1、肥厚型心肌病,承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院心內(nèi)科,分 類,心 肌 疾 病,特異性心肌病,原 發(fā) 性 心 肌 病,擴(kuò)張型心肌病,肥厚型心肌病,限制型心肌病,致心律失常性右室心肌病,未分類,心肌病分類,遺傳性心肌?。?肥厚性心肌病 致心律失常性右室心肌病/發(fā)育不全 左室致密化不全 原發(fā)心肌糖原儲(chǔ)積癥 心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)缺陷 線粒體肌病和離子通道病,混合型心肌病：,擴(kuò)張型心肌病和原發(fā)限制型心肌病,獲得性心肌?。?炎癥性心肌病 應(yīng)激性心肌病 圍產(chǎn)期心肌病 心動(dòng)過(guò)速心肌病 酒精性心肌病,定義,肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyophy)是一種遺傳性心肌病，以心室肌非對(duì)稱性肥厚為解剖特點(diǎn)，是青少年運(yùn)

2、動(dòng)猝死的主要原因之一。,分類,根據(jù)心室流出道有無(wú)梗阻： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚型心肌病,流行病學(xué),病因/遺傳學(xué),至少50%的家族性HCM是常染色體顯性遺傳。 幾乎所有散發(fā)病例都是有自發(fā)性突變引起。 目前為止共發(fā)現(xiàn)至少有18種基因與之相關(guān)。 因此確診一例HCM后，因?qū)ζ浼易逯猩?、中、下三代人進(jìn)行篩查。20歲以前，每1218個(gè)月檢查一次；20歲以后，每5年檢查一次（超聲心動(dòng)圖）。,病理生理學(xué),HCM引起血液動(dòng)力學(xué)障礙的原因： 室間隔肥厚使左室流出道變窄； 收縮中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前葉移向間隔部，即二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)（SAM）， ，導(dǎo)致左室流出道狹窄加重； 伴有二

3、尖瓣關(guān)閉不全。 靜息時(shí)或運(yùn)動(dòng)負(fù)荷超聲左室流出道壓力階差30mmHg為有意義的梗阻。70% 多數(shù)HCM患者均存在心臟舒張功能異常。,HCM終末期發(fā)病機(jī)制假設(shè),功能改變： 心肌耗氧量增加，同左心室嚴(yán)重肥厚相比，心肌毛細(xì)血管密度降低； 舒張期室壁張力增加，冠狀血管阻力增加，導(dǎo)致左心室舒張異常，充盈受損。,病理 左室形態(tài)學(xué)改變 不均等的心室間隔變化,組織學(xué)標(biāo)本： 健康心肌的正常組織結(jié)構(gòu)。心肌細(xì)胞排列整齊伴少量間質(zhì)纖維化。（蘇木精和伊紅染色） 肥厚型心肌病，顯示心肌細(xì)胞（紅色）顯著延長(zhǎng)和排列紊亂伴間質(zhì)纖維化（藍(lán)色）增多。,臨床表現(xiàn)-癥狀,勞力性呼吸困難， 90% 勞力性心絞痛：1/3，硝酸甘油加重癥狀

4、暈厥：1/3 猝死：4%-6%,暈厥原因,左室順應(yīng)性下降和左室流出道梗阻，壓差增大，心排血量突然下降，引起腦缺血 體力活動(dòng)或情緒激動(dòng)，交感神經(jīng)興奮性增高，使得肥厚心肌收縮性增加，左室順應(yīng)性進(jìn)一步下降，舒張期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量進(jìn)一步減少 心律失常,臨床表現(xiàn)-體征,心臟輕度擴(kuò)大 第四心音 心尖部收縮期雜音 胸骨左緣3、4肋間收縮期雜音：梗阻性 增加心肌收縮力、減少左室容量 雜音增強(qiáng) 降低心肌收縮力、增加左室容量 雜音減弱,心室內(nèi)壓差變化與雜音強(qiáng)度的關(guān)系,輔助檢查,X線檢查：心臟擴(kuò)大不明顯 心電圖：左心室肥厚、病理性Q、心律失常、巨大倒置T波 超聲：評(píng)價(jià)價(jià)值大 A. 室間隔和左室

5、后壁厚度比 1.3:1 B. 二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)（梗阻性） C. 舒張期順應(yīng)性下降 心導(dǎo)管檢查和心血管造影 心內(nèi)膜心肌活檢,超聲心動(dòng)圖典型特點(diǎn) 非對(duì)稱性室間隔肥厚 15mm，室間隔與左室后壁厚度之比 1.3； 二尖瓣葉前向運(yùn)動(dòng)，即SAM現(xiàn)象(same anterior motion，SAM)：（梗阻性） LVOT變窄； 左室腔一般小于56mm,1,3,2,二尖瓣葉前向運(yùn)動(dòng)，即SAM現(xiàn)象(same anterior motion，SAM)：,診斷,癥狀+體征 輔助檢查 ECG：左心室肥厚，ST-T改變，可有Q波形態(tài)深、窄而持久不變，15-25%正常 超聲心動(dòng)圖：室間隔/左心室后壁厚度（IV

6、S/LVPW）1.31.5或室間隔厚度15.二尖瓣前葉收縮期前向移動(dòng)（SAM現(xiàn)象）與肥厚室間隔相接觸流出道狹窄 心導(dǎo)管檢查：心腔縮小變形，主動(dòng)脈下呈S形狹窄，心室壁增厚，室間隔不規(guī)則增厚突入心腔，左心室腔與左心室流出道收縮期壓差大于30mmHg,藥物治療-受體阻滯劑,一線藥物之一，機(jī)制為： 消除腎上腺素能神經(jīng)對(duì)心臟刺激作用 改善左室舒張功能障礙，改善心肌氧供需平衡，緩解心肌缺血 治療心律失常 心率5060BPM為宜,藥物治療-鈣通道阻滯劑,維拉帕米，地爾硫卓 作為不能耐受受體阻滯劑或其無(wú)效的患者替代治療,其它藥物治療,心力衰竭治療 心律失常治療 栓塞治療：華法林,肥厚間隔切開切除術(shù),經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌化學(xué)消融術(shù)(PTSMA) 間隔支閉塞而造成的間隔心肌缺血壞死，使 間隔心肌的收縮力下降或 喪失，而術(shù)后間隔心肌壞死 變薄而減少流出道梗阻 心內(nèi)膜間隔心肌射頻消融術(shù),酒精室間隔消融,雙腔起搏器,改變了室間隔的收縮順序，從而減少了流出道壓差。適應(yīng)證： 梗阻肥厚性心肌病經(jīng)藥物治療癥狀仍持續(xù)存 LVOT壓力階差30mmHg， 激發(fā)狀態(tài)下50mmHg； 室間隔基底部肥厚，功能性 二尖瓣反流不甚嚴(yán)重，且 不伴有二尖瓣裝置解剖異常者。,猝死高危因素/ICD,先前發(fā)生過(guò)心跳驟?；虺掷m(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速，反