1、第四講 孤獨癥,第一節(jié) 孤獨癥,分類與診斷 孤獨癥，也稱“自閉癥”，最早是由Leo Kanner（1943）鑒別與命名的。 此前，孤獨癥和精神分裂癥一度被認為是同一種障礙。Kanner通過對11名存在嚴重障礙的兒童的綜合評估，提出用“早發(fā)性嬰兒自閉癥”來描述那些在兒童很小時出現(xiàn)的廣泛性發(fā)展障礙，并認為它與精神分裂癥是不同的障礙類型。,第一節(jié) 孤獨癥,分類與診斷 研究表明，嚴重的精神障礙一般在三歲前為一個高發(fā)期，童年期為低發(fā)期，而青少年期又是一個高發(fā)期。這說明，三歲以前和青少年期的精神障礙可能是不同的征候群。這支持了Kanner提出的“自閉癥”是一種獨立的障礙類型的說法。,第一節(jié) 孤獨癥,分類與

2、診斷 孤獨癥屬于“廣泛性發(fā)展障礙”（PDD）的一種，以社會互動、溝通缺陷與刻板、重復的興趣與行為模式為特征。 其它的“廣泛性發(fā)展障礙”（PDD）包括：Rett障礙、Asperger綜合癥、童年期解體性障礙。,第一節(jié) 孤獨癥,分類與診斷 父母將孤獨癥兒童描述為“自足；好象生活在殼子里；自己一人時最快樂；好象別人不在那里一樣”。因為這種自我專注和心理活動的超現(xiàn)實性，Kanner將這種障礙命名為“自閉癥/孤獨癥”。,第一節(jié) 孤獨癥,分類與診斷 Kanner認為，孤獨癥兒童存在溝通缺陷，他們的認知潛能良好但異于常人，并存在強迫、重復性動作和無想象性游戲。而最基本的障礙則是一開始就不能與別人和別的情境建

3、立聯(lián)系。,第一節(jié) 孤獨癥,分類與診斷 孤獨癥個體存在社會互動障礙、溝通缺陷和刻板重復的行為與興趣。有時候將這些表現(xiàn)稱為自閉癥的三聯(lián)癥。表9-1中列出了DSM-IV診斷自閉癥的特征。要求三種特征必須都存在，強調社會互動障礙的作用；并且障礙必須在三歲前出現(xiàn)。,DSM-IV-TR 孤獨癥障礙診斷標準的主要特征,在以下(1)、(2)、（3）三個項目中符合6條，其中在（1）項符合至少2條，在（2）和（3）項中至少符合1條。 （1） 在社會交往方面存在質的缺損，表現(xiàn)為下列中的至少兩條： a 在諸如目光對視、面部表情、身體姿勢和社交姿勢等多種非語言交流行為方面存在顯著缺損。 b 不能建立適合其年齡水平的的伙

4、伴關系。 c 缺乏自發(fā)性地尋求與他人共享快樂、興趣和成就的表現(xiàn)，例如不會向他人顯示、攜帶或指向感興趣的物品。 d 與人的社會或感情交往缺乏，例如不會主動參與游戲活動，喜歡獨自嬉玩。,（2） 在交往方面存在質的缺陷，表現(xiàn)為以下至少1條： 1） 口頭語言發(fā)育延遲或完全缺乏，且并沒有用其他交流形式例如身體姿勢和啞語來代替的企圖。 2） 在擁有充分語言能力的患者表現(xiàn)為缺乏主動發(fā)起或維持與他人對話的能力。 3） 語言刻板和重復或古怪語言。 4） 缺乏適合其年齡水平的裝扮性游戲或模仿性游戲。,（3） 行為方式、興趣和活動內容狹隘、重復和刻板，表現(xiàn)為以下至少1條： 1） 沉湎于一種或多種狹隘和刻板的興趣中，

5、在興趣的強度或注意集中程度上是異常的。 2） 固執(zhí)地執(zhí)行某些特別的無意義的常規(guī)行為或儀式行為。 3） 刻板重復的裝相行為，例如手的揮動、手指撲動或復雜的全身動作。 4） 持久地沉湎于物體的部件。,2 在以下三個方面至少有一方面的功能發(fā)育遲滯或異常，而且起病在三歲以前。 （1） 社會交往 （2） 社交語言的運用 （3） 象征性或想象性游戲 3 無法用Rett障礙或兒童瓦解性精神病解釋。 孤獨癥的早期診斷較為困難，尤其在兩歲以前，其原因包括：患兒的表現(xiàn)在兩歲以前可能尚不明顯；多數(shù)家長認為孩子的行為異常和語言落后會隨著年齡增大而好轉；非兒童精神專業(yè)的醫(yī)務人員對本病認識不足。,第一節(jié) 孤獨癥,流行病學

6、與病程 Lotter（1966）的人口調查研究表明，孤獨癥的發(fā)病率為萬分之4.5。 最近對20項在不同國家進行的流行病學研究進行的綜述也證實自閉癥的發(fā)生率在萬分之4.8左右。 近年來孤獨癥的檢出率有所上升，可能是因為診斷標準較松，也可能是因為智力正常的孤獨癥患者被檢出之故。,第一節(jié) 孤獨癥,流行病學與病程 男、女孩發(fā)病率之比為3：1-5：1；但是在智力嚴重落后的孤獨癥患者中不存在性別差異。換言之，女性孤獨癥患者IQ一般比較低，而且其發(fā)展也比較差。,第一節(jié) 孤獨癥,流行病學與病程 Kanner（1943）的報告表明孤獨癥在社會階層高的家庭中較多出現(xiàn)。 近期大樣本研究則表明并不存在這種社會階層差異

7、。,第一節(jié) 孤獨癥,流行病學與病程 在12-18個月期間，孤獨癥兒童就表現(xiàn)出相應的可鑒別癥狀；一般到2歲時孤獨癥癥狀已經很明顯；到3歲時就可以被確診；但大部分在5歲左右才確診。,第一節(jié) 孤獨癥,臨床表現(xiàn) 社會互動障礙（社交功能損害） 根據(jù)父母的回憶、家庭錄象以及臨床醫(yī)生的觀察，孤獨癥兒童很小的時候就出現(xiàn)了社會互動缺陷，表現(xiàn)為：無社會性反應，不能用目光追隨別人，回避目光接觸，目光空洞，對他人無表情和情感反應，對別人摟抱他不感興趣。,第一節(jié) 孤獨癥,臨床表現(xiàn) 社會互動障礙 圖9-1中是實驗室中4歲孤獨癥兒童、唐氏綜合癥患兒和正常兒童與母親互動的結果。孤獨癥兒童很少注視母親或對母親微笑，他們也很少與

8、母親分享對事物的興趣。,圖9-1 在不同環(huán)境中兒童注視其母親的頻率 （Dissanayake & Crossley，1996）,第一節(jié) 孤獨癥,臨床表現(xiàn) 社會互動障礙 孤獨癥兒童在社會互動上的缺陷可能影響他們與父母建立情感聯(lián)系。有的臨床研究確實發(fā)現(xiàn)他們不能形成社會性依戀。但是Dissanayake & Crossley（1996）的研究發(fā)現(xiàn)，孤獨癥兒童在照料者離去和返回時也有類似于正常兒童的一些反應。應該說，孤獨癥兒童與其照料者之間有一種特殊的關系，只是情緒表現(xiàn)不明確、突出。,第一節(jié) 孤獨癥,臨床表現(xiàn) 社會互動障礙 自閉癥兒童的社會性缺陷雖然會隨著發(fā)展有所變化，但卻不會消失。他們的社會性技能總

9、是低于按智力應該達到的水平。在童年期，他們顯得很淡漠，對事物缺乏興趣，缺乏對社會性線索的認識，社會行為不當?shù)鹊取Ｒ蚨麄兛赡軐λ艘暥灰姡瑹o法進行合作性游戲，或特別滿足于獨自待著。,第一節(jié) 孤獨癥,臨床表現(xiàn) 溝通缺陷 此外，孤獨癥兒童也很難理解和運用“表達性手勢”，例如表示高興、歡迎、害羞、害怕等情緒的手勢、姿勢。 他們理解他人表情的能力有缺陷，非言語信號比較少，表情木訥，缺乏社會性微笑及其它表情，回避目光接觸，等等。,協(xié)同注意or協(xié)同注意互動,協(xié)同注意互動是指人際互動時通過指指點點等手勢動作和目光交流使互動雙方的注意指向共同的活動或客體，目的在于分享經驗，維持互動。 正常情況下，9-12個

10、月的嬰兒就能跟隨別人的視線。在此基礎上，2歲左右的兒童便能與他人進行協(xié)同注意的互動了。,第一節(jié) 孤獨癥,臨床表現(xiàn) 溝通缺陷 約有50%的孤獨癥兒童不能發(fā)展出可用的口語能力。他們或是沉默，或是只能說簡單的詞或短語。從嬰兒時的咿呀學語開始，他們的口語在音調、音高和韻腳上就有問題，而且這些問題可以一直持續(xù)到青少年期或成年期。,回聲言語,回聲語言是指個體將他人所說的話一字不差地重復出來，可以是馬上重復，也可以在相隔一段時間后重復出來。 回聲語言在正常的兒童語言獲得過程中是一種過渡性現(xiàn)象，兒童通過回聲語言可以獲得對新的語言成分和結構的練習。,回聲言語,在語言障礙、精神分裂癥和盲人中也可以觀察到回聲語言的

11、現(xiàn)象。 孤獨癥患者的回聲語言的發(fā)生機制尚不清楚。有的研究發(fā)現(xiàn)，在不熟悉的、不愉快的或恐懼的情境中，孤獨癥者的回聲語言增加。他們可能是通過回聲語言來進行自我刺激，或者是一種特殊的溝通形式，例如表達他們請求的愿望，等等。,代詞顛倒,代詞顛倒現(xiàn)象在正常的2歲多兒童中同樣存在，但是這種現(xiàn)象很快就隨著發(fā)展消失了。在孤獨癥者中這種現(xiàn)象往往持續(xù)存在。他們將別人稱為“我”，把自己稱為“他，她，他們，你”；想要什么東西時往往說“他想要”，而不是“我想要”。,代詞顛倒,代詞顛倒現(xiàn)象可能是由回聲語言的特點引起的。但對此更好的解釋是，孤獨癥兒童不能理解在社會互動時，不同的人持有不同的觀點，或在語言溝通時應該用不同的語

12、言形式指代不同的人。,第一節(jié) 孤獨癥,臨床表現(xiàn) 溝通缺陷 語用是受損最嚴重的。表現(xiàn)為在對話時談論不相干的細節(jié)，不適當?shù)刂袛嗷蜣D移話題，或完全不能進行對話。嚴重時只有簡單祈使句和簡單陳述句，很少有其它修飾成分。有的高功能水平患者在引導下可進行較好的溝通。有些患者學會了閱讀，但是他們對閱讀材料的理解往往較差。,第一節(jié) 孤獨癥,臨床表現(xiàn) 狹窄、刻板、重復的興趣與行為 刻板重復的動作：搖擺、腳尖行走、旋轉、用胳膊或手掌或手指拍擊；用手摩擦物體表面，反復地用鼻吸氣，等等。 在沒有被明確指示去進行某種活動時，就會表現(xiàn)出重復性動作。這表明重復性動作是孤獨癥兒童啟動自我活動的能力缺陷所導致的。,第一節(jié) 孤獨癥

13、,臨床表現(xiàn) 狹窄、刻板、重復的興趣與行為 在異常的、不可預見的或被苛求的情況下，也會表現(xiàn)出重復性動作。這表明重復性動作是孤獨癥兒童應付各種變化的一種方式，或是對環(huán)境的控制感的一種表現(xiàn)。,第一節(jié) 孤獨癥,臨床表現(xiàn) 狹窄、刻板、重復的興趣與行為 固定的常規(guī)：他們特別沉迷于某些玩具、吸塵器或數(shù)字；積聚一些無價值的物品，或無休止地談論某樣物品，一旦這個物品丟失便會非常不安；他們的游戲行為非常嚴格，缺乏社會性模仿和想象，他們在游戲時不會假想或使用符號或形成主題。一旦環(huán)境或作息改變，他們就會非常不安。,第一節(jié) 孤獨癥,孤獨癥的相關癥狀 智力低下和超常 研究表明，80%以上的孤獨癥兒童存在智力遲滯問題，其中

14、約50%IQ50，30%IQ在50-70之間，20%IQ70。 IQ70的孤獨癥兒童成為高機能水平兒童， IQ=70或IQ70 的稱為低機能水平孤獨癥兒童。,第一節(jié) 孤獨癥,臨床表現(xiàn) 智力活動 低機能水平的孤獨癥兒童，其智力測驗的成績特征不象精神發(fā)育遲滯個體的智力分數(shù)特征那樣齊平。他們在需要抽象性的概念性思維、語言和社會技能的任務中成績往往比較差，在非言語任務（如測驗視知覺-動作技能的積木圖案任務）中得分往往較高。,第一節(jié) 孤獨癥,臨床表現(xiàn) 智力活動 有少數(shù)孤獨癥兒童具有特殊的認知技能，這種與其一般智力水平不相稱的認知技能被稱為“碎片技能”。其中有少數(shù)（5%左右）兒童具有驚人的專才，如：驚人的

15、記憶力，數(shù)學能力，計算日期的能力，詞語、音樂和美術方面的才能等；這樣的個體常被稱為“白癡天才”。,第一節(jié) 孤獨癥,臨床表現(xiàn) 智力活動 如，一個患者只需1.5分鐘就能算出70年17天12小時中包含多少秒。另一個5歲患兒有完美的辨別音高、記憶和修改樂譜的能力。這類能力通常很早就表現(xiàn)出來了，沒有經過訓練，也沒有證據(jù)表明是遺傳造成的。對此還沒有比較好的解釋。這種專才往往與重復性、刻板性行為聯(lián)系在一起。,第一節(jié) 孤獨癥,臨床表現(xiàn) 感知覺缺陷（感覺和知覺的損害） 自閉癥患者的感官是正常的，但是他們卻存在對刺激的感受性過強或過弱的現(xiàn)象。 在感覺性過強的情況下，中度刺激（如中等強度的噪音）也會嚴重地影響他們，

16、這樣的兒童便不喜歡、回避或害怕感覺刺激。,第一節(jié) 孤獨癥,臨床表現(xiàn) 行為問題 攻擊、發(fā)脾氣、暴怒、多動； 心境變化突然，常常有不適當或過度的恐懼和焦慮； 自傷行為：撞頭、咬手、抓傷身體、摳眼睛和拽頭發(fā)等。,第一節(jié) 孤獨癥,心理缺陷 情感-社會性缺陷 社會認知缺陷 執(zhí)行機能異常 中心關聯(lián)性差 是否存在一種基本心理缺陷？,第一節(jié) 孤獨癥,心理缺陷 情感-社會性缺陷 Kanner提出，自閉癥的根本缺陷是一種情感-社會性缺陷，它導致自閉癥患者人際關系的異常。 自閉癥兒童在日常生活中確實有缺乏社會性微笑、目光接觸異常和協(xié)調注意互動能力差等表現(xiàn)。,第一節(jié) 孤獨癥,心理缺陷 情感-社會性缺陷 學齡孤獨癥兒童

17、面孔再認能力比正常兒童差（Boucher等人，1998）； 在對人的照片進行分類時，控制組兒童按人的表情進行分類，而自閉癥兒童則按人物所戴的帽子來分類（Hobson，1993）；,第一節(jié) 孤獨癥,心理缺陷 情感-社會性缺陷 當別人（假裝）被錘子砸傷的時候，自閉癥兒童對此很少有注意和關切的反應（Charman等人，1997）。 以上結果表明，自閉癥兒童對面孔和情緒線索的加工能力存在缺陷。,第一節(jié) 孤獨癥,心理缺陷 社會認知缺陷 孤獨癥兒童不能理解情緒背后復雜的原因，在自發(fā)性游戲中不能假裝。某些非?；镜男睦砝碚撃芰Φ娜毕菘赡荛L期存在，即使是機能水平高的個體也如此。,表9-2 早期形成的心理理論的

18、某些方面（Wellman，1993）,第一節(jié) 孤獨癥,心理缺陷 執(zhí)行機能缺陷 執(zhí)行機能是前額葉的功能，它的作用是計劃、協(xié)調反應并抑制沖動反應。 越來越多的研究者認為，執(zhí)行機能異常是孤獨癥的根本原因。研究發(fā)現(xiàn)，在“河內塔”任務中，孤獨癥患者往往表現(xiàn)比較差：他們很難事先進行計劃、或轉換到新的規(guī)則、或擺脫突出的然而會導致錯誤反應的刺激的影響。,第一節(jié) 孤獨癥,心理缺陷 中心關聯(lián)性缺陷 如：給正常兒童和孤獨癥兒童呈現(xiàn)兩組相片，一組是完整的面孔，另一組是面孔的部分細節(jié)。結果發(fā)現(xiàn)，正常兒童再認完整面孔的成績好于再認面孔細節(jié)，而自閉癥兒童對兩組照片的再認成績沒有差別（Baron-Cohen等人，1997）。

19、,第一節(jié) 孤獨癥,神經異常 雖然神經學檢查并未發(fā)現(xiàn)自閉癥兒童的大腦有什么異常，但是有一些現(xiàn)象卻提示人們自閉癥的神經系統(tǒng)可能存在缺陷，如：動作笨拙，震顫，異常的步態(tài)、姿勢和反射。,第一節(jié) 孤獨癥,神經異常 有人發(fā)現(xiàn)，孤獨癥患者的頭圍和腦容積比一般人大。Lainhart與同事（1997）發(fā)現(xiàn)，91個自閉癥患者（絕大部分在16歲以下）中有14%的患者的頭圍大于正常頭圍的97個百分點；其他患者的頭圍也偏大。 這種現(xiàn)象在患者出生時并不存在，說明這是在發(fā)展過程中出現(xiàn)的。與之相反的是，智力遲滯個體的頭圍一般都偏小。,第一節(jié) 孤獨癥,病因學 醫(yī)學原因 據(jù)估計，2.5%的孤獨癥患者存在脆性X綜合癥（Rutter

20、等人，1997）。早期觀點認為，脆性X綜合癥可能是造成孤獨癥的原因。現(xiàn)在看來，脆性X綜合癥并不會是孤獨癥的原因，但某些孤獨癥個案有可能是脆性X綜合癥的一種表現(xiàn)。,第一節(jié) 孤獨癥,病因學 醫(yī)學原因 0.4%- 2.8%的孤獨癥患者存在結節(jié)性腦硬化癥（一種遺傳性疾?。摫壤哂谄胀ㄈ巳褐械幕疾÷?。這種疾病是由基因突變引起的，由顯性基因傳遞。研究者們在第9和第16對染色體上發(fā)現(xiàn)相應的基因。,第一節(jié) 孤獨癥,病因學 遺傳 早期對遺傳在孤獨癥中的作用很少有研究，自1978年Folstein和Rutter的系統(tǒng)性雙生子研究之后，遺傳在孤獨癥中的作用得到越來越多的重視。,第一節(jié) 孤獨癥,病因學 遺傳 Fo

21、lstein和Rutter的研究發(fā)現(xiàn)，同卵雙生子的孤獨癥共病率為36%，而異卵雙生子為0。 Bailey等人（1995）發(fā)現(xiàn)同卵雙生子自閉癥的共病率為69%，而異卵雙生子為0； 另一項研究表明兩個比例分別為91%和0。,第一節(jié) 孤獨癥,病因學 遺傳 遺傳所造成的影響是一種一般性的認知、語言和社會性的失調。例如，在Folstein和Rutter（1978）的研究中，82%的同卵雙生子和10%的異卵雙生子同時存在認知、語言問題；而在Bailey等人（1995）的研究中也發(fā)現(xiàn)了相同的模式，并且他們發(fā)現(xiàn)同卵雙生子之間還同時出現(xiàn)社會性障礙，并持續(xù)到成年期。,第一節(jié) 孤獨癥,病因學 產前與生產時的困難 一

22、種觀點認為，產前和生產時胎兒大腦的損傷會導致孤獨癥，特別是那種極早發(fā)生的孤獨癥。 孕期感染風疹和流感病毒、新生兒低出生體重和早產、高齡產婦、臀位生產、呼吸困難和孕婦大出血等都被認為與孤獨癥有關。,第一節(jié) 孤獨癥,病因學 產前與生產時的困難 然而，生產時的困難畢竟是輕微的，而且孤獨癥并不總是與產前/生產時的困難相聯(lián)系。因此，用產前/生產時困難來解釋孤獨癥不是很有說服力。 一種可能是，產前/生產時困難是造成一小部分孤獨癥的原因；另一種可能是，產前/生產困難只是胎兒異常發(fā)展的結果。,第一節(jié) 孤獨癥,病因學 綜上所述，到目前為止還不能確定造成孤獨癥的究竟是哪種生物因素或生物過程。遺傳因素被認為是引起自

23、閉癥的主要原因，此外，醫(yī)學疾病和產前/生產時困難也許也能說明一小部分孤獨癥。 造成孤獨癥的原因可能是多種多樣的，但是，一般認為，至少有大部分孤獨癥是由早期神經發(fā)展異常所導致的。這方面的研究非?；钴S。,第一節(jié) 孤獨癥,評估 由于孤獨癥的癥狀多種多樣，而且由于孤獨癥往往涉及神經生理和遺傳問題，因此對孤獨癥進行綜合評估是非常必要的。 對于孤獨癥的診斷和治療來說，心理和行為評估具有極為重要的作用，主要包括以下幾種：,第一節(jié) 孤獨癥,評估 1、晤談與臨床觀察 2、智力與適應性行為測驗 3、行為與技能分析 4、家庭評估,1、晤談與臨床觀察,兒童孤獨癥評定量表（The Childhood Autism Ra

24、ting Scale，CARS）：15個條目，含情緒反應、模仿、社會關系、溝通、知覺和智力等方面。半數(shù)以上的條目有關社會關系和溝通行為。評估時制造一些情景以引發(fā)兒童的相應反應，根據(jù)觀察對兒童進行7點制評分。根據(jù)總分數(shù)可將兒童分為嚴重自閉癥、輕度和中度自閉癥、非自閉癥三類。該量表的信度和效度都比較好，應用相當廣泛。,1、晤談與臨床觀察,孤獨癥行為核查表（Autism Behavior Checklist，ABC）：57個條目，含5個領域：感覺、關聯(lián)、運用身體和物品、語言、社會性和自助技能。用來篩查具有孤獨癥癥狀的嚴重障礙者。每個題目回答是/否，每個條目的權重不同（1-4）。該核查表還附有不同年齡兒童的分數(shù)特征圖，參照它可以判斷兒童是否正常。該量表的信度和效度較好。它比較多地用于篩查懷疑為自閉癥的年幼兒童。,2、智力與適應性行為測驗,適應行為評估有助于孤獨癥的鑒別和安置。一般應用于年齡大的兒童和青少年。常用的有AAMR適應行為量表、Vinland適應行為量表。,3、行為與技能分析,除以上評估外，為了幫助自閉癥患者發(fā)展出一定技能、適應特定環(huán)境，還需要對環(huán)境的要求和自閉癥患者的技能特點進行細致的分析。這種分析在安置和綜合性教育干預中特別需要。,4、家庭評估,其它類型的障礙兒童的家庭所面臨的情緒問題在自閉癥兒童的家