1、第十四章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病,第一節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)的細(xì)胞及基本病變,一、神經(jīng)系統(tǒng)細(xì)胞,神經(jīng)元,星形膠質(zhì)細(xì)胞（GFAP陽性）,少突膠質(zhì)細(xì)胞,二、基本病變,（一）神經(jīng)細(xì)胞基本病變 1. 尼氏體溶解 2. 紅色神經(jīng)元 3. 前角變性,4.神經(jīng)元萎縮 5.脫髓鞘 6.病毒性包含體 7.細(xì)胞結(jié)構(gòu)蛋白異常,(二)神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的基本病變,1.星形膠質(zhì)細(xì)胞的基本病變（腫脹、反應(yīng)性膠質(zhì)化、包含體形成等） 2.少突膠質(zhì)細(xì)胞的基本病變 (1)衛(wèi)星現(xiàn)象（satellitosis） 一個(gè)神經(jīng)元由5個(gè)或5個(gè)以上少突膠質(zhì)細(xì)胞圍繞。 (2)脫髓鞘 (3)營養(yǎng)不良 3.室管膜細(xì)胞的基本病變（顆粒狀室管膜炎）,(三)小膠質(zhì)細(xì)胞的基本病變,

2、1、噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象（neuronophagia） 神經(jīng)細(xì)胞死亡后，小膠質(zhì)細(xì)胞或血源性巨噬細(xì)胞包圍吞噬現(xiàn)象。巨噬細(xì)胞在吞噬細(xì)胞和組織碎片后，細(xì)胞漿中出現(xiàn)小脂滴，HE染色呈空泡狀，稱為泡沫細(xì)胞（foamy cell）或格子細(xì)胞（gitter cell），蘇丹染色呈陽性反應(yīng),衛(wèi)星及噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象,2、膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)：局灶性增生形成結(jié)節(jié)見于病毒性腦炎、神經(jīng)梅毒等。此時(shí)細(xì)胞增生，胞體變窄，胞突減少，有的呈雙極桿狀,小膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié),第二節(jié) 感染性疾病,感染源：病毒、細(xì)菌、立克次體、螺旋體、 真菌、寄生蟲等。 感染途徑： 血源性：膿毒血癥 局部擴(kuò)散：顱骨開放骨折、乳突炎、 中耳炎、鼻竇炎等 直接感染：創(chuàng)傷、腰

3、穿感染 經(jīng)神經(jīng)感染： 狂犬病病毒沿周圍神經(jīng),單純皰疹病 毒可沿嗅神經(jīng)、三叉神經(jīng)侵入CNS,一、化膿性腦膜炎,軟腦膜和蛛網(wǎng)膜的化膿性炎癥 分為： (一) 流行性腦膜炎 (二) 敗血癥性腦膜炎,（一）病 因,新生兒多為大腸桿菌引起 嬰幼兒多為流感嗜血桿菌引起 青少年以腦膜炎雙球菌為主，該菌存 在于病人及帶菌者的鼻咽部，經(jīng)飛沫傳染,（二）發(fā)病機(jī)制,患者及帶菌者（腦膜炎雙球菌） 呼吸道飛沫傳播 局部炎癥（帶菌者） 入血、繁殖 腦膜炎（菌血癥、敗血癥） 小血管、毛細(xì)血管出血壞死 皮膚粘膜瘀斑,（三）病理改變, 大體：腦脊膜血管高度擴(kuò)張充血，蛛網(wǎng)膜下腔充滿灰黃、膿 性滲出物，沿血管分布，可阻塞腦脊液循環(huán)腦

4、室擴(kuò)張,鏡下：蛛網(wǎng)膜下腔增寬，有大量中性 粒細(xì)胞及纖維蛋白的滲出和少 量單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤 病變嚴(yán)重 脈管炎、血栓形成 腦缺血和梗死,化膿性腦膜炎,化膿性腦膜炎,（四）臨床病理聯(lián)系,（1）腦膜刺激征 頸項(xiàng)強(qiáng)直，腰背肌肉的反射性痙攣角弓 反張Kering征（+） 屈髖伸膝反應(yīng) （2）顱內(nèi)壓升高癥狀： 頭痛、噴射性嘔吐, 小兒前囟飽滿,（3）腦脊液變化 蛋白增多，糖減少，膿細(xì)胞多， 涂片 培養(yǎng)可找到雙球菌 （4）顱神經(jīng)麻痹 、對(duì)顱N麻痹 （5）全身癥狀 發(fā)熱、WBC,（五）結(jié)局和并發(fā)癥,結(jié)局：大多數(shù)可痊愈，病死率5% 并發(fā)癥： 腦積水：腦膜粘連，腦脊液循環(huán)障礙 顱神經(jīng)受損麻痹：耳聾、視力障礙、

5、 斜視、面N癱 局部腦軟化導(dǎo)致肢體癱瘓：腦底脈管 炎致血管阻塞,暴發(fā)性腦膜炎球菌敗血癥： 沃-弗綜合征 （Waterhouse-Friederichsen syndrome） 周圍循環(huán)衰竭，體克和皮膚大片紫癜，兩側(cè)腎上腺嚴(yán)重出血，腎上腺皮質(zhì)功能衰竭 機(jī)制：大量內(nèi)毒素釋放DIC，短期 內(nèi)可因嚴(yán)重?cái)⊙Y而死亡 腦部病變輕微,腎上腺出血,二、流行性乙型腦炎 （Epidemic Encephalitis),（一）病原體與傳染途徑 病原體：乙型腦炎病毒（嗜神經(jīng)性RNA 病毒） 傳播媒介：蚊（三節(jié)吻庫蚊），長期貯 存宿主 傳染源：帶病毒動(dòng)物（牛、馬、豬等）,（二）病理改變,中樞神經(jīng)系統(tǒng)的變質(zhì)性炎癥，大腦皮

6、質(zhì)基底核、視丘重 1血管變化和炎癥反應(yīng)： 血管套，淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、漿 細(xì)胞浸潤 2神經(jīng)細(xì)胞變性壞死： 衛(wèi)星現(xiàn)象及嗜神經(jīng)現(xiàn)象,3軟化灶形成：鏤空篩網(wǎng)狀軟化灶 特征性病變 4膠質(zhì)細(xì)胞增生： 膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成， 小血管旁、壞死 神經(jīng)元附近,大體：腦膜充血，腦水腫，腦回寬， 腦溝窄。切面在皮質(zhì)深層、 基底核、視丘等部位可見粟 ?；蜥樇獯笮“胪该鬈浕?流行性乙型腦炎（微軟化灶）,流行性乙型腦炎（血管套現(xiàn)象）,流行性乙型腦炎 (腦軟化灶）,（三）臨床病理聯(lián)系,1. 嗜睡、昏迷： 最早出現(xiàn)、主要癥狀，廣泛神 經(jīng)元變性壞死 2. 顱神經(jīng)麻痹：顱神經(jīng)核受損,3. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀： 肢體癱瘓 4. 顱內(nèi)壓升

7、高： 腦血管擴(kuò)張充血腦水腫顱內(nèi)壓 升高頭痛、嘔吐 5. 腦膜刺激癥狀： 腦膜反應(yīng)性炎癥，腦脊液中細(xì)胞數(shù) 可增多,三、海綿狀腦病,一組慢性病毒感染性疾病 包括：克雅病 （CreutzfeldtJacob disease，CJD） 枯顱?。╧uru） 致死性家族性失眠癥 （fatal familial inosomnia，F(xiàn)FI） GerstmannStrassler綜合征 （GSS） 動(dòng)物瘋牛病、羊瘙癢癥,發(fā)病機(jī)制 致病因子：prion糖脂蛋白（prionprotein，PrP）又稱PrP（朊蛋白）病正常PrPc（螺旋構(gòu)型）是神經(jīng)元的穿膜蛋白，可被完全降解。正常PrPc異常PrPsc （螺旋構(gòu)型

8、），不能被降解，并具傳染性,PrPscPrPc復(fù)制成PrPsc在CNS沉積并致病。蛋白質(zhì)構(gòu)型病 人類控制PrP基因位于20號(hào)染色體，稱為PRNP基因 PRNP基因有一個(gè)單獨(dú)全開放外顯子編碼框，對(duì)外來PrPsc高度敏感,海綿狀腦病發(fā)病機(jī)制,病理特點(diǎn)： 大腦萎縮 神經(jīng)元及神經(jīng)氈出現(xiàn)大量空泡 呈海綿狀 不同程度神經(jīng)元死亡缺失，反 應(yīng)性膠質(zhì)化，無炎癥反應(yīng) PrPsc蛋白沉積于神經(jīng)突觸，在 細(xì)胞間質(zhì)大量沉積形成kuru斑,海綿狀腦病基因改變,海綿狀腦病,海綿狀腦病,海綿狀腦病,海綿狀腦病（PrP沉積）,臨床特點(diǎn) 克-雅?。?5%散發(fā)，高峰年齡70歲，年 發(fā)病率1/100萬 癥 狀：步態(tài)異常、肌陣攣、共濟(jì)

9、失 調(diào)、癡呆。平均生存期7個(gè)月 變異克-雅病：青年、中年人，早期出現(xiàn) 幻覺、恐懼感、怪異行為。病變與 克-雅病相似，但無 PRNP基因突變， 提示為感染引起，與瘋牛病發(fā)病呈相 關(guān)性, Gerstmann-Strassler綜合征： PRNP 基因突變具特征性，臨床表現(xiàn)慢性小腦共濟(jì)失調(diào)、進(jìn)行性癡呆，病程長， 數(shù)年而終 致死性家族性失眠癥： 早期失眠、逐漸出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、植物神經(jīng)紊亂、木僵、昏迷，病程數(shù)月至三年,臨床病理討論,2歲男孩，因高熱抽搐1天入院 現(xiàn)病史：入院前2天精神食欲不好，有輕度咳嗽，給服“山楂丸”無好轉(zhuǎn)，入院前1天出現(xiàn)高熱，服中藥（具體不詳）后反復(fù)嘔吐，呈噴射狀，以后小兒煩躁不安，出

10、現(xiàn)陣陣抽搐，入院 既往史：健康,體格檢查：T39.7 P132次/分 BP10/6.5kpa 急性病容，呈角弓反張?bào)w位，背部皮膚可見多個(gè)針尖大小出血點(diǎn)，前囟門飽滿膨出，頸有抵抗，呼吸急促，雙肺下野可聞及少許細(xì)喘鳴，心界不大，心律齊，無雜音，全腹軟，肝脾輕度腫大，Kering征（）Brudzinski征（） 實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC 20.8109/L，中性分葉核細(xì)胞81，桿狀核細(xì)胞13，淋巴細(xì)胞5，嗜酸性粒細(xì)胞1，CO2結(jié)合力25vol%。腦脊液（CSF）檢查：壓力為268mmH2O，淡黃混濁，細(xì)胞數(shù)25000/mm3，總蛋白140mg%，糖15mg%，化物420mg%，細(xì)菌培養(yǎng)見肺炎雙球菌生長。背部瘀點(diǎn)采血涂片：見革蘭氏陽性雙球菌,治療經(jīng)過：入院后給予糾正水電解質(zhì)紊亂及酸中毒，大量廣譜抗菌素及激素治療，體溫一度降至正常。但患兒進(jìn)入昏迷狀態(tài)，血壓時(shí)好時(shí)壞，于入院后51小時(shí)背部瘀點(diǎn)突然增多大片融合，血壓下降，搶救無效死亡 解剖所見：嬰尸呈角弓反張狀,腦：大腦表面血管高度擴(kuò)張充血，蛛網(wǎng)膜 下腔混濁不清，有較多灰白色膿性滲 出物積聚 腎上腺：雙腎上腺出血 肺：兩肺下葉