1、神經(jīng)病學的特點,神經(jīng)病學的特點： 疾病的復雜性 癥狀的多樣性 診斷的依賴性 工作的風險性 疾病的難治性 神經(jīng)病學的重要性：社會老年化、診斷手斷的提高、治療方法的進步,1,分析診斷,定向診斷：確定是否為神經(jīng)系統(tǒng)疾病，有無神經(jīng)系統(tǒng)的定位體征。 定位診斷：病變部位何在，即解剖診斷。是從神經(jīng)系統(tǒng)損害后出現(xiàn)的癥狀和體征， 結合神經(jīng)解剖、推斷其受損的部位。 定性診斷：決定病變的性質和病因，即病因診斷。（血管性、感染性、脫髓鞘性、變性、外傷性、遺傳性、占位性、發(fā)育異常等）,2,分析診斷,血管性：急性起病，速達高峰。 感染性：急性或亞急性起病，數(shù)日至數(shù)周發(fā)展至高峰。少數(shù)暴發(fā)性起病，數(shù)小時至1天達高峰。伴有感染

2、癥狀。 脫髓鞘性：急性或亞急性起病，緩解復發(fā)。,3,分析診斷,變性：隱襲起病，緩慢進展，但主要侵犯某一系統(tǒng)，如ALS、AD、PD等。 外傷性：明確外傷史。 腫瘤性：緩慢起病、進行性加重。 遺傳性：兒童或青春期起病，部分成年期發(fā)病。 發(fā)育異常：,4,分析診斷,重點：定位診斷，是神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的核心和基礎，是神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷中最具有特色之處。 神經(jīng)系統(tǒng)疾病主要臨床表現(xiàn)： 感覺障礙，運動障礙。 臨床診斷多從此二大障礙入手分析診斷。,5,神經(jīng)系統(tǒng)疾病的分布,（1）局限性病變：如面神經(jīng)麻痹。 （2）多灶性病變：MS、多發(fā)性腦梗。 （3）彌漫性病變：如播散性腦脊髓炎和多發(fā)性硬化。代謝性腦病、GBS等。

3、（4）系統(tǒng)性病變：運動神經(jīng)元疾病、亞急性聯(lián)合變性、遺傳性共濟失調等。,6,神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥狀,缺損癥狀：如感覺喪失、肌肉癱瘓等。 釋放癥狀：如錐體束損害后癱瘓時肢體的肌張力增高、腱反射亢進和巴彬斯基征陽性；基底節(jié)病變所產(chǎn)生的手足徐動癥等。,7,神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥狀,刺激癥狀：如癲癇、灼性神經(jīng)痛等。 斷聯(lián)休克癥狀：指中樞神經(jīng)系統(tǒng)局部發(fā)生急性嚴重損害時，引起在功能上與受損部位有密切聯(lián)系的遠隔部位神經(jīng)功能短時喪失。如腦休克、脊髓休克等。,8,定位診斷,中樞性： 腦部：腦實質（皮質、腦干、小腦），腦膜。 脊髓：上界和下界，髓內或髓外，硬膜內或硬膜外。,9,定位診斷,周圍性： 顱神經(jīng)：核性、核上性、核間性

4、、核下性。 周圍神經(jīng)：根性、叢性、神經(jīng)干、末梢性。 肌肉：肌肉本身、神經(jīng)肌肉接頭,10,常見癥狀和表現(xiàn),肌肉病變：肌無力、肌萎縮、肌痛、假性肥大、肌強直等，無感覺障礙。 周圍神經(jīng)病變：感覺、運動和自主神經(jīng)障礙，表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元癱。 脊髓病變：截癱或四肢癱，傳導束性感覺障礙，大小便功能障礙。 腦干病變：同側顱神經(jīng)癥狀，對側肢體障礙（交叉性運動-感覺障礙）。,11,常見癥狀和表現(xiàn),小腦：共濟失調、眼球震顫、構音障礙和肌張力減低。 大腦半球：刺激性病灶可出現(xiàn)癲癇，破壞性病灶出現(xiàn)癱瘓。 基底節(jié)區(qū)：表現(xiàn)為肌張力的改變（增高或減低），運動異常（增多或減少），震顫。,12,注意事項,1、盡量用一個病灶來解

5、釋患者的全部臨床表現(xiàn)。 2、首發(fā)癥狀往往是病變的始發(fā)部位。 3、并非臨床上所有的體征均有相應的病灶存在（顱高壓時的外展神經(jīng)麻痹），頭顱MRI有明確的病灶但病人卻無相應的癥狀和體征（無癥狀性腦梗塞）。,13,顱神經(jīng),14,概 論 (1),1、顱神經(jīng)分類： 感覺神經(jīng)：、 運動神經(jīng)：、 混合神經(jīng)：、 含副交感纖維的：、 2、除了面神經(jīng)和舌下神經(jīng)只受對側核上纖維支配外幾乎所有顱神經(jīng)的運動核，都受雙側核上纖維支配。,15,概 論 (2),中腦：、 橋腦：、 延髓：、,16,視神經(jīng)（2）,兩側視網(wǎng)膜鼻側半的纖維進行交叉，而來自兩顳側半的纖維不交叉，然后組成視束。 瞳孔對光反射纖維經(jīng)視神經(jīng)、視束、上丘臂、中

6、腦上丘。在外側膝狀體前就分出至腦干的四迭體上丘。 黃斑部視覺受雙側支配（黃斑回避）,17,視神經(jīng)（3）,視覺損害的定位： 周圍性（外側膝狀體前）：視覺障礙+瞳孔對光反射障礙 中樞性（外側膝狀體后）：視覺障礙+瞳孔對光反射正常,18,動眼、 滑車、 外展,典型的癥狀:復視 . 體征:眼球運動障礙. 動眼神經(jīng)麻痹： 上瞼下垂；外斜視和復視；瞳孔散大；對光反射消失；眼球向上、下、向內運動受限。 瞳孔改變： 瞳孔散大：動眼神經(jīng)麻痹；腦鉤回疝 瞳孔縮?。篐orner 氏征（瞳孔縮小、瞼裂變小、眼球內陷、面部汗少）,19, 三叉神經(jīng),1. 中樞性和周圍性感覺障礙 周圍性：眼支、上頜支、下頜支 中樞性：洋蔥

7、皮樣，中心部位為腦干的上端，周邊部位為腦干的下端。 2.角膜反射： 三叉神經(jīng)傳入、面神經(jīng)傳出，三叉神經(jīng)受損角膜反射減弱或消失.,20,面神經(jīng),周圍性 中樞性 皺額 皺眉 閉眼 露齒 鼓腮 吹哨 ,21, 位聽神經(jīng),由耳蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)二部分組成， 耳蝸神經(jīng)受損：耳聾、耳鳴 前庭神經(jīng)受損：眩暈、眼震、平衡失調,22,舌咽、迷走神經(jīng),球麻痹即延髓麻痹： 三大主要癥狀：言語困難、發(fā)音困難、進食困難。 真性球麻痹：是由于、顱神經(jīng)受損所致,核下性受損特點 假性球麻痹：是雙側皮質腦干束損害所致,核上性損害的特點,23,真假球麻痹的鑒別,真球 假球 病變部位： 、 雙側皮質腦干束 咽反射： 消失 存在 病理

8、性腦干反射： （掌頜反射） 無 有,24, 舌下神經(jīng),中樞性癱瘓 周圍性癱瘓 神經(jīng)元： 上運動神經(jīng)元 下運動神經(jīng)元 病灶： 對側 同側 肌萎縮： + 肌纖顫： + 伴發(fā)癥狀： 偏癱 不一定,25,感覺系統(tǒng),26,感覺的分類,特殊感覺：視、聽、嗅、味 一般感覺： 淺感覺：痛、溫、觸覺 深感覺：運動覺、位置覺、和振動覺 復合感覺：形體覺、兩點辨別覺、定位覺、圖形覺、重量覺等。,27,感覺系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn),破壞性癥狀： 感覺缺失 分離性感覺障礙（痛、觸覺分離） 刺激性癥狀： 疼痛： 主要是神經(jīng)根、干病變受刺激所致 其它：過敏、倒錯、過度、異常,28,感覺障礙的定位診斷（1）,末梢型：多發(fā)性神經(jīng)炎時

9、，出現(xiàn)對稱性四肢遠端的各種感覺障礙，呈手套、襪套樣分布。 神經(jīng)干型：受損周圍神經(jīng)所支配的皮膚區(qū)出現(xiàn)感覺障礙（如橈神經(jīng)、尺神經(jīng)、股外側皮神經(jīng)等）。 后根型：根性疼痛,29,感覺障礙的定位診斷（2）,脊髓型： 后角型：分離性感覺障礙 前連合型：兩側對稱的節(jié)段型分離性感覺障礙。(痛、觸覺分離) 后角型和前連合型損害多見于脊髓空洞癥或髓內腫瘤早期。 傳導束型：受損節(jié)段平面以下的感覺缺失.,30,感覺障礙的定位診斷（3）,腦干型：交叉性感覺障礙。病灶側顱神經(jīng)感覺障礙和對側肢體的痛、溫覺障礙。 丘腦型：對側偏身深淺感覺缺失。 內囊：對側偏身深淺感覺缺失。 皮質型：單肢感覺缺失， 皮質型感覺障礙的特點:出現(xiàn)

10、精細性感覺（復合感覺）的障礙。(如形體覺、兩點辨別覺、定位覺、圖形覺等),31,運動系統(tǒng),32,概論,1運動系統(tǒng)的組成： 錐體束：下運動神經(jīng)元 上運動神經(jīng)元 錐體外系 小腦系統(tǒng) 2主要癥狀：癱瘓,33,上下運動神經(jīng)元癱瘓的鑒別,下運動神經(jīng)元癱瘓 上運動神經(jīng)元癱瘓 組成 脊髓前角 腦神經(jīng)運動核 錐體束 癱瘓范圍 較局限 較廣泛 肌萎縮 明顯 不明顯 肌張力 降低 增高 腱反射 降低或消失 增強 病理反射 無 有,34,上運動神經(jīng)元癱瘓定位診斷,皮質：表現(xiàn)為一個上肢、下肢或面部的癱瘓，稱單癱。杰克遜（Jackson）氏癲癇：當病變?yōu)榇碳ば詴r，對側軀體有關的部位出現(xiàn)局限性的陣發(fā)性抽搐， 內囊：三偏綜

11、合征：對側肢體偏癱、對側偏身感覺障礙、對側同向偏盲 腦干：交叉性癱瘓即本側本平面的下運動神經(jīng)元腦神經(jīng)癱瘓及對側身體的上運動神經(jīng)元癱瘓。 脊髓 :,35,神經(jīng)系統(tǒng)不同部位受損的定位,36,周圍神經(jīng)損害,1特點： 周圍神經(jīng)多為混合神經(jīng)，受損時在其支配區(qū)出現(xiàn)下運動神經(jīng)元型癱瘓，周圍型感覺障礙，伴植物神經(jīng)功能障礙。 2.常見類型： 神經(jīng)末梢、神經(jīng)干、神經(jīng)叢、神經(jīng)根,37,脊髓病變的定位診斷,38,脊髓受損時的特征：,（1）節(jié)段性和傳導束性癥狀和體征。 （2）一般表現(xiàn)： 三大障礙二個異常 運動障礙； 感覺障礙； 膀胱、直腸括約肌功能障礙。 反射異常； 血管運動、內分泌及營養(yǎng)功能的異常,39,脊髓損害的橫

12、向定位,1后根：受損的節(jié)段內各種感覺減退或消失，可有放射性疼痛。 2后角：產(chǎn)生同側節(jié)段性分離性感覺障礙（即痛、溫覺缺失而觸覺及深感覺保留）。 3灰質前連合：產(chǎn)生兩側對稱性節(jié)段性分離性感覺障礙。 4前根和前角：支配相應的肌節(jié)下運動神經(jīng)元性癱瘓。 5側角：植物神經(jīng)功能障礙，引起血管舒縮、發(fā)汗立毛反射障礙以及皮膚指甲營養(yǎng)改變等。,40,脊髓半橫貫損害,Brown-Sequard 綜合征 病灶同側：損害水平以下深感覺缺失（后索受損），上運動神經(jīng)元性癱瘓（錐體束受損），血管舒縮運動障礙（早期皮膚潮紅，后期皮膚紫紺發(fā)冷，側索中下行的血管舒縮纖維受損）。 病灶對側：損害水平以下痛覺和溫覺消失而觸覺保留（因不

13、交叉的觸覺纖維在健側后索中上行）。,41,脊髓橫貫性損害,該節(jié)段平面以下出現(xiàn)雙側上運動神經(jīng)元性癱瘓，四肢癱或截癱，各種感覺喪失，大小便障礙和脊髓反射的改變。 當脊髓受到急性嚴重的橫貫性損害時，如急性脊髓炎、外傷等，早期首先出現(xiàn)脊髓休克現(xiàn)象：弛緩性癱瘓肌張力減低，腱反射減退或消失，無病理征，伴尿潴留。,42,縱向定位（1）,1高頸段（頸14）： 四肢上運動神經(jīng)元性癱瘓 損害水平以下全部感覺缺失 大小便障礙 并有呼吸困難（C35兩側前角受損）或呃逆（膈神經(jīng)受刺激引起膈肌痙攣）?？捎蓄i枕部疼痛，屈頸時有向下放射的觸電感（Lhermitte征）。,43,縱向定位（2）,2頸膨大（頸5胸2）： 四肢癱瘓

14、，上肢呈下運動神經(jīng)元性癱瘓（支配上肢的前角受損所致），下肢呈上運動神經(jīng)元性癱瘓。病灶平面以下各種感覺喪失，頸8及胸1節(jié)段側角細胞受損時產(chǎn)生霍納氏綜合征。,44,縱向定位（3）,3胸段（胸212）： 胸髓是脊髓最長,血液供應較差,而最易發(fā)病的部位（T4）。 兩下肢呈現(xiàn)上運動神經(jīng)元性癱瘓（截癱），各種感覺喪失，大小便障礙、出汗異常。 感覺障礙的平面是確定脊髓損害節(jié)段的重要依據(jù)。束帶感，或環(huán)繞軀干的神經(jīng)痛。,45,縱向定位（4）,Beevor征陽性： 病變在胸8至11時，引起腹直肌下半部無力而上半部肌力正常，患者仰臥，檢查者以手壓患者前額，患者用力抬頭時可見臍孔向上移動。,46,縱向定位（5）,4腰

15、膨大（腰1骶2）： 兩下肢下運動神經(jīng)元性癱瘓，雙下肢及會陰部各種感覺減退或缺失，大小便障礙。腰13受侵時產(chǎn)生下背痛并放射至大腿前內側，累及腰5骶1時則產(chǎn)生類似坐骨神經(jīng)痛的癥狀。損害腰24時膝反射消失而跟腱反射增強，損害腰5骶1時跟腱反射消失。,47,縱向定位（6）,5圓錐（骶35和尾節(jié)）： 髓內病變的特點。馬鞍區(qū)（肛門生殖器周圍）感覺缺失，肛門及跟腱反射消失，小便潴留，后呈充盈性失禁，兩下肢無明顯運動障礙。神經(jīng)根痛少見。,48,縱向定位（7）,6馬尾：髓外病變的特點 癥狀與圓錐相似，但早期常有劇烈的神經(jīng)根痛，位于會陰、膀胱及骶部，并沿坐骨神經(jīng)放射。癥狀和體征多為單側或雙側不對稱性，各種感覺均受

16、損害而無感覺分離，可有下肢下運動神經(jīng)元性癱瘓，膝及跟腱反射消失，大小便障礙不明顯或至后期方始出現(xiàn)。,49,圓錐和馬尾損傷的鑒別,圓錐 馬尾 自發(fā)性疼痛 少且不顯著 多而嚴重 感覺障礙 鞍狀分布 單側或不對稱 感覺分離 可有 無 運動障礙 不明顯 下運動神經(jīng)元癱 反射改變 一般無 膝及跟腱反射消失 括約肌障礙 早 出現(xiàn)晚 癥狀分布 對稱 不對稱,50,髓內外病變的定位,髓內 髓外 根性痛 少見 多見 感覺障礙 向下發(fā)展 向上發(fā)展 感覺分離 有 無 肌肉萎縮 明顯 不明顯 錐體束征 出現(xiàn)晚 出現(xiàn)早 、顯著 尿潴留 出現(xiàn)早 出現(xiàn)晚,51,脊髓常見疾病的定位,后根后索： 脊髓腫瘤、脊髓癆 后索錐體束周

17、圍N：亞急性聯(lián)合變性 后索錐體束脊小腦束：遺傳性共濟失調 前角：脊髓灰質炎、脊肌萎縮癥 錐體束：原發(fā)性側索硬化 、痙攣性截癱 前角錐體束：肌萎縮側索硬化 脊髓半切：脊髓壓迫癥、出血、炎癥、 外傷 脊髓橫斷：急性脊髓炎、外傷、脊壓癥,52,腦干損害的定位診斷,53,腦干損害的定位診斷,腦干受損的三大癥狀： 顱神經(jīng)（）癥狀； 長束（錐體束及感覺系）癥狀； 小腦（脊髓小腦束及繩狀體）癥狀。 特征性癥狀：交叉性癱瘓即同側顱神經(jīng)損害，對側癱瘓或感覺障礙。,54,腦干受損的一般癥狀,雙眼同向側視麻痹： 橋腦病變：雙眼向病灶對側、對側偏癱 額葉病變：雙眼向病灶側、對側偏癱。 雙眼垂直運動障礙、假性球麻痹、 意識障礙（網(wǎng)狀結構損害）、去大腦強直、中樞性高熱（橋腦）、內臟癥狀（上消化道出血、急性肺水腫）,55,腦干主要的綜合征(1),Weber綜合征（中腦）：病灶側動眼神經(jīng)麻痹，對側中樞性面舌癱和偏癱。 Millard-Gubler綜合征（橋腦）：病灶側周圍性面癱、外展神經(jīng)麻痹，對側中樞性面舌癱和偏癱。,56,腦干主要的綜合征(2),Wallenberg綜合征（延髓）： 、受損（疑核）：同側球麻痹，咽反射消失； 三叉神經(jīng)脊束核、脊髓丘腦束：同側面部、對側偏身痛、溫覺障礙； 前庭核受損：眩暈、嘔吐、眼球震顫； 繩狀體受損：同側小腦癥狀； 交感神經(jīng)下行纖維受累：Horner征。,57