1、宋景貴,新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院二附院,癲 癇 Epilepsy,癲癇病因?qū)W分類,一）病因分類： 1原發(fā)性癲癇在這類患者的腦部并無(wú)可以解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化或代謝異常，而和遺傳因素有較密切的關(guān)系。 2繼發(fā)性癲癇由于多種腦部病損和代謝障礙：,繼發(fā)性EP的病因?qū)W1,（1）先天性疾病：如染色體異常、遺傳性代謝障礙、腦畸形、先天性腦積水。 （2）產(chǎn)前期和圍生期疾?。寒a(chǎn)傷是嬰兒期癲癇的常見(jiàn)病因。腦性癱瘓也常伴發(fā)癲癇。 （3）高熱驚厥后遺：嚴(yán)重和持久的高熱驚厥可以導(dǎo)致包括神經(jīng)元缺失和膠質(zhì)增生的腦損害。 （4）外傷：閉合性腦外傷的發(fā)生率約為15，開放性腦外傷約為40。,繼發(fā)性EP的病因?qū)W2,（5）感染：見(jiàn)于各種細(xì)菌性腦膜炎、

2、腦膿腫、肉芽腫、病毒性腦炎以及腦寄生蟲病。 （6）中毒：鉛、汞、一氧化碳、乙醇、鼠藥、霉變甘蔗、異煙肼中毒以及全身性疾病如妊娠高血壓綜合征、尿毒癥等。 （7）顱內(nèi)腫瘤：成人.7%的癇性發(fā)作由腫瘤所致。,繼發(fā)性EP的病因?qū)W3,（8）腦血管疾病：卒中后癲癇多見(jiàn)于中、老年，約占；青年人以SAH和A-V-M多見(jiàn)。 （9）變性疾?。喊⒍暮Ｄ『推た瞬∫渤０橛邪d癇。 （10）營(yíng)養(yǎng)、代謝性疾?。阂葝u細(xì)胞瘤所致低血糖、糖尿病、甲亢、甲狀旁腺功能減退和維生素B1缺乏癥等均可產(chǎn)生癇性發(fā)作。,國(guó)際癇性發(fā)作的分類,1.部分性發(fā)作 局部起始 (1)單純性: 無(wú)意識(shí)障礙,可分為運(yùn)動(dòng)、體感或特殊感覺(jué)、自主神經(jīng)和精神癥狀

3、(2)復(fù)雜性：有意識(shí)障礙 (3)繼發(fā)泛化:由部分起始擴(kuò)展為GTCS 2.全面性發(fā)作 雙側(cè)對(duì)稱性發(fā)作，有意識(shí)障礙，包括失神、肌陣攣、強(qiáng)直-陣攣、陣攣、失張力發(fā)作 3.不能分類的癲癇發(fā)作,藥物治療,目前公認(rèn)的首選用藥 部分性發(fā)作-卡馬西平 全面性發(fā)作-丙戊酸鹽 繼發(fā)性強(qiáng)直陣攣發(fā)作-卡馬西平,癲癇性精神障礙,癲癇（EP）的定義,癲癇的定義：是一組由大腦神經(jīng)元異常放電引起的短暫的中樞神經(jīng)系功能失常為特征的慢性疾病，具有突然發(fā)生，反復(fù)發(fā)作的特征。,癲癇患病率,發(fā)達(dá)國(guó)家3.3 20 ,平均9.2 。 發(fā)展中國(guó)家2.337 ,平均11.9 。（王祖訴） 我國(guó):城市和農(nóng)村分別為4.6 和3.7 。 （王忠誠(chéng)）

4、 全國(guó)癲癇患者600萬(wàn),每年有6575萬(wàn)新發(fā)病人。 是神經(jīng)系統(tǒng)疾病中僅次于腦血管病的第二大頑癥,癲癇性精神障礙,癲癇性精神障礙的定義 癲癇性精神障礙的病因 癲癇性精神障礙的發(fā)病機(jī)制 癲癇性精神障礙分類與臨床表現(xiàn) 癲癇性精神障礙的治療,癲癇性精神障礙的定義,癲癇性精神障礙的定義:一組反復(fù)發(fā)作性腦異常放電所致的精神障礙。由于累及的部位及病理生理改變不同，癥狀表現(xiàn)各異。,癲癇患者精神障礙發(fā)生率,Esqnird最早描述了385例癲癇患者中，可見(jiàn)到疑病、癔病、躁狂狀態(tài)、癡呆及其它各種離奇的精神癥狀。 癲癇患者中精神障礙發(fā)生率 國(guó)內(nèi)1979年許賢豪報(bào)道30.2%，國(guó)外1980年Lombroso報(bào)道68%。

5、 Dhiman RK 1995年報(bào)道在精神病住院病的病人中，癲癇伴有明顯精神異常者占有25.27%,癲癇伴有持性精神障礙者占癲癇患者的12.6%。,癲癇性精神障礙誤診率,Slatter描述了69例癲癇性精神病,65%誤診為精神分裂癥。 我省王春陽(yáng)分析60患者報(bào)道誤診率11.7%。 南通市陳薇報(bào)道100例癲癇患者，45例伴發(fā)精神障礙誤診率23.1%。 江西省趙華英分析42患者例誤診率52.38%。,癲癇與精神障礙的關(guān)系,近年研究多支持因果學(xué)說(shuō)，認(rèn)為癲癇的病程越長(zhǎng)，發(fā)作越頻繁，發(fā)作的間歇越短，腦缺氧的機(jī)率越大，造成腦器質(zhì)性的損害越嚴(yán)重，出現(xiàn)精神障礙的比例也越大。發(fā)作類型中強(qiáng)直-陣攣發(fā)作精神障礙發(fā)生

6、率高于其他類型。,癲癇性精神障礙的誘因,張順泉分析72例精神性精神障礙患者，無(wú)明顯誘因者64例（88.89%），有發(fā)病誘因者8（11.11%）。 人際關(guān)系緊張5例 夫妻不和1例 分房子未遂1例 受驚嚇1例,癲癇性精神障礙的原因,癲癇性精神障礙原因：由于反復(fù)的癲癇發(fā)作逐漸導(dǎo)致腦缺氧引起的腦器質(zhì)性改變，特別會(huì)引起額葉、顳葉功能改變，易出現(xiàn)精神癥狀。 Cauhfor指出癲癇樣分裂樣癥狀不僅與顳葉有關(guān)，而且與基底節(jié)和前額葉有關(guān)。與左顳葉關(guān)系較密切。,癲癇性精神障礙的發(fā)病機(jī)制1,Symonds認(rèn)為：癲癇和精神病兩者均為顳葉功能失調(diào)所致。癲癇為早期和間歇期的表現(xiàn)，而精神障礙則為后期癥狀。當(dāng)顳葉邊緣系統(tǒng)中電

7、活動(dòng)率亂達(dá)到頂點(diǎn)時(shí)則可能出現(xiàn)抽搐發(fā)作，而間歇期電活動(dòng)背景性障礙可持續(xù)存在，并對(duì)精神功能產(chǎn)生明顯的影響，嚴(yán)重者出現(xiàn)精神障礙。,癲癇性精神障礙的發(fā)病機(jī)制2,Parnas J認(rèn)為癲癇的精神病綜合征在病因?qū)W上近似動(dòng)物實(shí)驗(yàn)的點(diǎn)燃效應(yīng)：在癲癇模型的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中觀察到當(dāng)閾下電刺激間隔重復(fù)刺激腦的某部時(shí)可導(dǎo)致后放的持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)，使原來(lái)的的局灶性發(fā)作發(fā)展為全身化。這現(xiàn)象被稱為點(diǎn)燃效應(yīng)。,癲癇性精神障礙的分類（1）,Landolt（1964）分為三類 第一類：癲癇發(fā)作時(shí)的精神癥狀，如精神運(yùn)動(dòng)發(fā)作 第二類：發(fā)作間歇期出現(xiàn)的急性精神病狀態(tài)，包括發(fā)作后的朦朧狀態(tài)、小發(fā)作持續(xù)狀態(tài) 第三類：慢性精神病狀態(tài)，如慢性精神分裂樣精

8、神病。,癲癇性精神障礙的分類（2）,CCMD3分為：兩類 發(fā)作性：可表現(xiàn)為一定時(shí)間內(nèi)的感覺(jué)、知覺(jué)、記憶、思維等障礙，心境惡劣，精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，或短暫精神分裂癥樣發(fā)作 持續(xù)性：表現(xiàn)為慢性精神分裂癥樣障礙，人格改變及智能障礙,癲癇性精神障礙的分類（3）,1、癲癇性精神病 2、癲癇性人格改變 3、癲癇性情感障礙 4、癲癇性神經(jīng)癥綜合征 5、癲癇性意識(shí)障礙 6、癲癇性遺忘綜合征 7、癲癇性癡呆 8、其他癲癇性精神障礙,癲癇性精神病,癲癇性精神病：同功能性精神病的癥狀相類似的一組精神障礙。 急性分裂樣精神病 癲癇性精神病 慢性精神分裂狀態(tài),急性精神分裂樣精神病,急性精神分裂樣精神病：又稱短暫性精神分裂樣

9、發(fā)作。 臨床癥狀：緊張不安、不合作、精神運(yùn)動(dòng)性興奮和幻覺(jué)妄想多見(jiàn)，定向力一般正常，精神癥狀可持續(xù)數(shù)天或數(shù)周。 腦電圖：出現(xiàn)精神癥狀時(shí)腦電圖原有的癇樣放電明顯減少。而國(guó)內(nèi)報(bào)道出現(xiàn)精神癥狀時(shí)異常率72.%94.7%。,慢性精神分裂樣精神病(1),癲癇發(fā)病年齡： 國(guó)內(nèi)：13.28.4歲(江蘇江斌) 癲癇性精神病發(fā)病年齡: 國(guó)內(nèi)（解學(xué)孔）29.1歲（1060歲） 國(guó)外（Slater)：30歲（1259歲） 癲癇發(fā)作到出現(xiàn)精神癥狀時(shí)間: 國(guó)內(nèi)126年 平均11.43 7.76年(張順泉) 國(guó)外（Slater) 14年(數(shù)月至48年) 癲癇發(fā)作后需10年左右時(shí)間才出現(xiàn)精神障礙,慢性精神分裂樣精神病(2),

10、50年代,Hill及Pond報(bào)道顳葉癲癇所出現(xiàn)的慢性妄想、幻覺(jué)狀態(tài)酷似精神分裂癥,其妄想多呈系統(tǒng)性,并伴有明顯幻聽(tīng)、思維障礙,語(yǔ)詞新作等.此癥缺乏陰性癥狀，形式障礙亦少見(jiàn)，病程呈良性，不進(jìn)展到衰狀態(tài)。 Parnas J 稱此癥應(yīng)用癲癇妄想/幻覺(jué)綜合征來(lái)代替更合適。,慢性精神分裂樣精神病(3),臨床表現(xiàn)(黃雨萍報(bào)道85例) 感知覺(jué)障礙: 幻覺(jué):聽(tīng)幻覺(jué)20（23.5%), 視幻覺(jué)20 （23.5%) 其他幻覺(jué)8(9.4%) 思維內(nèi)容: 被害妄想42(49.4%),關(guān)系妄想11(12.9%), 夸大妄想12(11.4%),物理影響妄想11 (12.9%), 思維形式障礙: 思維粘滯4(4.7%),病

11、理性贅述10(11.8%),思維破裂7(8.2%),思維散漫11 (12.9%) 精神運(yùn)動(dòng)性興奮56(65 . 8%),易激惹66(77 . 6%),慢性精神分裂樣精神病(4),臨床表現(xiàn)(張順泉報(bào)道70例) 感知覺(jué)障礙: 幻覺(jué):聽(tīng)幻覺(jué)（31.9%), 視幻覺(jué)(5.6%),嗅幻覺(jué)(1.4%) 思維內(nèi)容: 被害妄想(30.6%),關(guān)系妄想(8.3%),嫉妒妄想(4.2%),夸大妄想(2.8%) 思維形式障礙: 思維粘滯(11.1%)和病理性贅述(8.3%), 情感障礙:情感淡漠(8.3%) 意志行為障礙:(13.9%),慢性精神分裂樣精神病鑒別診斷,慢性精神分裂樣精神病 精神分裂癥 有癲癇發(fā)作史

12、無(wú)癲癇發(fā)作史 腦電圖異常 腦電圖正常 精神衰退不明顯 精神衰退明顯, 情感反應(yīng)相對(duì)完整 情感淡漠 接觸良好 接觸較差 有器質(zhì)性病變的特征 無(wú)器質(zhì)性病變的特征,慢性精神分裂樣精神病鑒別診斷,幻聽(tīng)內(nèi)容單調(diào)、片斷、缺乏特征性的爭(zhēng)論性幻聽(tīng)、評(píng)論性幻聽(tīng)。 幻視內(nèi)容生動(dòng)復(fù)雜且多帶有恐怖色彩,妄想多為繼發(fā)性妄想,內(nèi)容涉及周圍的具體人和事,原發(fā)性妄想及荒謬怪異的妄想內(nèi)容少見(jiàn)。 器質(zhì)性病變的特征:遲鈍,思維刻板,言語(yǔ)嘮叨和記憶障礙 。,癲癇性人格改變,表現(xiàn)為：固執(zhí)、自私、易激怒、自我中心、糾纏不休。其思維和情緒改變以粘滯和不穩(wěn)定最為突出?；虮憩F(xiàn)為感情膚淺、阿諛?lè)畛?、過(guò)分謙恭。有的可出現(xiàn)多種人格障礙及反社會(huì)行為。

13、 朱家昌報(bào)道：攻擊性行為常為癲癇性人格改變的主要特征。特點(diǎn)傷人，破壞行為，自傷自殺。 Gibbs發(fā)現(xiàn):顳葉癲癇病人中約50%可出現(xiàn)嚴(yán)重的人格改變。左顳葉較右顳葉更易出現(xiàn)人格障礙。,癲癇性情感障礙,1、病理性心境惡劣：表現(xiàn)為周期性的情緒改變，如急躁、苦悶、緊張不安、敵意、易激惹或出現(xiàn)攻擊行為。持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)日。 2、自殺：Lishman WA報(bào)道癲癇的 自殺率比普通人高5倍。Barraclough認(rèn)為方法為大量抗癲癇藥或自傷行為，最常見(jiàn)的是服過(guò)量的苯巴比妥。Hawton報(bào)道男性自殺率高于女性兩倍。,癲癇性情感障礙,3、躁狂抑郁樣精神病： (1)癲癇伴發(fā)抑郁:較常見(jiàn)， Mendez發(fā)現(xiàn)50%癲癇病

14、人稱有絕望感， 30%病人有自殺企圖。輕微的癥狀可有患者主觀上的力，情緒低，不悅以及悲傷感等。癲癇病人的抑郁以高度焦慮及敵意為主，也可有神經(jīng)質(zhì)及人格解體感。 癲癇的病程與抑郁嚴(yán)重度有關(guān)。 (2)癲癇伴發(fā)躁狂:少見(jiàn),Barczak報(bào)道3癲癇性躁狂。,癲癇性神經(jīng)癥綜合征,癔癥性精神障礙最常見(jiàn)、其次為憂郁和焦慮狀態(tài)常見(jiàn)，強(qiáng)迫和恐怖癥少見(jiàn)。 多見(jiàn)于智能低下和有顯著的人格障礙者。 Fenton認(rèn)為：最常見(jiàn)為憂郁和焦慮狀態(tài)以及癔癥樣反應(yīng)。 徐斌報(bào)道：5例癲癇性神經(jīng)癥綜合征均為癔癥性精神障礙。,癲癇性意識(shí)障礙,包括：精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作、癲癇自動(dòng)癥、小發(fā)作持續(xù)狀態(tài)、神游癥、朦朧狀態(tài)時(shí)的意識(shí)障礙和伴發(fā)的精神癥狀。

15、發(fā)作可持續(xù)數(shù)小時(shí)甚至于數(shù)日之久。發(fā)作時(shí)病人精神錯(cuò)亂，出現(xiàn)生動(dòng)的幻覺(jué)，持續(xù)性哭、笑和奔跑。 腦電圖：一側(cè)顳葉側(cè)顯著癇樣放電并向前額部及兩側(cè)發(fā)放。 機(jī)制：額顳皮層-邊緣系統(tǒng)-丘腦下部功 能障礙,癲癇性遺忘綜合征,指慢性癲癇病人腦功能嚴(yán)重?fù)p害所致記憶障礙而引起的一組癥狀。 從記憶內(nèi)容上：各種材料的記憶能力普遍存在著障礙，從記憶性質(zhì)上：遠(yuǎn)記憶的經(jīng)歷、定向，以及近記憶及瞬時(shí)記憶均明顯受損。 記憶障礙與病程和發(fā)作次數(shù)呈正相關(guān)。 沈鼎烈和張理義分別報(bào)道： 108 例和90例原發(fā)性癲癇患者病人與正常人的記憶研究表明：記憶商（MQ）低于對(duì)照組。,癲癇性癡呆,原因：與抗癲癇藥物和抽搐頻繁發(fā)作有關(guān)。 繼發(fā)性癲癇、顳葉癲癇及伴有彌漫性腦損害的病人多見(jiàn)。強(qiáng)直-陣攣發(fā)作者智能損害最為嚴(yán)重。 袁光固報(bào)道：30例癲癇患者的言語(yǔ)智商（VIQ）、操作智商（PIQ）和總智商（FIQ）均顯著低于對(duì)照組。,其他癲癇性精神障礙,性功能障礙：主要為性欲減退，性變態(tài)。多見(jiàn)于顳葉癲癇，,癲癇性精神障礙的診斷,診斷：CCMD-3 癥狀標(biāo)準(zhǔn)： 符合腦器質(zhì)性精神障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn) 有原發(fā)性癲癇的證據(jù) 精神障礙的發(fā)生和病程與癲癇相關(guān) 嚴(yán)重程度標(biāo)準(zhǔn) 社會(huì)功能受損,癲癇性