1、ITP的中西醫(yī)診斷與治療,康復(fù)中醫(yī)科培訓(xùn)課件,關(guān)注ITP,原發(fā)免疫性血小板減少性（primary immune thrombocytopenia, ITP；以往也稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜，idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是一種獲得性自身免疫性出血性疾病。,內(nèi)容提要,國內(nèi)外西醫(yī)對ITP的認識 ITP國際工作組報告 國內(nèi)西醫(yī)專家共識 中醫(yī)對ITP的認識 ITP的中西醫(yī)結(jié)合療法,ITP國際工作組報告ITP命名,建議使用“immune(免疫性)”以強調(diào)本病由免疫介導(dǎo)而發(fā)病，避免使用“idiopathic(特發(fā)性)” “purpura(紫癜)”一詞認為

2、不合適，因為許多患者僅有血小板減少，并無出血體征 “ITP”的縮寫仍然保留，但它代表的是“immune thrombocytopenia(免疫性血小板減少癥)”,ITP國際工作組報告 ITP定義,將血小板減少的閾值標準定為PLT100109/l（過去歐美均為150109/L ） 其依據(jù)有以下三點： 1.前瞻性隊列研究顯示，血小板介于（100150）109/L無其他疾病者10年內(nèi)發(fā)生嚴重血小板減少（持續(xù)小于100109/L）概率僅為6.9%； 2.有色人種健康人血小板介于100150109/L； 3.新閾值可避免納入多數(shù)歐美妊娠相關(guān)血小板減少婦女。,ITP國際工作組報告- ITP病因分類,原發(fā)性

3、ITP：是一種自身免疫性疾病，以沒有原因的單純性血小板減少為特征。原發(fā)性ITP的診斷仍為排除性診斷。 繼發(fā)性ITP：是指除了原發(fā)性ITP以外的所有形式的免疫介導(dǎo)的血小板減少癥。在診斷繼發(fā)性ITP時，應(yīng)在括號內(nèi)說明原因，比如：繼發(fā)性ITP（藥物誘導(dǎo)的）、繼發(fā)性ITP（狼瘡相關(guān)性）、繼發(fā)性ITP（HIV相關(guān)性）,ITP國際工作組報告 ITP的分期,新診斷的ITP：指診斷后3個月以內(nèi)的血小板減少的所有患者 持續(xù)性ITP：指診斷后3-12個月血小板持續(xù)減少的所有患者。包括沒有自發(fā)緩解的患者或停止治療后不能維持完全緩解的患者 慢性ITP：指血小板減少持續(xù)超過12個月的所有患者,ITP國際工作組報告 IT

4、P的分期,重癥ITP：在就診時存在需要治療的出血癥狀或者發(fā)生了新的出血癥狀，需要用其他提高血小板的藥物治療或者需要增加現(xiàn)有治療的藥物劑量 難治性ITP：指滿足以下所有三個條件的患者： 脾切除無效或復(fù)發(fā)； 需要治療以降低出血風(fēng)險； 除外其他引起血小板減少癥的原因，確診為原發(fā)性ITP,ITP國際工作組報告- ITP的療效評價,完全反應(yīng)(CR)：治療后血小板數(shù)100109/L且沒有出血 有效(R)：治療后血小板數(shù)30109/L并且至少比基礎(chǔ)血小板數(shù)增加兩倍，且沒有出血 無效(NR)：治療后血小板數(shù) 30109/L或者血小板數(shù)增加不到基礎(chǔ)值的兩倍或者有出血 復(fù)發(fā)：有以下情況之一者： 若患者原來為CR，

5、當血小板數(shù)低于100109/L 或出血； 若患者原來為R，當血小板數(shù)低于30109/L或者血小板數(shù)增加不到基礎(chǔ)值的兩倍或者有出血,ITP國際工作組報告- ITP的療效評價,糖皮質(zhì)激素依賴：指患者需要繼續(xù)或反復(fù)給予糖皮質(zhì)激素至少2個月，以維持血小板數(shù)在30109/L以上和/或以避免出血 治療起效時間，指從開始治療到達到CR或R的時間，并建議在定義CR或R時，應(yīng)至少檢測兩次，其間至少間隔7天。在定義NR或復(fù)發(fā)時，應(yīng)至少檢測兩次，其間至少間隔1天,內(nèi)容提要,國內(nèi)外西醫(yī)對ITP的認識 ITP國際工作組報告 ITP診療國內(nèi)專家共識 中醫(yī)對ITP的認識 ITP的中西醫(yī)結(jié)合療法,ITP診療國內(nèi)專家共識 IT

6、P的定義,國際ITP工作組新近提出將ITP定義為免疫性血小板減少（immune thrombocytopenia），以凸顯其免疫發(fā)病機制，并以原發(fā)免疫性血小板減少（原發(fā)性ITP）取代特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）的建議。,1至少2次化驗血小板計數(shù)減少，血細胞形態(tài)無異常。 2脾臟一般不增大。 3骨髓檢查：巨核細胞數(shù)增多或正常、有成熟障礙。 4須排除其它繼發(fā)性血小板減少癥，如：假性血小板減少、先天性血小板減少、自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、藥物誘導(dǎo)的血小板減少、同種免疫性血小板減少、淋巴系統(tǒng)增殖性疾病、骨髓增生異常（再生障礙

7、性貧血和骨髓增生異常綜合征等）、惡性血液病、慢性肝病脾功能亢進、血小板消耗性減少、妊娠血小板減少以及感染等所致的繼發(fā)性血小板減少。,ITP診療國內(nèi)專家共識 ITP的診斷,5診斷ITP的特殊實驗室檢查： （1）血小板膜抗原特異性自身抗體檢測： MAIPA（Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay）法檢測抗原特異性自身抗體的特異性高，可以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少，有助于ITP的診斷。主要應(yīng)用于下述情況：骨髓衰竭合并免疫性血小板減少；一線及二線治療無效的ITP患者；藥物性血小板減少；復(fù)雜的疾?。ê币姡┤鐔慰寺”N球

8、蛋白血癥和獲得性自身抗體介導(dǎo)的血小板無力癥。但該實驗不能鑒別特發(fā)性血小板減少與繼發(fā)性免疫性血小板減少。實驗方法尚待標準化。,ITP診療國內(nèi)專家共識 ITP的診斷,（2）血小板生成素（TPO）不作為ITP的常規(guī)檢測，對診斷復(fù)雜原因引起的血小板減少的診斷可能有所幫助，可以鑒別血小板生成減少（TPO水平升高）和血小板破壞增加（TPO正常），從而有助于鑒別ITP與不典型再障或低增生性MDS。,ITP診療國內(nèi)專家共識 ITP的診斷,ITP診療國內(nèi)專家共識 ITP的分型,持續(xù)性ITP: 指診斷3-12月的ITP患者。 慢性ITP：指血小板減少持續(xù)超過12個月的所有患者。 難治性ITP：指滿足以下所有三個條

9、件的患者：脾切除后無效或者復(fù)發(fā)；需要（包括小劑量腎上腺皮質(zhì)激素及其他治療）治療以降低出血的危險；除外了其他引起血小板減少癥的原因，確診為ITP。 新診斷的ITP：指診斷3個月以內(nèi)的ITP患者。 重癥ITP：血小板計數(shù)低于10109/L，顯著的皮膚黏膜多部位出血和/或內(nèi)臟出血。,ITP診療國內(nèi)專家共識 ITP的療效判斷,1、完全反應(yīng)(CR)：治療后血小板數(shù)100109/L且沒有出血。 2、有效(R)：治療后血小板數(shù)30109/L并且至少比基礎(chǔ)血小板數(shù)增加兩倍，且沒有出血。 3、無效(NR)：治療后血小板數(shù) 30109/L或者血小板數(shù)增加不到基礎(chǔ)值的兩倍或者有出血。 在定義CR或R時，應(yīng)至少檢測兩

10、次，其間至少間隔7天。,內(nèi)容提要,國內(nèi)外西醫(yī)對ITP的認識 ITP國際工作組報告 ITP診療國內(nèi)專家共識 中醫(yī)對ITP的認識 ITP的中西醫(yī)結(jié)合療法,ITP的中醫(yī)病因、病機,中醫(yī)認為ITP的病因可概括為外感和內(nèi)傷。 外感六淫之邪，入里化為邪熱，或內(nèi)傷肝脾腎三臟，功能失調(diào)，均能導(dǎo)致本病的發(fā)生。 中醫(yī)認為ITP的病機課概括為以下幾點: 外感邪熱，血熱妄行； 或脾氣虛損，氣不攝血； 或脾腎陽虛，統(tǒng)攝無權(quán)； 或肝腎陰虛，虛火上炎； 或瘀血內(nèi)阻，血不循經(jīng)。 有關(guān)論述散見于“血證”、“發(fā)斑”、“葡萄疫”等范疇。,ITP的中醫(yī)辨證論治,肝腎陰虛型 證候：紫癜呈暗紅色，下肢多見。經(jīng)期提前，量多色暗紅，鼻、齒齦

11、出血，便血，尿血，出血量大而猛，色暗紅，可伴見手足心熱，盜汗，口干、便干，舌紅蜂少苔或光苔，脈細數(shù) 或弦細數(shù)，可伴見肝腎陰虛陽亢表現(xiàn)，如頭暈?zāi)垦！⒍Q、腰酸、腿軟、夢遺、急躁、多夢等。 證候分析：本型病位在肝和腎，肝藏血，血養(yǎng)肝，腎藏精，精血互生，肝腎陰虛，可生內(nèi)熱，血隨火動而溢出于脈絡(luò)外，可見各種出血表現(xiàn)。手足心熱、盜汗、口干、便干，舌紅絳少苔或光苔，脈細數(shù)或弦細數(shù)，均為肝腎陰虛之象，陰虛陽亢者還可見頭暈?zāi)垦?、耳鳴、腰酸、腿軟、夢遺、急躁、多夢等癥狀。 治法：滋陰清熱、涼血止血。 方藥：知柏地黃丸合二至丸加味。,ITP的中醫(yī)辨證論治,氣血兩虛型： 主證：起病徐緩，紫癜色淡紅而稀疏，時隱時現(xiàn)，

12、月經(jīng)后延，齦衄多見，出血量少，色淺而滲血不止，伴見頭暈、乏力、心悸、氣短、自汗，活動后諸癥加重，舌淡苔白，脈沉細無力。 證候分析：本型病位在心脾，心主血脈，脾主統(tǒng)血，心脾兩虛，統(tǒng)攝無權(quán)，血不循經(jīng)而走失不歸，則見各種出血表現(xiàn)。氣為血帥，血為氣母，亡血傷氣，可見頭暈、乏力、心悸、氣短、自汗，活動后諸癥加重等各種氣血虛損表現(xiàn)，苔脈均為一派氣血虧損之象。 治法：益氣健脾，攝血止血。 方藥：歸脾湯加味。,ITP的中醫(yī)辨證論治,血熱妄行型 主證：起病急驟，出血量大而猛，紫癜色鮮紅而密集，舌紅，苔黃或黃膩，脈數(shù)有力。無氣、血、陰、陽虛損見癥，?？砂橐娢泛?、發(fā)熱、咽痛等外感癥狀。 證候分析：本病基本病因病機為

13、火熱毒邪內(nèi)伏營血，或陽明胃熱熾盛，復(fù)感六淫外邪，以致化火動血，灼傷絡(luò)脈，血熱迫血妄行，絡(luò)傷血溢，故可見紫癜色鮮紅而密集，出血量大而猛，病為實熱證，故脈數(shù)有力，舌紅，苔黃，若兼濕邪，則可見苔黃膩。 治法：清熱解毒、涼血止血。 方藥：犀角地黃湯加味。,ITP的中醫(yī)辨證論治,脾腎陽虛型： 主證：臨床表現(xiàn)在氣血兩虛型基礎(chǔ)上伴見畏寒怕冷，面色晄白，舌體胖大有齒痕，脈沉遲，還可見腹脹、便溏、浮腫、腰酸等脾腎陽虛表現(xiàn)。 證候分析：脾虛不能統(tǒng)血可導(dǎo)致血行障礙而錯行脈外可見各種出血表現(xiàn)。脾腎陽虛，命門火衰，則畏寒怕冷，面色晄白；水濕不化則見腹脹、便溏、浮腫，腰為腎之府，失其所養(yǎng)可見腰酸，苔脈均為脾腎陽虛表現(xiàn)。

14、治法：溫補脾腎，填精補血。 方藥：右歸丸加味。,ITP的中醫(yī)辨證論治,陰陽兩虛型： 主證：病勢較急，出血部位廣泛而嚴重，既可見畏寒、便溏，可見五心煩熱盜汗、多表現(xiàn)為上熱下寒，陽虛陰虛癥狀雜見。均為久治不愈患者。 證候分析：本型基本病因病機為：五臟虛損，陰陽兩虛，陰虛火旺，迫血妄行；陽虛不攝，血溢脈外，氣隨血脫，陰陽離絕。 治則：寧絡(luò)止血，固脫收澀，塞流先治其標，止血后再澄源與復(fù)舊。 方劑：塞流可用十灰散加味，澄源復(fù)舊可用知柏地黃湯合十全大補湯加味。,內(nèi)容提要,國內(nèi)外西醫(yī)對ITP的認識 ITP國際工作組報告 ITP診療國內(nèi)專家共識 中醫(yī)對ITP的認識 ITP的中西醫(yī)結(jié)合療法,ITP的中西醫(yī)結(jié)合療

15、法,背景 ITP發(fā)病機理未完全闡明，目前西醫(yī)尚無根治手段，激素、免疫抑制劑、切脾治療均存在副作用，且易復(fù)發(fā)，而中西醫(yī)結(jié)合治療本病可互相取長補短，有很大優(yōu)越性。 總原則 急性型或慢性型急性發(fā)作期適宜中西醫(yī)結(jié)合治療，而慢性型慢性期適于純中藥治療 疾病初發(fā)時有時很難分清急性型與慢性型，可采用下列治療原則：,ITP的中西醫(yī)結(jié)合療法,1.對于初發(fā)病患者，若外周血血小板計數(shù)大于20109L，全身出血表現(xiàn)不嚴重，僅局限在皮膚粘膜者，應(yīng)首選中醫(yī)辨證論治，盡可能不用激素或其它西藥，中醫(yī)具體治療方法詳見辨證論治部分。 2.對于初發(fā)病患者，若外周血血小板計數(shù)小于20109L，有廣泛嚴重的皮膚、粘膜甚至內(nèi)臟出血，如是

16、兒童，有明顯的病毒感染史者，急性型可能性大，主張中醫(yī)辯證論治加靜點免疫球蛋白04gkg連用5天療法，因為急性型為病毒感染后一種天然免疫反應(yīng)，可自愈。以上情況若為成人，可考慮同時應(yīng)用小劑量或中等劑量激素，口服潑尼松2030mg日可控制出血，與中醫(yī)辨證施治配合，既可改善癥狀，又可減輕激素副作用。,ITP的中西醫(yī)結(jié)合療法,3.不管是初發(fā)病患者，還是慢性型急性發(fā)作期患者，若外周血血小板計數(shù)低于10109L，并有嚴重內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血先兆患者，應(yīng)中西醫(yī)結(jié)合，積極搶救患者生命，不能有半點延誤，若救治及時，急性型可自愈，慢性型急性發(fā)作期亦可在短時期內(nèi)恢復(fù)到慢性期。若患者出現(xiàn)口腔血皰、伴頭痛、項強、嘔吐，以及血小板低于10109L者，為顱內(nèi)出血先兆。 可立即輸單采濃縮血小板懸液，每日輸入11011m2，可使血小板數(shù)提高12109L連續(xù)35天。,ITP的中西醫(yī)結(jié)合療法,靜點大劑量丙種球蛋白04gkg連用5天。 血漿置換。 靜點大劑量激素，如地塞米松、氫考、甲基強的