1、ITP國內(nèi)專家共識（修訂）ITP的命名,特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) 原發(fā)免疫性血小板減少癥（primary immnue thrombocytopenia, ITP),免疫性血小板減少癥 ( immune thrombocytopenia， ITP )是獲得性自身免疫性出血性疾病，占出血性疾 病1/3。,病因和發(fā)病機(jī)理 由于免疫功能紊亂，使體內(nèi)產(chǎn)生了抗血小板的抗體，導(dǎo)致血小板在脾臟中的破壞增多；且因血小板與巨核細(xì)胞膜抗原相同，因而也影響巨核細(xì)胞的成熟。,臨床表現(xiàn) （分為急性型和慢性型） 急性型 慢性型 好發(fā)年齡 兒

2、童 青少年 性別 無差異 女性多見 起病情況 急劇 緩慢 前驅(qū)癥狀 有 少見 出血癥狀 廣泛而嚴(yán)重 相對較輕 血象 PLT20109/L 骨髓象 巨核細(xì)胞幼稚型增多 巨核細(xì)胞顆粒型增多 自然緩解 80%可以 一般不能 病程 半年內(nèi) 半年數(shù)年, 急性型出血嚴(yán)重，可突然發(fā)生廣泛的皮膚、粘膜出血致皮膚大片瘀斑、血腫或消化道、泌尿道出血，偶因視網(wǎng)膜出血而失明，甚至因顱內(nèi)出血而危及生命。急性型病程多為自限性，一般4-6周，痊愈后很少復(fù)發(fā)。 慢性型出血癥狀相對較輕，常反復(fù)發(fā)作，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，甚至遷延數(shù)年，很少自然緩解者，經(jīng)治療后能達(dá)長期緩解者僅10%-15%。 其它 出血過多、病程持續(xù)過久可有貧

3、血。反復(fù)發(fā)作可有輕度脾腫大。,實驗室檢查 1、外周血象：血小板計數(shù)明顯減少，常為30-80109/L，也可低于20109/L，小板形態(tài)大多正常，可見大型血小板（直徑大于2.5m）及顆粒減少、染色過深等改變，表示血小板更新加速。白細(xì)胞數(shù)正常或稍增高，也可偏低，嗜酸粒細(xì)胞可增多。少數(shù)病人可因出血過多而致貧血。,2、骨髓象：巨核細(xì)胞數(shù)增加，也可正常，但形成血小板的巨核細(xì)胞減少，即成熟障礙。,至少2次化驗血小板計數(shù)減少，血細(xì)胞形態(tài)無異常 脾臟一般不增大。 骨髓檢查：巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常、有成熟障礙 排除其它繼發(fā)性血小板減少癥，如：假性血小板減少、先天性血小板減少、自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、藥物誘導(dǎo)的

4、血小板減少等。 診斷ITP的特殊實驗室檢查,ITP國內(nèi)專家共識（修訂）ITP的診斷,診斷ITP的特殊實驗室檢查： 血小板膜抗原特異性自身抗體檢測： MAIPA（Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay）法檢測抗原特異性自身抗體的特異性高，可以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少，有助于ITP的診斷。但實驗方法尚待標(biāo)準(zhǔn)化。 血小板生成素（TPO）可以鑒別血小板生成減少（TPO水平升高）和血小板破壞增加（TPO正常），從而有助于鑒別ITP與不典型再障或低增生性MDS。 幽門螺桿菌檢測、HIV、HCV,ITP國內(nèi)專家共識（修訂

5、）ITP的診斷,二、鑒別診斷： 與能引起血小板減少的其他疾病相鑒別，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、再障、急性白血病、Evans綜合征、脾功能亢進(jìn)等相鑒別。 治療 治療應(yīng)考慮病人的年齡、嚴(yán)重程度、自然病程。血小板明顯減少、出血嚴(yán)重者應(yīng)絕對臥床休息，防止外傷，避免應(yīng)用降低血小板數(shù)量和抑制血小板功能的藥物。兒童ITP80%-90%在病后1年內(nèi)恢復(fù)，而成人ITP自發(fā)緩解少見，因此，成人ITP的治療就更具有重要性。,慢性ITP患者生活質(zhì)量低于癌癥患者,American Journal of Hematology DOI 10.1002/ajh 2008,與ITP患者比較： 高血壓(P0.0001) 關(guān)節(jié)炎(P=0.

6、0014) 癌癥(P= 0.0003) 糖尿病(P = 0.52),健康人,普通人,癌 癥,高血壓,關(guān)節(jié)炎,慢性ITP,糖尿病,慢性心衰,截肢或癱瘓病人,有癥狀 出血 PLT 2030 x 109/L,其它因素 年齡/性別 職業(yè)/活動度 伴發(fā)疾病/治療 妊娠 其它,目標(biāo) 預(yù)防出血 治愈,何時開始治療? 那些患者需要治療? 如何選擇治療方案?,治療只用于嚴(yán)重癥狀患者，而非所有患者 目的是使血小板水平提高到安全水平，而非達(dá)到 正常 血小板計數(shù)30 x109/L即可 血小板的安全值（歐洲ITP診斷指南） 拔牙/補(bǔ)牙30 x109/L 小手術(shù)50 x109/L，大手術(shù)80 x109/L 正常分娩50

7、x109/L，剖腹產(chǎn)80 x109/L,ITP的治療原則,脾切除 （60%有效） 藥物治療,硫唑嘌呤 環(huán)孢素A 達(dá)那唑 長春堿類 抗CD20單克隆抗體（美羅華） TPO及其受體激動劑: 雷米斯汀;艾曲泊帕；特比澳；,ITP國內(nèi)專家共識（修訂） 成人ITP的治療,腎上腺糖皮質(zhì)激素： 大劑量地塞米松(40mg4d） 潑尼松（4周無效建議減量至停用） 丙種球蛋白（IVIg）,一線治療：,二線治療：,一、腎上腺皮質(zhì)激素：（為本病首選） 1.作用機(jī)理： 抑制血小板抗體的產(chǎn)生 抑制脾臟對致敏血小板的破壞 減低毛細(xì)血管通透性及脆性 2.適應(yīng)癥： 急性型ITP 慢性型急性發(fā)作或出血明顯者,3.劑量（臨床常用）

8、： 輕型病例： 0.5 mg/Kg/日 中型病例： 1 mg/Kg/日 重型病例： 2 mg/Kg/日 4.療效： 有效率70%-90%，一般用至出血癥狀明顯改善，BPC正?；蚪咏：笤儆?-3周，激素逐漸減量，最后以5-10mg/日維持4-6個月，并注意激素副作用。,二、脾臟切除 1治療原理： 去除了產(chǎn)生血小板抗體的主要器官 去除了破壞致敏血小板的主要場所 2.適應(yīng)癥： 急性型ITP經(jīng)各種內(nèi)科積極治療無效者 慢性型ITP經(jīng)激素治療半年以上療效差或反復(fù)發(fā)作不能持久緩解者 對激素治療有禁忌癥，或激素維持量大，減量后復(fù)發(fā)者。,3.療效； 切脾后有效率 70-90% 完全緩解率 45-60% 三、免疫抑制劑 1.作用機(jī)理：抑制血小板抗體的產(chǎn)生。 2.適應(yīng)癥： 對激素治療無效或效差，激素有禁忌癥或維持量大者 脾臟切除無效者 3.常用制劑：CTX、VCR、環(huán)胞素A等。,須急癥處理的患者： 約10%的ITP的患者可出現(xiàn)嚴(yán)重甚至危及 生命的出血。因此重度血小板減少（血小板 30109 /L）且伴胃腸道、泌尿生殖道、中 樞神經(jīng)系統(tǒng)或其它部位活動性出血和近期需 行手術(shù)治療的患者需要將血小板數(shù)量迅速提 高至安全水平。,急癥處理的手段,