1、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）,1,胚胎學(xué)原理:,動(dòng)脈導(dǎo)管原本系胎兒時(shí)期肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈間的正常血流通道。由于該時(shí)肺不主呼吸功能，來(lái)自右心室的肺動(dòng)脈血經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈，而左心室的血液則進(jìn)入升主動(dòng)脈，故動(dòng)脈導(dǎo)管為胚胎時(shí)期特殊循環(huán)方式所必需。出生后，肺膨脹并承擔(dān)氣體交換功能，肺循環(huán)和體循環(huán)各司其職，不久導(dǎo)管因廢用即自選閉合。 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是小兒先天性心臟病常見(jiàn)類(lèi)型之一，占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15，出生后，大約15小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉，80在生后3個(gè)月解剖性關(guān)閉。到一年，在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。若持續(xù)開(kāi)放，并產(chǎn)生病理，生理改變，即稱(chēng)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。,2,3,4,病理解剖：,未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的大小、長(zhǎng)短和形態(tài)不一，

2、一般分為三型： 管型：導(dǎo)管長(zhǎng)度多在1cm左邊，直徑粗細(xì)不等 漏斗型：長(zhǎng)度與管型相似，但其近主動(dòng)脈端粗大、向肺動(dòng)脈端逐漸變窄 窗型：肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈緊貼，兩者之間為一孔道，直徑往往大。出生后動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉的機(jī)制包括多種因素，在組織結(jié)構(gòu)方面，動(dòng)脈導(dǎo)管的肌層豐富，含有大量凹凸不平的螺旋狀彈性纖維組織，易于收縮閉塞。而出生后提循環(huán)中氧分壓的增高，強(qiáng)烈刺激動(dòng)脈導(dǎo)管平滑肌收縮。,5,6,發(fā)病機(jī)理：,先天動(dòng)脈導(dǎo)管未閉發(fā)病機(jī)理是主動(dòng)脈收縮壓與舒張壓均比肺動(dòng)脈的收縮壓與舒張壓要高，故發(fā)生連續(xù)的血液左向右的分流。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉肺循環(huán)要同時(shí)接受右心室排出的血液和從動(dòng)脈導(dǎo)管分流來(lái)的主動(dòng)脈血液，因此血流量加大。肺靜脈回流左心

3、室的血液也增加，左心室負(fù)荷增加，肺循環(huán)壓力重，左右心室肥厚，肺動(dòng)脈高壓。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉當(dāng)脈動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈的壓力時(shí)又可發(fā)生血液右向左的分流，臨床上即出現(xiàn)紫紺。,7,臨床癥狀：,新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的癥狀表現(xiàn)為：早產(chǎn)兒患新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉常引起心衰，加重呼吸困難，特別是巨大的未閉導(dǎo)管在嬰兒時(shí)期即可因左心衰竭而產(chǎn)生氣促、心動(dòng)過(guò)速和急性呼吸困難，哺乳時(shí)更明顯，且易患感冒以及上呼吸道感染、肺炎等,另外絕大多數(shù)患兒體重不增。在新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉并發(fā)肺動(dòng)肺高壓和逆向分流的病兒，則出現(xiàn)勞累后氣急，口唇等紫紺，以下半身紫紺較上半身明顯, 而左上肢較右上肢為重。當(dāng)病人并發(fā)心內(nèi)膜炎或?qū)Ч軆?nèi)膜炎時(shí)，則出現(xiàn)體溫升高,

4、出汗，肝大，心力衰竭，食欲不振，體重減輕，胸痛和周?chē)芩ㄈ劝Y狀。 肺動(dòng)脈高壓雖然可在2歲以下的新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患兒中出現(xiàn)，但明顯的肺動(dòng)脈高壓征候大都在年齡較大才表現(xiàn)出頭暈、氣促、咯血?；顒?dòng)后發(fā)紺(多以下半身發(fā)紺明顯)。若并發(fā)亞急性心內(nèi)膜炎，則有發(fā)熱、食欲不振、出汗等全身癥狀。心內(nèi)膜炎在兒童期很少發(fā)生，而以青年期多見(jiàn)。,8,體征：,1最突出的體征是在胸骨左緣第二肋間有響亮的連續(xù)性機(jī)器聲樣雜音，占據(jù)幾乎整個(gè)收縮期與舒張期，在收縮末期最響并伴有震顫，向左上胸及背部傳播。個(gè)別病人雜音最響位置可能在第一肋間或第三肋間。在嬰兒期、伴有肺動(dòng)脈高壓或并發(fā)充血性心力衰竭者，由于主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間壓力階差發(fā)

5、生變化，以致可能并無(wú)此連續(xù)性雜音，而只有收縮期雜音或無(wú)顯著雜音。 2分流量較大的病人可有心臟濁音界增大，心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，心尖區(qū)有舒張期雜音（相對(duì)性二尖瓣狹窄），肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)或分裂（但多被雜音所掩沒(méi)而不易聽(tīng)到），類(lèi)似主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的周?chē)h(huán)體征，包括脈壓增寬、水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)和周?chē)鷦?dòng)脈槍擊聲等。 3少數(shù)并發(fā)顯著肺動(dòng)脈高壓引起右至左分流的病人，可能僅在肺動(dòng)脈瓣區(qū)聽(tīng)到舒張期的吹風(fēng)樣雜音（相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全），并有紫紺，此種紫紺在下半身較上半身更為明顯。,9,10,輔助檢查,心電圖檢查，輕者可無(wú)明顯異常變化，典型表現(xiàn)示電軸電偏、左心室高電壓或左心室肥大。肺動(dòng)脈高壓明顯者，示左、右心室

6、均肥大。晚期則以右心室肥大為主，并有心肥損害表現(xiàn)。 超聲顯像檢查，可見(jiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管及其與主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈溝通的情況。 胸部X線檢查，示心影增大，早期為左心室增大，晚期時(shí)右心室亦增大，分流量較多者左心房亦擴(kuò)大。升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓陰影增寬。肺動(dòng)脈段突出。肺動(dòng)脈分支增粗，肺野充血。有時(shí)透視下可見(jiàn)肺門(mén)“舞蹈”征。 心導(dǎo)管檢查：典型的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉一般可不必做心導(dǎo)管檢查，只是在確診困難時(shí)選用。肺動(dòng)脈血氧含量高于右室血氧含量05以上，部分病例心導(dǎo)管可通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈，逆行主動(dòng)脈造影可見(jiàn)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影，未閉動(dòng)脈導(dǎo)管也能顯影。,11,手術(shù)治療原則及禁忌癥,1）早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉發(fā)生

7、率遠(yuǎn)較足月產(chǎn)兒高，但自然閉合率亦較高，首選消炎痛治療?？梢?jiàn)效。對(duì)于不適宜消炎痛治療或消炎治療失敗且伴有不能控制的心衰和/或呼吸窘迫者，以往對(duì)于采用保守治療（機(jī)械通氣支持、輸液限制、強(qiáng)心利尿）還是手術(shù)治療存在爭(zhēng)議，目前多主張積極手術(shù)，可減少對(duì)呼吸機(jī)支持及氧療的依賴(lài)，縮短住院時(shí)間。 2）嬰兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：一般不考慮在1歲之內(nèi)手術(shù)，因?yàn)槿杂凶匀婚]合的可能性。在先心病并發(fā)心衰者中以動(dòng)脈導(dǎo)管未閉居多。粗大動(dòng)脈導(dǎo)管未閉反復(fù)發(fā)生心衰、肺炎，且難以控制者即應(yīng)手術(shù)，但也盡可能推遲至3月齡以后。 3）幼兒以上年齡病人：一經(jīng)確診，即應(yīng)進(jìn)行動(dòng)脈導(dǎo)管未閉手術(shù)，不受年齡限制。 4）合并細(xì)菌性心內(nèi)膜炎：原則上應(yīng)先經(jīng)抗生素治

8、療，待感染控制23個(gè)月以后再行手術(shù)，但是對(duì)于有贅生物形成（常在其肺動(dòng)脈端）并脫落形成栓塞、有假性動(dòng)脈瘤形成，或者感染難以控制，應(yīng)限期在體外循環(huán)下手術(shù)。 5）合并嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓、形成右向左分流為主，出現(xiàn)紫紺和杵狀指，即發(fā)展為艾森曼格綜合征者為手術(shù)禁忌。此時(shí)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管已經(jīng)成為了病人的生命安全閥，如果將未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎，將使病人立即發(fā)生右心功能衰竭而死亡；有的病人如果動(dòng)脈導(dǎo)管呈瘤樣改變，也不可用結(jié)扎的方法治療，術(shù)中易發(fā)生無(wú)法處理的大出血。,12,手術(shù)方式,一般手術(shù)法和體外循環(huán)手術(shù)法。前者又分為結(jié)扎法、鉗閉法和切斷縫合法，可據(jù)患者年齡、導(dǎo)管類(lèi)型、肺動(dòng)脈壓高低、技術(shù)設(shè)備條件等加以選擇。小兒動(dòng)脈導(dǎo)管

9、細(xì)長(zhǎng)管型者可采用結(jié)扎法和鉗閉法，簡(jiǎn)便安全有效，是最常用的方法。導(dǎo)管粗短窗型者，結(jié)扎不易完全閉合管腔，且易撕破管壁，宜作切斷縫合。18歲以上成人伴有肺動(dòng)脈高壓或血管壁鈣化，粗大動(dòng)脈導(dǎo)管以及導(dǎo)管再通，都應(yīng)考慮施行體外循環(huán)縫閉術(shù)，雖然比較復(fù)雜，手術(shù)創(chuàng)傷也較大，但安全可靠。,13,14,15,術(shù)前檢查,三大常規(guī) ECG 心彩超 胸片 乙肝兩對(duì)半、HIV、HCV、TRUST,16,護(hù)理診斷高血壓：與術(shù)前心功能不全有關(guān), PDA 閉合后分流被阻斷，左室排血全部進(jìn)入體循環(huán)，血容量突然增加，血壓升高; 左向右分流被阻斷后，神經(jīng)體液調(diào)節(jié)暫時(shí)紊亂，致使體內(nèi)兒茶酚胺增加，導(dǎo)致血壓升高。 預(yù)防高血壓腦病（煩躁不安，頭

10、痛，嘔吐，有時(shí)伴腹瀉） 保持小兒鎮(zhèn)靜 使用硝普鈉等擴(kuò)血管藥，速率由小增大，維持血壓平穩(wěn)，避免忽高忽低，拔管后患兒第一天開(kāi)始服卡托普利，但必須停硝普鈉后 持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，監(jiān)測(cè)心率、心律的變化, ABP監(jiān)測(cè)，維持有效的循環(huán)血量。維持CVP510mmHg 應(yīng)用強(qiáng)心藥物，改善心功能 維持進(jìn)出量平衡，不宜快速擴(kuò)容，評(píng)估尿液的量，維持尿量大于1ml/kg/h，尿少遵醫(yī)囑予速尿1mg/kg/次 胸腔引流液的觀察，連續(xù)2小時(shí)超過(guò)4ml/（kg.h）考慮胸腔內(nèi)有活動(dòng)性出血 觀察導(dǎo)管再通等問(wèn)題及乳糜胸,17,護(hù)理診斷清理呼吸道無(wú)效與患兒無(wú)法自行咳嗽及呼吸道分泌物增多有關(guān),及時(shí)評(píng)估肺部情況，有病情變化及時(shí)通知醫(yī)生 必

11、要時(shí)吸痰，吸痰時(shí)遵醫(yī)囑予鎮(zhèn)靜，吸痰前后給予充分氧氣吸入，注意觀察生命體征及痰液色質(zhì)量 加強(qiáng)氣道濕化，防止痰液粘稠及痰痂形成 定時(shí)翻身，胸部物理治療,促進(jìn)排痰,預(yù)防肺不張 肺部炎癥遵醫(yī)囑予抗炎治療,18,護(hù)理診斷喉返神經(jīng)損傷 與術(shù)中牽拉或結(jié)扎有關(guān),術(shù)后聲音嘶啞的原因除氣管插管引起喉頭聲帶水腫外：主要是術(shù)中牽拉引起左喉返神經(jīng)水腫或結(jié)扎切縫導(dǎo)管時(shí)損傷神經(jīng).致術(shù)后早期進(jìn)水或流質(zhì)時(shí)嗆咳聲音沙啞，經(jīng)潑尼松，維生素B1和B6 以及理療等治療水腫可于23周內(nèi)消退恢復(fù)，神經(jīng)損傷后聲的關(guān)閉雖可由右側(cè)聲帶移位代償使進(jìn)食不致嗆咳但聲音低沉沙啞則為永久性。,19,護(hù)理診斷有感染的危險(xiǎn)：與侵入性操作，術(shù)后抵抗力下降有關(guān),

12、監(jiān)測(cè)體溫，查血常規(guī) 注意手衛(wèi)生，嚴(yán)格無(wú)菌操作，保持傷口部位清潔干燥 做好基礎(chǔ)護(hù)理，保持口腔、頭、皮膚清潔 定期做痰液培養(yǎng)，了解感染情況 遵醫(yī)囑使用抗生素，觀察有無(wú)不良反應(yīng) 加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，提高免疫力,20,護(hù)理診斷皮膚完整性受損危險(xiǎn)-與術(shù)中長(zhǎng)時(shí)間壓迫及體外循環(huán)有關(guān),使用氣墊床 保持切口敷料干燥、清潔 Q2H翻身，翻身時(shí)防止管道脫落、打折,21,護(hù)理診斷有受傷的危險(xiǎn)-與侵入性的治療有關(guān),四肢約束帶固定，防患者自行拔管，觀察肢端血運(yùn)，防約束過(guò)緊 妥善固定各種管道，翻身時(shí)防止管道脫落、打折 注意觀察深靜脈及動(dòng)脈導(dǎo)管有無(wú)進(jìn)氣，防止氣體栓塞,22,疼痛：與手術(shù)切口有關(guān),給予心理護(hù)理，指導(dǎo)分散其注意力。 取舒適體位 必要時(shí)遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)痛劑,23,健