1、門靜脈高壓癥,一. 定義,門靜脈血流受阻、血液瘀滯 門靜脈壓力 脾大、脾亢、食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等。 正常門脈壓力：1324cmH2O 門脈平均壓力 ：18cmH2O 通常門靜脈高壓時(shí)30cmH2O,二 門脈系解剖,肝臟供血： 門靜脈 7075% 約1300ml/min 肝動(dòng)脈 2530% 約300ml/min 門靜脈的特點(diǎn)： 1.門靜脈位于兩個(gè)毛細(xì)血管網(wǎng)之間 2.門靜脈內(nèi)無(wú)瓣膜,門腔交通支,胃底食道下段交通支 直腸下段、肛管交通支 腹壁交通支 腹膜后交通支,三、 病因,（一）肝前型： 1、門脈血栓 2、腫瘤壓迫：胰頭癌 胰腺假性囊腫 3、先天性畸形 ：門脈海綿樣變 （二）肝內(nèi)型：分竇

2、前、竇后和竇內(nèi)型 1、乙肝后肝硬化：占90%以上 我國(guó)乙肝發(fā)病率 1020%,2、血吸蟲(chóng)?。洪L(zhǎng)江中下游地區(qū) （三）肝后型： Budd Chiari syndrome,四 病理 1 肝硬化-肝小葉結(jié)構(gòu)改建-假小葉 2 血吸蟲(chóng)卵沉積-小葉前門靜脈阻塞 3 肝靜脈回流障礙- Budd Chiari syndrome 4 門靜脈阻塞-門脈血栓,門脈壓迫,肝前型病因 肝內(nèi)型病因 門脈血流淤滯 肝后型病因,五 病理生理 1 脾腫大,脾亢: 脾臟瘀血及組織增生 脾腫大、脾網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)功能亢進(jìn) 脾亢 2 交通支擴(kuò)張: 胃底食道下段靜脈曲張 繼發(fā)性痔,3 腹水：白蛋白合成減少，使血漿膠滲 壓降低；淋巴回流受阻而

3、從肝表面溢出；門靜脈系毛細(xì)血管床濾過(guò)壓增加;繼發(fā)性醛固酮、抗利尿激素增 多，引起水鈉潴留。,六、 臨床表現(xiàn)： 多見(jiàn)于3050歲中年男性，病情發(fā)展慢，大多病人有肝炎或血吸蟲(chóng)病史。 主要臨床表現(xiàn)為脾腫大、脾亢、嘔血、黑便和腹水。,、脾腫大和脾功能亢進(jìn)： 脾腫大后可在左肋下捫及，程度不一，大者可達(dá)臍下，血吸蟲(chóng)病引起者常為巨脾. 脾亢: 白細(xì)胞3x109/L 血小板70-80 x109/L 貧血,、嘔血及黑便： 食道胃底曲張靜脈一旦破裂，即可發(fā)生大出血，表現(xiàn)為大量嘔血，血色較鮮紅，隨后出現(xiàn)柏油樣便，可引起休克和貧血。 食道胃底靜脈曲張發(fā)生率 40% 其中5060%可并發(fā)大出血,、腹水： 是肝功能損害的

4、表現(xiàn)，腹水較多時(shí)有腹脹，腹部移動(dòng)性濁音陽(yáng)性，大出血后常加重肝臟損害，使腹水加重。,、其它表現(xiàn)： 慢性肝病表現(xiàn)； 臍周靜脈曲張； 痔核發(fā)生或加重； 腹水并感染； 肝性腦?。?(6)門脈高壓性胃粘膜病變。,蜘蛛痣,蜘蛛痣,肝掌,七、 診斷： 1 病史（肝炎,血吸蟲(chóng)病等） 2 臨床表現(xiàn): 脾大、脾亢 嘔血、黑便 腹水,輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查： 1、血常規(guī)：WBC3109/L PLC（7080）109/L RBC、 Hb、及紅細(xì)胞壓積 出血監(jiān)測(cè) 2、肝功能：血清白蛋白、膽紅素等。 3、凝血功能：PT延長(zhǎng)，可反映肝功能障礙程度。 肝功能Child 分級(jí)（膽紅素、血清白蛋白、 凝血酶原延長(zhǎng)時(shí)間、腹水和肝性腦病

5、）,脾亢,影像學(xué)檢查： 線食管胃鋇劑造影: 可顯示靜脈曲張； 胃鏡: 可見(jiàn)食管胃底靜脈曲張及出血部位； 超: 可顯示肝、脾大小、門靜脈直徑、腹水等。,八、 鑒別診斷： 鑒別上消化道大出血 1、胃十二腸潰瘍出血: 有上消潰瘍病史 2、應(yīng)激性潰瘍出血: 創(chuàng)傷,休克,感染 3、胃癌出血：有相應(yīng)胃病癥狀 4、膽道出血：有膽道疾病癥狀,九、 治療: 針對(duì)門靜脈高壓癥的并發(fā)癥 外科治療目的： 1、 降低門脈壓以預(yù)防和治療門脈高壓引起的上消化道出血； 2 、消除脾大和脾亢。 3 、頑固性腹水治療,(一)降低門脈壓手術(shù) ： 1、 門體分流術(shù)： 目的: 使門脈系血流直接進(jìn)入 體循環(huán),降低門脈壓力. 術(shù)式: 門腔

6、靜脈吻合、 腸系膜上下腔靜脈吻合、 脾腎靜脈吻合.,門體分流術(shù)優(yōu)缺點(diǎn),優(yōu)點(diǎn): (1) 降壓較迅速; (2) 止血效果較好; (3) 腹水控制較好. 缺點(diǎn): (1) 肝性腦病; (2) 分流吻合口阻塞; (3) 再出血.,2. 門奇靜脈斷流術(shù)： 目的: 阻斷胃底食道靜脈與奇 靜脈間的反常血流以止血。 術(shù)式: 賁門周圍血管離端術(shù),門奇靜脈斷流術(shù)優(yōu)缺點(diǎn),優(yōu)點(diǎn): (1) 止血效果明確; (2) 門脈壓力增高,增加肝臟灌流; (3) 很少肝性腦病發(fā)生; (4)切除脾臟,控制脾亢; (5)手術(shù)創(chuàng)傷較小. 缺點(diǎn): (1) 再出血; (2) 腹水可能加重.,3. 肝移植術(shù)：治療終末期肝病的理想方法。4. 脾切

7、除術(shù): 減少門靜脈血流量(約40%,巨脾時(shí))，緩解脾亢所致WBC、PC減少。,(二)食管胃底曲張靜脈破裂出血內(nèi)科治療：1 防治休克：監(jiān)測(cè)Bp、P、尿量、RBC、Hb、RBC比積、輸液輸血、補(bǔ)充、維持血容量。,2 滴注血管加壓素 0.200.4u/min,出血停止后減至0.1u/min. 使內(nèi)臟血管收縮，減少門靜脈血流，暫時(shí)降低門靜脈壓(壓力下降35%).,3 局部血管硬化或栓塞： 經(jīng)內(nèi)窺鏡-曲張靜脈硬化 劑注射或套扎 經(jīng)皮肝穿刺-胃冠狀靜脈 注入栓塞劑,4 三腔二囊管壓迫止血： a. 插管 b. 胃囊充氣150200ml 250500g重力牽引 c. 向食管囊充氣100150ml d. 每1224小時(shí)排氣觀察 一般 需天方可止血。,5 局部低溫及藥物止血： 經(jīng)胃管注入10左右含去甲腎上腺素的冷鹽水反復(fù)沖洗。或10%孟氏液（硫酸高鐵）、三七粉等。,6 經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(TIPSS)： 介入放射方法，適用于食管胃底曲張靜脈破裂出血經(jīng)藥物和內(nèi)鏡治療無(wú)效，肝功能失代償（Child C級(jí)）不宜行急診手術(shù)的病人。