1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 惡性纖維組織細(xì)胞瘤 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,別名：,惡化纖維組織細(xì)胞瘤,惡性組織細(xì)胞瘤。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,身體部位：,全身。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,科室：,腫瘤科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,簡介：,惡性纖維組織細(xì)胞瘤（malignant fibrohistiocytoma）又稱惡性組織細(xì)胞瘤（malignant histiocytoma），為最常見的中老年人的軟組織腫瘤。此瘤為具有多形性的高度細(xì)胞性腫瘤，其中有些細(xì)胞，由于儲有脂質(zhì)，空泡化很明顯，核絲分裂象常見，有些呈非典型,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織

2、細(xì)胞瘤,簡介：,性。細(xì)胞Vimentin染色陽性。手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率為25%，35%發(fā)生轉(zhuǎn)移，存活率為50%。近年來，已發(fā)現(xiàn)此腫瘤的變種有：多形分層型，粘液型，巨細(xì)胞型、炎癥型、血管瘤樣型等。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,病因：,惡性纖維組織細(xì)胞瘤原因_由什么原因引起惡性纖維組織細(xì)胞瘤 盡管對本病的組織發(fā)生和發(fā)病機(jī)理尚有爭議，但一般認(rèn)為惡性纖維組織細(xì)胞瘤，來源于未分化的間充質(zhì)細(xì)胞，并分化為纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞。軟組織的惡性纖維組織細(xì)胞瘤與其病變在骨中一樣，可繼發(fā)于放射治療后。目前已在乳癌腺、惡性淋巴瘤,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,病因：,漿細(xì)胞和何杰金氏病的放射治療的部位發(fā)現(xiàn)前述現(xiàn)

3、象。 腫塊常呈多葉狀，灰白色，有時(shí)為黃色或黃褐色（脂質(zhì)、含鐵血黃素）腫塊中，特別在粘膜樣變種中有膠狀區(qū)域。在血管瘤樣的類型中出血病變區(qū)居優(yōu)勢，并伴發(fā)充滿血液的大腔隙。在炎癥病變中，黃色尤為明顯。有時(shí)出血和壞死較廣泛，以致整個(gè)腫瘤,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,病因：,的腫塊均變?yōu)楹幸后w的囊而類似于囊性血腫。有時(shí)腫瘤外觀似已完全包被，但實(shí)際上，病變已浸潤至其周圍的組織。 1.組織病理學(xué)特征和鑒別診斷 （1）多形分層型 組織學(xué)表現(xiàn)以顯著的細(xì)胞多形性為特征。梭形、卵圓形和巨細(xì)胞同時(shí)存在，后者既可為良性又可為惡性。這些細(xì)胞的多形性改變,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,病因：,明顯的有絲分裂

4、、染色過深的核、粗大的染色質(zhì)和體大的核仁等不典型性常見于此種病變。有時(shí)，巨細(xì)胞、單核及梭形細(xì)胞均有濃染的嗜曙紅胞漿，并伴有前期的肌樣質(zhì)。但從無橫行的條紋狀圖像可見。 上述細(xì)胞的多形成分可能也是形成病灶的主要成份，但同時(shí)有所謂的分層改變。梭形細(xì)胞和膠原纖維多呈螺,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,病因：,旋狀或風(fēng)車狀排列，常常在其中心由膠原或小血管形成的嗜曙紅區(qū)向周圍放射。梭形細(xì)胞的銀染色顯示特別明顯的網(wǎng)狀模式，并包圍單個(gè)細(xì)胞，而在組織細(xì)胞占優(yōu)勢的區(qū)域，外包繞小的細(xì)胞組織。在分層區(qū)的中央，嗜銀性表現(xiàn)特別明顯。由于病變區(qū)含有脂質(zhì)，因此，可見含量不等的泡沫細(xì)胞。有時(shí)，還可見急性和/,內(nèi)科學(xué)疾病部分

5、：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,病因：,或慢性炎癥浸潤現(xiàn)象。 胞漿的PAS染色呈陽性，但相當(dāng)不規(guī)則，且較多變，而且主要對抗淀粉酶和透明質(zhì)酸酶（為粘多糖而非糖原）。同一腫瘤中，可在多形改變占優(yōu)勢的區(qū)域旁側(cè)發(fā)現(xiàn)典型的分層和膠原化外觀。 惡性纖維組織細(xì)胞瘤尚須與所有具有顯著多形性的腫瘤，尤其是非常少見的多形性橫紋肌肉,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,病因：,瘤相鑒別。后者很難見到橫紋，在電鏡下可顯示成橫紋肌細(xì)胞的分化；另外，對淀粉酸敏感的PAS陽性（糖原）是明顯而不變的。 本病與多形性的脂肪肉瘤的鑒別診斷比較困難。后者無分層改變，但有成脂細(xì)胞和脂細(xì)胞的分化。在惡性纖維組織細(xì)胞瘤中也可能存在胞漿內(nèi)空泡，但在

6、成脂細(xì)胞中，空泡能向細(xì)胞,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,病因：,核和周圍轉(zhuǎn)移，并使核變平，另外，在惡性纖維組織細(xì)胞瘤細(xì)胞形成的空泡中含有粘多糖物質(zhì)。由于兩種腫瘤（前者和多形性脂肪肉瘤）的脂質(zhì)染色均為陽性，故對鑒別診斷無任何意義。 在未分化和多形癌中也可能呈現(xiàn)惡性纖維組織細(xì)胞瘤外觀，在這些腫瘤中，對糖原和樂蛋白的特殊染色，并通過電鏡檢查尋找,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,病因：,上皮分化區(qū)，具確定診斷的作用。 隆凸性皮膚纖維肉瘤，位于皮膚，并有其臨床特征，諸如，具有彌散性分層外觀，而無多形細(xì)胞，呈低度惡性的組織學(xué)表現(xiàn)，以及無壞死現(xiàn)象等。根據(jù)上述臨床表現(xiàn)可與惡性纖維組織細(xì)胞瘤相鑒別，兩

7、者之間唯一可做為診斷的是前者均在皮膚發(fā)病且形態(tài)小而無壞死。 （2,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,病因：,）粘液樣變異 Weiss和Enzinger（1977年）認(rèn)為：確定粘液樣變種的重要依據(jù)之一是前者含有占整個(gè)腫瘤一半以上的粘液樣成份。粘液樣改變區(qū)域的惡性纖維組織細(xì)胞瘤以多形、分層為特征的區(qū)域旁排列。有時(shí)兩者的組織學(xué)結(jié)構(gòu)可明顯分開，有時(shí)，則雜亂地混合在一起。細(xì)胞內(nèi)或細(xì)胞外粘多糖,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,病因：,的堆積，可極大地改變腫瘤的外觀。其成束狀或分層狀的模式可相應(yīng)減少，或全部消失。血管顯示更加清楚，細(xì)胞含有空泡。在粘液樣區(qū)見不到成束的分層的改變；血管呈叢狀樣彌散，以致很

8、難與粘液樣脂肪肉瘤相鑒別，形成空泡的細(xì)胞也可能類似于脂肪母細(xì)胞，兩者不同之處，在于前者含有粘多糖酶。后者一般具有,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,病因：,低度惡性腫瘤的特征。事實(shí)上，多形細(xì)胞的多形性并不十分顯著，而叢狀血管增生則比較廣泛彌散和典型。在高度惡性的粘液樣脂肪肉瘤或多形性脂肪肉瘤病例中，均無典型的惡性纖維組織細(xì)胞瘤所特有的分層外觀。 在纖維肉瘤中，也可能存在粘液樣病變區(qū)，但纖維肉瘤為單一形態(tài)的梭形細(xì)胞增生，并排列呈“,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,病因：,人”字形。在具有粘液樣外觀的假性肉瘤病灶中，還有必要對結(jié)節(jié)性筋膜炎進(jìn)行論述。后者的結(jié)構(gòu)，類似于形成顆粒組織；血管的曲線改

9、變（呈“S”形）和不清晰的非典型性有絲分裂圖像，有助于診斷。 最后，肌肉粘液瘤因無血管增生及惡性細(xì)胞成分，而與粘液樣惡性纖維組織細(xì)胞瘤有所不同。 （3）,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,病因：,巨細(xì)胞變異 Enzinger等在1972年所論述的此類變異，含明顯的巨細(xì)胞成份為特征。細(xì)胞增生并聚合成多個(gè)互相融合的小結(jié)節(jié)。顯著的巨細(xì)胞中存在典型和非典型細(xì)胞核的特征。炎癥改變居優(yōu)勢，在多發(fā)的壞死區(qū)周圍更加明顯。有時(shí)，在新生結(jié)節(jié)周圍，有結(jié)締組織的骨軟骨樣化生。 （4）炎癥,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,病因：,變異 Oberling于1935年對腹膜后的病變命名為“黃肉芽腫”，kiriakoj

10、和kemp.1972年確認(rèn)其為炎癥型的惡性纖維組織細(xì)胞瘤。其細(xì)胞成份與多形性類型中的細(xì)胞成份楨，但在本病中，黃色瘤和炎癥的成份居優(yōu)勢。 在組織學(xué)方面：組織細(xì)胞型細(xì)胞充滿脂質(zhì)（黃色瘤細(xì)胞），,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,病因：,顯示程度不同的多形性及不典型性，在不同程度上與炎癥成份組合但無壞死；加之，以淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞和粒細(xì)胞為主。血管成份豐富。因此，可見其為肉芽組織。如果檢查更多的病灶標(biāo)本，則可發(fā)現(xiàn)能做為確診惡性纖維組織細(xì)胞瘤根據(jù)的多形分層區(qū)域。 鑒別診斷必須包括分層的多形性惡性纖維組織細(xì)胞瘤和,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,病因：,炎癥成份特別明顯的纖維肉瘤。在炎癥成分特別明

11、顯時(shí)，必須與多形分層的惡性纖維組織細(xì)胞瘤及纖維肉瘤鑒別診斷，但在此兩種腫瘤中，炎癥成份在大多數(shù)情況下與壞死區(qū)并存，而且最重要的是無擴(kuò)展的黃色瘤成份。另一需與本病相鑒別的還有非腫瘤的炎癥性/肉芽腫過程，所以為了明確其惡性改變的性質(zhì)和基于鑒,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,病因：,別診斷的需要，在進(jìn)行病理檢查時(shí)，應(yīng)盡可能地多取檢查的標(biāo)本。 （5）血管瘤變異 血管瘤變種的情況多在兒童和成年早期出現(xiàn)，而且必須與惡性血管瘤相鑒別。Enzinger 1979年將其確定為三種典型表現(xiàn)：多發(fā)生在融合區(qū)的索或小泡處的組織細(xì)胞密集區(qū)；類似于動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的囊性,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,病因：,出血

12、性病灶；彌漫的炎癥性浸潤。 炎癥成份通常在腫瘤周圍形成一層狀結(jié)構(gòu)。血管壞死和出血區(qū)占腫瘤的大部，并常位于中央。血管腔隙內(nèi)無內(nèi)皮襯里，其基礎(chǔ)細(xì)胞為單核或多核的組織細(xì)胞，一般在其周圍有。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,癥狀及病史：,惡性纖維組織細(xì)胞瘤癥狀_惡性纖維組織細(xì)胞瘤有什么癥狀 最常見到的軟組織惡性腫瘤之一。由于近年來將以往單獨(dú)分類為我形性橫紋肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤和罕見的稀疏分化性纖維肉瘤等均歸屬于惡性纖維組織細(xì)胞瘤，所以，后者的發(fā)病數(shù)量增多，范圍擴(kuò)大。根據(jù)臨床工作需要，又將上述病變分為數(shù)種變,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,癥狀及病史：,種。通常，在對無特殊細(xì)胞分化改變的多形性

13、肉瘤重復(fù)進(jìn)行檢查時(shí)，即顯示惡性纖維組織細(xì)胞瘤的形態(tài)特征。惡性纖維組織細(xì)胞瘤明顯好發(fā)于男性。 發(fā)病年齡較晚，一般從5070歲。僅血管瘤樣型者可在20歲以前發(fā)病。 惡性纖維組織細(xì)胞瘤好發(fā)于肢體（特別是下肢、尤以大腿為多見）及腹膜后者主,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,癥狀及病史：,要為炎癥型變種。約90%以上病變的部位較深，多在筋膜下發(fā)病，約10%的病變發(fā)生在淺表部位。相反，血管瘤樣型（變種）者好發(fā)于肢體的皮膚和皮下組織。 為在深層逐漸生長的球形腫塊。有時(shí)生長較緩慢，有時(shí)則非?？臁Ｒ话銦o疼痛癥狀。通常從發(fā)生腫脹至確定診斷的時(shí)間，從數(shù)月到數(shù)年不等。位于腹,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,癥狀

14、及病史：,膜后者診斷較難和較遲。癥狀包括厭食、體重下降及腹腔器官受壓等。對位于筋膜上的病變較易診斷，當(dāng)腫瘤形體為中等大小時(shí)即可發(fā)現(xiàn)。有時(shí)腫瘤呈囊性變和/或出血，以致有可能誤診為血腫。 臨床上類似隆突性纖維肉瘤，呈隆起性圓形腫瘤，直徑1cm到數(shù)厘米，常呈淡紅色或暗黑色并進(jìn)行性增大。腫瘤深,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,癥狀及病史：,在，多位于皮下組織。1/3患者發(fā)生于大腿和臀部。有時(shí)發(fā)生于放射性皮炎或慢性潰瘍的基礎(chǔ)上。高峰發(fā)病期為20歲。 本病預(yù)后與發(fā)生部位有關(guān)，較深在腫瘤和位于肢體近側(cè)端者預(yù)后較差。發(fā)生于放射線皮炎基礎(chǔ)上的腫瘤預(yù)后特別差。手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率為25%，35%發(fā)生轉(zhuǎn)移，存活率為

15、50%。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,診斷：,惡性纖維組織細(xì)胞瘤鑒別診斷_如何診斷惡性纖維組織細(xì)胞瘤 診斷 根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。 鑒別 在影像學(xué)上，須同纖維肉瘤、溶骨型骨肉瘤、淋巴瘤、溶骨性骨轉(zhuǎn)移瘤鑒別。在組織學(xué)上，須同纖維肉瘤（梭形細(xì)胞多，鯡骨樣結(jié)構(gòu)）、骨肉瘤（腫瘤性成骨）鑒別,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,診斷：,在纖維肉瘤和骨肉瘤中見到的類似惡性纖維組織細(xì)胞瘤區(qū)域，須進(jìn)一步研究。在惡性纖維組織細(xì)胞瘤的診斷不肯定或不明確的情況下，診斷必須基于充足而大量的組織學(xué)切片。此外，惡性纖維組織細(xì)胞瘤的組織學(xué)鑒別診斷還包括癌的骨轉(zhuǎn)移，它們較長的細(xì)胞排列成模糊的

16、板層狀結(jié)構(gòu)，而惡性纖維組織細(xì)胞瘤的細(xì)胞也,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,診斷：,可有上皮樣外觀，并可聚集為成組的小泡狀。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,并發(fā)癥：,惡性纖維組織細(xì)胞瘤并發(fā)癥_惡性纖維組織細(xì)胞瘤有哪些并發(fā)癥 隨著腫瘤的增大可出現(xiàn)其他器官受壓的癥狀。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,治療：,惡性纖維組織細(xì)胞瘤治療方法_如何治療惡性纖維組織細(xì)胞瘤 西醫(yī)治療 類似于級纖維肉瘤和骨肉瘤。與纖維肉瘤相同，惡性纖維組織細(xì)胞瘤可在骨上多發(fā)，即使在很廣泛的切除后仍傾向于局部復(fù)發(fā)。術(shù)前化療方案與骨肉瘤所用化療方案相同，幾乎半數(shù)病例可產(chǎn)生良好的效果。術(shù)后化療方案與骨肉,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,治療：,瘤所用化療方案相同，可明顯提高生存率。因此，惡性纖維組織細(xì)胞瘤的處理類似骨肉瘤。特別強(qiáng)調(diào)惡性纖維組織細(xì)胞瘤的切除范圍必須是廣泛性或根治性的，甚至超過骨肉瘤的切除范圍。 Mohs顯微外科切除，較少復(fù)發(fā)。 以上內(nèi)容僅供參考，如有需要請?jiān)敿?xì)咨詢相關(guān)醫(yī)師或者相關(guān)醫(yī)療機(jī)構(gòu)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：惡性纖維組織細(xì)胞瘤,預(yù)防：,惡性纖維組織細(xì)胞瘤預(yù)防_惡性纖維組織細(xì)胞瘤怎么調(diào)理 變種的不同形態(tài)學(xué)外觀，對診斷特別重要。事實(shí)上，在變種和預(yù)后之間并無明顯的關(guān)系。后者似與臨床因素，如好發(fā)及所在部位、形體大小和腫塊的局限性等關(guān)系更為密切。例如