1、第六章 、心血管系統(tǒng)疾病,心血管系統(tǒng)包括心臟、動(dòng)脈、微循環(huán)和靜脈。它是維持血液循環(huán)、血液和細(xì)胞間物質(zhì)交換及傳遞體液信息的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)。 心血管疾病是對(duì)人類健康構(gòu)成極大威脅的一類疾病，在人類各種疾病的發(fā)病率和死亡率中，心血管疾病占第一位。 本章主要討論風(fēng)濕病、心瓣膜病、原發(fā)性高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化和冠心病等心血管系統(tǒng)的常見疾病。,第一節(jié) 動(dòng)脈粥樣硬化（AS）,一、概述,（一）動(dòng)脈硬化:泛指動(dòng)脈管壁增厚并失去彈性的一類疾病，包括動(dòng)脈粥樣硬化、細(xì)動(dòng)脈硬化和動(dòng)脈中膜鈣化。 （二） AS定義：是一種與脂質(zhì)代謝障礙有關(guān)的全身性疾病，其病變特點(diǎn)是血液中的脂質(zhì)進(jìn)入動(dòng)脈管壁并沉積于內(nèi)膜形成粥樣斑塊，導(dǎo)致動(dòng)脈壁增厚、變

2、硬。 （三）發(fā)病情況：呈上升態(tài)勢(shì)，多見于中老年人，但以4049歲發(fā)展快。是嚴(yán)重危害人類健康的常見病 。,二、病因和發(fā)病機(jī)制,（一）病因： 1 高脂血癥 高膽固醇血癥、高甘油三酯血癥 LDL、乳靡顆粒、VLDL和載脂蛋白apo B升 高 HDL和載脂蛋白apo A-的降低 對(duì) AS發(fā)生發(fā)展具有重要的意義。 2 高血壓 高血壓的患者與同年齡、同性別的血壓正常者相比，動(dòng)脈粥樣硬化發(fā)病率高4倍,3 吸煙： （1）使血CO濃度升高 內(nèi)皮C損傷 （2）使血LDL易氧化 單核 C 遷入內(nèi)膜 泡沫細(xì)胞形成 （3）含有糖蛋白 激活 （4）含有某些致突變物質(zhì) SMC增生 4 能造成血脂升高的疾?。?（1）糖尿?。?/p>

3、VLDL、 TG HDL ； LDL氧化 （2）高胰島素血癥： A壁SMC增生 （3）甲狀腺功能減退、腎病綜合征：高TC血癥 LDL,6 遺傳因素（危險(xiǎn)因素）： 可能與遺傳性基因變異有關(guān)。 LDL受體基因突變 家族性高膽固醇血癥 LDL 本病的發(fā)生可能與多個(gè)基因的改變有關(guān)。 7 其他因素： （1）年齡： （2）性別：絕經(jīng)前女低于男，絕經(jīng)后無差別 原因： 改善血管內(nèi)皮功能 E 降低膽固醇（TC）水平的作用 （3）肥胖：間接促進(jìn)AS的發(fā)生。,（二）、發(fā)病機(jī)制,1損傷應(yīng)答學(xué)說： （1）各種病因 內(nèi)皮C損傷 分泌生長(zhǎng) 因子 吸引單核C聚集 遷入 內(nèi)皮下 受體介導(dǎo) 攝取 ox-LDL 單核C源性泡沫C

4、(2)內(nèi)皮C增生、分泌生長(zhǎng) 因子 激活中膜SMC遷入 內(nèi)膜 增生、轉(zhuǎn)化、分泌 C因子、合成C外基質(zhì) LPL受體介導(dǎo) 吞噬脂質(zhì) SMC源性泡沫C,2 脂質(zhì)滲入學(xué)說： 血漿中高脂質(zhì) 沉積A內(nèi)膜 刺激結(jié)締組織增生 機(jī)制：高脂血癥 內(nèi)皮C損傷 通透性 血脂沉積A內(nèi)膜 巨噬細(xì)胞清除反應(yīng) 中膜SMC增生 形成AS,3 單核巨噬細(xì)胞作用學(xué)說： （1）巨噬作用：AS早期病變中泡沫C 多來自單核C 進(jìn)入內(nèi)皮下 轉(zhuǎn)為巨噬C 經(jīng)受體+ox-LDL 攝入TC 泡沫C （2） 增殖作用：激活巨噬C 釋放 生長(zhǎng) 因子 細(xì)胞因子 中膜SMC遷移、增生 （3）參與炎癥與免疫過程： AS病變中 Tc浸潤 通過巨噬C相互作用 參

5、與AS病變形成。,三、病理變化,部位：大、中動(dòng)脈 典型的病變可分三期: 脂紋期 纖維斑塊期 粥樣斑塊期 繼發(fā)改變,1 脂紋期,是動(dòng)脈粥樣硬化病變的早期階段。 肉眼觀：動(dòng)脈內(nèi)膜上長(zhǎng)短不一、寬約1-2mm的條紋或針頭帽大小的斑點(diǎn)，平坦或稍微隆起。 鏡下：脂紋主要位于動(dòng)脈內(nèi)膜，由大量泡沫細(xì)胞聚集形成。 泡沫細(xì)胞來源：?jiǎn)魏思?xì)胞 平滑肌細(xì)胞；,2 纖維斑塊期,脂紋進(jìn)一步發(fā)展就演變成纖維斑塊。 肉眼觀：隆起于內(nèi)膜的散在、不規(guī)則的斑塊，色 淺黃/灰黃 瓷白色，略帶光澤 鏡下：斑塊表層為纖維帽 大量膠原纖維 平滑肌細(xì)胞 彈力纖維 基質(zhì)（蛋白聚糖） 纖維帽下：可見泡沫細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞和炎 細(xì)胞。,3 粥樣斑塊期

6、（粥瘤）,肉眼觀：動(dòng)脈內(nèi)膜上明顯隆起的灰黃色斑塊， 切面：纖維帽下方有黃色粥糜樣物質(zhì)。 鏡下 （1）表層纖維帽玻璃樣變 （2）深部見大量無定形壞死物質(zhì)，其中 含有大量膽固醇結(jié)晶及鈣化 （3）底部和邊緣可見 肉芽組織 泡沫細(xì)胞（少量） 淋巴細(xì)胞浸潤。 （4）中膜受壓、萎縮變薄。,4繼發(fā)改變 （復(fù)合病變）,四、主要?jiǎng)用}的粥樣硬化,1冠狀動(dòng)脈粥樣硬化 詳見本章第2節(jié)。 2主動(dòng)脈粥樣硬化 : 部位：腹主動(dòng)脈病變?yōu)橹亍?病變（1）可見各期斑塊、潰瘍、出血及鈣化。 （2）也可形成主動(dòng)脈瘤及主動(dòng)脈瓣膜病。 3腦動(dòng)脈粥樣硬化 ： 部位：基底動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈和Willis環(huán)。 病變： （1）腦動(dòng)脈內(nèi)膜可見成串斑

7、塊 管腔狹窄 （2）腦萎縮、腦梗死和腦出血。,4 腎動(dòng)脈粥樣硬化 部位：腎動(dòng)脈開口處及主干近端，弓形動(dòng) 脈和葉間動(dòng)脈。 病變（1）腎血管性高血壓。 （2）腎萎縮 （3）腎梗死（形成較大瘢痕，使腎臟體積縮小，稱為動(dòng)脈粥樣硬化性固縮腎）。 5 四肢動(dòng)脈粥樣硬化 部位：下肢動(dòng)脈（髂A、股A 及前后脛A）。 病變：間歇性跛行 肢體萎縮 肢體干性壞疽,第二節(jié) 冠狀動(dòng)脈粥樣硬化及冠心病,一、概述,1 冠狀動(dòng)脈性心臟病(coronary heart disease, CHD)，簡(jiǎn)稱冠心病。是冠狀動(dòng)脈狹窄所致心肌缺血的心臟病，也稱缺血性心臟病（IHD）。 2 大約95的冠狀動(dòng)脈疾病為冠狀動(dòng)脈粥樣硬化，因此習(xí)慣

8、上將冠狀動(dòng)脈性心臟病視為冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病的同義詞。,二、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化(coronary atherosclerosis),1 * 部位： 左前降支右主干左主干和左旋支 2 * 病變特點(diǎn)：斑快呈節(jié)段性，多位于心壁側(cè)，橫切面呈新月形，使管腔呈偏心性狹窄。 3 病變分級(jí)： 級(jí)：管腔狹窄25 級(jí)：2650 級(jí)：5175 級(jí)：76,三、*冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病,（一） 心絞痛 1 定義：是指由于冠狀動(dòng)脈供血不足和（或）心肌耗氧量驟增致使心肌急性、暫時(shí)性缺血缺氧所引起的臨床綜合征。 2 分型： 穩(wěn)定性心絞痛： 一般不發(fā)作，僅在體力過度增強(qiáng)、心肌耗氧量增加時(shí)發(fā)作。 不穩(wěn)定性心絞痛：體力活動(dòng)或休

9、息時(shí)發(fā)作。 變異性心絞痛：多在靜息時(shí)發(fā)作，常因冠狀動(dòng)脈痙攣引起。,（二）心肌梗死(myocardial infarction MI ),定義： 指冠狀動(dòng)脈供血中斷引起供應(yīng)區(qū)持續(xù)性缺血而導(dǎo)致的較大范圍的心肌壞死。 2 原因： (1)冠狀動(dòng)脈粥樣硬化 血栓形成 動(dòng)脈持續(xù)性痙攣 血流減少甚至中斷 (2)過度勞累 心臟負(fù)荷加重 導(dǎo)致心肌缺血,3 好發(fā)部位: 左室前壁 左室后壁 心尖部 室間隔后1/3 室間隔前2/3 右室 左室側(cè)壁 極少累及心房。,4 病理類型 ： （1）心內(nèi)膜下梗死： 梗死僅累及心室壁內(nèi)1/3的心肌，可累及肉柱和乳頭肌。 嚴(yán)重者導(dǎo)致環(huán)狀梗死。 （2）透壁性梗死（區(qū)域性梗死）： 梗死累

10、及心室壁全層/深達(dá)室壁 2/3。,5 病理變化,（1）梗死后6小時(shí)內(nèi) 無肉眼可見的變化。 鏡下心肌細(xì)胞呈波浪狀改變。 （2）6小時(shí)后 壞死心肌呈灰白色。 （3）89小時(shí)后 壞死心肌呈土黃色。 鏡下心肌細(xì)胞早期凝固性壞死表現(xiàn)。 （4）第4天后 外周出現(xiàn)充血出血帶. （5）第7天-2周 邊緣區(qū)開始出現(xiàn)肉芽組織. （6）3周后梗死灶的機(jī)化和形成瘢痕。,，左心室壁縱截面的呈黃褐色心肌梗死區(qū) 周圍是紅色的充血區(qū)， 其余正常心肌呈紅褐色,心臟的橫截面表示左心室在左邊 心肌梗死區(qū)橫貫心室壁 圍繞中部的充血區(qū)呈棕褐色,6 生化改變：,（1）心肌內(nèi)C糖原減少或消失 （2）血肌紅蛋白升高 （3）血SGOT SGP

11、T CPK LDH,7 并發(fā)癥：,（1）心力衰竭（常見死因）： （2）心臟破裂 （嚴(yán)重合并癥） 部位 1）左室前壁下1/3 急性心包填塞 2）室間隔 急性右心衰 3）左室乳頭肌斷裂 急性左心衰 急性右心衰,（3） 室壁瘤：,左室前壁近心尖 心力衰竭 繼發(fā)血栓形成,（4）附壁血栓：,（5）心源性休克（最主要死因）,（6）急性心包炎：,（7）心律失常：,心臟的橫截面上心室動(dòng)脈瘤。 此處動(dòng)脈瘤的內(nèi)部形成附壁血栓。,心肌破裂，它極有可能發(fā)生在初次發(fā)作后的第3-5天，因?yàn)榇藭r(shí)心肌最柔軟。在左心室游離室壁和隔膜的心后壁梗塞前面，白色箭頭所指的即為破裂點(diǎn)。注意暗紅血凝塊為心包積血，它可導(dǎo)致填塞。,(三) 心

12、肌纖維化 (myocardial fibrosis),1 定義：由中、重度的冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄引起心肌持續(xù)性和（或）反復(fù)加重的缺血缺氧所產(chǎn)生的慢性缺血性心臟病。 2 病變： 肉眼觀：心臟增大，心腔擴(kuò)張。心壁見多灶性 白色纖維條塊，心內(nèi)膜增厚。 鏡下：見心肌廣泛纖維化，形成瘢痕。 心內(nèi)膜下心肌細(xì)胞彌漫性空泡變。 3 臨床：心律失?；蛐牧λソ?。,1 定義：由于心臟原因而引起的出乎意料的突發(fā)性死亡。 2 病因：由于中、重度的冠狀動(dòng)脈粥樣硬化、斑塊內(nèi)出血 冠狀動(dòng)脈狹窄/微循環(huán)血栓栓塞 心肌急性缺血 嚴(yán)重心律失常,(四) 冠狀動(dòng)脈性猝死 (sudden coronary death),第三節(jié) 高血壓

13、,一、概述,1 分類 ： 原發(fā)性 (高血壓病) 繼發(fā)性 (癥狀性高血壓) 2 定義： 高血壓病是以體循環(huán)動(dòng)脈血壓持續(xù)升高為主要表現(xiàn)的獨(dú)立性全身性疾病。 3 基本病變: 全身細(xì)動(dòng)脈硬化。 4 診斷標(biāo)準(zhǔn) :收縮壓140mmHg和（或）舒張壓90mmHg即診斷為高血壓。,5 發(fā)病情況 高血壓是我國最常見的心血管疾病之一。 我國共進(jìn)行3次全國性抽樣調(diào)查顯示：高血壓患病率1959年為5.11%，1979年為7.73%，1991年為11.88%，呈明顯上升趨勢(shì)。 目前我國約有1億高血壓患者。,二、病因與發(fā)病機(jī)制：,血壓主要決定于心排血量和體循環(huán)的外周血管阻力。 1 體液容量 心率 心排血量 心肌收縮力 總

14、外周阻力與以下因素相關(guān)： (1)血管的舒縮狀態(tài)；(2)阻力小血管結(jié)構(gòu)改變，如血管壁增厚管腔狹窄。,血壓的急性調(diào)節(jié): 通過交感神經(jīng)活動(dòng)和壓力感受器來實(shí)現(xiàn). 慢性調(diào)節(jié): 主要通過腎臟對(duì)體液總量的調(diào)節(jié)以及腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)來調(diào)節(jié)。 這些調(diào)節(jié)機(jī)制的失衡導(dǎo)致高血壓。,（一）病因：,1 遺傳因素： (1)高血壓的患者具有明顯的家族聚集傾向，雙親均為高血壓者與無高血壓家族史者相比，高血壓病患病率高23倍。 (2)原發(fā)性高血壓是一種多基因遺傳病 1)如腎臟排鈉缺陷、血管平滑肌對(duì)加壓物質(zhì)的敏感性上升等。 2)近年發(fā)現(xiàn)高血壓患者出現(xiàn)血管緊張素基因的變異，導(dǎo)致患者血中血管緊張素水平上升。 3)患者血清中有激素

15、樣物質(zhì)，降低Na/K泵功能，細(xì)胞內(nèi)鈉鉀離子濃度增加，細(xì)小動(dòng)脈收縮，血壓升高。,2 攝鈉過多: (1)日均攝鈉高的人群，高血壓患病率高于攝鹽少的人； (2)降低攝鈉量可降低血壓。 3 職業(yè)和社會(huì)心理應(yīng)激: (1)精神持續(xù)緊張的職業(yè)可導(dǎo)致心理應(yīng)激，這些人群的高血壓患病率要高于其他人群。 (2)目前認(rèn)為心理應(yīng)激可能導(dǎo)致血管運(yùn)動(dòng)中樞失衡，造成高血壓。 （3）神經(jīng)內(nèi)分泌因素： 1）交感神經(jīng)興奮性增強(qiáng)（主要神經(jīng)因素） 2）神經(jīng)遞質(zhì)的調(diào)節(jié),(二)發(fā)生機(jī)制: 1 鈉潴留: (1)攝鈉 鈉潴留 血容量 心排出量 (2) 遺傳缺陷 腎性鈉潴留 血壓 A平滑肌C膜 內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 功能缺陷 胞漿鈣離子 平滑肌收縮性 外周阻

16、力 高血壓 血管壁內(nèi)鈉離子濃度的上升使,2 外周血管功能和結(jié)構(gòu)異常: (1) 長(zhǎng)期精神不良刺激 大腦皮層興奮抑失調(diào) 皮層下中樞功能失調(diào) 交感神經(jīng)興奮 去甲腎上腺素 細(xì)小動(dòng)脈平滑肌收縮 血壓升高。 (2)腎血管收縮 腎缺血 腎素 血管緊張素 全身細(xì)小動(dòng)脈收縮 血壓 腎上腺皮質(zhì) 醛固酮 水鈉 血壓升高,(3)外周血管結(jié)構(gòu)的變化: 1)外周血管壁中膜 SMC 增生和肥大 外周阻力 血壓 2)血管緊張素 SMC 增生和肥大 基質(zhì)沉積 血壓,三、病理類型,根據(jù)病變進(jìn)展速度不同，可以將原發(fā)性高血壓分為： 緩進(jìn)型高血壓（良性高血壓） 急進(jìn)型高血壓（惡性高血壓）,1 緩進(jìn)型高血壓,又稱良性高血壓。病變進(jìn)展緩慢

17、，病程長(zhǎng)，多見于中老年人，占原發(fā)性高血壓的95。 按病變進(jìn)展過程可分為三期：,（1）動(dòng)脈機(jī)能紊亂期,此期為原發(fā)性高血壓早期階段，并無形態(tài)學(xué)上改變。 主要為全身細(xì)小動(dòng)脈的間歇性痙攣。 患者在臨床上可有間歇性頭痛、頭暈等癥狀，血壓升高與細(xì)小動(dòng)脈痙攣有關(guān)，呈波動(dòng)性。 此期治療效果最佳，但常被忽視。,（2）動(dòng)脈病變期,1）細(xì)動(dòng)脈壁玻璃樣變： 細(xì)動(dòng)脈長(zhǎng)期痙攣 內(nèi)皮C及基底膜受損 長(zhǎng)期高血壓 內(nèi)皮間隙增大 通透性 血漿蛋白 滲入內(nèi)皮下間隙。 血漿蛋白 細(xì)胞外基質(zhì) 玻璃樣物質(zhì) 修復(fù)性膠原纖維 及蛋白多糖 細(xì)動(dòng)脈壁增厚 腔小,2）小動(dòng)脈硬化： 內(nèi)膜 膠原纖維及彈力纖維增生 內(nèi)彈力膜分裂 中膜 平滑肌細(xì)胞增生和

18、肥大 并大量分泌膠原纖維及彈力纖維 小動(dòng)脈管壁增厚，管腔狹窄。 3)大動(dòng)脈硬化:并發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化,細(xì)小動(dòng)脈硬化造成管腔狹窄，使左心室負(fù)荷升高； 狹窄遠(yuǎn)端組織供血下降； 硬化的細(xì)小動(dòng)脈本身缺乏彈性，容易破裂出血。 本期患者血壓呈持續(xù)性升高，需規(guī)律服用降壓藥才能控制血壓。,(3)內(nèi)臟病變期,1)心臟病變：左室肥大（主要） 初期 心肌代償性肥大 心臟重量可達(dá)400克以上 左室壁增厚達(dá)1.5-2.0cm 乳頭肌肉柱增粗 向心性肥大 心腔不擴(kuò)張 左室負(fù)荷增大 心臟逐漸失代償而導(dǎo)致左室擴(kuò)張稱為離心性肥大。嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心力衰竭,2)腦病變, 高血壓腦病： 由腦細(xì)小動(dòng)脈病變使血壓驟升，毛細(xì)血管通透性上升引起腦

19、水腫和顱內(nèi)高壓，導(dǎo)致以中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙為主要表現(xiàn)的癥候群為高血壓腦病。 臨床：血壓顯著升高，劇烈頭痛、嘔吐、抽搐甚至昏迷（高血壓危象）。 腦軟化：腦細(xì)小動(dòng)脈硬化痙攣，導(dǎo)致相應(yīng)供血區(qū)域出現(xiàn)缺血而出現(xiàn)梗死。為液化性壞死。,腦出血： 原因: a 腦細(xì)小動(dòng)脈硬化使血管壁變脆，在血壓突然 升高時(shí)動(dòng)脈破裂引起破裂性出血。 b 血管壁彈性下降，局部向外膨出形成小動(dòng)脈瘤和微小動(dòng)脈瘤。 c 腦出血多見于基底節(jié)區(qū)域，因?yàn)楣?yīng)該區(qū)域的豆紋動(dòng)脈從大腦中動(dòng)脈呈直角分出，承受壓力較高的血流沖擊，易使已有病變的豆紋動(dòng)脈破裂出血。,部位：基底節(jié)、內(nèi)囊（最常見） 大腦白質(zhì)、橋腦、小腦（其次） 臨床： 內(nèi)囊出血：對(duì)側(cè)肢體偏癱

20、 左側(cè)腦出血：失語 橋腦出血：同側(cè)面神經(jīng)及對(duì)側(cè)上下肢癱瘓 后果：出血量少者:血腫可被吸收，由膠質(zhì)瘢 痕修復(fù)。 出血量較多者:可引起顱內(nèi)高壓導(dǎo)致 腦疝，甚至死亡。,3)腎臟：原發(fā)性顆粒性固縮腎。,鏡下 腎入球小動(dòng)脈管壁玻璃樣變性 腎小球萎縮、纖維化和玻璃樣變 所屬的腎小管萎縮、消失。 健存腎小球代償性擴(kuò)張，相應(yīng)腎小管 擴(kuò)張。 腎間質(zhì)纖維組織增生和淋巴細(xì)胞浸潤 肉眼：雙側(cè)腎體積縮小，重量減輕，單側(cè)腎臟體積可低于100克，質(zhì)地變硬，表面呈均勻一致的細(xì)顆粒狀。切面腎皮質(zhì)明顯萎縮變薄，皮質(zhì)髓質(zhì)分界不清。,4)視網(wǎng)膜動(dòng)脈病變,視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈發(fā)生細(xì)動(dòng)脈硬化。因其變化可通過眼底鏡進(jìn)行觀察，在臨床上常作為全身細(xì)

21、小動(dòng)脈硬化的代表。 輕度: 表現(xiàn)為血管迂曲、顏色蒼白，呈銀絲樣改變。 中度: 動(dòng)靜脈交叉處靜脈受壓。 嚴(yán)重: 視乳頭水腫，視網(wǎng)膜滲出和出血，患者可出現(xiàn)視物模糊。,2 急進(jìn)型高血壓,(1)臨床:少見，占5左右。多見于青壯年，起病急進(jìn)展快，血壓升高明顯，常超過230/130mmHg。 可由緩進(jìn)型高血壓惡化而來，也可起病即為急進(jìn)型高血壓。 (2)病變: 主要表現(xiàn) 壞死性細(xì)動(dòng)脈炎 增生性小動(dòng)脈硬化 病變主要累及腦和腎臟，導(dǎo)致腎臟和腦發(fā)生出血和缺血性壞死。患者大多死于腦出血和腎功能衰竭。,第四節(jié) 風(fēng)濕病,一、概述,1 *定義:是一種與A族乙型溶血性鏈球菌感染 有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性炎癥性疾病。 病變主要累及全

22、身結(jié)締組織 2 病變特點(diǎn)： 風(fēng)濕小體形成 3 臨床表現(xiàn)： 急性期稱為風(fēng)濕熱，臨床上除有心臟和關(guān)節(jié)癥狀外，常伴有發(fā)熱、皮疹、皮下結(jié)節(jié)、血沉加快、抗鏈球菌溶血素抗體滴度增高等表現(xiàn)。,4 發(fā)病情況 (1)發(fā)病率：我國年發(fā)病率20.05/10萬， 現(xiàn)有風(fēng)心病患者237-250萬人。 （2）地區(qū)：多發(fā)生寒冷地區(qū)，東北、華 北多發(fā)。 （3）季節(jié)：多發(fā)生在冬、早春。,二、病因及發(fā)病機(jī)制：,1 致病因素： （1）本病的發(fā)生與A族乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān) 依據(jù)為： 1）風(fēng)濕病的好發(fā)地區(qū)、季節(jié)、發(fā)病率與鏈球菌性咽喉炎的好發(fā)地區(qū)、季節(jié)、發(fā)病率密切相關(guān)； 2）病人血中抗鏈球菌溶血素抗體滴度增高； 3）應(yīng)用抗菌素預(yù)防和

23、治療A族乙型溶血性鏈球菌感染可明顯減少風(fēng)濕病的發(fā)生。,（2）本病并不是由A族乙型溶血性鏈球菌感染直接引起 證據(jù)為： 1）鏈球菌感染為化膿性炎癥，但風(fēng)濕病為非化膿性炎癥； 2）風(fēng)濕病發(fā)生不在鏈球菌感染初期，而在鏈球菌感染后23周后出現(xiàn)； 3）風(fēng)濕病并不發(fā)生在鏈球菌感染的直接部位，而在遠(yuǎn)離感染的心、關(guān)節(jié)等部位； 4）在病灶內(nèi)不能分離出鏈球菌，說明病灶內(nèi)可能沒有鏈球菌存在。,2 發(fā)病機(jī)制： （1）多數(shù)人支持抗原抗體交叉反應(yīng)學(xué)說： a 鏈球菌細(xì)胞壁的C多糖抗原引起的抗體可與結(jié)締組織（如心臟瓣膜及關(guān)節(jié)等）發(fā)生交叉反應(yīng)； b 鏈球菌細(xì)胞壁的M蛋白抗原的抗體可引起心肌和血管平滑肌交叉反應(yīng)。 （2）也有認(rèn)為鏈

24、球菌抗原可引起患者的自身免疫反應(yīng)。,二、基本病變*,1 部位：主要累及全身結(jié)締組織，特別是心臟病變最重。 2 特征性病變：風(fēng)濕小體形成（阿少夫小體/風(fēng)濕性肉芽腫）。 3 本質(zhì)：變態(tài)反應(yīng)性炎性疾病。 4 病變分期：,（1 ）變質(zhì)滲出期：,早期階段，持續(xù)約1個(gè)月。 結(jié)締組織粘液樣變和纖維素樣壞死 病變 漿液、纖維素滲出 細(xì)胞浸潤 淋巴C 漿C、嗜中性粒C,（2 ）肉芽腫期（增生期）,病變特點(diǎn)：形成風(fēng)濕小體。約持續(xù)23個(gè)月。 風(fēng)濕小體組成 中央：纖維素樣壞死灶 周圍：風(fēng)濕細(xì)胞 （Aschoff細(xì)胞） 外周：成纖維C 淋巴C、單核C 風(fēng)濕細(xì)胞來源：巨噬細(xì)胞,3 瘢痕期（愈合期）,持續(xù)2-3個(gè)月。 病變

25、特點(diǎn) 纖維素樣壞死物被吸收 風(fēng)濕C 轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維C 成纖維C 產(chǎn)生膠原纖維 玻璃樣變性 風(fēng)濕小體轉(zhuǎn)化為梭形小瘢痕 整個(gè)病程約為4-6個(gè)月，由于反復(fù)發(fā)作，最終導(dǎo)致器官結(jié)構(gòu)破壞和功能障礙。,三、各器官的病變：,（一） 風(fēng)濕性心臟?。?風(fēng)濕性心臟病 急性期的風(fēng)濕性心臟炎 靜止期的慢性風(fēng)濕性心臟病 風(fēng)濕性心臟病多見于2040歲，1718歲為高峰。 風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 風(fēng)濕性心臟炎 風(fēng)濕性心肌炎 （風(fēng)濕性全心炎） 風(fēng)濕性心外膜炎,1 *風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎：,（1）病變部位：主要累及心瓣膜 二尖瓣二尖瓣+主A瓣主A瓣三尖瓣和肺A瓣 (2) 病變: 早期：變質(zhì)滲出性變化 瓣膜腫脹 繼而：瓣膜閉鎖緣 形成疣狀贅生物 肉

26、眼：?jiǎn)涡信帕?、粟粒大小、灰白色?質(zhì)硬、半透明、不易脫落。 鏡下 血小板和纖維素構(gòu)成 小灶狀纖維素樣壞死 周圍出現(xiàn)風(fēng)濕C（少量）,病變后期： 瓣膜風(fēng)濕病變纖維化，贅生物機(jī)化 形成瘢痕。 由于風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎反復(fù)發(fā)作，形成大量瘢痕組織最終導(dǎo)致瓣膜增厚、變硬、卷曲變形、或瓣葉彼此粘連；腱索增粗、融合、縮短，最終發(fā)展為風(fēng)濕性心瓣膜病。 * Mc Callum斑：由于心內(nèi)膜風(fēng)濕病變，引起左房后壁因機(jī)化增厚、粗糙、皺縮，稱為Mc Callum斑。,2 風(fēng)濕性心肌炎：,部位：心肌間質(zhì)的結(jié)締組織。 病變： 早期：滲出性病變?yōu)橹?中期；出現(xiàn)風(fēng)濕小體。 （左室后壁、室間隔、左心房等處） 后期：形成梭形小瘢痕。,3

27、 * 風(fēng)濕性心外膜炎： （風(fēng)濕性心包炎）,（1）病變特點(diǎn)：呈漿液性或纖維素性炎癥 以漿液滲出為主：形成心包炎性積液 （濕性心外膜炎） 以纖維素滲出為主：形成絨毛心 （干性心外膜炎） （2）病變結(jié)局 溶解吸收 機(jī)化 纖維性粘連 縮窄性心包炎,（二）風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,1 部位：肩、肘、腕、膝、髖等大關(guān)節(jié) 2 *病變 關(guān)節(jié)腔內(nèi)大量滲出漿液為主。 少量淋巴細(xì)胞和纖維素滲出 關(guān)節(jié)周圍有少數(shù)風(fēng)濕小體 3 結(jié)局：漿液性滲出物可完全被吸收 而不留 痕跡。 4 臨床表現(xiàn)：游走性關(guān)節(jié)疼痛，關(guān)節(jié)局部紅、 腫、熱、活動(dòng)受限等表現(xiàn)。,（三）*環(huán)形紅斑與皮下結(jié)節(jié),1 環(huán)形紅斑：軀干和四肢出現(xiàn)淡紅色環(huán)狀紅暈， 中央皮色正常。

28、病變：滲出性病變 2 皮下結(jié)節(jié)： 部位：四肢大關(guān)節(jié)附近伸側(cè)皮下 病變： 肉眼：?jiǎn)蝹€(gè)或多個(gè)直徑0.5-2cm的結(jié)節(jié)，無壓痛。 鏡下：增生性病變 病變持續(xù)數(shù)周后 纖維化 形成小瘢痕。,（四） 風(fēng)濕性動(dòng)脈炎,部位：以小動(dòng)脈病變?yōu)槌Ｒ?病變： 急性期 動(dòng)脈管壁粘液樣變纖維素樣死， 甚至形成風(fēng)濕小體； 后期： 血管壁因纖維化而管腔狹窄，并發(fā) 血栓形成。 依動(dòng)脈狹窄程度出現(xiàn)相應(yīng)區(qū)域的缺血。,（五） 風(fēng)濕性腦病,1 發(fā)病年齡：多見于512兒童。 2 部位：大腦皮質(zhì)、基底核、丘腦 及小腦皮質(zhì) 3 *主要病變：腦風(fēng)濕性動(dòng)脈炎和皮質(zhì)下腦炎 鏡下 神經(jīng)細(xì)胞變性， 膠質(zhì)細(xì)胞增生和 膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成。 4 *臨床表現(xiàn)：小舞

29、蹈癥。,第五節(jié) 感染性心內(nèi)膜炎（infective endocarditis）,一、急性感染性心內(nèi)膜炎：（acute indocarditis endocarditis ）,1 病因：多由金黃色葡萄球菌引起 2 侵犯正常心內(nèi)膜 3 主要引起瓣膜急性化膿性炎 4 基本病變：瓣膜上形成贅生物 （1）光鏡：由膿性滲出物、血栓、壞死組織、大量細(xì)菌構(gòu)成。,（2）大體：體積較大、灰黃色、質(zhì)松軟、易脫落。 5 易致瓣膜破裂、穿孔，鍵索斷裂。 死亡 慢性心瓣膜病 感染性梗死和膿腫,6 結(jié)局及并發(fā)癥：,二、亞急性感染性心內(nèi)膜炎 （subacute indocarditi endocarditis ）,主要病理變

30、化：,1 心臟： （1）病變特點(diǎn)：侵犯已有病變心內(nèi)膜 （2）在瓣膜上形成贅生物： 大體：較大、呈息肉狀/菜花狀、污穢、 灰黃色、質(zhì)松脆、易破碎、脫落。 鏡下：血栓、壞死組織、細(xì)菌、少量中性粒 細(xì)胞構(gòu)成。 （3）瓣膜易增厚、變形，重者發(fā)生潰瘍、穿孔；常發(fā)生鈣化。,2 血管：,（1）動(dòng)脈性栓塞和血管炎 （2）無菌性梗死,3 變態(tài)反應(yīng)：,（1）腎小球腎炎： （2）Osler結(jié)節(jié):,4 敗血癥：,發(fā)熱、脾腫大、皮膚、黏膜小出血點(diǎn)、貧血等表現(xiàn)。,結(jié)局：,1 治愈率達(dá)89 %。但易造成慢性心瓣膜病。 2 少數(shù)因急性瓣膜口關(guān)閉不全而死亡。,第六節(jié) 心瓣膜?。╲alvular vitium of the he

31、art）,一、概述,1 定義： 是指心瓣膜因各種原因損傷后或先天性發(fā)育異常造成的器質(zhì)性病變，表現(xiàn)為瓣膜口狹窄和（或）關(guān)閉不全。 2 病因 ： 主要由風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎和亞急性感染性心內(nèi)膜炎。 少數(shù)亦可由主動(dòng)脈粥樣硬化或先天發(fā)育異常導(dǎo)致。 3 部位 ： 二尖瓣二尖瓣+主動(dòng)脈瓣,4 *表現(xiàn)形式： （1）瓣膜口狹窄：表現(xiàn)為瓣膜機(jī)化和鈣化使瓣膜增厚、變硬、相鄰瓣葉粘連，使瓣膜開放時(shí)不能充分張開導(dǎo)致瓣膜口狹窄，使血流通過障礙。 （2）瓣膜口關(guān)閉不全：瓣膜縮短、卷曲、穿孔、腱索融合縮短，使瓣膜關(guān)閉時(shí)瓣膜口不能完全閉合，形成瓣膜口關(guān)閉不全，使部分血液反流。 瓣膜雙病變： 聯(lián)合瓣膜?。?二、二尖瓣狹窄：（mitr

32、al stenosis ）,1 病因：多由風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎引起， 少數(shù)由感染性心內(nèi)膜炎引起。 2 *病理分型： 隔膜型：瓣膜輕度增厚，瓣葉邊緣輕度粘連，彈性良好。 漏斗型：瓣膜極度增厚，瓣葉廣泛粘連，瓣膜口縮小呈魚口狀。,3 * 血流動(dòng)力學(xué)變化,二尖瓣狹窄,左房血流入左室受阻,左房代償性擴(kuò)張、肥大,左房血液淤積 肺靜脈回流受阻,肺淤血、水腫 漏出性出血,腔靜脈回流受阻 體循環(huán)淤血,血液流經(jīng)狹窄口引起漩渦,心尖部舒張期 隆隆樣雜音,呼吸困難，咳嗽， 咳粉紅色泡沫樣痰,頸靜脈怒張、肝脾腫大 下肢浮腫,肺內(nèi)小A收縮 肺A壓升高,右室擴(kuò)張 右房淤血,右室代償性肥大,4 臨床表現(xiàn)：,（1）心尖區(qū)可聞及舒張

33、期隆隆樣雜音。 （2）X線檢查：早期左心房肥大 呈倒置梨形心 （3）左心及右心衰竭的表現(xiàn) （4）繼發(fā)附壁血栓、栓塞,三、二尖瓣關(guān)閉不全 （mitral insufficiency ）,病因：多由風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎引起，也可由急性、亞急性心內(nèi)膜炎引起。常與二尖瓣狹窄同時(shí)發(fā)生。 動(dòng)力學(xué)改變： 左房擴(kuò)張、肥大 左室擴(kuò)張、 肥大 右室擴(kuò)張、肥大 左心及右心衰竭,二尖瓣關(guān)閉不全,左室收縮時(shí)血液返流回左房,血液反流引起漩渦,心尖部收縮期吹風(fēng)樣雜音,心舒張期左室 容量負(fù)荷增加,左室代償性肥大 擴(kuò)張,左心血液淤積 肺靜脈回流受阻,肺淤血水腫 漏出性出血,呼吸困難 咳粉紅色泡沫樣痰,肺小動(dòng)脈收縮 肺動(dòng)脈壓升高,右室

34、肥大,右室擴(kuò)張 右房擴(kuò)張,頸靜脈怒張 肝脾腫大 下肢浮腫,腔靜脈回流受阻體循環(huán)淤血,左房淤血,3 臨床表現(xiàn)：,（1）心尖區(qū)可聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音。 （2） X線檢查：左心室肥大呈球形心. （3）左心及右心衰竭的表現(xiàn)。,四、主動(dòng)脈瓣狹窄： （aortic valve stenosis）,1 病因：主要由風(fēng)濕性動(dòng)脈炎引起。 動(dòng)力學(xué)改變：主動(dòng)脈瓣狹窄 左室排血 左室代償性肥大 左心衰竭 右心衰竭 3 臨床表現(xiàn)：主動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音； X線查呈靴形心。,五、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全：（aortic valve insufficiency ）,病因：主要由風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎引起。 2 血流動(dòng)力學(xué)改變：在舒張期 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 主A血反流左室 左室容量 左室代償性肥大 左心衰竭 右心衰竭 3 臨床表現(xiàn)：主動(dòng)