1、第2節(jié) 生物體中的有機(jī)化合物蛋白質(zhì)小知識(shí)1克蛋白質(zhì)產(chǎn)生4千卡的能量。 構(gòu)成人體蛋白質(zhì)的有20種氨基酸。其中，9種為必需氨基酸。 必需氨基酸指人體不能合成，必須從食物中直接獲得的氨基酸。這9種氨基酸是：異亮氨酸、亮氨酸、賴(lài)氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、蘇氨酸、色氨酸、纈氨酸和組氨酸。 蛋白質(zhì)分為植物性蛋白質(zhì)和動(dòng)物性蛋白質(zhì)。 動(dòng)物性蛋白質(zhì)質(zhì)量好、利用率高，但同時(shí)富含飽和脂肪酸和膽固醇。植物性蛋白質(zhì)利用率較低（大豆蛋白除外），但飽和脂肪酸和膽固醇含量相對(duì)較低。 動(dòng)物性蛋白質(zhì)攝入過(guò)多對(duì)人有害，可引起肥胖，或者加速鈣質(zhì)的丟失，產(chǎn)生骨質(zhì)疏松。 動(dòng)物性蛋白質(zhì)攝入不夠，可引起營(yíng)養(yǎng)不良。 優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)指動(dòng)物性蛋白質(zhì)中的

2、蛋、奶、肉、魚(yú)等，以及大豆蛋白。 大豆和牛奶都富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，應(yīng)大力提倡各類(lèi)人群增加牛奶和大豆及其制品的攝入。 大米和面粉中含有的是植物性蛋白。單用，其蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值相對(duì)較低?？杉尤忸?lèi)和大豆蛋白等來(lái)彌補(bǔ)。這就是所說(shuō)的蛋白質(zhì)互補(bǔ)作用。糖蛋白一種結(jié)合蛋白質(zhì)，其中非蛋白質(zhì)部分為糖類(lèi)物質(zhì)，并以共價(jià)鍵與蛋白質(zhì)部分相連接，所連接的糖或是單糖或是相對(duì)短的寡糖。通常每個(gè)分子的含糖量較少（約4%）。一些糖蛋白只含一個(gè)或幾個(gè)糖基，另一些含有多個(gè)線性或分支的寡糖側(cè)鏈。糖蛋白通?；蚍置诘襟w液中或是膜蛋白，后者定位于細(xì)胞外，并有相應(yīng)功能。糖蛋白包括酶、激素、載體、凝集素、抗體等。血紅蛋白血紅蛋白是高等生物體內(nèi)負(fù)責(zé)運(yùn)載

3、氧的一種蛋白質(zhì)。人體內(nèi)的血紅蛋白由四個(gè)亞基構(gòu)成，分別為兩個(gè)亞基和兩個(gè)亞基，在與人體環(huán)境相似的電解質(zhì)溶液中血紅蛋白的四個(gè)亞基可以自動(dòng)組裝成22的形態(tài)。血紅蛋白的每個(gè)亞基由一條肽鏈和一個(gè)血紅素分子構(gòu)成，肽鏈在生理?xiàng)l件下會(huì)盤(pán)繞折疊成球形，把血紅素分子抱在里面，這條肽鏈盤(pán)繞成的球形結(jié)構(gòu)又被稱(chēng)為珠蛋白。血紅素分子是一個(gè)具有卟啉結(jié)構(gòu)的小分子，在卟啉分子中心，由卟啉中四個(gè)吡咯環(huán)上的氮原子與一個(gè)亞鐵離子配位結(jié)合，珠蛋白肽鏈中第8位的一個(gè)組氨酸殘基中的吲哚側(cè)鏈上的氮原子從卟啉分子平面的上方與亞鐵離子配位結(jié)合，當(dāng)血紅蛋白不與氧結(jié)合的時(shí)候，有一個(gè)水分子從卟啉環(huán)下方與亞鐵離子配位結(jié)合，而當(dāng)血紅蛋白載氧的時(shí)候，就由氧分

4、子頂替水的位置。血紅蛋白與氧結(jié)合的過(guò)程是一個(gè)非常神奇的過(guò)程。首先一個(gè)氧分子與血紅蛋白四個(gè)亞基中的一個(gè)結(jié)合，與氧結(jié)合之后的珠蛋白結(jié)構(gòu)發(fā)生變化，造成整個(gè)血紅蛋白結(jié)構(gòu)的變化，這種變化使得第二個(gè)氧分子相比于第一個(gè)氧分子更容易尋找血紅蛋白的另一個(gè)亞基結(jié)合，而它的結(jié)合會(huì)進(jìn)一步促進(jìn)第三個(gè)氧分子的結(jié)合，以此類(lèi)推直到構(gòu)成血紅蛋白的四個(gè)亞基分別與四個(gè)氧分子結(jié)合。而在組織內(nèi)釋放氧的過(guò)程也是這樣，一個(gè)氧分子的離去會(huì)刺激另一個(gè)的離去，直到完全釋放所有的氧分子，這種有趣的現(xiàn)象稱(chēng)為協(xié)同效應(yīng)。血紅素分子結(jié)構(gòu)由于協(xié)同效應(yīng)，血紅蛋白與氧氣的結(jié)合曲線呈S形，在特定范圍內(nèi)隨著環(huán)境中氧含量的變化，血紅蛋白與氧分子的結(jié)合率有一個(gè)劇烈變化

5、的過(guò)程，生物體內(nèi)組織中的氧濃度和肺組織中的氧濃度恰好位于這一突變的兩側(cè)，因而在肺組織，血紅蛋白可以充分地與氧結(jié)合，在體內(nèi)其他部分則可以充分地釋放所攜帶的氧分子。可是當(dāng)環(huán)境中的氧氣含量很高或者很低的時(shí)候，血紅蛋白的氧結(jié)合曲線非常平緩，氧氣濃度巨大的波動(dòng)也很難使血紅蛋白與氧氣的結(jié)合率發(fā)生顯著變化，因此健康人即使呼吸純氧，血液運(yùn)載氧的能力也不會(huì)有顯著的提高，從這個(gè)角度講，對(duì)健康人而言吸氧的所產(chǎn)生心理暗示要遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于其生理作用。除了運(yùn)載氧，血紅蛋白還可以與二氧化碳、一氧化碳、氰離子結(jié)合，結(jié)合的方式也與氧完全一樣，所不同的只是結(jié)合的牢固程度，一氧化碳、氰離子一旦和血紅蛋白結(jié)合就很難離開(kāi)，這就是煤氣中毒和氰

6、化物中毒的原理，遇到這種情況可以使用其他與這些物質(zhì)結(jié)合能力更強(qiáng)的物質(zhì)來(lái)解毒，比如一氧化碳中毒可以用靜脈注射亞甲基藍(lán)的方法來(lái)救治。血紅素和珠蛋白構(gòu)成的綴合蛋白質(zhì)，是脊椎動(dòng)物血液的有色成分。其主要功能是運(yùn)輸氧，也有維持血液酸堿平衡的作用。血紅素是含2價(jià)鐵的卟啉化合物。鐵有6個(gè)配位鍵，其中4個(gè)與血紅素的環(huán)狀結(jié)構(gòu)相連，并與之處在同一平面中。另2個(gè)配位鍵中的一個(gè)與蛋白質(zhì)部分相連，還有1個(gè)則連接氧。珠蛋白含有4個(gè)亞基（22），每個(gè)亞基連接1個(gè)血紅素輔基。人和許多動(dòng)物血紅蛋白鏈（含141個(gè)氨基酸殘基）和鏈（含146個(gè)氨基酸殘基）的氨基酸序列已確定，也已用X射線衍射結(jié)構(gòu)分析測(cè)定其四級(jí)結(jié)構(gòu)。血紅蛋白基因的點(diǎn)突變

7、導(dǎo)致異常血紅蛋白的產(chǎn)生。已發(fā)現(xiàn)數(shù)百種異常血紅蛋白，其中只有一小部分引起疾病發(fā)生，最常見(jiàn)也最了解的疾病是鐮刀形紅細(xì)胞貧血病。血紅蛋白的四級(jí)結(jié)構(gòu)對(duì)其運(yùn)氧功能有重要意義。它能從肺攜帶氧經(jīng)由動(dòng)脈血運(yùn)送給組織，又能攜帶組織代謝所產(chǎn)生的二氧化碳經(jīng)靜脈血送到肺再排出體外?，F(xiàn)知它的這種功能與其亞基結(jié)構(gòu)的兩種狀態(tài)有關(guān)，在缺氧的地方（如靜脈血中）亞基處于鉗制狀態(tài)，使氧不能與血紅素結(jié)合，所以在需氧組織里可以快速地脫下氧；在含氧豐富的肺里，亞基結(jié)構(gòu)呈松弛狀態(tài)，使氧極易與血紅素結(jié)合，從而迅速地將氧運(yùn)載走。亞基結(jié)構(gòu)的轉(zhuǎn)換使呼吸功能高效進(jìn)行。氰化高鐵法：手指血20微升自動(dòng)血細(xì)胞分析儀：靜脈血12毫升，EDTAK2抗凝生理情

8、況下，人體每天均約有1/120紅細(xì)胞衰亡，同時(shí)，又有1/120的紅細(xì)胞產(chǎn)生，使紅細(xì)胞的生成與衰亡保持動(dòng)態(tài)平衡。多種原因可使這種平衡遭到破壞，導(dǎo)致紅細(xì)胞和血紅蛋白數(shù)量減少或增多?！菊⒖贾怠砍赡昴行裕?20160g/L成年女性：110150g/L新生兒：170200g/L兒童：110160g/L【異常結(jié)果分析】紅細(xì)胞和血紅蛋白增多：1相對(duì)性增多：由于某些原因使血漿中水分丟失，血液濃縮，使紅細(xì)胞和血紅蛋白含量相對(duì)增多。如連續(xù)劇烈嘔吐、大面積燒傷、嚴(yán)重腹瀉、大量出汗等；另見(jiàn)于慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退、尿崩癥、甲狀腺功能亢進(jìn)等。2絕對(duì)性增多：由各種原因引起血液中紅細(xì)胞和血紅蛋白絕對(duì)值增多，多與機(jī)體循環(huán)

9、及組織缺氧、血中促紅細(xì)胞生成素水平升高、骨髓加速釋放紅細(xì)胞有關(guān)。（1）生理性增多：見(jiàn)于高原居民、胎兒和新生兒、劇烈勞動(dòng)、恐懼、冷水浴等。（2）病理性增多：由于促紅細(xì)胞生成素代償性增多所致，見(jiàn)于嚴(yán)重的先天性及后天性心肺疾病和血管畸形，如法洛四聯(lián)癥、紫紺型先天性心臟病、阻塞性肺氣腫、肺源性心臟病、肺動(dòng)-靜脈瘺以及攜氧能力低的異常血紅蛋白病等。在另一些情況下，病人并無(wú)組織缺氧，促紅細(xì)胞生成素的增多并非機(jī)體需要，紅細(xì)胞和血紅蛋白增多亦無(wú)代償意義，見(jiàn)于某些腫瘤或腎臟疾病，如腎癌、肝細(xì)胞癌、腎胚胎瘤以及腎盂積水、多囊腎等。紅細(xì)胞和血紅蛋白減少：一般成年男性血紅蛋白120g/L,成年女性血紅蛋白110g/L為貧血。根據(jù)血紅蛋白減低的程度貧血可分為四級(jí)。輕度：血紅蛋白90g/L、中度：血紅蛋白9060g/L、重度：血紅蛋白6030g/L、極度：血紅蛋白30g/L。1生理性減少：3個(gè)月的嬰兒至15歲以前的兒童，因生長(zhǎng)發(fā)育迅速而致造血原料相對(duì)不足，紅細(xì)胞和血紅蛋白可較正常人低1020。妊娠中、后期由于孕婦血容量增加使血液稀釋?zhuān)夏耆擞捎诠撬柙煅δ苤饾u減低，均可導(dǎo)致紅細(xì)胞和血紅蛋白含量減少。2病理性減少：（1）紅細(xì)胞生成減少所致的貧血：1）骨髓造血功能衰竭：再生障礙性貧血、骨髓纖維化等伴發(fā)的貧血。2）因造血物質(zhì)缺乏或利用障礙引起的貧血：如缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血、葉酸及維生素B12缺乏