1、 格林巴利綜合癥與重癥肌無(wú)力的病因、發(fā)病機(jī)制、診斷及鑒別診斷、治療 格林巴利綜合癥(Guillain-barre syndrome)重癥肌無(wú)力(myasthenia gravis)發(fā)病人群任何年齡和男女均可得病，但以男性青壯年為多見(jiàn)。發(fā)生于任何年齡，有兩個(gè)發(fā)病年齡高峰，即20-40歲和40-60歲，前者女性多于男性，后者男性多見(jiàn)。病因目前病因不明，一般認(rèn)為是自身免疫性疾病。重癥肌無(wú)力是人類疾病中發(fā)病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體被自身抗體攻擊引起。（80%以上患者胸腺不正常。）誘因發(fā)病前1-3周有呼吸道感染或胃腸道感染病史初發(fā)者一般無(wú)明顯誘

2、因，部分患者或復(fù)發(fā)的患者可先有感染、精神創(chuàng)傷、過(guò)度疲勞、妊娠和分娩史。起病方式急性或亞急性起病，并在4周內(nèi)進(jìn)展。大多數(shù)隱襲起病，呈進(jìn)展性或緩解與復(fù)發(fā)交替性發(fā)展，部分嚴(yán)重者呈持續(xù)性。病程90%患者4周內(nèi)停止進(jìn)展，1-2月開(kāi)始恢復(fù)。病程長(zhǎng)短不一，可數(shù)月、數(shù)年甚至數(shù)十年。臨床表現(xiàn)（1）運(yùn)動(dòng)障礙：四肢和軀干肌癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開(kāi)始，逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經(jīng)，可從一側(cè)到另一側(cè)。通常在12周內(nèi)病情發(fā)展至高峰。癱瘓一般近端較遠(yuǎn)端重，肌張力低下。如呼吸、吞咽和發(fā)音受累時(shí)，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和發(fā)音困難而危及生命。 （2）感覺(jué)障礙：一般較輕，多從四肢末端的麻木、針刺感開(kāi)始。也可有襪套樣感

3、覺(jué)減退、消失或過(guò)敏，以及自發(fā)性疼痛，壓痛以腓腸肌和前壁肌角明顯。偶而可見(jiàn)節(jié)段性或傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙。 （3）反射障礙：四肢腱反射多是對(duì)稱性減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。少數(shù)患者可因錐體束受累而出現(xiàn)病理反射征。 （4）植物神經(jīng)功能障礙：初期或恢復(fù)期常有多汗、汗臭味較濃，可能是交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時(shí)失調(diào)或支配外擴(kuò)約肌的脊神經(jīng)受損所致；大便常秘結(jié)；部分患者可出現(xiàn)血壓1眼瞼下垂：又稱耷拉眼皮。以眼瞼下垂為首發(fā)癥狀者高達(dá)73%?？梢?jiàn)于任何年齡，尤以兒童多見(jiàn)。2復(fù)視：即視物重影。用兩只眼一起看，一個(gè)東西看成兩個(gè)；若遮住一只眼，則看到的是一個(gè)。嚴(yán)

4、重者還可表現(xiàn)為斜視。 3全身無(wú)力：從外表看來(lái)好皮好肉的，也沒(méi)有肌肉萎縮，好像沒(méi)病一樣；但病人常感到嚴(yán)重的全身無(wú)力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起來(lái)，甚至連洗臉和梳頭都要靠別人幫忙。 4咀嚼無(wú)力：牙齒好好的，但咬東西沒(méi)勁，連咬饅頭也感到費(fèi)力。5吞咽困難。6面肌無(wú)力：由于整個(gè)面部的表情肌無(wú)力，病人睡眠時(shí)常常閉不上眼。平時(shí)表情淡漠，笑起來(lái)很不自然，就像哭一樣，又稱哭笑面容。這種面容使人看起來(lái)很難受，病人也很痛苦。 7說(shuō)話鼻音，聲音嘶?。壕拖窕剂藗L(fēng)感冒似的。有的病人開(kāi)會(huì)發(fā)言或讀報(bào)時(shí)，頭幾分鐘聲音還可以，時(shí)間稍長(zhǎng)，聲音就變得嘶啞、低沉，最后完全發(fā)不出聲音了。8呼吸困難：這是重癥肌無(wú)力最嚴(yán)重的一個(gè)癥狀

5、，故又稱其為重癥肌無(wú)力危象。這是由于呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力所致。 9頸肌無(wú)力：嚴(yán)重的頸肌無(wú)力表現(xiàn)比較突出，患者坐位時(shí)有垂頭現(xiàn)象，用手撮著下巴才能把頭挺起來(lái)，若讓病人仰臥(不枕枕頭)不能屈頸抬頭。不穩(wěn)、心動(dòng)過(guò)速和心電圖異常等。 （5）顱神經(jīng)癥狀：半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害，以舌、咽、迷走神經(jīng)和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的外周癱瘓多見(jiàn)。其次為動(dòng)眼、滑車、外展神經(jīng)。總結(jié)：三個(gè)“不一致”即主觀與客觀不一致 運(yùn)動(dòng)與感覺(jué)不一致 蛋白與細(xì)胞不一致輔助檢查1. 腦脊液檢查：發(fā)病后一周內(nèi)，腦脊液化驗(yàn)正常；第2周后出現(xiàn)蛋白增高而細(xì)胞數(shù)正常（蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象），這種特征性改變?cè)诘?周后最明顯。2. 神經(jīng)電生理檢查：發(fā)病早期可盡有F波或H

6、反射延遲或消失。1 肌疲勞試驗(yàn)(Jolly試驗(yàn)) 受累隨意肌快速重復(fù)收縮，如連續(xù)眨眼50次，可見(jiàn)眼裂逐漸變?。蝗缇捉兰×θ蹩闪钪貜?fù)咀嚼動(dòng)作30次以上，如肌無(wú)力加重以至不能咀嚼為疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性。2 新斯的明實(shí)驗(yàn)：最常用的方法。3 重復(fù)神經(jīng)電刺激：低頻刺激遞減程度在10%-15%以上，高頻刺激遞減程度在30%以上為陽(yáng)性，可診斷。治療1. 免疫球蛋白：在急性期，無(wú)免疫球蛋白過(guò)敏或先天性IgA缺乏癥等禁忌癥者，靜脈注射IgG,成人按0.4g/（kg.d）計(jì)算，連用5天。2. 激素治療：尋證醫(yī)學(xué)結(jié)論是：無(wú)論是中等劑量、大劑量或者沖擊劑量的糖皮質(zhì)激素，與安慰劑無(wú)明顯差異，目前臨床上幾乎不再應(yīng)用激素。3. 血漿置換：2周患者無(wú)效。4.加強(qiáng)護(hù)理：密切觀察呼吸，保持呼吸道通暢，必要時(shí)氣管切開(kāi)，可用呼吸機(jī)輔助呼吸。1.膽堿酯酶抑制劑：如嗅比斯的明，主要為改善癥狀。2.腎上腺皮質(zhì)激素：激素沖擊療法適用住院病人，尤其危重患者，可用甲潑尼龍1000mg靜脈滴注，每日一次，連用3-5天，隨后每日減量，即500mg、250mg、125mg，后改為口服潑尼松50mg,，最后逐漸減量，一般維持在5-20mg。3.免疫抑制劑：對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素不能應(yīng)用、耐受或療效不佳患者。4.