1、干燥綜合癥（Sjogrensyndrome,SS),干燥綜合征,風(fēng)濕免疫科 張陽(yáng),PPT模板： PPT素材： PPT背景： PPT圖表： PPT下載： PPT教程： 資料下載： 范文下載： 試卷下載： 教案下載： PPT論壇： PPT課件： 語(yǔ)文課件： 數(shù)學(xué)課件： 英語(yǔ)課件： 美術(shù)課件： 科學(xué)課件： 物理課件： 化學(xué)課件： 生物課件： 地理課件： 歷史課件：,概述,臨床表現(xiàn),診斷要點(diǎn),治療方案,預(yù)后,概述,干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。 臨床：涎腺和淚腺受損

2、功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外；其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中存在多種自身抗體和高免疫球蛋白。,簡(jiǎn)介,概述,本次主要講述,臨床表現(xiàn),本病起病多隱匿。大多數(shù)患者很難說(shuō)出明確的起病時(shí)間，臨床表現(xiàn)多樣，病情輕重差異較大。,臨床表現(xiàn),局部表現(xiàn),口干燥癥 干燥性角膜炎 其他淺表部位,口干燥癥,70。80患者有口干，在講話時(shí)需頻頻飲水，進(jìn)固體食物時(shí)必需伴水或流食送下，有時(shí)夜間需起床飲水等。,約50的患者出現(xiàn)多個(gè)難以控制發(fā)展的齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),干燥性角膜炎,其他淺表部位,因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、因淚腺分

3、泌的黏蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴(yán)重者痛哭無(wú)淚。部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。,如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。,腎,肺,皮膚,骨骼肌肉,消化系統(tǒng),神經(jīng)系統(tǒng),血液系統(tǒng),系統(tǒng)表現(xiàn),臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),輔助檢查,癥狀特征,診斷要點(diǎn),診斷要點(diǎn),診斷標(biāo)準(zhǔn),鑒別診斷,診斷要點(diǎn),診斷要點(diǎn),口腔癥狀,診斷要點(diǎn),診斷要點(diǎn),診斷標(biāo)準(zhǔn),治療方案,目前對(duì)SS的治療目的主要是緩解患者癥狀。阻止疾病的發(fā)展和延長(zhǎng)患者的生存期。尚無(wú)可以根治疾病的方法。 對(duì)Ss的理想治療不但是要緩解患者口、眼干燥的癥狀，更重要的是終止或抑制患

4、者體內(nèi)發(fā)生的異常免疫反應(yīng)，保護(hù)患者臟器功能，并減少淋巴瘤的發(fā)生。 SS的治療包括3個(gè)層次：涎液和淚液的替代治療以改善癥狀；增強(qiáng)SS外分泌腺的殘余功能，刺激涎液和淚液分泌；系統(tǒng)用藥改變SS的免疫病理過(guò)程，做種保護(hù)患者的外分泌腺體和臟器功能。,治療方案,對(duì)癥治療,改善外分泌腺體功能的治療,免疫抑制和免疫調(diào)節(jié)治療,生物制劑,對(duì)癥治療,口干燥癥 減輕口干較為困難，人工涎液的效果很不理想，實(shí)用的措施是保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的可能，并且停止吸煙、飲酒及避免服用引起口干的藥物如阿托品等。 干燥性角結(jié)膜炎) 予人工淚液滴眼可以減輕眼干癥狀，預(yù)防角膜損傷，減少眼部并發(fā)癥。人工淚液，有多種非

5、處方制劑。黏度不同，有的含有透明質(zhì)酸。應(yīng)鼓勵(lì)患者根據(jù)自己的情況使用，最大限度地緩解癥狀。另外在夜間患者還可以使用含甲基纖維素的潤(rùn)滑眼膏，以保護(hù)角、結(jié)膜。國(guó)外有人以自體的血清經(jīng)處理后滴眼。含有皮質(zhì)激素的眼藥水對(duì)眼干療效不佳且能引起角結(jié)膜上皮細(xì)胞的變性和穿孔，故不宜應(yīng)用。某些藥物如利尿劑、抗高血壓藥、雷公藤可以加重口、眼干燥，應(yīng)盡量避免使用,治療方案,對(duì)癥治療,腎小管酸中毒合并低鉀血癥 鉀鹽的代替療法用于腎小管酸中毒合并有低鉀血癥者，有低血鉀性癱瘓者宜靜脈補(bǔ)充氯化鉀，緩解期可口服枸櫞酸鉀或緩釋鉀片，大部分患者需終身服用。多數(shù)患者低血鉀糾正后尚可正常生活和工作。 肌肉、關(guān)節(jié)痛 可用非甾體抗炎鎮(zhèn)痛藥，

6、如布洛芬、吲哚美辛等治療，由于侵蝕性關(guān)節(jié)病變罕見(jiàn)，所以沒(méi)有必要常規(guī)使用改善疾病的抗風(fēng)濕藥物，但羥氯喹每天最大劑量。400mg，可用于緩解PSS患者的疲勞、關(guān)節(jié)痛和肌痛等癥狀，在少見(jiàn)的情況下，可能需要短程使用小劑量糖皮質(zhì)激素(例如潑尼松5-10mg)以緩解關(guān)節(jié)劇痛等癥狀。,治療方案,改善外分泌腺體功能的治療,治療方案,目前常用的藥物有毛果蕓香堿(匹羅卡品，pi|ocarpine)和cevimeline。 毛果蕓香堿是乙酰膽堿類(lèi)似物，可刺激膽堿能受體，對(duì)M3受體作用較強(qiáng)。毛果蕓香堿5mg，每日3次(每日劑量lO20mg)可以增加涎液流率。 不良反應(yīng)包括出汗、頻繁排尿、腸激惹，對(duì)消化道潰瘍、哮喘和閉

7、角性青光眼的患者禁用。在臨床使用的劑量范圍內(nèi)，患者的不良反應(yīng)并不多，耐受性良好。 Cevimeline較毛果蕓香堿更特異地作用于外分泌腺體中的M3受體。Cevimeline2030mg，每日3次，治療ss的口、眼干燥癥效果良好。 不良反應(yīng)與毛果蕓香堿相似。此外，環(huán)戊硫酮片(正瑞)、溴己新片(必嗽平)和鹽酸氨溴索片(沐舒坦)等也可以增加外分泌腺的分泌功能。,治療方案,系統(tǒng)損害者應(yīng)根據(jù)受損器官及嚴(yán)重程度進(jìn)行相應(yīng)治療。對(duì)于有重要臟器受累的患者，應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素治療，對(duì)于病情進(jìn)展迅速者可合用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。出現(xiàn)惡性淋巴瘤者宜積極、及時(shí)地進(jìn)行聯(lián)合化療。pSS疾病早期以B細(xì)胞增生為主，因

8、此高免疫球蛋白血癥是pSs免疫學(xué)異常的一個(gè)重要特點(diǎn)，pSS中高免疫球蛋白血癥常提示疾病可能處在活動(dòng)進(jìn)展期，所以很多醫(yī)師認(rèn)為對(duì)于高免疫球蛋白血癥，而無(wú)系統(tǒng)損傷的患者同樣應(yīng)給予全身積極的免疫抑制治療，包括糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的治療，以免疾病進(jìn)展出現(xiàn)系統(tǒng)受損。但是血清免疫球蛋白達(dá)到什么樣的水平才給予治療無(wú)法達(dá)成一致,免疫抑制和免疫調(diào)節(jié)治療,治療方案,(一)糖皮質(zhì)激素,對(duì)合并有神經(jīng)系統(tǒng)、腎小球腎炎、肺間質(zhì)性病變、肝臟損害、血細(xì)胞減少尤其是血小板減低、肌炎等要給予糖皮質(zhì)激素治療，糖皮質(zhì)激素劑量應(yīng)根據(jù)病情輕重決定。劑量與其他結(jié)締組織病治療用法相同。 腎小管酸中毒的患者主要是替代療法，但是如果是新發(fā)病例，

9、或者是腎臟病理顯示為小管及其周?chē)匝仔圆∽優(yōu)橹鞯模部梢钥紤]激素療法或加免疫抑制劑的治療，以潑尼松為例劑量O5-1mg/kg/d。,免疫抑制和免疫調(diào)節(jié)治療,治療方案,（二）羥氯喹,羥氯喹200400mgd,可以降低ss患者免疫球蛋白水平。在一些研究中也可以改善涎腺功能。根據(jù)目前的臨床資料，當(dāng)患者除口眼干的癥狀外，還出現(xiàn)關(guān)節(jié)肌肉疼痛、乏力以及低熱等全身癥狀時(shí)，羥氯喹是一個(gè)合理的治療選擇。,(三）植物藥,免疫抑制和免疫調(diào)節(jié)治療,治療方案,（四）其他免疫抑制劑和免疫調(diào)節(jié)劑,對(duì)合并有重要臟器損害者，宜在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的同時(shí)加用免疫抑制劑。常用的：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺，其中環(huán)磷酰胺最常用。 對(duì)于出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)受累或血小板減少的患者可靜脈用大劑量免疫球蛋白(IVIG)04g/kg.，連用3-5d，需要時(shí)可以重復(fù)使用。 如果出現(xiàn)由SS導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，應(yīng)該采用大劑量糖皮質(zhì)激素靜脈沖擊治療，同時(shí)應(yīng)用環(huán)磷酰胺。對(duì)于合并原發(fā)性膽汁性肝硬化的患者應(yīng)使用熊去氧膽酸治療。 除上述治療外，局部用環(huán)孢素乳化劑滴眼和口腔含服小劑量干擾素，口干和眼干癥狀均有緩解，而沒(méi)有出現(xiàn)