梅尼埃病及眩暈,北京協(xié)和醫(yī)院耳鼻咽喉科 蔣子棟,問題,多少人有過頭暈的經(jīng)歷? 多少人知道梅尼埃病? 多少人用手機(jī)? 多少人知道手機(jī)和聽神經(jīng)瘤的關(guān)系?,序言,1914年，奧地利人R.巴拉尼 因從事有關(guān)內(nèi)耳前庭裝置生理學(xué)與病理學(xué)方面的研究 ，獲諾貝爾生理學(xué)醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)。近一個(gè)世紀(jì)，無數(shù)的生理學(xué)家、病理學(xué)家、神經(jīng)內(nèi)科學(xué)家及耳鼻咽喉科學(xué)家仍在在內(nèi)耳前庭學(xué)研究領(lǐng)域不懈努力，揭示前庭生理、病理學(xué)表現(xiàn)，并將基礎(chǔ)研究應(yīng)用于臨床疾病診斷與治療。因此，無論是在自然科學(xué)還是臨床科學(xué)，前庭學(xué)研究有著重要的意義和社會(huì)價(jià)值,眩暈,人體的平衡功能由視覺、本體感覺、前庭覺共同作用 眩暈是機(jī)體對(duì)空間定位障礙而產(chǎn)生的運(yùn)動(dòng)性、位置性的錯(cuò)覺 眩暈患者占普通門診量的1/31/2,眩暈,真性眩暈有明顯的自身或他物旋轉(zhuǎn)感或傾倒感，呈陣發(fā)性，伴有眼震、平衡失調(diào)（指物偏斜、站立不穩(wěn)或傾倒）和植物神經(jīng)癥狀（面色蒼白、惡心、出汗、血壓脈搏改變等） 假性眩暈為自身或外物的晃動(dòng)不穩(wěn)感，常較持續(xù)，但也可為陣發(fā)性，伴發(fā)癥狀較輕或不顯，外物紛雜時(shí)癥狀加重,眩暈,外周性眩暈 中樞性眩暈 眩暈特點(diǎn) 真性 假性或真性 植物神經(jīng)癥狀 明顯 較少或不顯 眼球震顫 水平旋轉(zhuǎn)性 單一水平性、旋轉(zhuǎn)性或垂直性 與眩暈程度一致 眩暈緩解期仍可持續(xù)存在 神經(jīng)系統(tǒng)體征 無 有腦干、小腦及頂顳葉損害體征 前庭功能試驗(yàn) 減弱、消失 可正常 偶過敏 或呈分離現(xiàn)象 位置性眼震 型 型,梅尼埃病 Meniere disease,梅尼埃病的概念,梅尼埃病是一種原因不明的、以膜迷路積水為主要病理特征的內(nèi)耳病，臨床主要表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性耳聾、耳鳴、耳脹滿感,里程碑,Meniere (1861) Hallpike and Cairn(1938) Portmann(1927) House(1961) Barany(1921)Dix and Hallpike(1952),歷史,（1） 法國(guó)人Meniere1861年報(bào)告一例12歲女孩受涼后突發(fā)耳鳴、耳聾和持續(xù)性惡心、嘔吐、眩暈，第5日后死亡，經(jīng)尸檢發(fā)現(xiàn)為內(nèi)耳出血此癥在當(dāng)時(shí)醫(yī)學(xué)界認(rèn)為是大腦中風(fēng)所致，只有他詳述了該病，并接受Flourens（1842年）的迷路生理概念，肯定該癥是內(nèi)耳性疾病。為紀(jì)念其診療意義而以其姓氏命名該癥 其實(shí)是患白血病并發(fā)內(nèi)耳出血所致 （2）此后臨床上常將不明原因的具有眩暈、耳鳴和耳聾三征者稱為美尼爾綜合征 （3）1936年Hallpike等曾在開顱手術(shù)治療致死的病例尸檢中發(fā)現(xiàn)，其組織病理變化是內(nèi)耳內(nèi)淋巴間隙擴(kuò)張，故又稱為迷路積水或內(nèi)淋巴積水癥，又有稱其為耳性眩暈者，命名相當(dāng)混亂 （4）1962年國(guó)際會(huì)議議決只保留梅尼埃病病名，其余名稱一律廢除。內(nèi)淋巴積水并非梅尼埃病所特有，所以兩者并非同義詞,病因（不明？）,病因?qū)W說 內(nèi)淋巴管機(jī)械阻塞，內(nèi)淋巴管吸收障礙 免疫反應(yīng)：血管神經(jīng)性水腫有關(guān)，與 型 變態(tài)反應(yīng)直接有關(guān) 內(nèi)耳缺血： 病毒感染： 遺傳學(xué)說：,病理,膜迷路積水 表現(xiàn) 分度,臨床表現(xiàn)（1）,眩暈 耳聾 耳鳴 耳脹滿感,臨床表現(xiàn)（2）,早期為低音調(diào)耳鳴，隨后變?yōu)楦咭粽{(diào)、持續(xù)性，似發(fā)電機(jī)鳴聲，發(fā)作眩暈前多以耳鳴加重或性質(zhì)改變?yōu)橄日?，早期雙側(cè)耳鳴者較小，僅占10%15%。晚期多累及雙耳。耳鳴、耳聾的輕重與病程長(zhǎng)短成正相關(guān),臨床表現(xiàn)（3）,初期為單耳感音性聾 早期發(fā)作過后聽力可部分或完全恢復(fù)，久病聽力不再恢復(fù)，個(gè)別病人一次發(fā)作過后聽力即完全喪失 一般對(duì)高聲過敏有重振現(xiàn)象，有的可將純音聽成兩個(gè)不同音調(diào)的聲音或音色，即復(fù)聽現(xiàn)象 語(yǔ)言辨別力很差，如兩耳均被累及，則很難配戴助聽器,臨床表現(xiàn)（4）,常在耳鳴先兆之后，出現(xiàn)突然旋轉(zhuǎn)性頭暈眼花，向患側(cè)方向旋轉(zhuǎn)或晃動(dòng)，不能站立，常以手緊握某件物體閉眼臥向某種體位，重則有惡心、嘔吐，面色蒼白，出冷汗個(gè)別可突然暈倒在地，但神志清楚是其特點(diǎn)。發(fā)作期間很少頭痛和意識(shí)障礙，發(fā)作時(shí)限由數(shù)分鐘到數(shù)日不等，很少超過12周者，癥狀逐漸減輕，直到完全消失。有的在大發(fā)作之后還有輕微的小發(fā)作，如位置性眩暈或變動(dòng)體位后突然暈倒,檢查（1）,耳鏡： 聽力：早期呈低頻感音性耳聾，中期多呈平坦型，發(fā)作期加重，發(fā)作后可部分或完全恢復(fù)呈波動(dòng)性聽力曲線，晚期呈穩(wěn)定下降型曲線，發(fā)病后510年聽力損失多在5070dB間,檢查（2）,耳蝸電圖：SP/AP振幅比值0.4 SP-AP波寬比值增加較振幅 比值增加更有意義,檢查（3）,甘油試驗(yàn)：患者禁食2小時(shí)后，口服50甘油溶液，劑量按3ml（1.5g）/kg計(jì)算，一次頓服，服藥前進(jìn)行一次純音及語(yǔ)言測(cè)聽檢查，服藥后每隔一小時(shí)測(cè)聽一次，共3次。注意250、500、1000Hz氣導(dǎo)聽力有無提高，提高12以上即為陽(yáng)性 前庭功能：早期前庭功能可以正常，隨著頻繁發(fā)作其功能逐漸減退，到晚期則可完全喪失 耳聲發(fā)射：,檢查檢查（4）,聽覺腦干誘發(fā)電位 肌源性前庭電位 前庭腦干誘發(fā)電位 影像學(xué)檢查,診斷,特征：排除性診斷 擬診（1）首次發(fā)作 （2）癥狀不典型 確診（1）癥狀典型，排除其他疾病 （2）癥狀不典型，排除其他疾病，經(jīng)過 進(jìn)一步相關(guān)檢查,鑒別診斷（1）,良性陣發(fā)性位置性眩暈 前庭神經(jīng)炎 藥物中毒,鑒別診斷（2）,迷路炎 突發(fā)性耳聾 Hunt綜合征：帶狀皰疹、周圍性棉癱,鑒別診斷（3）,Cogan綜合征：非梅毒性角膜炎、脈管炎 復(fù)發(fā)性前庭病 遲發(fā)性膜迷路積水,鑒別診斷（4）,外淋巴瘺 頭部外傷 聽神經(jīng)瘤,鑒別診斷（5）,頸椎病 后循環(huán)缺血：后循環(huán)的頸動(dòng)脈系統(tǒng)短暫性缺血發(fā)作（TIA）和腦梗死 目前國(guó)際上已將椎基底動(dòng)脈供血不足（VBI）放入回收站,治療原則,保守治療為主 破壞性治療僅用于頑固性患者,一般治療,休息 飲食 心理,藥物治療,前庭神經(jīng)抑制劑： 乘暈寧 抗膽堿藥：山莨菪堿 血管擴(kuò)張劑：煙酸 鈣離子拮抗劑：西比靈 利尿脫水劑：雙氫克尿塞 、二硝酸異山 梨醇,2019/8/26,31,可編輯,手術(shù)治療（1）,化學(xué)性迷路切除 內(nèi)淋巴囊減壓術(shù) 前庭神經(jīng)切斷術(shù),手術(shù)治療（2）,概括 ：破壞性、半破壞性、保守性3種類型 要點(diǎn)：（1）不是所有的梅尼埃病的患者 都可以手術(shù) （2）手術(shù)只適用于，藥物治療無效，病人又 喪失工作能力的局限于單側(cè)有病的患者 （3）具統(tǒng)計(jì)梅尼埃病只有5%的患者在手術(shù)治 療范圍。又要減去病人有心、腦、肝、肺、 脾、腎臟器有病的，可以手術(shù)的很少,手術(shù)治療（3）,第顱神經(jīng)切斷術(shù)(Parry, 1904) 內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)(Portmann, 1927) 內(nèi)淋巴囊蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)(House, 1962) 內(nèi)淋巴囊乳突腔引流術(shù)(Paparella, 1976) 內(nèi)淋巴囊單向活瓣引流術(shù)(Arenberg,1979) 迷路切除術(shù)(Lake, 1904; Pulec, 1969) 前庭神經(jīng)切斷術(shù)(Parry, 1904, Pulec,1972) 前庭神經(jīng)血管減壓術(shù)(Janetta,1975) 半規(guī)管開窗冷凍術(shù)(Cutt等,1965) 經(jīng)鼓膜置管慶大霉素注入術(shù)(Lange,1969) 星狀神經(jīng)節(jié)切除術(shù)(Passe,1942) 外耳道加壓(Yasuhiko, 1997),前庭康復(fù)治療,前庭康復(fù)（Vestibular Rehabilitation Therapy, VRT）是一種特殊的非藥物療法，目的是通過一系列有針對(duì)性的個(gè)體化康復(fù)訓(xùn)練方案，提高患者的前庭位覺、視覺和本體感覺對(duì)平衡的協(xié)調(diào)控制能力，調(diào)動(dòng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的代償功能，減輕或消除病人的頭暈、眩暈癥狀，防止跌倒，改善患者的生活質(zhì)量,前庭康復(fù)治療,基本原則是：將患者暴露在能引起眩暈的狀態(tài)下使視覺信號(hào)在視網(wǎng)膜上產(chǎn)生滑動(dòng)或使身體姿勢(shì)處于非平衡狀態(tài)。首先，須確定能誘發(fā)出癥狀的活動(dòng)或環(huán)境狀態(tài)。其次，考慮患者平衡和步態(tài)功能的缺陷。通過對(duì)這些刺激不斷的反應(yīng)，前庭癥狀或不良適應(yīng)行為會(huì)逐漸改善。康復(fù)計(jì)劃會(huì)包含常規(guī)鍛煉及與年齡匹配的其他健身運(yùn)動(dòng)作為治療完成后的保持方法,前庭康復(fù)治療,前庭代償compensation 前庭習(xí)服habituation 前庭適應(yīng) adaptation:小腦參與的VOR,聽神經(jīng)瘤 acoustic neuroma,一般資料,又稱前庭神經(jīng)鞘膜瘤（veatibular schwannoma），起源于第八顱神經(jīng)的、發(fā)展緩慢的良性腫瘤，與腦干及腦神經(jīng)相鄰，早期在內(nèi)耳道底即可壓迫第腦神經(jīng)的耳蝸支和前庭支產(chǎn)生一系列癥狀，隨著腫瘤增大可引起顱內(nèi)高壓等嚴(yán)重的癥狀并危及生命。發(fā)病率約占顱內(nèi)腫瘤的8%10%。約占橋小腦角腫瘤的80。該病多發(fā)于3050歲的中年人，一般不會(huì)轉(zhuǎn)化為惡性腫瘤 通常是單側(cè)且非遺傳性，少于5%為兩側(cè)且遺傳性 1925年，Dandy開始提出應(yīng)全切腫瘤。高死亡率、高致殘率的危險(xiǎn)手術(shù) House在將手術(shù)顯微鏡及顯微外科技術(shù)引入聽神經(jīng)瘤外科領(lǐng)域近40年來，由于影像學(xué)、顯微外科技術(shù)、手術(shù)進(jìn)路、麻醉學(xué)以及神經(jīng)監(jiān)護(hù)技術(shù)的快速發(fā)展，使得聽神經(jīng)瘤的診斷水平及治療效果有了質(zhì)的飛躍,一般資料,瑞典卡羅琳醫(yī)學(xué)院研究人員，通過對(duì)北歐移動(dòng)電話（）手機(jī)用戶的研究發(fā)現(xiàn)，人們使用手機(jī)長(zhǎng)達(dá)10年或更久，容易引發(fā)聽神經(jīng)瘤 研究人員在對(duì)750人進(jìn)行調(diào)查后得出結(jié)論，使用手機(jī)至少10年的用戶患聽神經(jīng)瘤的可能性為普通人的2倍，經(jīng)常接聽手機(jī)的一側(cè)頭部患聽神經(jīng)瘤的危險(xiǎn)比另一側(cè)大3倍 目前尚無跡象表明使用手機(jī)不足10年的人有患病危險(xiǎn)。研究人員指出，以上研究結(jié)果僅針對(duì)手機(jī)用戶，因?yàn)橹挥杏脩羰褂脮r(shí)間超過10年 對(duì)于目前普及的全球移動(dòng)通信系統(tǒng)（），由于使用時(shí)間不長(zhǎng)，目前還無法確認(rèn)其對(duì)人體聽神經(jīng)瘤的危害性,相關(guān)解剖,相關(guān)解剖,橋小腦角 cerebellopontine angle(CPA) 小腦 腦橋 內(nèi)聽道(IAC),臨床表現(xiàn),首發(fā)癥狀多為聽神經(jīng)的刺激或破壞癥狀，耳鳴、耳聾或眩暈等，腫瘤延伸至小腦腦橋隱窩，壓迫三叉神經(jīng)根，引起患側(cè)面部麻木、痛覺和角膜反射減退，腫瘤壓迫腦干，可出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體輕癱和錐體束征及感覺減退。小腦角受壓，可出現(xiàn)同側(cè)小腦共濟(jì)失調(diào),臨床表現(xiàn),（1）單側(cè)、漸進(jìn)性、感音神經(jīng)性聽力下降是聽神經(jīng)瘤最常見的癥狀，通常早于其它癥狀，言語(yǔ)辨別率呈不成比例的下降，患者尤其在用患耳打電話時(shí)感到理解語(yǔ)言困難。 （2）約有26%的聽神經(jīng)瘤患者表現(xiàn)為突發(fā)性耳聾，而在所有突發(fā)性耳聾患者中約有12.5%最終診斷為聽神經(jīng)瘤，突發(fā)性耳聾的恢復(fù)并不能排除聽神經(jīng)瘤的可能。,臨床表現(xiàn),耳鳴是第二常見的癥狀，并可在聽力下降 之前就出現(xiàn)，因此單側(cè)耳鳴亦應(yīng)警惕聽神 經(jīng)瘤的可能,臨床表現(xiàn),小腦功能障礙可因小腦受壓引起，表現(xiàn) 為協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙、步態(tài)不穩(wěn)、向患側(cè)傾 倒等 眩暈表現(xiàn),臨床表現(xiàn),三叉神經(jīng)：表現(xiàn)為面部麻木、疼痛或感覺異常 ，角膜反射減退 后組顱神經(jīng)：表現(xiàn)為吞咽困難、聲嘶或誤咽嗆咳等 腦干：對(duì)側(cè)肢體輕癱和錐體束征及感覺減退 外展神經(jīng) ：復(fù)視 顱內(nèi)高壓：劇烈頭痛、惡心、嘔吐，嚴(yán)重時(shí)發(fā)生腦疝而死亡,檢查,電測(cè)聽+聲導(dǎo)抗： （1）篩查功能 （2）表現(xiàn)： 感音神經(jīng)性聽力下降 A型曲線,檢查,聽覺腦干反應(yīng)（ABR）、耳聲發(fā)射（OAE） （1）ABR是目前檢測(cè)聽神經(jīng)瘤最敏感的聽力學(xué)方法 （2）表現(xiàn)： I-V 間期延長(zhǎng) V波潛伏期明顯延長(zhǎng)，超過6ms，兩耳V波潛伏期差超過0.4ms以上,檢查,眼震電圖 （1）鑒別眩暈 （2）表現(xiàn)： 中樞性眼震,檢查,CT （1）篩查功能 （2）表現(xiàn)： CT增強(qiáng)掃描腦橋小腦角一環(huán)狀增強(qiáng)病灶，內(nèi)間有不均勻增強(qiáng)區(qū) 骨窗示左側(cè)內(nèi)聽道開口明顯擴(kuò)大,檢查,MRI （1）金標(biāo)準(zhǔn) （2）小于1mm 腫瘤 （3）表現(xiàn)： 腫瘤T1加權(quán)呈中等信號(hào)或中等與低信號(hào)影相間 T2加權(quán)呈高信號(hào),檢查,病理 （1）鑒別診斷 （2）表現(xiàn)： 神經(jīng)鞘瘤，邊界清楚 顯微