組織胚胎學(xué),1,胚胎發(fā)育時(shí)頭部?jī)蓚?cè)有5對(duì)平行的鰓弓，鰓弓的內(nèi)側(cè)向內(nèi)凹陷，形成4對(duì)鰓裂，鰓裂的尖端向內(nèi)凸起，形成4對(duì)咽囊正常情況下5對(duì)鰓弓，4對(duì)鰓裂及4對(duì)咽囊在發(fā)育的過(guò)程中互相融合會(huì)形成面部及頸部的各個(gè)器官，鰓弓、鰓裂和咽囊消失，如果沒(méi)有完全消失，有上皮組織殘留，會(huì)在相應(yīng)部位形成不同類型的鰓裂囊腫、鰓裂瘺管或鰓裂竇道,1,正常發(fā)育,2,第1對(duì)鰓囊：咽鼓管和中耳第2對(duì)鰓囊：扁桃體上窩第3對(duì)鰓囊：背側(cè)演變?yōu)榧谞钆韵伲箓?cè)演變?yōu)樾叵賹?dǎo)管第4對(duì)鰓囊：背側(cè)演變?yōu)樯霞谞钆韵?，腹?cè)演變?yōu)樾叵俚?對(duì)鰓囊：演變?yōu)轹w體，參與甲狀腺的形成,2,正常發(fā)育,3,第3對(duì)鰓弓：參與形成頸動(dòng)脈鞘，頸內(nèi)動(dòng)脈等第4對(duì)鰓弓：形成喉上神經(jīng)的內(nèi)支，左側(cè)形成主動(dòng)脈弓，右側(cè)形成鎖骨下動(dòng)脈,3,定義,4,鰓裂瘺管：是一種先天性疾患,在胚胎發(fā)育過(guò)程中鰓弓和鰓裂未能正常融合或閉鎖不全所致。第一鰓裂瘺管為耳頸瘺管，第二、三、四鰓裂瘺管為頸側(cè)瘺管，是少見(jiàn)的先天性畸形。,4,第一鰓裂瘺管,5,外口：多位于下頜角、耳廓后下方或乳突尖的下方內(nèi)口：外耳道后下壁骨與軟骨的交界部瘺管沿面神經(jīng)走形于頸上部、腮腺區(qū)及頸突淺面達(dá)外耳道后下壁骨與軟骨的交界處,5,第二鰓裂瘺管,6,外口：多位于胸鎖乳突肌中1/3的前緣或耳后到胸鎖關(guān)節(jié)頸側(cè)皮膚的任何部位內(nèi)口：咽側(cè)壁扁桃體窩的后上方瘺管越過(guò)舌咽神經(jīng)的顱面，向外穿越頸動(dòng)脈分叉處，在頸內(nèi)動(dòng)脈前越過(guò)舌下神經(jīng)的淺面，沿胸鎖乳突肌的前緣下行,6,第三鰓裂瘺管,7,外口：頸下區(qū)胸鎖乳突肌前緣內(nèi)口：梨狀窩瘺管沿頸總動(dòng)脈上行，越舌下神經(jīng)的淺面，繞頸內(nèi)動(dòng)脈后方，其特點(diǎn)是不經(jīng)過(guò)頸總動(dòng)脈分叉處，在舌咽神經(jīng)和莖突咽肌尾側(cè)下行經(jīng)喉上神經(jīng)的內(nèi)支顱側(cè)面穿過(guò)舌甲膜向下達(dá)梨狀窩,7,第四鰓裂瘺管,8,外口：多位于鎖骨上區(qū)內(nèi)口：食管入口部瘺管沿頸鞘下行入胸，在胸內(nèi)左右兩側(cè)走形不同，左側(cè)繞過(guò)主動(dòng)脈弓，右側(cè)繞過(guò)右鎖骨下動(dòng)脈，再沿頸總動(dòng)脈上行，越過(guò)舌下神經(jīng)淺面，繞頸內(nèi)動(dòng)脈后方，在喉上神經(jīng)內(nèi)支尾側(cè)到食管開(kāi)口處,8,病因,9,鰓溝與鰓囊間的隔膜破裂鰓溝閉合不完全鰓器官上皮殘留鰓器官發(fā)育異常頸竇未閉合,9,臨床表現(xiàn),10,第一鰓裂瘺管主要表現(xiàn)為耳內(nèi)粘液樣的分泌物，有時(shí)下頜角后下方會(huì)觸及腫塊，繼發(fā)感染可出現(xiàn)疼痛、發(fā)熱等癥狀第二、三、四鰓裂瘺管在頸部胸鎖乳突肌前緣會(huì)有細(xì)小的凹陷，可有少許分泌物,10,診斷,11,根據(jù)病史和典型臨床表現(xiàn)X線鋇餐頸側(cè)線狀高密度影造影注意事項(xiàng)：1.