.,間質(zhì)性肺疾病及其影像診斷,解放軍537醫(yī)院趙寶平,.,第一部分,基本概念,.,前言,呼吸系統(tǒng)疾病四大疾病譜：呼吸道感染性疾?。òńY(jié)核）；慢性阻塞性肺?。环尾磕[瘤性疾??；間質(zhì)性肺病。很少有某種疾病單獨侵犯間質(zhì)或者實質(zhì)。任何侵犯肺間質(zhì)的疾病毫無疑問會影響肺泡腔。次級肺小葉是肺部解剖、功能與疾病過程的基本單位。在普通X線片上不容易顯示。HRCT可以很好地顯示。何謂HRCT？薄層：1mm；算法：高分辨骨重建算法；重建范圍：靶重建（不是必須條件）。,.,內(nèi)容（準(zhǔn)備兩次課的時間完成）,基本概念回顧；肺間質(zhì)和次級肺小葉的基本概念；間質(zhì)性肺部疾病的命名和分類；常見間質(zhì)性肺部疾病的HRCT檢查；,.,一、基本概念回顧,正常肺解剖肺泡是最小的解剖單位；肺泡結(jié)構(gòu)；孤立的肺泡實變后大小約6mm；平片及HRCT不能顯示肺泡；肺泡型病變:多個肺泡實變的結(jié)果，是非特異性的。,肺泡,肺泡間隔,終末細(xì)支氣管,.,二、肺間質(zhì)和次級肺小葉的概念,肺間質(zhì)：是從臟層胸膜到肺門的連續(xù)的纖維結(jié)締組織骨架，肺泡壁內(nèi)是與基底膜相連的肺間質(zhì)的延續(xù)。次級肺小葉：更有意義的解剖單位。HRCT可顯示次級小葉內(nèi)的結(jié)構(gòu)。,肺泡腔,毛細(xì)血管,肺間質(zhì),.,次級肺小葉的構(gòu)成,次級肺小葉是每邊邊長約為1-2.5cm的不規(guī)則多邊形結(jié)構(gòu)，有35個終末細(xì)支氣管供應(yīng)。其結(jié)構(gòu)包括兩部分：核心結(jié)構(gòu)：小葉中央動脈；小葉中央支氣管。間隔結(jié)構(gòu)：肺靜脈；小葉間隔。兩者均有淋巴結(jié)構(gòu)，但是淋巴管一般不能顯示。,臟層胸膜,小葉間隔,靜脈,小葉中央支氣管,小葉中央動脈,.,次級肺小葉,看到的黑洞是呼吸性支氣管。次級肺小葉在肺尖和肺的周邊發(fā)育較好；KerleysB線就是增粗的與胸膜垂直的小葉間隔。,.,正常次級小葉標(biāo)準(zhǔn),小葉間隔正常是不完整的樹枝狀，如果顯示完整的小葉間隔則提示異常。文獻報道：小葉間隔的顯示與掃描層厚有關(guān)：層厚1.5mm大約每層顯示小葉間隔3個，如果層厚為3mm，則每層顯示約1個。正常的血管：HRCT能夠顯示的最小肺動脈為0.2mm，并且與胸膜不相連（胸膜與最小的肺動脈間為5mm，表現(xiàn)為透明區(qū)）。正常的細(xì)支氣管：HRCT能夠顯示的最末級支氣管距胸膜2.5-3cm。肺小靜脈與肺小動脈不易區(qū)分；,小葉間隔,終末小動脈,小動脈,小葉間隔,.,異常次級肺小葉的分型,小葉中央型,泛小葉型,支氣管血管型,小葉周圍型（間隔型）,.,1.支氣管血管型,主要表現(xiàn)為支氣管血管束的受侵；常見于哮喘、囊狀肺纖維化、支氣管炎、支氣管擴張以及閉塞性細(xì)支氣管炎、肺水腫；侵犯淋巴系統(tǒng)也可表現(xiàn)為此型；HRCT表現(xiàn)：增粗、擴大和粘液栓塞；,小葉中央結(jié)節(jié),粘液栓塞,支氣管壁增厚及擴張,.,肺水腫顯示小葉核的變化,治療前,治療后,.,肺癌淋巴道轉(zhuǎn)移,A：不規(guī)則增粗的支氣管血管束；B：增粗的小葉間隔；右肺正常。,.,結(jié)節(jié)病,雙肺門增大；A：大片增密影；B：支氣管血管束旁的微結(jié)節(jié)影。,.,2.小葉中心型,病變以次級肺小葉核為中心；通常意味著病變由支氣管擴散至肺內(nèi)；見于支氣管肺炎、塵肺、小葉中心型肺氣腫。,.,結(jié)核的支氣管播散,.,支原體肺炎小葉中心型,.,肺氣腫小葉中心型,小葉中心型,泛小葉型,.,3.泛小葉型,意味著均勻侵犯整個次級肺小葉，保持比較完整的小葉核和小葉間隔；,.,哮喘伴嗜酸細(xì)胞增多,上葉表現(xiàn)為泛小葉型密度增高；下葉見輕度支氣管擴張和壁增厚；內(nèi)固醇資料后均消失。,支氣管擴張,泛小葉型,.,哮喘與結(jié)節(jié)病泛小葉型,哮喘,結(jié)節(jié)病，右3mm層厚，左10mm層厚毛玻璃影代表疾病的進展期,.,4.間隔型,常常代表淋巴系統(tǒng)受侵，癌性淋巴管炎、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病、肺水腫；常常伴隨細(xì)支氣管血管束改變。,小葉間隔,肺癌的淋巴轉(zhuǎn)移,.,5.非小葉型,病變不屬于小葉的任何一個部位；常見于血行播散型肺結(jié)核。,.,三、Interstitiallungdisease(ILD):間質(zhì)性肺疾病的命名學(xué),1975年第18屆Aspen肺科討論會首次使用；1985年希氏內(nèi)科學(xué)第17版，1987年哈氏內(nèi)科學(xué)11版正式采用這一名詞。但是對其概念的理解和分類有不同的見解，特別是對其中的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類爭論很多。近來，有了共識。（AmericanThoracicSocietyandEuropeanRespiratorySociety2001）,.,WhatAretheILDs?,間質(zhì)性肺疾?。↖LD）是以肺泡壁（alveolarwall)為主要病變區(qū)的一組疾病群。肺間質(zhì)：不是肺泡間質(zhì)，包含肺泡上皮細(xì)胞，血管內(nèi)皮細(xì)胞等的實質(zhì)。病變不僅局限在肺泡壁，也累及細(xì)支氣管領(lǐng)域。,.,（一）最簡單的ILDs分類法,病因明確；病因不明。,.,1、病因明確的ILDs及其分類,無機塵肺：矽肺、石棉肺、鋁塵肺、煤塵肺、慢性鈹肺、硬質(zhì)合金塵肺、有機粉塵：外源性過敏性肺泡炎藥物：藥物性肺炎（抗腫瘤）,毒物：百草枯肺放射線：放射線肺炎微生物感染：播散性肺結(jié)核、真菌肺炎、病毒性肺炎、卡氏肺囊蟲病肺水腫癌性淋巴管炎,.,矽肺HRCT表現(xiàn),多數(shù)邊界清楚的結(jié)節(jié)散布于兩肺。結(jié)節(jié)大小不一，以小葉中心分布為主，部分靠近胸膜，可見肺氣腫表現(xiàn)；肺門淋巴結(jié)腫大；結(jié)合病史，由職業(yè)病防治所診斷。,.,過敏性肺炎,.,過敏性肺炎,.,2、病因未明的ILDs及分類,特發(fā)性肺纖維化癥（特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、隱源性致纖維化肺泡炎）；結(jié)節(jié)?。环问人峒?xì)胞肉芽腫?。ńM織細(xì)胞病X）；膠原性肺?。篏oodpasture綜合癥、特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥、Wegener肉芽腫、淋巴瘤樣肉芽腫、Churg-strauss綜合征、血管性免疫母細(xì)胞性淋巴瘤病、硬化結(jié)節(jié)癥、神經(jīng)纖維瘤、肺靜脈閉塞癥、強直性脊柱炎、淀粉樣變、慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎、肺淋巴管肌瘤癥、閉塞性細(xì)支氣管炎并機化性肺炎（？）、肺泡蛋白癥、組織細(xì)胞病X、ARDS。,.,特發(fā)性肺纖維化(IPF)周圍型,.,結(jié)節(jié)病II期：淋巴結(jié)肺部浸潤,.,組織細(xì)胞病X,結(jié)節(jié)和薄壁空洞為主要表現(xiàn)；主要分布在中下肺野；晚期形成網(wǎng)紋狀影；,.,淋巴管肌瘤病,淋巴管內(nèi)的平滑肌增生；無數(shù)邊界清楚的薄壁囊；沒有結(jié)節(jié)；雙肺彌漫分布；,.,淀粉樣變性,小葉中央分布的微結(jié)節(jié)影，串珠狀小葉間隔增厚淋巴管周圍分布；類似表現(xiàn)的：結(jié)節(jié)病，癌性淋巴管炎，淀粉樣變；一些塵肺。,.,第二部分,特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類,.,ClassificationofIdiopathicInterstitialPneumonias（IIP）,（二）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類,.,IIP的組織學(xué)與臨床分型,.,說明：,（1）特發(fā)性肺纖維化（IPF）IdiopathicUsualInterstitialPneumonia/IdiopathicPulmonaryFibrosis;（特發(fā)性尋常性間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性肺纖維化）（2）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）Non-specificInterstitialPneumonia;（非特異性間質(zhì)性肺炎）（3）隱匿型機化性肺炎（COP）IdiopathicBronchiolitisObliteransOrganizingPneumonia;（特發(fā)性閉塞性細(xì)支氣管炎并機化肺炎）（4）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）AcuteInterstitialPneumonia/IdiopathicDiffuseAlveolarDamage;（急性間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性彌漫性肺泡損傷）（5）呼吸性細(xì)支氣管肺炎并間質(zhì)性肺炎（RBILD）（6）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）（7）淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）,.,四、7種IIP的影像學(xué)表現(xiàn),.,IIP的組織學(xué)與臨床分型,.,1、特發(fā)性尋常性間質(zhì)性肺炎,特發(fā)性肺纖維化（UIP/IPF）,.,UIP/IPF普放特點,周邊的網(wǎng)結(jié)節(jié)影；基底部分布為主；可見蜂窩和下肺的容積減少。,.,UIP的胸部正側(cè)位平片,.,CT表現(xiàn),網(wǎng)狀影牽拉性支擴。蜂窩肺，蜂窩囊逐漸增大。毛玻璃影結(jié)構(gòu)紊亂，提示肺纖維化。肺葉體積縮小基底及周圍分布。,.,UIP的CT表現(xiàn),胸膜下的網(wǎng)狀影；下肺葉分布；可見毛玻璃及實變，但主要以網(wǎng)狀影為主；可見蜂窩。本例為56歲男性，空心箭頭毛玻璃和網(wǎng)狀；輕度蜂窩變直箭頭。,.,CTofUIP,.,UIP2,.,UIP3,.,UIP5,.,IIP的組織學(xué)與臨床分型,.,2、NonspecificInterstitialPneumonia(NSIP),非特異性間質(zhì)性肺炎,.,NonspecificInterstitialPneumonia(NSIP）,Kitaichi（1990）：unclassifiedinterstitialpneumonia(未分類間質(zhì)性肺炎)Katzenstein（1994）：正式命名為NSIP，有三個亞型：GroupI,主要表現(xiàn)為間質(zhì)炎癥；GroupII,炎癥與間質(zhì)纖維化并存；GroupIII,主要是纖維化。,.,NSIP（case1）,片狀毛玻璃影；下肺葉分布為主；可見實變及小葉間網(wǎng)狀影。本例為69歲女性，實變主要分布在血管支氣管束周圍；可見毛玻璃影。,.,HRCT（case2）,多發(fā)灶性分布的毛玻璃影，不規(guī)則纖維影，主要分布在胸膜下；可見血管、支氣管束征；無蜂窩、正常肺間質(zhì)構(gòu)架保留；（提示非UIP）NSIP可見支擴。,.,NSIP3,.,IIP的組織學(xué)與臨床分型,.,3、BronchiolitisObliteransOrganisingPneumonia,BOOP(CryptogenicOrganisingPneumonia,COP),閉塞性細(xì)支氣管炎伴機化性肺炎(隱源性機化性肺炎）,.,機化性肺炎影像表現(xiàn),雙肺的實變：8090的病例；毛玻璃影：60；胸膜下或者支氣管周圍邊界不清的微小結(jié)節(jié)：3050；可見空氣支氣管相和實變中的支擴；支氣管血管束周圍小結(jié)節(jié)影（50%）；多發(fā)結(jié)節(jié)：15%邊界不清的占88%；空氣支氣管相(45%)一般無蜂窩表現(xiàn)。,.,BOOP的CT表現(xiàn)（case1）,胸膜下或者血管支氣管束周圍斑片狀實變；常伴隨毛玻璃影；可有小葉中心的微結(jié)節(jié)和支氣管壁的增厚。81歲女性，可見實變，毛玻璃影和結(jié)節(jié)性實變。,.,Case2,.,IIP的組織學(xué)與臨床分型,.,4、AcuteInterstitialPneumonia(AIP)/IdiopathicDiffuseAlveolarDamage(DAD),急性間質(zhì)性肺炎/特發(fā)性彌漫性肺泡損傷,.,關(guān)于Hamman-RichSyndrome,就是現(xiàn)在的Acuteinterstitialpneumonia（AIP），有人認(rèn)為是特發(fā)型的ARDS。特征：快速的進行性的間質(zhì)纖維化。比UIP少見，年輕人多見臨床癥狀：進行性呼吸困難、低氧血癥和呼吸衰竭，死亡率50100。特征性的組織學(xué)改變：DAD肺泡壁、內(nèi)皮細(xì)胞的損傷，肺水腫和透明膜形成。隨后是慢性肺纖維化期。,.,Hamman-RichSyndromeX線表現(xiàn),與ARDS類似；雙側(cè)、對稱的毛玻璃影，伴或者不伴有實變?？焖俚剞D(zhuǎn)變?yōu)閺浡躁幱啊？梢娖瑺钣凹靶∪~間隔增厚。CT可見牽拉性支氣管擴張和胸腔積液（可高達30%）。,.,AIP的CT表現(xiàn)（case1）,片狀或彌漫性毛玻璃影和實變；常隨機分布；可有網(wǎng)狀影。本例為48歲女性，箭頭示毛玻璃影和網(wǎng)狀影。,.,AIP（case2）,入院,入院1天,CT表現(xiàn),.,AIP3,.,IIP的組織學(xué)與臨床分型,.,5、呼吸性細(xì)支氣管肺炎并間質(zhì)性肺炎,將脫屑性間質(zhì)性肺炎與RBILD：具有相似的組織學(xué)特征，難以鑒別。均與吸煙有關(guān)。胸片表現(xiàn)：支氣管壁的增厚(75%)毛玻璃影(57%)正常(14%),.,HRCT特征(DIP/RBILD),小葉中心結(jié)節(jié)；中央或者周圍支氣管壁的增厚；片狀毛玻璃影；上肺野的肺氣腫；片狀低密度區(qū)(airtrapping空氣陷阱)。,.,RBILD,