骶尾部畸胎瘤,英文名稱,teratoma of sacrococcygeal region,別名,sacrococcygeal teratoma,類別,腫瘤科/小兒腫瘤,ICD號,M9080/1,概述,骶尾部不僅容易發(fā)生畸胎瘤，而且是惡性變多見的部位。全部患者惡性的發(fā)生率為10%20%。新生兒畸胎瘤中90%為良性。骶尾部畸胎瘤多數(shù)屬良性，瘤體有完整的包膜。,流行病學,骶尾部畸胎瘤約82.5%病例見于女孩。新生兒期的發(fā)病率占出生人口的1/4萬。,病因,骶尾部畸胎瘤的發(fā)病病因尚不詳。,發(fā)病機制,畸胎瘤分為成熟性、不成熟性及惡性三種。惡性畸胎瘤少見。畸胎瘤多呈結節(jié)狀，囊壁堅韌，腫瘤內部硬度不一致，可有囊變。包含3個胚層組織，外胚層的神經(jīng)組織、復層上皮組織及牙齒，中胚層的骨、軟骨、脂肪和結締組織，內胚層的消化道腺體、甲狀腺等。畸胎瘤惡性度為級，惡性畸胎瘤為級。,臨床表現(xiàn),骶尾部畸胎瘤的大小不一，患兒多有排尿、排便困難。有時可見臀部腫大，骶尾部可有腫塊。由于腫瘤多偏向一側向臀部生長，故臀部常顯得不對稱。有時腫瘤從會陰部膨隆突起。直腸受壓或受牽扯者可有便秘或大便失禁。常見腫瘤的一部分呈囊性。腫瘤破潰有細菌性感染時可被誤診為肛周膿腫。有巨大腫瘤者可影響其母的分娩。直腸指診時可觸及骶前腫物。惡性畸胎瘤生長迅速，有進展性的便秘和排尿困難。,并發(fā)癥,腫瘤破潰可發(fā)生細菌性感染，患兒常有進展性的便秘和排尿困難。,實驗室檢查,血液AFP檢查陽性率高，有細菌感染時，外周血象白細胞計數(shù)和中性粒細胞計數(shù)顯著升高。,其他輔助檢查,X線平片可見腫瘤內有骨、牙陰影。側位像可見骶尾部有腫物影。鋇灌腸可見直腸向前方彎曲。靜脈腎盂造影有助于明確腫瘤的范圍和部位。有無轉移，需做胸部、骨骼的X線攝影檢查。,診斷,畸胎瘤的生物學特征之一是可以產(chǎn)生甲胎蛋白(AFP)，但并非所有的畸胎瘤都產(chǎn)生甲胎蛋白。惡性畸胎瘤則像肝癌一樣，甲胎蛋白的陽性率很高，達80%，其惡性部分主要為卵黃囊癌。Tsuchia匯集19例惡性畸胎瘤中17例為卵黃囊瘤。卵黃囊腫瘤產(chǎn)生甲胎蛋白已有人用免疫熒光抗體法從組織局部得到證明。良性畸胎瘤中約50%甲胎蛋白陽性。AFP檢測對診斷甚有幫助。,鑒別診斷,診斷中要注意與脊髓膜膨出相鑒別。直腸指檢可觸及骶尾畸胎瘤在骶前有腫物而在脊髓膜膨出患者可清楚地觸及骶尾骨。,治療,外科手術為首選療法。必須把尾骨一并切除。尾骨上常常有腫瘤細胞，若切除不徹底，即使畸胎瘤是良性也會復發(fā)。新生兒出生后應盡早盡快進行手術以免發(fā)生惡性變。手術中要特別注意骶前動脈的處理，以防出血引起危險。手術時要注意有無淋巴結的轉移。手術切口要遠離肛門，以防糞便污染傷口。骶尾部惡性畸胎瘤若僅用手術切除法則無治愈希望，必須給予放射治療和化學療法。 放射 每周給放射線8Gy，總量達4050Gy。,治療,放射治療要根據(jù)腫瘤的范圍和淋巴管造影所見。有時可參考靜脈腎盂造影結果。放射治療劑量加大時必須給予1014天的休息。注意放射線對于肛門、膀胱及皮膚的損傷?？赡馨l(fā)生直腸或膀胱的縮窄。 化學療法： 不管畸胎瘤是良性還是惡性，均須給以放療和化療。如診斷時腫瘤已經(jīng)有轉移，則應首選化學療法?？刹捎瞄L春新堿、環(huán)磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、甲氨喋呤(MTX)、氟尿嘧啶(5-FU)等。也可試用博萊霉素(bleomycin)、絲裂霉素(MMC)等。,預后,骶尾部惡性畸胎瘤預后極壞。積極治療尚有一線希望。卵黃囊癌對放射線敏感。術前和術后的放射治療無論能否手術切除都應試行。早期診斷、早期治療、切除完整的良性畸胎瘤，預后較好。,預防,參照一般腫瘤的預防方法，了解腫瘤的危險因素，制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發(fā)生有2個基本線索，即使腫瘤在體內已經(jīng)開始形成，它們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略如下所述： 1.避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質。 腫瘤發(fā)生的一些相關因素在發(fā)病前進行預防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預防的。1988年美國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。,預防,繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的。“環(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動的習慣和社會關系等。 2.提高機體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。 我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。,預防,提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是： 飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對預防腫瘤和預防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統(tǒng)，而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動而降低結腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認識飲食在預防腫瘤發(fā)生方面的一些問題。 人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能。,預防,維生素A存在于動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內能轉化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應而-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現(xiàn)象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內的自由基(自由基可以引起遺傳物質的損害)，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內分化細胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的)。,預防,一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質侵襲發(fā)生變異的細胞逆轉過來而成為正常生長的細胞。 另外有一些研究建議單純補充-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風險，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當-胡蘿卜素結合維生素C、E和其他抗毒素物質，它的保護作用就顯示出來了。其原因是當它自己消耗時也可增加體內的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應用-胡蘿卜素可以降低體內40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵御癌癥的侵襲，因為有些保護因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。,預防,維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質，它們能夠預防食物中致癌物質如亞硝胺的危害，維生素C能保護精子不受基因學破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險。維生素E能降低皮膚癌的危險，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯(lián)合應用產(chǎn)生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨應用為好。 目前有關植物化學的研究引起人們的普遍重視，植物化學就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學物質，包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質。,預防,已經(jīng)發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學物質的保護機制不但降低致癌物質的活性而且增強機體免疫力抵御致癌物質的侵襲。大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護作用，例如一杯甘藍只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當于800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠比我們所知道的維生素的效果要強。無疑天然的植物產(chǎn)品將有助于今后的防癌工作。,疾病癥狀,骶尾部畸胎瘤的大小不一，患兒多有排尿、排便困難。有時可見臀部腫大，骶尾部可有腫塊。由于腫瘤多偏向一側向臀部生長，故臀部常顯得不對稱。有時腫瘤從會陰部膨隆突起。直腸受壓或受牽扯者可有便秘或大便失禁。常見腫瘤的一部分呈囊性。腫瘤破潰有細菌性感染時可被誤診為肛周膿腫。有巨大腫瘤者可影響其母的分娩。直腸指診時可觸及骶前腫物。惡性畸胎瘤生長迅速，有進展性的便秘和排尿困難。 畸胎瘤的生物學特征之一是可以產(chǎn)生甲胎蛋白(AFP)，但并非所有的畸胎瘤都產(chǎn)生甲胎蛋白。,疾病癥狀,惡性畸胎瘤則像肝癌一樣，甲胎蛋白的陽性率很高，達80%，其惡性部分主要為卵黃囊癌。Tsuchia匯集19例惡性畸胎瘤中17例為卵黃囊瘤。卵黃囊腫瘤產(chǎn)生甲胎蛋白已有人用免疫熒光抗體法從組織局部得到證明。良性畸胎瘤中約50%甲胎蛋白陽性。AFP檢測對診斷甚有幫助。,診斷鑒別,血液AFP檢查陽性率高，有細菌感染時，外周血象白細胞計數(shù)和中性粒細胞計數(shù)顯著升高。 X線平片可見腫瘤內有骨、牙陰影。側位像可見骶尾部有腫物影。鋇灌腸可見直腸向前方彎曲。靜脈腎盂造影有助于明確腫瘤的范圍和部位。有無轉移，需做胸部、骨骼的X線攝影檢查。,疾病預防,參照一般腫瘤的預防方法，了解腫瘤的危險因素，制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發(fā)生有2個基本線索，即使腫瘤在體內已經(jīng)開始形成，它們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略如下所述： 1.避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質。 腫瘤發(fā)生的一些相關因素在發(fā)病前進行預防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預防的。1988年美國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。,疾病預防,繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的。“環(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動的習慣和社會關系等。 2.提高機體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。 我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。,疾病預防,提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對預防腫瘤和預防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統(tǒng)，而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動而降低結腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認識飲食在預防腫瘤發(fā)生方面的一些問題。 人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能。,疾病預防,維生素A存在于動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內能轉化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應而-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現(xiàn)象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內的自由基(自由基可以引起遺傳物質的損害)，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內分化細胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的)。,疾病預防,一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質侵襲發(fā)生變異的細胞逆轉過來而成為正常生長的細胞。 另外有一些研究建議單純補充-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風險，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當-胡蘿卜素結合維生素C、E和其他抗毒素物質，它的保護作用就顯示出來了。其原因是當它自己消耗時也可增加體內的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應用-胡蘿卜素可以降低體內40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵御癌癥的侵襲，因為有些保護因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。,疾病預防,維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質，它們能夠預防食物中致癌物質如亞硝胺的危害，維生素C能保護精子不受基因學破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險。維生素E能降低皮膚癌的危險，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯(lián)合應用產(chǎn)生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨應用為好。 目前有關植物化學的研究引起人們的普遍重視，植物化學就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學物質，包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質。,疾病預防,已經(jīng)發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學物質的保護機制不但降低致癌物質的活性而且增強機體免疫力抵御致癌物質的侵襲。大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護作用，例如一杯甘藍只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當于800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠比我們所知道的維生素的效果要強。無疑天然的植物產(chǎn)品將有助于今后的防癌工作。,疾病治療,一、手術治療： 外科手術為首選療法。必須把尾骨一并切除。尾骨上常常有腫瘤細胞，若切除不徹底，即使畸胎瘤是良性也會復發(fā)。新生兒出生后應盡早盡快進行手術以免發(fā)生惡性變。手術中要特別注意骶前動脈的處理，以防出血引起危險。手術時要注意有無淋巴結的轉移。手術切口要遠離肛門，以防糞便污染傷口。骶尾部惡性畸胎瘤若僅用手術切除法則無治愈希望，必須給予放射治療和化學療法。,疾病治療,二、化學治療(放療)： 1、放射治療：每周給放射線8Gy，總量達4050Gy。放射治療要根據(jù)腫瘤的范圍和淋巴管造影所見。有時可參考靜脈腎盂造影結果。放射治療劑量加大時必須給予1014天的休息。注意放射線對于肛門、膀胱及皮膚的損傷。可能發(fā)生直腸或膀胱的縮窄。 2、化學療法：不管畸胎瘤是良性還是惡性，均須給以放療和化療。如診斷時腫瘤已經(jīng)有轉移，則應首選化學療法。可采用長春新堿、環(huán)磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、甲氨喋呤(MTX)、氟尿嘧啶(5-FU)等。,疾病治療,也可試用博萊霉素(bleomycin)、絲裂霉素(MMC)等。,磁共振表現(xiàn),病史摘要： 5個月，女孩，排尿不暢伴腹脹嘔吐1周。 附圖說明： 圖1，T1WI矢狀面，顯示骶骨前方混雜信號腫物，以囊性成分為主，膀胱、直腸受腫物擠壓明顯移位。圖2和圖3，T1WI軸面，顯示骶骨前方混雜信號腫物，以囊性成分為主，膀胱、直腸受腫物擠壓明顯移位。圖4和圖5，T2WI橫軸面，顯示腫物囊性部分為長T2信號，實性部分為混雜信號，腫物內可見等信號結節(jié)。 影像診斷： 骶前囊實性畸胎瘤。 概況： 骶尾部畸胎瘤 (sacrococcygeal teratoma) 的發(fā)病率為1/3萬，女孩多見，多發(fā)生于骶、尾骨之前和直腸之后的骶前間隙，并向上下延伸生長。,磁共振表現(xiàn),根據(jù)A