1、文檔來源為 :從網(wǎng)絡(luò)收集整理.word 版本可編輯.歡迎下載支持房間隔缺損臨床表現(xiàn)房間隔缺損的癥狀隨缺損大小而有區(qū)別。缺損小的可全無癥狀，僅在體檢時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣23肋間有收縮期雜音。缺損較大時分流量也大，導致體循環(huán)血流量不足而影響生長發(fā)育，表現(xiàn)為體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗，活動后氣促。由于肺循環(huán)血流增多而易反復呼吸道感染，嚴重者早期發(fā)生心力衰竭。多數(shù)患兒在嬰幼兒期五明顯體征，23歲后心臟增大，前胸隆起，捫診心前區(qū)有抬舉沖動感，一般無震顫，少數(shù)大缺損分流量大者可出現(xiàn)震顫。聽診有以下四個特點：第1心音亢進，肺動脈第2心音增強。由于右心室容量增加，收縮時噴射血流時間延長，肺動脈瓣關(guān)閉更落后于主動

2、脈瓣，導致寬而不受呼吸影響的第2心音固定分裂。由于右心室增大，大量的血流通過正常肺動脈瓣時（形成相對狹窄）在左第二肋間近胸骨旁可聞及23級噴射性收縮期雜音。當肺循環(huán)血流量超過體循環(huán)達1倍以上時，則在胸骨左下第45肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對狹窄的短促與低頻的舒張早中期雜音，吸氣時更響，呼氣時減弱。隨著肺動脈高壓的進展，左向右分流逐漸減少，第2心音增強，固定性分裂消失，收縮期雜音縮短，舒張期雜音消失，但可出現(xiàn)肺動脈瓣及三尖瓣關(guān)閉不全的雜音。輔助檢查1 X線表現(xiàn)對分流較大的房間隔缺損具有診斷價值。心臟外形輕至中度增大，以右心房及右心室為主，心胸比大于05。肺脈段突出，肺葉充血明顯，主動脈影縮小。透視下

3、可見肺動脈總干及分支隨心臟搏動而一明一暗的“肺門舞蹈”征，心影略呈梨形（圖135）。原發(fā)孔型房缺伴二尖瓣裂缺者，左心房及左心室增大。2 心電圖電軸右偏平均額面電軸在十95+170之間。右心房和右心室肥大。PR間期延長，V1及V3R導聯(lián)呈rSr或rsR'等不完全性右束支傳導阻滯的圖形。分流量較大患者R波可出現(xiàn)切跡，手術(shù)后消失。原發(fā)孔型房缺的病例常見電軸左偏及左心室肥大。一般為竇性心律，年齡較大者可出現(xiàn)交界性心律或室上性心律失常。3 超聲心動圖M型超聲心動圖可以顯示右心房、右心室增大及室間隔的矛盾運動。二維超聲可以顯示房間隔缺損的位置及大小，結(jié)合彩色多普勒超聲可以提高診斷的可靠性并能判斷分

4、流的方向，應(yīng)用多普勒超聲可以估測分流量的大小，估測右心室收縮壓及肺動脈壓力。年齡較大的肥胖患者經(jīng)胸超聲透聲較差者，可選用經(jīng)食道超聲心動圖進行診斷。而動態(tài)三位超聲心動圖可以從左房側(cè)或右房側(cè)直接觀察到缺損的整體形態(tài)，觀察缺損與毗鄰結(jié)構(gòu)的立體關(guān)系及其隨心動周期的動態(tài)變化，有助于提高診斷的正確率。4磁共振年齡較大患者，劍突下超聲透聲窗受限，圖像不夠清晰。磁共振可以清晰地顯示缺損的位置、大小及其肺靜脈回流情況而建立診斷。5 心導管檢查一般不需要做心導管檢查，當合并肺動脈高壓、肺動脈瓣狹窄或肺靜脈異位引流時可行右心導管檢查。右心導管檢查時導管易通過缺損由右心房進入左心房，右心房血氧含量高于腔靜脈血氧含量，

5、右心室和肺動脈壓力正常或輕度增高，并按所得數(shù)據(jù)可計算出肺動脈阻力和分流量大小。合并肺靜脈異位引流者應(yīng)探查異位引流的肺靜脈。6 心血管造影一般不做心血管造影。造影劑注入右上肺靜脈，可見其通過房缺迅速由左心房進入右心房。室間隔缺損臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)決定于缺損大小和心室間壓差，小型缺損可無癥狀，一般活動不受限制，生長發(fā)育不受影響。僅體檢聽到胸骨左緣第三、四肋間響亮的全收縮期雜音，常伴震顫，肺動脈第二音正?；蛏栽鰪姟Ｈ睋p較大時左向右分流量多，體循環(huán)流量相應(yīng)減少，患兒多生長遲緩，體重不增，有消瘦、喂養(yǎng)困難、活動后乏力、氣短、多汗、易患反復呼吸道感染，易導致充血性心力衰竭等。有時因擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)，

6、引起聲音嘶啞。體檢心界擴大，搏動活躍，胸骨左緣第三、四肋間可聞及miv粗糙的全收縮期雜音，向四周廣泛傳導，可捫及收縮期震顫。分流量大時在心尖區(qū)可聞及二尖瓣相對狹窄的較柔和舒張中期雜音。大型缺損伴有明顯肺動脈高壓時（多見于兒童或青少年期），右室壓力顯著升高，逆轉(zhuǎn)為右向左分流，出現(xiàn)青紫，并逐漸加重，此時心臟雜音較輕而肺動脈第二音顯著亢進。繼發(fā)漏斗部肥厚時，則肺動脈第二音降低。室間隔缺損易并發(fā)支氣管炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內(nèi)膜炎。20一50的膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合的可能，一般發(fā)生于5歲以下，尤其是1歲內(nèi)。肺動脈下或雙動脈下的漏斗隔缺損很少能閉合，且易發(fā)生主動脈脫垂致主動脈瓣關(guān)閉

7、不全時，于第二主動脈瓣區(qū)聽到高音調(diào)舒張期雜音。輔助檢查1 X線檢查小型室缺心肺X線檢查無明顯改變，或肺動脈段延長或輕微突出，肺野輕度充血。中型缺損心影輕度到中度增大，左、右心室增大，以左室增大為主，主動脈弓影較小，肺動脈段擴張，肺野充血（圖137）。大型缺損心影中度以上增大，呈二尖瓣型，左、右心室增大，多以右室增大為主，肺動脈段明顯突出，肺野明顯充血。當肺動脈高壓轉(zhuǎn)為雙向或右向左分流時，出現(xiàn)艾森曼格綜合征，主要特點為肺動脈主支增粗，而肺外周血管影很少，宛如枯萎的禿枝，心影可基本正?；蜉p度增大。2 心電圖小型缺損心電圖可正常或表現(xiàn)為輕度左室肥大；中型缺損主要為左室舒張期負荷增加表現(xiàn)，RV5、V6

8、升高伴深Q波，T波直立高尖對稱，以左室肥厚為主；大型缺損為雙心室肥厚或右室肥厚。癥狀嚴重、出現(xiàn)心力衰竭時，可伴有心肌勞損。3 超聲心動圖可解剖定位和測量大小，但<2毫米的缺損可能不被發(fā)現(xiàn)。二維超聲可從多個切面顯示缺損直接征象回聲中斷的部位、時相、數(shù)目與大小等。彩色多普勒超聲可顯示分流束的起源、部位、數(shù)目、大小及方向，一般為收縮期五彩鑲嵌的左向右分流束。頻譜多普勒超聲可測量分流速度，計算跨隔壓差和右室收縮壓，估測肺動脈壓。還可通過測定肺動脈瓣口和二尖瓣口血流量計算肺循環(huán)血流量（Qp）;測定主動脈瓣口和三尖瓣口血流量計算體循環(huán)血流量（Qs）,正常時Qp/Qs此值增高n1.5提示為中等量左向右

9、分流，>2.0為大量左向右分流。4心導管檢查進一步證實診斷及進行血流動力學檢查，評價肺動脈高壓程度、計算肺血管阻力及體肺分流量等。右室血氧含量高于右房1容積，提示存在心室水平左向右分流。小型缺損增高右室和肺動脈壓力不明顯，大型缺損往往增高。伴有右向左分流時，主動脈血氧飽和度降低，肺動脈阻力可顯著高于正常值。造影可示心腔形態(tài)、大小及心室水平分流束的起源、部位、時相、數(shù)目與大小，除外其他并發(fā)畸形等。動脈導管未閉臨床表現(xiàn)1癥狀動脈導管細小者臨床上可無癥狀。導管粗大者可有咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難及生長發(fā)育落后等。2體征胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機器”樣雜音（continuousmachinerymur

10、mur）,占整個收縮期與舒張期，于收縮末期最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導，當肺血管阻力增高時，雜音的舒張期成分可能減弱或消失。分流量大者因相對性二尖瓣狹窄而在心尖部可聞及較短的舒張期雜音。肺動脈瓣區(qū)第二音增強，嬰幼兒期因肺動脈壓力較高，主、肺動脈壓力差在舒張期不顯著，因而往往僅聽到收縮期雜音，當合并肺動脈高壓或心力衰竭時，多僅有收縮期雜音。由于舒張壓降低，脈壓差增寬，并可出現(xiàn)周圍血管體征，如水沖脈、指甲床毛細血管搏動等。早產(chǎn)兒動脈導管未閉時，出現(xiàn)周圍動脈搏動宏大，鎖骨下或肩胛間聞及收縮期雜音（偶聞及連續(xù)性雜音），心前區(qū)搏動明顯，肝臟增大，氣促，并易發(fā)生呼吸衰竭而依賴機械輔助通氣。輔助檢查

11、1 心電圖分流量大者可有不同程度的左心室肥大，偶有左心房肥大，肺動脈壓力顯著增高者，左、右心室肥厚，嚴重者甚至僅見右心室肥厚。2 X線檢查動脈導管細者心血管影可正常。大分流量者心胸比率增大，左心室增大，心尖向下擴張，左心房亦輕度增大。肺血增多，肺動脈段突出，肺門血管影增粗（圖1310）。當嬰兒有心力衰竭時，可見肺淤血表現(xiàn)，透視下左心室和主動脈搏動增強。肺動脈高壓時，肺門處肺動脈總干及其分支擴大，而遠端肺野肺小動脈狹小，左心室有擴大肥厚征象。主動脈結(jié)正?；蛲钩?。3 超聲心動圖對診斷極有幫助。二維超聲心動圖可以直接探查到未閉合的動脈導菅，常選用胸骨旁肺動脈長軸觀或胸骨上主動脈長軸觀。脈沖多普勒在動

12、脈導管開口處可也探測到典型的收縮期與舒張期連續(xù)性湍流頻譜。疊加彩色多普勒可見紅色流柱出自降主動脈，通過未閉導管沿肺動脈外測壁流動；在重度肺動脈高壓時，當肺動脈壓超過主動脈時，可見藍色流注自肺動脈經(jīng)未閉導管進人降主動脈。4心導管檢查當肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形時有必要施行心導管檢查，它可發(fā)現(xiàn)肺動脈血氧含量較右心室為高。有時心導管可以從肺動脈通過未閉導管插入降主動脈。5心血管造影逆行主動脈造影對復雜病例的診斷有重要價值，在主動脈根部注人造影劑可見主動脈與肺動脈同時顯影，未閉動脈導管也能顯示。法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)1 青紫為其主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān)。多見于毛細血管豐富的淺

13、表部位，如唇、指（趾）甲床、球結(jié)合膜等。因血氧含量下降，活動耐力差，稍一活動如啼哭、情緒激動、體力勞動、寒冷等，即可出現(xiàn)氣急及青紫加重。2 蹲踞癥狀患兒多有蹲踞癥狀，每于行走、游戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟負荷，同時下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時得以緩解。不會行走的小嬰兒，常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲狀。3杵狀指（趾）患兒長期處于缺氧環(huán)境中，可使指、趾端毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，表現(xiàn)為指（趾）端膨大如鼓槌狀。4陣發(fā)性缺氧發(fā)作多見于嬰兒，發(fā)生的誘因為吃奶、哭鬧、情緒激動、貧血、感染等。表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸

14、困難，嚴重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。其原因是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致。年長兒常訴頭痛、頭昏。體格檢查時，患兒生長發(fā)育一般均較遲緩，智能發(fā)育亦可能稍落后于正常兒。心前區(qū)略隆起，胸骨左緣第2、3、4助間可聞及n一m級粗糙噴射性收縮期雜音，此為肺動脈狹窄所致，一般無收縮期震顫。肺動脈第2音減弱。部分患兒可聽到亢進的第2心音，乃由右跨之主動脈傳來。狹窄極嚴重者、或在陣發(fā)性呼吸困難發(fā)作時，可聽不到雜音。有時可聽到側(cè)支循環(huán)的連續(xù)性雜音。紫紺持續(xù)6個月以上，出現(xiàn)柱狀指（趾）。常見的并發(fā)癥為腦血栓、腦膿腫及感染性心內(nèi)膜炎。輔助檢查1

15、血液檢查周圍血紅細胞計數(shù)和血紅蛋白濃度明顯增高，紅細胞可達5.08.0X1012/L,血紅蛋白170200g/L,紅細胞壓積也增高，為5380V01%。血小板降低，凝血酶原時間延長。2 X線檢查心臟大小一般正常或稍增大，典型者前后位心影呈“靴狀”，即心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，上縱隔較寬，肺門血管影縮小，兩側(cè)肺紋理減少，透亮度增加，年長兒可因側(cè)支循環(huán)形成，肺野呈網(wǎng)狀紋理，25的患兒可見到右位主動脈弓陰影。3 心電圖典型病例示電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴重者往往出現(xiàn)心肌勞損，可見右心房肥大。4超聲心動圖二維超聲左室長軸切面可見到主動脈內(nèi)徑增寬，騎跨于室間隔之上，室間隔中斷，并可判斷主動脈騎跨的程度；大動脈短軸切面可見到右室流出道及肺動脈狹窄。此外，右心室、右心房內(nèi)徑增大，左心室內(nèi)徑縮小，彩色多普勒血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動脈內(nèi)。5，心導管檢查右心室壓力明顯增高，可與體循環(huán)壓力相等，而肺動脈壓力明顯降低，心導管從肺動脈向右心室退出時的連續(xù)曲線顯示明顯的壓力階差。可根據(jù)連續(xù)曲線的形態(tài)來判斷狹窄的類型，心導管較容易