1、內(nèi)科主治醫(yī)師血液病學(xué)（專(zhuān)業(yè)知識(shí)）-試卷30（總分：56.00,做題時(shí)間：90分鐘）一、A1型題（總題數(shù)：9,分?jǐn)?shù)：18.00）1 .下述不屬于凝血功能障礙性疾病典型癥狀的是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.點(diǎn)狀出血VB.輕度損傷時(shí)出血增多C.束臂試驗(yàn)陰性D.關(guān)節(jié)出血E.深部血腫解析：2 .下述不符合血友病A診斷的是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.PT正常B.APTT正常VC.BT正常D.CT延長(zhǎng)E.TT正常解析：解析：血友病A是凝血因子皿遺傳缺陷引起的凝血功能障礙性疾病，APTT延長(zhǎng)，其余各項(xiàng)均與血友病A相符。3 .血友病A是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.常染色體不全顯性遺傳B.常染色體顯性遺傳C.X連鎖隱性遺傳VD.X連

2、鎖顯性遺傳E.常染色體隱性遺傳解析：4.血友病B是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.X連鎖顯性遺傳B.常染色體顯性遺傳C.X連鎖隱性遺傳VD.常染色體隱性遺傳E.常染色體不全顯性遺傳解析：5 .遺傳性XI因子缺乏癥是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.常染色體隱性遺傳VB.常染色體不全顯性遺傳C.X連鎖隱性遺傳D.X連鎖顯性遺傳E.常染色體顯性遺傳解析：6 .下述鑒別三種血友病的凝血活酶生成試驗(yàn)（TGT）及糾正試驗(yàn)的結(jié)果，錯(cuò)誤的是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.血友病B患者FIX抗原及活性明顯減低B.血友病B患者TGT延長(zhǎng)，加正常血清不能糾正，加鋼吸附正常血漿不能糾正VC.遺傳性。FXI缺乏癥患者TGT延長(zhǎng)，加正常血清能糾正，加

3、鋼吸附正常血漿也能糾正D.中重度血友病A患者APTT延長(zhǎng)，PCT縮短，TGT異常E.血友病A患者TGT延長(zhǎng)，加正常血清不能糾正，加鋼吸附正常血漿能糾正解析：解析：正常新鮮血漿可提供ffl、FIX、FXI、Ffll;硫酸鋼吸附血漿可提供ffl、FXI、Ffll;正常血清可提供FIX、FXI、231。7 .關(guān)于血友病A檢查結(jié)果，正確的是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.BT、延長(zhǎng)，CT延長(zhǎng)B.BT延長(zhǎng)，PT延長(zhǎng)C.CT延長(zhǎng)，APTT延長(zhǎng)VD.APTT延長(zhǎng)，毛細(xì)血管脆性增加E.毛細(xì)血管脆性增加，PT延長(zhǎng)解析：8 .下列關(guān)于血友病A的描述，正確的是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.第皿因子相關(guān)抗原減少B.凝血異常加正常血清能

4、糾正C.毛細(xì)血管抵抗減弱D.庫(kù)存血輸血對(duì)止血有效E.部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)V解析：9 .因子vn缺乏的出血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)、血塊退縮、凝血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間分別是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.延長(zhǎng)，正常，不良，正常，正常B.正常，正常，正常，正常，延長(zhǎng)C.正常，正常，正常，延長(zhǎng)，正常D.延長(zhǎng)，減少，不良，延長(zhǎng)，延長(zhǎng)E.延長(zhǎng)，減少，不良，正常，正常解析：二、A3/A4型題（總題數(shù)：1,分?jǐn)?shù)：4.00）患兒，男，5歲。因活動(dòng)后右膝關(guān)節(jié)腫痛2天來(lái)診。查體：右膝關(guān)節(jié)腫大，明顯壓痛，肝、脾未觸及。檢測(cè)血小板120X109/L,BT32秒，CT（試管法）18分鐘。（分?jǐn)?shù)：4.00）（1） .為明確診斷，應(yīng)做的檢查是

5、（分?jǐn)?shù)：2.00）A.骨髓穿刺B.類(lèi)風(fēng)濕因子C.血漿凝血酶原試驗(yàn)D.激活的部分凝血活酶時(shí)間及糾正試驗(yàn)VE.血清凝血酶原時(shí)間解析：（2） .患者診斷可能是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.急性ITPB.刈因子缺乏C.血友病VD.VolaWillebrand病E.D1C解析：三、A2型題（總題數(shù)：6,分?jǐn)?shù)：12.00）10 .患者女，45歲。確診為胃癌，行胃大部切除手術(shù)。術(shù)中止血完善，第2天出現(xiàn)血腹。檢測(cè)血小板計(jì)數(shù)，出、凝血時(shí)間正常；阿司匹林耐量試驗(yàn)延長(zhǎng)3分鐘，APTT58秒（正常對(duì)照36秒），血小板黏附功能降低，VI因子：Ag活性為1%,血小板對(duì)瑞斯托霉素?zé)o聚集反應(yīng)。診斷最可能是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.血小板

6、無(wú)力癥B.血友病乙C.血友病丙D.血友病甲E.血管性血友病V解析：11 .患者女，12歲。5歲時(shí)開(kāi)始出現(xiàn)鼻出血、牙齦出血。本次月經(jīng)初潮量多。查體：右膝關(guān)節(jié)腫痛。檢測(cè)出血時(shí)間正常；阿司匹林耐量試驗(yàn)陽(yáng)性；KPTT比正常對(duì)照延長(zhǎng)13秒；血小板黏附功能降低?；颊咴\斷最可能是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.血管性血友病VB.第XI因子缺乏癥C.血友病甲D.血小板病E.遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥解析：12 .患者男，60歲。因皮膚黃染進(jìn)行性加深、皮膚瘙癢2個(gè)月來(lái)診。既往20年前有過(guò)甲肝史。查體：鞏膜深度黃染，肝肋下3cm,質(zhì)偏硬，壓痛，脾未及。檢測(cè)血清堿性磷酸酶200U,總膽紅素346gmol/L,結(jié)合膽紅素180“mo

7、l/L;凝血酶原時(shí)間18秒（對(duì)口912秒）；AFP（）；尿膽紅素陽(yáng)性，尿膽原陰性?；颊吣冈瓡r(shí)間延長(zhǎng)的原因是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.維生素?cái)z入不足B.原發(fā)性肝癌C.慢性肝病D.維生素K吸收障礙VE.腸道菌群紊亂解析：13 .患者女，26歲。因面黃、乏力、皮膚紫瘢1年來(lái)診。查體：鞏膜輕度黃染。檢測(cè)WBC46X109/L,RBC18X1012/L,Hb60g/L,PLT36X109/L;骨髓示有核細(xì)胞增生明顯活躍，粒系比例、分布正常，紅系占0.32,分布大致正常，成熟紅細(xì)胞畸形較明顯，可見(jiàn)較多球形紅細(xì)胞、淚滴狀紅細(xì)胞，巨核細(xì)胞96個(gè)，其中顆粒型0.92,裸核0.08,未見(jiàn)產(chǎn)板型；CoombS式驗(yàn)（

8、+）;尿Rous試驗(yàn)（一）。患者診斷最可能是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.缺鐵性貧血B.巨幼細(xì)胞性貧血C.特發(fā)性血小板減少性紫瘢D.彌散性血管內(nèi)溶血E.Evens綜合征V解析：14 .患者男，12歲。自幼受傷出血不易自止，時(shí)常出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)、雕關(guān)節(jié)腫痛。檢測(cè)BT5分鐘（出血時(shí)間測(cè)定器法），PT12秒，INR值0.98,APTT100秒，可被硫酸鋼吸附血漿糾正，正常人血清不糾正?；颊邞?yīng)診斷為（分?jǐn)?shù)：2.00）A.血友病甲VB.血友病乙C.FXI缺乏癥D.血管性血友病E.維生素K缺乏癥解析：15 .患者男，15歲。自幼常有鼻出血，皮膚外傷后較易出現(xiàn)瘀血斑，無(wú)關(guān)節(jié)腫痛病史，發(fā)育正常。3天前感冒發(fā)熱，口服2片退熱

9、片治療，2天前鼻出血、牙齦出血不止來(lái)診。查體：左臀部可見(jiàn)片狀瘀血斑。檢測(cè)PLT190X109/L;BT25分（出血時(shí)間測(cè)定器法），PT12秒，APTT90秒，INR1.0,TT20秒；Fg3.5g/L,ffl:C50%?；颊叩脑\斷最可能是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥B.血管性血友病VC.血友病甲D.維生素K缺乏癥E.彌散性血管內(nèi)凝血解析：四、A3/A4型題（總題數(shù)：1,分?jǐn)?shù)：10.00）患者男，15歲。因打籃球后左膝關(guān)節(jié)腫脹、疼痛來(lái)診?；颊咝珠L(zhǎng)有血友病A病史。查體：左膝關(guān)節(jié)局部腫脹，明顯壓痛，膝關(guān)節(jié)及其周?chē)写笃霭?。（分?jǐn)?shù)：10.00）（1） .下列有助于診斷的實(shí)驗(yàn)室檢查，除外

10、（分?jǐn)?shù)：2.00）A.凝血時(shí)間B.復(fù)鈣時(shí)間C.血清凝血酶原時(shí)間D.血漿凝血酶原時(shí)間VE.白陶土部分凝血活酶時(shí)間解析：（2） .有助于診斷血友病A（皿因子缺乏）的糾正試驗(yàn)是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.正常新鮮血漿能糾正B.正常新鮮血漿不能糾正C.正常人血清能糾正，正常人新鮮血漿能糾正D.正常人血清不能糾正，正常BaSO4吸附血漿能糾正VE.正常人血清能糾正，正常BaSO4吸附血漿不能糾正解析：（3） .患者確診為血友病A,下列治療錯(cuò)誤的是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.輸鮮血B.輸新鮮血漿C.輸凝血酶原復(fù)合物（PPSB）VD.輸冷沉淀物E.輸濃縮第vn因子解析：（4） .下列關(guān)于血友病A的說(shuō)法正確的是（分?jǐn)?shù)：2

11、.00）A.男女均可發(fā)病B.皿因子促凝活性部分（皿：C）明顯減少VCM因子相關(guān)抗原（RAg）輕度減少D.血小板功能異常E.服阿司匹林使出血加重解析：（5） .若患者為血管性血友病，下列說(shuō)法錯(cuò)誤的是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.血小板計(jì)數(shù)正常，出血時(shí)間延長(zhǎng)或阿司匹林耐量試驗(yàn)延長(zhǎng)B.為常染色體顯性遺傳性疾病C.血小板黏附功能降低D.口服口引噪美辛（消炎痛）、雙嗑達(dá)莫（潘生丁）均可使出血加重E.W:C/皿RAg比例降低V解析：五、A3/A4型題（總題數(shù)：2,分?jǐn)?shù)：12.00）患者男，45歲。確診慢性肝病10年。因反復(fù)鼻出血、牙齦出血、皮膚紫瘢半年來(lái)診。查體：面色灰暗，可見(jiàn)肝掌與蜘蛛痣，皮膚散在瘀點(diǎn)、瘀斑；肝

12、肋下未及，脾肋下4.5cm,腹水征（一）。（分?jǐn)?shù)：6.00）（1）.凝血檢查最早出現(xiàn)異常的是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.凝血酶原時(shí)間VB.凝血時(shí)間C.白陶土部分凝血活酶時(shí)間D.凝血酶凝固時(shí)間E.凝血酶原消耗時(shí)間解析：（2） .化驗(yàn)結(jié)果凝血酶原時(shí)間16秒（對(duì)口W12秒），表示哪組凝血因子缺乏（分?jǐn)?shù)：2.00）A. U、口、IX、XB. U、刈、XI、皿C. I、U、V、皿D.IX、X、V、WE. U、V、口、XV解析：（3） .患者擬行脾切除手術(shù)治療，為防止嚴(yán)重出血，最有效的治療是（分?jǐn)?shù)：2.00）A.輸血小板懸液B.輸新鮮血C.靜脈注射維生素KoD.輸凝血酶原復(fù)合物VE.保肝治療加酚磺乙胺類(lèi)等止血藥物解析：患者男，16歲。因拔牙后出血不止來(lái)診。查體：體重50kg,發(fā)育正常。檢測(cè)BT正常，PT正常，APTT明顯延長(zhǎng)，用硫酸鋼吸附血漿可糾正，正常人血清不糾正。（分?jǐn)?shù)：6.00）（1） .患者應(yīng)診斷為（分?jǐn)?shù)