1、Part1兒童氣管軟化和支氣管軟化的病因兒童氣管軟化和支氣管軟化的病因u 氣管軟化和支氣管軟化是由于氣管和支氣管壁的結(jié)構(gòu)異常造成的氣管硬度降低造成的。兒童的氣管軟化是由于氣管的異常發(fā)育所引起，這種畸形多伴發(fā)食管閉鎖和氣管食管瘺，也可以與氣管的外壓有關(guān)，如血管環(huán)或異常的無名動脈。u 支氣管軟化更多見于心臟或血管的壓迫。u 氣管軟化和支氣管軟化也可以作為獨立的疾病發(fā)生。第一部分兒童氣管軟化和支氣管軟化的病因u 2005年12月2006年12月，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院兒童醫(yī)學(xué)中心和以色列施耐德兒童醫(yī)學(xué)中心對臨床有反復(fù)喘鳴的275例患兒進行氣管檢查發(fā)現(xiàn)氣管軟化和支氣管軟化病例64例。其中男41例，女23例

2、年齡一月10歲，平均年齡13.2歲，其中小于1歲41例1、資料與方法 1.1臨床資料1.2支氣管鏡的選擇 uOLYMPUS的纖維和電子支氣管鏡第一部分兒童氣管軟化和支氣管軟化的病因u 術(shù)前患兒無嚴(yán)重的急性心力衰竭和心律失常。u 術(shù)前均禁食6小時u 機械通氣的患兒使用萬可松0.1mgkg或咪唑安定0.1mgkg靜脈注射，用12利多卡因給予氣道內(nèi)表面麻醉。其余的用咪唑安定0.1mgkg和丙泊酚2mgkg靜脈誘導(dǎo)注射，用12利多卡因給鼻、咽、喉行表面麻醉。1、資料與方法 1.3支氣管鏡的術(shù)前準(zhǔn)備和麻醉 第一部分兒童氣管軟化和支氣管軟化的病因1、資料與方法 1.4支氣管鏡的檢查方法經(jīng)鼻腔插入支氣管鏡或

3、有氣管插管的患兒經(jīng)氣管內(nèi)插管引導(dǎo)進入，必要時取支氣管肺泡灌洗液送檢病原學(xué)以便協(xié)助診斷。當(dāng)氧飽和度低于85，操作立即停止，給予加壓球囊給氧?！啊钡谝徊糠謨和瘹夤苘浕椭夤苘浕牟∫騯 根據(jù)支氣管鏡發(fā)現(xiàn)存在氣管軟化和支氣管軟化的患兒根據(jù)臨床特征進行其他的檢查，包括胸部的平片、CT MRI 心臟超聲與食道鋇劑造影。1、資料與方法 1.5其他的檢查 1.6診斷標(biāo)準(zhǔn)在支氣管鏡下通過視覺檢查氣道形態(tài)和在自主呼吸沒有呼氣末正壓下，或在咳嗽時的動力學(xué)變化。在支氣管鏡下通過視覺檢查氣道形態(tài)和在自主呼吸沒有呼氣末正壓下，或在咳嗽時的動力學(xué)變化。12或是軟骨與膜壁的比例少可診斷為氣管軟化或支氣管軟化。在呼氣時、咳

4、嗽或自主呼吸，氣管腔或支氣管腔至少50塌陷，Part2結(jié) 果第二部分結(jié) 果2.1診斷結(jié)果和病因分析 275例氣管鏡檢查發(fā)現(xiàn)氣管軟化和支氣管軟化的病例64例，占23.3氣管軟化40例62.5%其中同時存在支氣管軟化支氣管軟化支氣管軟化2424例例（37.5%）氣管支氣管軟氣管支氣管軟化化13例例（20.3%）u其中同時存在支氣管軟化（氣管支氣管軟化）13例（20.3%） u支氣管軟化24例（37.5%）第二部分結(jié) 果0140例氣管軟化病例中，氣管切開造口2例,6例異常無名動脈患兒行主動脈固定術(shù)，在術(shù)中支氣管鏡直觀地發(fā)現(xiàn)氣管軟化立即改善。2.2氣道管理和治療第二部分結(jié) 果0224例支氣管軟化病例中

5、，氣管切開造口2例因為支氣管軟化有2例在支氣管內(nèi)進行金屬支架植入，1例在左主支氣管放入1個支架 ，近期效果非常滿意很快拔出了氣管插管，另一例先在左主支氣管放置2個支架，后右側(cè)支氣管亦發(fā)生軟化然后又在右中間支氣管放置了3個支架，2例患兒均在以后進行了支架遠端球囊擴張。2.2氣道管理和治療Part3討 論第三部分討 論3.1診斷和機理有時，極嚴(yán)重的氣管軟化可造成管壁塌陷可引起咳嗽性暈厥，可造成氣管和主支氣管的軟骨軟化導(dǎo)致不能完全保持氣道開放。也是嬰兒持續(xù)性喘鳴的常見病因。正常人的氣管和主支氣管是富有性的組織，頸部伸展或吸氣對其長度明顯增加，而在頸部曲伸，呼氣或咳嗽時變短。呼吸各時相中，氣管管腔直徑

6、發(fā)生相對彌漫性的變化。用力呼氣或咳嗽時，氣管軟骨受壓，軟骨環(huán)橫徑減少。同時后方膜樣部管壁向前移位，或稱“疝向前方”。氣管軟化可定義為這些變化的病理性增大，嚴(yán)重時可阻礙氣流的通過，并損害氣管一支氣管分泌物酶清除。第三部分討 論3.1診斷和機理有癥狀者，氣管腔多為橢圓形。經(jīng)常可以看到前方的血管搏動，氣管的膜部常常增大 并突入腔內(nèi)，左側(cè)壁多見于右側(cè)壁。呼氣時出現(xiàn)管腔前后壁塌陷，嚴(yán)重的病例在咳嗽時氣道可以完全塌陷。氣管軟化可以經(jīng)支氣管鏡檢查確診，目前可認為是金標(biāo)準(zhǔn)。支氣管鏡檢查時通常需要全身身麻醉，但兒童必須自主主呼吸，不能用肌肉松弛劑，以便正確地評估氣管病變的情況。第三部分討 論3.1診斷和機理u

7、氣管腔的大小取決于氣管壁的硬度作用于氣管上的腔內(nèi)與腔外之壓力差。因為這些因素，正常胸腔內(nèi)的氣管宥一定彈性，在吸氣時則管腔增大，呼氣時減小，對應(yīng)于吸氣時胸內(nèi)壓減小，呼氣時胸內(nèi)壓增大。u 氣管軟化的病人，通氣時氣管的管徑變化增大，以至予最嚴(yán)重的病例即使在沒有用力呼氣時也可能發(fā)生氣管完全塌陷。如果胸腔內(nèi)壓力升高，病人咳嗽或肺順應(yīng)性下降時，呼出氣體的阻力甚至更大。第三部分討 論3.1診斷和機理因為吸氣時的氣管管徑變大所以氣管軟化時 吸氣無阻力，頸部氣管軟化在平靜或用力呼吸時很少引起氣道梗阻。因為在聲門開放時，頸部氣管內(nèi)外壓力相等 除了胸腔內(nèi)壓力變化引起氣道管徑發(fā)生相應(yīng)的改變之外，相鄰的胸內(nèi)器官也可對軟

8、化的氣管造成壓迫，尤其是后方的食管，和前方的升主動脈、主動脈弓及其分支。主動脈的大小和位置相對衡定，但當(dāng)吞咽、胃食管反流、和下段食管有梗阻性病變時，食管變大。由于此時食管擴張。結(jié)果氣管軟化病人也是常常在進食中或剛剛進食后癥狀最為嚴(yán)重。第三部分討 論3.2病因分析氣管軟化是最常見的氣管先天異常。它可以在健康的嬰兒中被孤立地發(fā)現(xiàn)，但在早產(chǎn)幾中更多覓，一般認為是氣管、支氣管的軟骨發(fā)育不成熟的結(jié)果。氣管軟化的病因分為先天性和后天性兩種。兒童最常遇到的先天性氣管軟化是合并有先天性食管閉鎖本文就發(fā)現(xiàn)5例。第三部分討 論3.2病因分析后天性最常見原因是位于氣管切開處和插管氣囊水平的插管后損失，本文有4例氣管

9、軟化就與此有關(guān)。插管后氣管軟化多見于損傷早期伴有急性炎癥時。隨著炎癥的消失，大部分的軟化也會漸漸消失。第三部分討 論3.3氣道管理和治療輕度氣管軟化的癥狀隨著時間的推移可以逐漸改善，這是因為生長發(fā)育過程中氣管變硬的緣故，往往出生后1年或2年內(nèi)癥狀可以緩解。在過去對治療嚴(yán)重支氣管軟化主要是氣管造口術(shù)和長時間的機械通氣，由于標(biāo)準(zhǔn)的氣管造口管不足以支撐氣管的軟化。第三部分討 論3.3氣道管理和治療p 連續(xù)氣道正壓通氣（CPAP）對中到重度的氣管軟化，氣管支氣管軟化或支氣管軟化是很有效的治療。支氣管鏡檢查和熒光鏡透視顯示在潮式呼吸時CPAP保持氣道開放，因為建立了呼吸的支架在呼吸周期CPAP防止了氣道

10、塌陷。p WISEMAN等通過氣道內(nèi)插管CPAP成功的治療了氣管支氣管軟化，但對于可能有氣道塌陷的多數(shù)嬰兒14周的時間CPAP是不夠的，因為氣管軟化在1-2歲之前不太容易自行緩解。依據(jù)治療的估計持續(xù)時間CPAP被認為是初級處理或作為其他治療的輔助手段。第三部分討 論3.3氣道管理和治療嚴(yán)重的氣管軟化危機生命或可能嚴(yán)重損害健康病變需要外科手術(shù)治療，氣管軟化有幾種手術(shù)治療。氣管切開放置氣管內(nèi)撐管主動脈懸吊術(shù)氣道外支架 氣道造口術(shù)可緩解氣管軟化和支氣管軟化的癥狀，所需時間較長，并發(fā)癥也較多。主動脈固定術(shù)是一種有效安全的手術(shù)方法。支氣管內(nèi)支架植入運用于難治性病例中，但有一定局限性。第三部分討 論3.3氣道管理和治療第三部分討 論3.3氣道管理和治療支架植入術(shù)可導(dǎo)致肉芽組織的增生，支架移位、斷裂等并發(fā)癥。隨著3D打印技術(shù)在各個領(lǐng)域的逐漸開展，密歇根大學(xué)的醫(yī)生給嚴(yán)重氣管支氣管軟化的動物模型植入3D打印可吸收的氣管夾板，可明顯改善癥狀并延長動物的生存時