1、小兒年齡分期及各期特點(diǎn)一胎兒期：受孕到分娩，約 40周 280天。受孕最初 8 周稱胚胎期， 8 周后到出生前為胎兒期。二新生兒期：出生后臍帶結(jié)扎開始到足 28 天。 圍生期：胎齡滿28周體重1000g至出生后7足天。1. 加強(qiáng)護(hù)理，注意保暖，細(xì)心喂養(yǎng)，預(yù)防各種感染。2. 發(fā)病率、死亡率高，尤其生后第一周。3. 圍生期死亡率是衡量產(chǎn)科新生兒科質(zhì)量的重要標(biāo)準(zhǔn)。三嬰兒期：出生后到滿 1 周歲。1小兒生長發(fā)育最迅速的時(shí)期，身長 50-75cm,體重3-9kg.2.易發(fā)生消化不良和營養(yǎng)缺乏。易患各種感染性疾病，應(yīng)按時(shí)預(yù)防接種四幼兒期：1 周歲后到滿 3周歲。1. 中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育加快2. 活動能力增強(qiáng)

2、，注意防止意外3. 喂養(yǎng)指導(dǎo)。傳染病預(yù)防五學(xué)齡前期：3周歲后到67周歲。六學(xué)齡期：從入小學(xué)起67歲到青春期1314歲開始之前。七青春期：女孩 11、12歲到 17、18歲；男孩 13、14歲到 1820歲 練習(xí)題1. 胚胎期是指受孕后的答案： A周以內(nèi) 周以內(nèi) 周以內(nèi) 周以內(nèi) 周以內(nèi)2. 小兒從母體獲得的抗體日漸消失的時(shí)間是答案：CD.生后79個(gè)般規(guī)律為由上到A.生后12個(gè)月 B.生后23個(gè)月C.生后56個(gè)月月E.生后1012個(gè)月一、生長發(fā)育規(guī)律嬰兒期是第一個(gè)生長高峰； 青春期出現(xiàn)第二個(gè)生長高峰。 下、由近到遠(yuǎn)、由粗到細(xì)、由低級到高級、由簡單到復(fù)雜。二、體格生長重點(diǎn)一體格生長的指標(biāo)1. 體重：

3、出生體重平均 3kg ，生后第 1 周內(nèi)生理性體重下降 39%。1 歲體重平均為 9kg， 2 歲 12kg， 2 歲到青春前期每年增長 2kg。 體重計(jì)算公式：312 月 年齡1-6歲年齡x 2712 歲 年齡<6月齡嬰兒體重kg=出生體重+月齡x 0.7kg + 9* 2712個(gè)月齡嬰兒體重kg= 6 +月齡x 0.25kg+82歲青春前期體重kg=年齡x 2+ 8 7kg x 7 5* 22. 身高：新生兒50cm,前半年每月增長2.5cm，后半年每月增長。1 歲 75cm， 2歲 85cm， 2歲以后每年長 57cm。212 歲身長計(jì)算公式身長cm=年齡x 7+ 70（新：年齡x

4、 6+ 77）3. 頭圍新生兒頭圍34cm, 3個(gè)月40cm, 1歲46cm, 2歲48cm, 5歲50cm, 15歲 5458cm,半歲 42cm。4. 胸圍出生時(shí)比頭圍小12cm,約32cm； 1歲時(shí)與頭圍相等約46cm。二骨骼的發(fā)育1. 囟門前囟：出生時(shí) 2cm, 1218個(gè)月閉合。后囟： 6 8 周閉合；顱骨骨縫 3 4 個(gè)月閉合。2. 脊柱的發(fā)育：3 個(gè)月抬頭頸椎前凸； 6 個(gè)月會坐胸椎后凸； 1 歲會走腰椎前凸。3. 長骨骨化中心的發(fā)育攝左手 X 線片。頭狀骨、鉤骨 3個(gè)月左右出現(xiàn)； 10歲出齊,共 10個(gè)； 29 歲腕部骨化中心數(shù)目約為小兒歲數(shù) 1 。三牙齒的發(fā)育乳牙多于生后 6

5、8個(gè)月萌出,最早 4個(gè)月, 1 2個(gè)月未出牙可視為異常。乳 牙20個(gè), 2歲出齊。 2歲內(nèi)乳牙數(shù)為月齡減 46。恒牙的骨化從新生兒時(shí)開始； 6歲萌出第一磨牙。 四運(yùn)動功能的發(fā)育2個(gè)月開始抬頭； 4個(gè)月手能握持玩具； 6個(gè)月會坐 ； 7個(gè)月翻身； 8個(gè)月爬； 9個(gè)月站； 1歲會走 ； 2歲會跳； 3歲跑,騎三輪車。 二抬四握六會坐, 七滾 八爬周會走五語言的發(fā)育2 月發(fā)喉音； 3 4 個(gè)月咿呀發(fā)音并能笑出聲 ； 5 6 個(gè)月發(fā)單音認(rèn)識母親及 生熟人； 78個(gè)月發(fā)雙重音； 9個(gè)月懂再見； 1 0 1 1個(gè)月模仿成人動作； 1歲 能說出物品及自己的名字 , 2 歲用簡單語句表達(dá)需要。 三笑五認(rèn)七重音

6、,九 BY 十仿周能說練習(xí)題歲小兒標(biāo)準(zhǔn)體重、身長、頭圍是答案：DA.970B.10 75C.1180D.12 85E.13 852.前囟閉合的年齡最晚不超過答案：E個(gè)月個(gè)月個(gè)月個(gè)月個(gè)月3.開始出第一顆恒牙的年齡是答案：C歲歲歲歲歲歲小兒標(biāo)準(zhǔn)體重、身長是答案：D 體重kg身長cm歲小兒,腕部骨化中心的數(shù)目是答案：個(gè)個(gè)個(gè)個(gè)個(gè)C體重kg身長cm頭圍cmA. 15 100 46B.17 102 48C.17 105 48D.18 105 50E.19 108 506. 新生兒生理性體重下降發(fā)生在出生后答案：AA. 第1周B.第2周C.第3周 D.第4周E.第5周7. 小兒頭圍與胸圍大致相等的年齡是答案

7、：B個(gè)月 歲 歲 歲 歲8. 判斷小兒體格發(fā)育最常用指標(biāo)是答案： EA.動作發(fā)育能力 B.語言發(fā)育程度C.智能發(fā)育水平 D.神經(jīng)反射發(fā)育E.體重、身高、頭圍9. 小兒體格發(fā)育的兩個(gè)高峰期是答案： DA.嬰兒期、學(xué)齡期B.學(xué)齡前期、青春期C.幼兒期、學(xué)齡期 D.嬰兒期、青春期E.新生兒期、學(xué)齡期 月小兒按公式計(jì)算其身高、頭圍約是答案： BD.70cm 44cm E.75cm 46A.55cm 38cm B.60cm 40cm C.65cm 42cm cm11. 一小兒體重 9kg ，身高 75cm ，頭圍 46cm ，此小兒的年齡是 答案： B 個(gè)月 歲 歲 歲半 歲12. 生后第一年身高增長約

8、答案： EA.35cm B.32cm C.30cm D.27cm E.25cm13. 出生時(shí)新生兒的頭圍約答案： BA.35cmB.34cm C.33cmD.32.5cmE.31cm14.12歲幼兒 1 年中身高約增長答案： CA.5cmB.7cm C.10cmD.12cmE.13cm15. 恒牙骨化開始的年齡是答案： AA.新生兒 歲 歲歲 歲16. 小兒體重7kg,身高65cm,頭圍42cm,乳牙2枚，能獨(dú)坐一會，不能 聽懂自己的名字，此小兒的年齡最可能是答案： D個(gè)月 個(gè)月 個(gè)月 個(gè)月 個(gè)月A3/A4 型題一正常小兒身高80cm,前囟已閉，頭圍47cm，乳牙16枚，能用簡單的語 言表達(dá)自

9、己的需要,對人、事有喜樂之分。1. 此小兒的年齡最可能是答案： B歲 歲半歲半歲 歲半2. 按公式計(jì)算此小兒的體重約是答案：DA.15kg B.13.5kg C.12kg D.10.5kg E.9kg 嬰兒期計(jì)劃免疫出生：卡介苗，乙肝疫苗， 1 月齡：乙肝疫苗， 2 月齡：脊髓灰質(zhì)炎三型混合疫苗， 3 月齡：脊髓灰質(zhì)炎三型混合疫苗，百白破混合制劑，4 月齡：脊髓灰質(zhì)炎三型混合疫苗，百白破混合制劑， 5 月齡：百白破混合制劑，6 月齡：乙肝疫苗， 8 月齡：麻疹減毒疫苗 練習(xí)題1. 白喉、百日咳、破傷風(fēng)混合疫苗需答案： E345A.注射1次1次，注射2次 C.每周1次，注射3次 D.每月1次，

10、注射 2 次E.每月1次，注射3次2. 以下哪種方法是錯(cuò)誤的答案： EA.卡介苗皮內(nèi)注射B.脊髓灰質(zhì)炎糖丸口服234C.麻疹疫苗皮下注射D.百白破三聯(lián)針皮下注射E.乙肝疫苗皮內(nèi)注射3. 不屬于 1 歲以內(nèi)嬰兒計(jì)劃免疫的是 答案： BA.脊髓灰質(zhì)炎疫苗C.麻疹疫苗 D.百日咳疫苗E.乙肝疫苗4. 我國規(guī)定 1 歲內(nèi)必須完成的計(jì)劃免疫是答案： AA.卡介苗 B.乙腦疫苗 C.流腦疫苗 D.流感疫苗 E.甲肝疫苗B 型題A.乙肝疫苗B.流感疫苗C.麻疹疫苗 8D.脊髓灰質(zhì)炎疫苗E.白、百、破疫苗1. 新生兒期接種的疫苗應(yīng)是答案： A2. 生后 2 月時(shí)應(yīng)接種的疫苗是答案： D第一節(jié) 營養(yǎng)基礎(chǔ)一能量碳

11、水化合物、脂肪、蛋白質(zhì)供能1. 基礎(chǔ)代謝：嬰幼兒基礎(chǔ)代謝所需能量占總能量的 5060%, 1歲以內(nèi)嬰兒 約需 55kcal/。2. 生長發(fā)育所需：小兒所特有。嬰兒用于生長發(fā)育的能量為 3040kcal/, 占總能量的2530%。增加1g體重需能量5kcal。特有3食物特殊動力作用SDA：蛋白質(zhì)、脂肪和碳水化合物，可分別使代謝 增加 30%, 4%和6%。嬰兒此項(xiàng)能量所需占總能量 78%。4. 活動所需：嬰兒每日所需 15 20kcal/kg。5. 排泄損失能量：嬰幼兒這部分損失約占進(jìn)食食物量的 10%，每日損失能量 8 11kcal/kg。1歲以內(nèi)嬰兒總能量約需110kcal/，每三歲減去10

12、kcal簡單估計(jì)。1215% 來自蛋白質(zhì)， 3035%來自脂肪， 5060%來自碳水化合物。二蛋白質(zhì)：乳類和蛋類蛋白質(zhì)具有最適合構(gòu)成人體蛋白質(zhì)的氨基酸配比， 其生理價(jià)值最高。三脂肪：脂肪由甘油和脂肪酸組成，是主要供能營養(yǎng)素，儲能、保暖、 隔熱和保護(hù)臟器、關(guān)節(jié)等組織的功能。嬰幼兒脂肪需要量46g/。四碳水化合物： 糖類所供給的的能量為總能量的 45%嬰兒60%年 長兒，一般占 50%。五維生素與礦物質(zhì)：脂溶性維生素 A、D、E、K及水溶性B族和 C。六水：嬰兒體內(nèi)水分占體重的 7075%。內(nèi)生水，混合膳食約 100kcal 產(chǎn)生水12ml。嬰兒每天需150ML/kg，后每3歲減25ml.第二節(jié)

13、嬰兒喂養(yǎng)一母乳喂養(yǎng)1. 母乳成分及量： 初乳一般指產(chǎn)后 4 天內(nèi)的乳汁：含球蛋白多，含脂肪較少。 過渡乳是產(chǎn)后 514 天的乳汁：含脂肪最高。 成熟乳為第 14天9個(gè)月的乳汁。 晚乳指 10個(gè)月以后的乳汁。2. 母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點(diǎn)1營養(yǎng)豐富，易于消化吸收，白蛋白多，不飽和脂肪酸多，乳糖多，微 量元素較多，鐵吸收率高，鈣磷比例適宜。 2母乳緩沖力小，對胃酸中和作用弱，有利于消化。 3母乳含優(yōu)質(zhì)蛋白、必需氨基酸及乳糖較多，有利于嬰兒腦的發(fā)育。 4母乳具有增進(jìn)嬰兒免疫力的作用。5乳量，溫度及泌乳速度也較合宜，幾乎為無菌食品，簡便又經(jīng)濟(jì)。6母親自己喂哺，有利于促進(jìn)母子感情，密切觀察小兒變化，隨時(shí)照顧 護(hù)理

14、。7產(chǎn)后哺乳可刺激子宮收縮，促使母親早日恢復(fù)；推遲月經(jīng)復(fù)潮，不易 懷孕。3喂養(yǎng)方法：盡早開奶，按需哺乳，每 24小時(shí)1次，每次哺乳1520分 鐘。4. 斷奶： 46 個(gè)月起可添加一些輔助食品， 12個(gè)月左右可完全斷奶。 二人工喂養(yǎng)：牛乳為最常用者1. 牛奶1牛奶成分：酪蛋白為主，不易消化。飽和脂肪酸多，乳糖少，加58%的糖。礦物質(zhì)成分較高，不利于新生兒、早產(chǎn)兒及腎功能差的嬰兒。牛奶含 鋅、銅較少，鐵吸收率僅為人乳的 1/5。2牛奶制品：全脂奶粉：重量1: 8或體積1: 4配制。蒸發(fā)乳： 酸奶：嬰兒配方奶粉：接近母乳。甜煉乳、麥乳精等不宜作為嬰兒主食。 3牛乳量計(jì)算法重點(diǎn)：一般按每日能量需要計(jì)算

15、：嬰兒每日能量需要100120kcal/kg,需水分 150ml/kg。100ml 含 8%糖的牛乳約能供給 100kcal, 故嬰兒每日需加糖牛奶100120ml/kg。例如一個(gè)3個(gè)月嬰兒，體重5公斤，每 日需喂8%糖牛奶量為550ml，每日需水750ml，除牛乳外尚需分次供水 200ml。 全日奶量可分為 5 次喂哺。2. 羊奶：葉酸含量極低，維生素 B12也少，可引起巨紅細(xì)胞性貧血。3. 代乳品：以大豆為主的代乳品，可作為 34個(gè)月以上嬰兒的代乳品。三輔助食品的添加：從少到多；由稀到稠；從細(xì)到粗；習(xí)慣一種食物后 再加另一種；應(yīng)在嬰兒健康、消化功能正常時(shí)添加。第三節(jié) 蛋白質(zhì) -熱能營養(yǎng)不良

16、蛋白質(zhì) -熱能營養(yǎng)不良是因缺乏能量和或蛋白質(zhì)所致的一種營養(yǎng)缺乏癥， 主要見于 3 歲以下嬰幼兒。一病因 營養(yǎng)或飲食不當(dāng)；疾病誘發(fā)。二臨床表現(xiàn) 體重不增是最先出現(xiàn)的癥狀， 皮下脂肪減少或消失， 首先為腹部， 最后為面 頰。I度：體重低于15% 25%，H度：體重低于25% 40%，m度：體重低于 40%以上。三并發(fā)癥：營養(yǎng)性貧血：最多見為營養(yǎng)性缺鐵性貧血。各種維生素缺 乏：常見者為維生素 A 缺乏。感染。自發(fā)性低血糖。四治療：去除病因；調(diào)整飲食及補(bǔ)充營養(yǎng)物質(zhì)。 輕度營養(yǎng)不良：熱量自120kcal/，蛋白質(zhì)自3g/開始。 中度營養(yǎng)不良：熱量自60kcal/，蛋白質(zhì)自2g/，脂肪自1g/開 始，逐漸

17、增加。 重度營養(yǎng)不良：熱量自40kcal/，蛋白質(zhì)自，脂肪自開始，首 先滿足患兒基礎(chǔ)代謝需要，以后逐漸增加。促進(jìn)消化：各種消化酶，補(bǔ)充缺乏的維生素和微量元素，肌注苯丙酸諾龍， 食欲極差者可試用胰島素葡萄糖療法。處理并發(fā)癥。第四節(jié) 維生素 D 缺乏性佝僂病維生素 D 不足所致的一種慢性營養(yǎng)缺乏癥，主要見于 3 歲以下嬰幼兒。一病因日光照射不足；維生素 D 攝入不足；食物中鈣、磷含量過低或比例不當(dāng)； 維生素 D 的需要量增加；疾病或藥物影響。二臨床表現(xiàn)：好發(fā)于3月2歲小兒1. 初期：多見于6個(gè)月以內(nèi)，特別V 3個(gè)月的嬰兒，主要表現(xiàn)為神經(jīng)興奮性增高；易 激惹、煩躁、睡眠不安、夜驚、多汗、枕禿、X線片

18、檢查多正常，或僅見臨時(shí)鈣 化帶稍模糊。血鈣濃度正常或稍低，血磷濃度降低，鈣磷乘積稍低3040，堿性磷酸酶增高或正常。2. 激期：除初期癥狀外，主要表現(xiàn)為骨骼改變和運(yùn)動機(jī)能發(fā)育緩慢。 骨骼改變1頭部：顱骨軟化：多見于 36個(gè)月嬰兒。方顱：多見于89個(gè) 月以上小兒前囟增大及閉合延遲。出牙延遲。2胸廓：胸廓畸形多發(fā)于1歲左右小兒肋骨串珠肋膈溝赫氏溝 雞胸或漏斗胸。3四肢：腕髁畸形：多見于 6個(gè)月以上小兒，狀似手鐲或腳鐲；下 肢畸形：1歲左右站立行走后小兒，“0”型腿或“ X”型腿。 4脊柱后突或側(cè)彎，骨盆畸形。血生化及骨骼 X 線改變：血清鈣稍降低，血磷明顯降低，鈣磷乘積常低于 30，堿性磷酸酶明顯

19、增高。 X 線檢查干骺端臨時(shí)鈣化帶模糊或消失，呈毛刷樣， 并有杯口狀改變；骺軟骨明顯增寬，骨骺與骺端距離加大；骨質(zhì)普遍稀疏，密度 減低，可有骨干彎曲或骨折。3. 恢復(fù)期： 患兒臨床狀減輕至消失。 血清鈣磷數(shù)天內(nèi)恢復(fù)， 堿性磷酸酶 46 周恢復(fù)， X 線表現(xiàn) 23周后恢復(fù)。4. 后遺癥期：多見于 3歲以后小兒。遺留骨骼畸形。三診斷和鑒別診斷血清 25-OHD3正常 1080 卩 g/L丨和 1.25-OH2D3正常 0.03 卩g/L水平在佝僂病初期就已明顯降低，為可靠的早期診斷指標(biāo)。四預(yù)防和治療1. 預(yù)防：自出生2周后即應(yīng)補(bǔ)充維生素D，維生素D每日生理需要量為400 8001 U。早產(chǎn)兒給80

20、0,足月兒給400。2. 治療： 1 一般治療：2維生素D制劑口服法：每日給維生素D0.2萬I U，或1, 25-OH 2D3羅鈣全0.52卩g,24周后改為預(yù)防量。突擊療法：肌注維生素D320 30萬I U，1個(gè)月后隨訪假設(shè)明顯好轉(zhuǎn)，改預(yù)防量口服。第五節(jié) 維生素 D 缺乏性手足搐搦癥維生素 D 缺乏致血清鈣離子濃度降低，神經(jīng)肌肉興奮性增高引起，表現(xiàn)為 全身驚厥、手足肌肉抽搐或喉痙攣等。多見于 4個(gè)月3歲的嬰幼兒。一臨床表現(xiàn)：驚厥、手足搐搦、喉痙攣，無熱驚厥最常見。面神經(jīng)征； 腓反射；陶瑟征。二診斷和鑒別診斷1. 診斷：血清鈣低于 1.757 mmol/L4mg/dl。2. 鑒別診斷： 低血糖

21、癥：血糖低于。 低鎂血癥：血鎂低于。 嬰兒痙攣癥：突然發(fā)作，頭及軀干前屈，手握拳，下肢彎曲至腹部，伴點(diǎn) 頭抽搐和意識障礙， 發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒， 腦電圖有高幅異常節(jié)律， 多伴智力 障礙； 甲狀旁腺功能減退：血磷高3.23 mmol/L 1Omg/dl，血鈣低v 7mg/dl， 顱骨X線可見基底節(jié)鈣化灶。三治療1. 急救處理：可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制癥狀，對喉痙攣者 應(yīng)保持呼吸道通暢。2. 鈣劑治療3. 維生素 D 治療練習(xí)題1. 嬰兒每日能量和水的需要量是答案：D能量kcal/kg水ml/kgA.8O 12O B.9O 13O C.1OO 14OD.11O 15OE.12O 1

22、6O2. 體重6kg的嬰兒，每日需要牛奶和水量是答案： BA.8%糖牛奶 550ml，水 240mlB.8%糖牛奶 660ml，水 240mlC.8%糖牛奶900ml，水100mlD.8%糖牛奶 750ml，水 150mlE.8%糖牛奶 860ml，水 240ml3. 營養(yǎng)不良出現(xiàn)水腫的原因是答案：CA.大量蛋白尿B.低血糖 C.血清蛋白降低D.缺鋅E.缺鐵4. 血離子鈣低于多少可診斷維生素 D 缺乏性手足搐搦癥答案： A5. 不屬于脂溶性維生素的是答案：BA.維生素AB.維生素BC.維生素D D.維生素EE.維生素K6. 關(guān)于母乳喂養(yǎng)錯(cuò)誤的選項(xiàng)是答案：BA.盡早開奶B.定時(shí)哺喂C.每次哺乳1

23、520分鐘個(gè)月左右斷奶6個(gè)月加輔食7. 維生素 D 缺乏性手足搐搦癥最常見的表現(xiàn)是答案：AA.無熱驚厥B.熱性驚厥C.手足搐搦D.喉痙攣 E.暈厥8. 為預(yù)防佝僂病，維生素 D 正確的用法是答案： CA.生后2周開始補(bǔ)充，每日200-400IU B.生后2月開始補(bǔ)充，每日200-400IUC.生后2周開始補(bǔ)充，每日400-800IU D.生后2月開始補(bǔ)充，每日400-800IUE.生后6月開始補(bǔ)充，每日800-1000IU9. 男孩， 1 歲半。其基礎(chǔ)代謝所需熱量占總熱量的比例為答案： CA.30% 以下 B.30% 40%C.50% 60% D.70% 80%E.80%以上10. 營養(yǎng)不良患

24、兒皮下脂肪逐漸減少或消失，最后累及的部位是答案：AA.面頰部B.胸部C.腹部D.臀部E.四肢11. 每100Kcal熱量的混合膳食產(chǎn)生的內(nèi)生水是答案：CA.8ml B.10ml C.12ml 歲以內(nèi)嬰兒基礎(chǔ)代謝，每日每公斤約需答案： C13. 不能為機(jī)體提供能量的營養(yǎng)素是答案： DA.糖類B.淀粉類C.蛋白質(zhì)類D.維生素類E.脂肪類14. 重度營養(yǎng)不良患兒調(diào)整飲食，每日開始供給的熱量應(yīng)是答案：B歲男孩，身高90cm,體重11kg,皮膚較松弛，腹部皮下脂肪約，該小兒的 營養(yǎng)狀況屬 CA.正常B.輕度營養(yǎng)不良C.中度營養(yǎng)不良D.重度營養(yǎng)不良E.極重度營養(yǎng)不良16. 母乳喂養(yǎng)兒糞便中主要的細(xì)菌是答案

25、： EA.大腸桿菌B.腸鏈球菌C.副大腸桿菌D.變形桿菌 E.乳酸桿菌17. 食物中每克碳水化合物、脂肪和蛋白質(zhì)可供給能量kcal分別為答案：C， 4， 9， 4， 4C.4， 9， 4 D.4， 9， 9， 9， 418. 患兒， 1 歲，因食欲差，母乳少，以米糊、稀飯喂養(yǎng)，未添加其他輔食，診斷為營養(yǎng)不良I度。最先出現(xiàn)的癥狀是答案：BA.身長低于正常B.體重不增 C.皮膚干燥D.皮下脂肪減少E.肌張力低下19. 女嬰， 8個(gè)月，診斷為中度營養(yǎng)不良。 開始供給熱量每日應(yīng)為答案： Akg 60kcalkgkg 70kcalkgkg 80kcalkg kg 90kcalkgkg 100kcalkg

26、20. 維生素 D 缺乏性佝僂病不正確的預(yù)防措施是答案：EA.適當(dāng)多曬太陽B.提倡母乳喂養(yǎng) C.孕母補(bǔ)充維生素D及鈣劑 D.及時(shí)添加輔食E.早產(chǎn)兒2個(gè)月開始補(bǔ)充維生素D21. 維生素D缺乏性佝僂病時(shí)由骨樣組織增生所致的骨骼改變?yōu)榇鸢福?AA.方顱 B.肋膈溝赫氏溝C.雞胸或漏斗胸D. “O”形腿或“X”形腿 E.脊椎后突或側(cè)彎22. 維生素 D 缺乏性佝僂病激期血生化的特點(diǎn)是答案：BA.血清鈣正常，血清磷降低，堿性磷酸酶降低B.血清鈣降低，血清磷降低，堿性磷酸酶增高C.血清鈣降低，血清磷正常，堿性磷酸酶增高D.血清鈣降低，血清磷增高，堿性磷酸酶降低E.血清鈣正常，血清磷降低，堿性磷酸酶增高23

27、. 維生素 D 缺乏性佝僂病可靠的早期診斷指標(biāo)是答案：DA.血清鈣濃度降低B.血清磷濃度降低C.血清堿性磷酸酶增高D.血 1 ， 25- OH 2D3 降低E.血 PTH降低24. 女孩， 11 個(gè)月，多汗，煩躁，睡眠不安，可見肋膈溝，下肢輕度“O”型腿，血清鈣稍低，血磷降低，堿性磷酸酶增高，其佝僂病應(yīng)處于答案： CA.前驅(qū)期B.初期C激期D.恢復(fù)期E.后遺癥期25. 維生素 D 缺乏性手足搐搦癥的發(fā)病機(jī)制主要是答案： BA.甲狀腺反應(yīng)遲鈍B.甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍C.腦垂體反應(yīng)遲鈍D.腎上腺皮質(zhì)反應(yīng)遲鈍E.腎上腺髓質(zhì)反應(yīng)遲鈍第一節(jié) 新生兒的特點(diǎn)及護(hù)理一足月兒、早產(chǎn)兒和過期產(chǎn)兒的定義1. 足月兒：指

28、胎齡37周至V 42周259293天的新生兒。2. 早產(chǎn)兒：指胎齡V 37周259天的新生兒。3. 過期產(chǎn)兒：指胎齡42周294天的新生兒。二足月產(chǎn)兒和早產(chǎn)兒的特點(diǎn)1. 外觀特點(diǎn)：2. 生理特點(diǎn)：1呼吸系統(tǒng)：肺液吸收延遲，則出現(xiàn)濕肺。肺泡外表活性物質(zhì)由U型肺 泡上皮產(chǎn)生，妊娠 28 周出現(xiàn)羊水內(nèi)， 35周迅速增加。足月兒生后第 1 小時(shí)內(nèi)呼 吸 60 80 次/分， 1 小時(shí)后降至 4050 次/分。早產(chǎn)兒因呼吸中樞相對不成熟，可有呼吸暫停呼吸停止在 20 秒鐘以上， 伴心率慢V 100次/分，并出現(xiàn)青紫；因肺泡外表活性物質(zhì)少，易發(fā)生肺透明膜 病。2循環(huán)系統(tǒng)：足月新生兒心率波動范圍為 9016

29、0次/分；足月兒血壓平 均為 70/50mmHg。 3消化系統(tǒng)：新生兒易有溢奶。早產(chǎn)兒在缺氧缺血、喂養(yǎng)不當(dāng)情況下， 易發(fā)生壞死性小腸結(jié)腸炎。新生兒生后 24小時(shí)內(nèi)排出胎便， 34天排完。新生 兒肝葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶活力低，是新生兒生理性黃疸的主要原因。 4 泌尿系統(tǒng)：早產(chǎn)兒腎小管排酸能力有一定限制，用普通牛奶喂養(yǎng)時(shí)， 可發(fā)生晚期代謝性酸中毒，改用人乳或嬰兒配方乳，可使癥狀改善。5血液系統(tǒng)：新生兒臍血平均血紅蛋白值為 170g/L。足月新生兒白細(xì)胞 計(jì)數(shù)為1520X 109/L, 310天降為1012x 109/L，早產(chǎn)兒較低為68x 109/L ;分類計(jì)數(shù)以中性粒細(xì)胞為主，46天后以淋巴細(xì)胞為

30、主。 6神經(jīng)系統(tǒng)：新生兒脊髓末端約在第三四腰椎下緣，故腰椎穿刺應(yīng)在第 四五腰椎間隙進(jìn)針。足月兒出生時(shí)已具備一些原始反射如覓食反射、吸吮反射、 握持反射、擁抱反射。正常情況下，生后數(shù)月這些反射自然消失。早產(chǎn)兒胎齡越 小，以上反射很難引出或反射不完整。在新生兒期，克氏征、巴氏征均可呈陽性 反應(yīng)，而腹壁反射、提睪反射則不穩(wěn)定，偶可出現(xiàn)踝陣攣。 7體溫調(diào)節(jié)：新生兒體溫調(diào)節(jié)功能差，皮下脂肪薄，體外表積相對較大， 容易散熱， 早產(chǎn)兒尤甚； 產(chǎn)熱依靠棕色脂肪， 早產(chǎn)兒棕色脂肪少， 常出現(xiàn)低體溫。8能量和體液代謝：新生兒基礎(chǔ)熱能消耗為50kcal/kg，每日共需熱量 為100120kcal/g。足月兒每日鈉需

31、要量12mm ol/kg，32周早產(chǎn)兒約需34 mm ol/kg;新生兒生后10天內(nèi)不需要補(bǔ)充鉀，以后每日需鉀量 12mm ol/kg。 早產(chǎn)兒常有低鈣血癥。9免疫系統(tǒng)：新生兒的特異性和非特異性免疫功能均不夠成熟， IgG 能 通過胎盤，但早產(chǎn)兒體內(nèi)含量低。 IgA、IgM 不能通過胎盤，特別是分泌性 IgA 缺乏，使新生兒易患感染性疾病。10常見的幾種特殊的生理狀態(tài)： 生理性黃疸： 乳腺腫大。三新生兒護(hù)理1保暖：出生體重的早產(chǎn)兒，適中溫度為 35C33C；的早產(chǎn)兒為33C 32C。2. 喂養(yǎng)：正常足月兒生后半小時(shí)喂母乳，按需哺乳。在無法由母親喂養(yǎng)情況 下可首先試喂10%葡萄糖水10ml/kg

32、，或給配方乳，每3小時(shí)1次。早產(chǎn)兒可試 喂10%葡萄糖液2ml/kg，以后給奶量25ml，如能耐受，每次增加12ml，直 到每日需要熱量。體重1500g者哺乳間隔時(shí)間為12小時(shí)，1500g則23小 時(shí)一次。吸吮能力差或不會吞咽的早產(chǎn)兒可用鼻胃管喂養(yǎng)， 仍有困難者可用靜脈 高營養(yǎng)液。新生兒生后應(yīng)立即肌注維生素K 1。3. 呼吸管理：出現(xiàn)青紫間斷供氧，呼吸暫停早產(chǎn)兒可采用拍打足底、托背呼 吸、放置水囊床墊等法，無效時(shí)可使用藥物治療，常用氨茶堿或枸櫞酸咖啡因。 嚴(yán)重呼吸暫停時(shí)需用面罩或呼吸機(jī)正壓通氣。4. 皮膚粘膜護(hù)理：臍帶殘端應(yīng)保持清潔干燥，脫落后如有粘液或少量滲血， 可用碘氟涂抹，如有肉芽組織可

33、用硝酸銀燒灼局部。5. 新生兒篩查：先天性甲狀腺功能減低癥、苯丙酮尿癥等。第二節(jié) 新生兒黃疸一新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)1. 膽紅素生成較多：新生兒每日生成膽紅素約為成人的2倍多。1 紅細(xì)胞數(shù)相對較多且破壞亦多。2紅細(xì)胞壽命比成人短 20 40 天。3來自肝及組織內(nèi)的血紅素蛋白和骨髓中的無效造血的膽紅素前體較多。4血紅素加氧酶在生后 17 天內(nèi)含量高，使新生兒產(chǎn)生膽紅素潛力大。2. 肝功能發(fā)育不成熟 1攝取膽紅素功能差。2形成結(jié)合膽紅素功能差。3排泄結(jié)合膽紅素功能差。3. 腸肝循環(huán)特殊：饑餓、便秘、缺氧、酸中毒及顱內(nèi)出血，?？墒剐律鷥狐S 疸加重。二生理性黃疸和病理性黃疸的鑒別1. 生理性黃疸：生后

34、25天出現(xiàn)黃疸，一般情況良好，足月兒在 14天內(nèi)消 退，早產(chǎn)兒34周消退。血清膽紅素水平足月兒一般 205卩mol/ 12mg/dl， 早產(chǎn)兒 257 卩 mol/ 15mg/dl。2. 病理性黃疸：黃疸出現(xiàn)過早出生 24小時(shí)內(nèi)；血清膽紅素足月兒205卩 mol/ 12mg/dl，早產(chǎn)兒257卩mol/ 15mg/dl；黃疸持續(xù)過久足月兒2周， 早產(chǎn)兒4周；黃疸退而復(fù)現(xiàn)；血清結(jié)合膽紅素25卩mol/。第三節(jié) 新生兒溶血病母血中對胎兒紅細(xì)胞的免疫抗體 IgG 通過胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)， 發(fā)生同種免疫 反應(yīng)而引起的溶血。新生兒溶血病以 ABO 系統(tǒng)血型不合為最常見，其次是 RH 系統(tǒng)血型不合。 ABO

35、 溶血病中， 母親多為 O 型，嬰兒為 A 型或 B 型； RH 溶血病以 RhD 溶血病 為最常見，其次為 RhE 溶血病。未結(jié)合膽紅素水平較高時(shí)，可引起膽紅素腦病。一臨床表現(xiàn)： RH 溶血病癥狀較 ABO 溶血病者嚴(yán)重。1. 胎兒水腫：宮內(nèi)溶血嚴(yán)重者為死胎。2. 黃疸：黃疸發(fā)生早，多在生后 24 小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)。黃疸常迅速加重，血清膽 紅素上升很快。3. 貧血：肝脾大多見于 Rh 溶血病。4. 膽紅素腦病核黃疸：一般發(fā)生在生后27天，早產(chǎn)兒尤易發(fā)生。首先 出現(xiàn)嗜睡，喂養(yǎng)困難，擁抱反射減弱，肌張力減低。半天至1 天后很快發(fā)展，出現(xiàn)雙眼凝視、肌張力增高、 角弓反張、前囟隆起、嘔吐、尖叫、驚厥，常有

36、發(fā)熱。 常出現(xiàn)手足徐動癥、聽力下降、智能落后、眼球運(yùn)動障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良等后 遺癥。二診斷1產(chǎn)前診斷：對Rh陰性的孕婦妊娠時(shí)應(yīng)檢測血中抗 D、抗E等抗體，測定 羊水中膽紅素濃度，測定羊水中磷脂酰膽堿L鞘磷脂S含量，了解胎兒 肺成熟程度，為決定分娩時(shí)間作參考。2.生后診斷： 1新生兒溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查：外周紅細(xì)胞及血紅蛋白減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞 和有核紅細(xì)胞增多，血清未結(jié)合膽紅素增加。2血型特異性抗體的測定 檢查新生兒及其母血型。 血型特異性抗體檢查： Rh 溶血病：患兒紅細(xì)胞直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽性 即可確診。 ABO 溶血病：抗人球蛋白試驗(yàn)常為陰性或弱陽性，用改進(jìn)法可提高 陽性率，陽性具確診價(jià)值；

37、患兒血清游離抗體陽性對診斷有參考意義； 抗體釋放 試驗(yàn)陽性即可確診。三鑒別診斷新生兒紅細(xì)胞葡萄糖 6-磷酸脫氧酶G-6-PD缺乏癥：從家族史、溶血程 度、紅細(xì)胞 Heinz 小體和 G-6-PD 活性降低等方面可鑒別。四預(yù)防1. Rh陰性婦女在娩出Rh陽性嬰兒72小時(shí)內(nèi)，肌注抗RhDIgG 300卩g,下 次妊娠29周時(shí)再肌注300卩g,效果更好。陰性婦女有流產(chǎn)史者、產(chǎn)前出血、羊膜穿刺后或?qū)m外孕輸過 Rh 陽性血時(shí)， 應(yīng)肌注同樣劑量。五治療1. 產(chǎn)前治療：孕婦在預(yù)產(chǎn)期前 12周口服苯巴比妥；提前分娩。2. 新生兒治療：第一關(guān)生后 1 天，立即用壓縮紅細(xì)胞換血以改善胎兒水 腫；第二關(guān) 27天，降

38、低膽紅素防止膽紅素腦病；第三關(guān) 2 周2月糾正 貧血。 1 降低血清膽紅素：光照療法：一般用波長420470mm的藍(lán)色熒光燈最有效。換血療法： 指征：出生時(shí)有水腫、明顯貧血、臍帶血< Hb120g/L；膽紅素足月兒>342 卩 mol/L 20mg/dl；體重 1500g早產(chǎn)兒 >256 卩 mol/L 15mg/dl；體重 1200g>205 卩mol/L 12mg/dl，膽紅素腦病 血源選擇： Rh 溶血病應(yīng)采用 Rh 血型與母親相同、 ABO 血型與患兒相同 的供血者；ABO溶血病可用O型紅細(xì)胞加AB型血漿或用抗A、抗B效價(jià)不高 的 O 型血。 換血量為15018

39、0ml/kg新生兒血量的二倍。2增加膽紅素與清蛋白的聯(lián)結(jié)輸血漿或清蛋白。糾正酸中毒防止 低血糖、低體溫，禁用磺胺類藥物。3及時(shí)糾正缺氧、感染，防止快速輸入高滲性藥物。 第四節(jié) 新生兒敗血癥一病原及感染途徑1. 病原菌：我國一直以葡萄球菌最常見，其次是大腸桿菌等革蘭陰性G- 桿菌；但美國在20世紀(jì)70年代后以B群鏈球菌GBS占首位。2. 感染途徑：產(chǎn)前感染以李司特菌、胎兒彎曲菌報(bào)告較多。出生后感染最常 見，病原體以金葡萄菌為多。院內(nèi)主要是綠膿桿菌感染為主。二臨床表現(xiàn)1. 癥狀和體征病理性黃疸如黃疸消退延遲或退而復(fù)現(xiàn)； 肝脾大出現(xiàn)較晚； 出血傾向如瘀點(diǎn)、瘀斑； 休克征象如皮膚呈大理石樣花紋； 中毒

40、性腸麻痹。新生兒敗血癥較易并發(fā)腦膜炎。2. 實(shí)驗(yàn)室檢查：血培養(yǎng)陽性；直接涂片找細(xì)菌；檢測細(xì)菌抗原；外周血白細(xì) 胞計(jì)數(shù)和分類； C 反應(yīng)蛋白；血沉加快。三診斷：早發(fā)型；晚發(fā)型；新生兒敗血癥臨床表現(xiàn)常不典型，癥狀無特 異性。四治療原則葡萄球菌宜選用耐酶青霉素、 第 1 代頭孢菌素或萬古霉素； 革蘭陰性桿菌選 用氨芐青霉素或第 3 代頭孢菌素； 厭氧菌感染首選甲硝唑。 早期宜靜脈給藥， 一 般療程 1014 天。糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂， 休克時(shí)用血漿或清蛋白、 靜脈注射多巴胺， 中性 粒細(xì)胞減少者可輸給白細(xì)胞，重癥者及早產(chǎn)兒可靜注免疫球蛋白。第五節(jié) 新生兒缺氧缺血性腦病一臨床表現(xiàn)1輕度：出生 24小

41、時(shí)內(nèi)癥狀最明顯，冷淡、激惹、興奮， 35 天后癥狀減輕 或消失，很少留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。2 中度：出生 2472小時(shí)癥狀最明顯，嗜睡、驚厥、肌張力減退、瞳孔小。 12 周后逐漸恢復(fù)。3 重度：出生 72 小時(shí)或以上癥狀最明顯，昏迷、肌張力低下、瞳孔固定。 多留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。二診斷1. 病史：有胎兒宮內(nèi)窘迫或產(chǎn)時(shí)窒息史。2. 臨床表現(xiàn)：意識、肌張力、反射改變，前囟隆起，驚厥等。3. 輔助檢查：頭顱超聲檢查；頭顱 CT 檢查；核共振成像；腦電圖；血清肌 酸磷酸激酶腦型同工酶檢測。三治療1. 支持療法：供氧；糾正酸中毒；糾正低血糖；糾正低血壓；控制補(bǔ)液。2. 控制驚厥：首選苯巴比妥鈉。3. 治療

42、腦水腫：首選用甘露醇。 第六節(jié) 新生兒窒息一臨床表現(xiàn)1. 胎兒缺氧宮內(nèi)窒息 ：早期胎動增多心率快；晚期胎動減少，心率慢，羊水黃綠。評分：呼吸、心率、皮膚顏色、肌張力及對刺激反應(yīng)等五項(xiàng)指標(biāo)評分， 7 分 以上是正常， 47 分為輕度窒息， 03 分為重度窒息。3. 各器官受損表現(xiàn) 1心血管系統(tǒng)：輕癥時(shí)有心臟傳導(dǎo)及心肌損害；嚴(yán)重者出現(xiàn)心源性休克 和心衰。2呼吸系統(tǒng)：易發(fā)生羊水或胎糞吸入綜合征，肺出血和持續(xù)肺動脈高壓。 3腎臟損害：較多見，出現(xiàn)尿少、蛋白尿、血尿素氮及肌酐增高等。 4中樞神經(jīng)系統(tǒng)：主要表現(xiàn)為缺氧缺血性腦病和顱內(nèi)出血。 5代謝方面：常見低血糖、低鈉及低鈣血癥等電解質(zhì)紊亂。 6胃腸道：可

43、發(fā)生應(yīng)激性潰瘍及壞死性小腸結(jié)腸炎等。黃疸加重。二治療復(fù)蘇方案重點(diǎn)：A :盡量吸盡呼吸道粘液；B:建立呼吸，增加通氣；C:維持正常循環(huán)，保證足夠心排出量；D:藥物治療；E:評價(jià)。以前三項(xiàng)最重要，其中 A 是根本，通氣是關(guān)鍵。2. 復(fù)蘇程序 1最初復(fù)蘇步驟:保暖；擺好體位；立即吸凈口、咽及鼻部粘液。觸覺 刺激。2通氣步驟:觀察；復(fù)蘇器加壓給氧；胸外按壓心臟；氣管插管術(shù)；給 腎上腺素；糾酸、擴(kuò)容及抗休克。3復(fù)蘇技術(shù):復(fù)蘇器加壓給氧，通氣率 3040 次/分。胸外按壓心臟:按 壓速率為 120 次 /分。第七節(jié) 新生兒寒冷損傷綜合征 主要受寒引起，表現(xiàn)為低體溫和多器官功能損傷，嚴(yán)重者出現(xiàn)皮膚硬腫。 一

44、病因和病理生理1. 新生兒體溫調(diào)節(jié)中樞發(fā)育不成熟。2. 寒冷損傷。3. 新生兒感染、早產(chǎn)、顱內(nèi)出血和紅細(xì)胞增多等原因也易引起嬰兒體溫調(diào)節(jié) 和能量代謝紊亂，出現(xiàn)低體溫和硬腫。二臨床表現(xiàn) 多發(fā)生在冬、春寒冷季節(jié)，以早產(chǎn)兒多見。低體溫；硬腫由小腿開始 ； 多器官功能損害；病情輕、中和重度。三治療1. 復(fù)溫：肛溫30C置于適中溫度暖箱，6-12小時(shí)恢復(fù)體溫；肛溫30C置于 高于肛溫1-2C暖箱中，待肛溫35C時(shí)維持暖箱為適中溫度。1kg35度；度2. 熱量每日 50kcal/kg漸增至 100-120kcal/kg;液體供給 60-80ml/kg。3. 糾正器官功能紊亂:有微循環(huán)障礙、休克者應(yīng)進(jìn)行糾酸

45、、擴(kuò)容。肺出血者 應(yīng)及早氣管插管，進(jìn)行正壓通氣治療。及時(shí)處理 DIC 及腎功能障礙。4. 適當(dāng)應(yīng)用抗生素防止感染；對癥處理。練習(xí)題1. 足月兒的定義答案： CA.體重>2500g的新生兒B.出生體重在同胎齡體重第1090百分位 C.胎齡> 37周至<42周的新生兒D.胎齡>40周的新生兒E.胎齡<28周的新生兒2. 足月新生兒心率波動范圍是答案： D次分 次分 120次分160次分170次分3. 新生兒胎便排完時(shí)間答案： C4 小時(shí) 2 天 4 天7 天 12 天4. 生后 24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)的黃疸應(yīng)首先考慮答案： BA.生理性黃疸B.新生兒溶血病 C.母乳性黃疸D.

46、新生兒肝炎E.膽道閉鎖5. 新生兒窒息首先應(yīng)采取的復(fù)蘇措施是答案： CA.復(fù)蘇器加壓給氧B.給地塞米松C.盡快吸盡呼吸道粘液D.用地高辛E.用呼吸機(jī)6. 為降低高膽紅素血癥，最有效的方法是答案： AA.藍(lán)光照射B.苯巴比妥口服C.靜滴白蛋白D.應(yīng)用皮質(zhì)激素E. 靜滴葡萄糖7. 新生兒缺氧缺血性腦病控制驚厥首選答案： BA.地西泮B.苯巴比妥鈉C.水合氯醛D.副醛E.卡馬西平8. 新生兒輕度窒息， Apgar 評分為答案： C 分 10 分 7 分 4 分 3 分9. 關(guān)于新生兒敗血癥的病原，錯(cuò)誤的選項(xiàng)是答案：DA.國內(nèi)有些地方表皮葡萄球菌占首位B.美國70年代后GBS占首位C. 產(chǎn)前感染以李司

47、特菌、胎兒彎曲菌較多D.產(chǎn)時(shí)感染最多見E.近年來醫(yī)源性感染增多10. 關(guān)于新生兒硬腫癥錯(cuò)誤的選項(xiàng)是答案： EA.多發(fā)生在寒冷季節(jié)B.早產(chǎn)兒多見 C.常有低體溫 D.多器官損傷E.重癥患者應(yīng)立即快速復(fù)溫11. 新生兒開始排便的時(shí)間常為生后答案： A 小時(shí) 小時(shí) 小時(shí) 小時(shí) 小時(shí)12. 新生兒出生體重。生后48小時(shí)血清總膽紅素257卩mol/L 15mg/dl，結(jié) 合膽紅素 卩mol/L2mg/dl。首選治療方案是答案：AA.光照治療B.抗生素療法C.肌注苯巴比妥鈉D.換血療法E.應(yīng)用利尿劑13. 早產(chǎn)兒的胎齡應(yīng)是答案：DA.> 25周至V 37足周B.> 26周至V 37足周C.&g

48、t; 27周至V 38足周D. >28周至V 37足周E.>28周至V 38足周14. 正常足月兒的皮膚外觀特點(diǎn)是答案：DA.膚色蒼白，皮下脂肪飽滿B.膚色稍黃，皮下脂肪少C.膚色紅潤，皮下脂肪少D.膚色紅潤，皮下脂肪飽滿E.膚色稍黃，毳毛少15. 新生兒溶血病的換血量約為嬰兒全血量的答案：C倍倍倍倍倍16. 新生兒膽紅素腦病早期的主要臨床特征是答案： EA.體溫升高、體重減輕B.呼吸困難、發(fā)紺明顯C.肢體痙攣、角弓反張D.前囟隆起、骨縫別離E. 拒乳、嗜睡、肌張力低17. 男，3 天，第一胎足月順產(chǎn)，出生 18 小時(shí)發(fā)現(xiàn)皮膚黃染，吃奶好。體檢： 反應(yīng)好，皮膚鞏膜中度黃染，肝肋下

49、2cm,子血型“ B”，母血型“ 0”，血清膽 紅素257卩mol/L 15mg/dl最可能的診斷為CA.新生兒肝炎B.敗血癥C.新生兒ABO溶血病 D.新生兒Rh溶血病E.膽道閉鎖18. 女， 8天，足月順產(chǎn)， 母乳喂養(yǎng)。近2日來哭聲低弱， 不吃奶，黃疸加深。體檢：體溫不升，面色發(fā)灰，臍部有膿性分泌物。血清總膽紅素221卩mol / L13mg/dl，直接膽紅素17卩mol/ L 1mg/dl，子血型“ O”，母血型“ A ”。 引起黃疸的原因是 答案： CA.母乳性黃疽B.新生兒肝炎C.新生兒敗血癥D.新生兒ABO溶血病 E.新生兒Rh溶血病19. 新生兒溶血病最常見的是答案：EA.葡萄糖

50、6磷酸脫氫酶缺乏癥B.球形紅細(xì)胞增多癥血型不合血型不合 血型不合20. 新生兒敗血癥最有價(jià)值的診斷依據(jù)是答案：CA.高熱B.白細(xì)胞總數(shù)增加C.血培養(yǎng)陽性D.皮疹明顯E.有皮膚傷口21. 我國新生兒敗血癥多見的病菌是答案：CA.腸球菌B.鏈球菌C.葡萄球菌D.大腸桿菌E.綠膿桿菌22. 足月兒生后第 1 小時(shí)內(nèi)呼吸頻率是答案：C次/分 次/分 次/分 次/分 次/分23. 中度缺氧缺血性腦病的臨床表現(xiàn)是答案： EA.出生24h內(nèi)癥狀最明顯B.冷淡與激惹交替C.肌張力增加D.瞳孔擴(kuò)大E.出現(xiàn)驚厥，肌陣攣24. 足月嬰兒出生時(shí)全身皮膚青紫，Apgar評分為3分。查體：昏迷，反射消 失，肌張力低下。

51、心率慢，呼吸不規(guī)則， 診斷為缺氧缺血性腦病， 臨床分度為答 案： DA.極輕度B.輕度C.中度D.重度E.極重度周男嬰，出生體重， 生后 3天體溫不升， 需要暖箱， 該暖箱溫度應(yīng)是答案：D第一節(jié) 21-三體綜合征21-三體綜合征是最常見的常染色體病，母親年齡愈大，本病發(fā)生率愈高。一、臨床表現(xiàn)智能落后 ,體格發(fā)育緩慢：身材矮小，頭圍小，四肢短，骨齡落后，出牙延 遲等。特殊面容：眼距寬，眼裂小，眼外側(cè)上斜，鼻梁低平，伸舌流涎。 肌張力低下：韌帶松弛，關(guān)節(jié)可過度彎曲。皮膚紋理特征：通貫手，atd角增大，第5指有的只有一條指褶紋。 可伴有先天性心臟病。急性白血病的發(fā)生率高，易患感染，性發(fā)育延遲。二、細(xì)

52、胞遺傳學(xué)診斷一標(biāo)準(zhǔn)型：約占 95%左右，核型為 47，XY 或 XX ，+21。二易位型：占 2.5-5%。易位：核型為46, XY，或XX，-14, +t 14q21q，約半數(shù)為遺傳性，親 代核型為 45, XX或 XY 丨，-14, -21，+t 14q21q。易位：多數(shù)核型為46, XY或XX丨，-21，+t 21q21q。三嵌合體型：占2-4%。核型為46, XY或XX/47, XY或XX +21。三、鑒別診斷 與先天性甲狀腺功能減低癥鑒別：后者有皮膚粗糙、喂養(yǎng)困難、嗜睡、便秘 腹脹等，可檢測血清TSH T、T4；o第二節(jié) 苯丙酮尿癥苯丙酮尿癥PKU是常見的氨基酸代謝病。由于苯丙氨酸代

53、謝途徑中酶缺 陷患兒尿液中排出大量苯丙酮酸，屬常染色體隱性遺傳。一、發(fā)病機(jī)制典型 PKU 是由于患兒肝細(xì)胞缺乏苯丙氨酸 -4-羥化酶,不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化 為酪氨酸。非典型 PKU 是鳥苷三磷酸環(huán)化水合酶、 6-丙酮酰四氫蝶呤合成酶或 二氫生物蝶呤復(fù)原酶缺乏所致， 合成四氫生物蝶呤少， 苯丙氨酸不能氧化為酪氨 酸，而且多巴胺、 5羥色胺也缺乏加重神經(jīng)系統(tǒng)損害。二、臨床表現(xiàn)患兒通常在 36個(gè)月時(shí)初現(xiàn)癥狀， 1 歲時(shí)癥狀明顯。一神經(jīng)系統(tǒng)：以智能發(fā)育落后為主，驚厥。 三外觀：毛發(fā)、皮膚、虹膜色淺。 三其它：濕疹，尿和汗液有鼠尿臭味。三、診斷一新生兒期篩查： Guthrie 細(xì)菌生長抑制試驗(yàn)。二尿三氯化鐵試驗(yàn)和 2， 4-二硝基苯肼試驗(yàn)：用于較大兒童初篩。 三血漿游離氨基酸分析和尿液有機(jī)酸分析：提供診斷依據(jù)。 四尿蝶呤分析：鑒別三種非典型 PKU。五 DNA 分析：