1、氨基酸代謝 第1頁，共47頁。內容蛋白質的營養(yǎng)作用氨基酸的消化、吸收與腐敗氨基酸的一般代謝（重點）氨的代謝氨基酸代謝與疾病第2頁，共47頁。第一節(jié) 蛋白質的營養(yǎng)作用第3頁，共47頁。（一）氮平衡體內蛋白質的合成與分解處于動態(tài)平衡中，故每日氮的攝入量與排出量也維持著動態(tài)平衡，這種動態(tài)平衡就稱為氮平衡第4頁，共47頁。（二）生理需要量 每天最低分解量 成人每日最低分解量約為20g/d蛋白質。 蛋白質的生理需要量按個體不同而不同，營養(yǎng)學會推薦成人每天的需要量為80克。第5頁，共47頁。（三）蛋白質的營養(yǎng)價值： 評價蛋白質的營養(yǎng)價值的依據是食物中蛋白質的必需氨基酸質和量的多少。第6頁，共47頁。蛋白質

2、的互補作用： 營養(yǎng)價值較低的蛋白質混合食用，其必需氨基酸可以互相補充，提高營養(yǎng)價值，稱為蛋白質的互補作用。谷類蛋白質含賴氨酸較少而含色氨酸較多 豆類蛋白質含賴氨酸較多而含色氨酸較少 第7頁，共47頁。第二節(jié) 蛋白質的消化、吸收與腐敗第8頁，共47頁。食物淀粉脂肪蛋白質一. 蛋白質的消化氨基酸蛋白酶消化部位：胃、腸（為主）第9頁，共47頁。（二）小腸中的消化內肽酶: （水解蛋白質內部肽鍵） 胰蛋白酶 催化水解堿性氨基酸羧基側的肽鍵 胰凝乳蛋白酶 催化斷裂芳香族氨基酸羥基側肽鍵 彈性蛋白酶 催化具小側鏈脂肪族氨基酸羧基側肽鍵外肽酶:（從肽鍵兩端開始水解） 羧基肽酶 A和 羧基肽酶 B 氨基肽酶小腸

3、粘膜細胞中的氨基肽酶和二肽酶。 第10頁，共47頁。 蛋白水解酶作用示意圖氨基肽酶內肽酶羧基肽酶氨基酸 +氨基酸二肽酶第11頁，共47頁。（1）氨基酸載體的轉運 耗能的主動吸收存在于小腸粘膜細胞、腎小管細胞、肌肉細胞等形成氨基酸-載體-Na+三聯復合物二、蛋白質的吸收 氨基酸進入組織細胞的需鈉主動轉運機制ADP+PiATPK+K+Na+Na+Na+氨基酸Na+氨基酸外膜內K+-ATP酶載體蛋白質第12頁，共47頁。第三節(jié) 氨基酸的一般代謝 （重點） 第13頁，共47頁。食物蛋白消化吸收體內合成（非必需氨基酸 ）蛋白質（主）合成酮體氧化供能糖脫羧胺類轉變其它含氮化合物經腎排出 (1g/d)氨基酸

4、代謝庫分解脫氨-酮酸（生成尿素）組織蛋白質分解氨基酸的來源和去路 第14頁，共47頁。 最主要的反應 存在于大多數組織中 有多種方式：轉氨基 氧化脫氨基 聯合脫氨基（為主） 非氧化脫氨基一氨基酸的脫氨基作用第15頁，共47頁。L-氨基酸氧化酶（L-amino acid oxidase)是一種需氧脫氫酶，以FAD或FMN為輔基，脫下的氫原子交給O2，生成H2O2。該酶活性不高，在各組織器官中分布局限，因此作用不大。（一）氧化脫氨基作用 反應過程包括脫氫和水解兩步 -2H +H2OR-CH（NH2）COOH R-C（=NH）COOH R-COCOOH + NH3 第16頁，共47頁。 L-谷氨酸氧

5、化脫氨基作用第17頁，共47頁。要點：反應可逆。L-谷氨酸脫氫酶為不需氧脫氫酶，輔酶為NAD+或NADP+。此酶分布廣泛，但以肝、腎、腦中活性較強。此酶為別構酶。此反應與能量代謝密切相關。此反應使氨基酸氧化供能的速率受ATP/ADP GTP/GDP 的反饋調節(jié) 第18頁，共47頁。（二）轉氨基作用（transamination）在轉氨酶的作用下，-氨基酸的氨基轉移到-酮酸的-碳上，生成相應的氨基酸，而原來的氨基酸則轉變成-酮酸。 第19頁，共47頁。 要點：反應可逆。體內除Lys、Pro和羥脯氨酸外，大多數氨基酸都可進行轉氨基作用。轉氨酶均以磷酸吡哆醛為輔酶。磷酸吡哆醛是VB6的衍生物。反應中

6、起傳遞氨基的作用。 參與氨基轉換的主要-酮酸是-酮戊二酸，其次是草酰乙酸第20頁，共47頁。 轉氨基作用機制第21頁，共47頁。體內重要的轉氨酶（其輔酶為磷酸吡哆醛）丙氨酸氨基轉移酶（alanine amino-transferase), ALT或：肝中活性最高臨床意義：急性肝炎患者血清ALT升高ALT谷氨酸 + 丙酮酸 -酮戊二酸 + 丙氨酸又稱谷丙轉氨酶（GPT）ALT第22頁，共47頁。*天冬氨酸氨基轉移酶（AST）又稱谷草轉氨酶(GOT)臨床意義：心肌?；颊哐錋ST升高AST谷氨酸 + 草酰乙酸 -酮戊二酸 +天冬氨酸第23頁，共47頁。 肝中活性最高心肌中活性最高谷丙轉氨酶 谷草轉

7、氨酶第24頁，共47頁。（三）聯合脫氨基作用在轉氨酶和谷氨酸脫氫酶的聯合作用下，使各種氨基酸脫下氨基的過程。它是體內各種氨基酸脫氨基的主要形式。其逆反應也是體內生成非必需氨基酸的途徑。第25頁，共47頁。轉氨酶L-谷氨酸脫氫酶第26頁，共47頁。Ala + -酮戊二酸丙酮酸 + GluGlu + NAD+ + H2O-酮戊二酸+ NADH + NH4+ Ala + NAD+ + H2O丙酮酸 + NADH + NH4+第27頁，共47頁。特點：有氨生成，反應過程可逆生理意義： *體內合成非必需氨基酸的主要途徑 * 肝、腎等組織主要脫氨途徑第28頁，共47頁。 二、氨基酸的脫羧基作用R R RC

8、H-NH2 + OHC-Py HC-N=CH-Py H2C=N=CH-Py COOH COOH RCHNH2 + OHC-Py 胺H2O酶：氨基酸脫羧酶輔酶：磷酸吡哆醛作用：產生一些特殊的生理物質去路：由肝內胺氧化酶氧化，醛酸CO2第29頁，共47頁。胺是體內的生理活性物質，主要在肝中滅活。第30頁，共47頁。第四節(jié)氨 的 代 謝Metabolism of Ammonia第31頁，共47頁。氨的來源去路第32頁，共47頁。一、體內氨的來源1. 氨基酸脫氨基作用：是主要來源。還有少量胺的氧化。2. 腸道吸收的氨：4g/日蛋白質的腐敗作用腸道尿素的水解第33頁，共47頁。3. 腎小管上皮細胞泌氨

9、第34頁，共47頁。二、氨的轉運氨是有毒物質，血中的NH3主要是以無毒的Ala及Gln兩種形式運輸的。（一）丙氨酸-葡萄糖循環(huán)（二）谷氨酰胺的運氨作用第35頁，共47頁。 是肌肉與肝之間氨的轉運形式。意義：既使肌肉中的氨以無毒的Ala形式運到肝，肝又為肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。（一）丙氨酸-葡萄糖循環(huán)第36頁，共47頁。（二）谷氨酰胺的運氨作用主要是從腦、肌肉等組織向肝或腎運氨。Gln即是氨的一種解毒形式，也是氨的儲存和運輸形式。第37頁，共47頁。天門冬氨酸與天門冬酰胺的轉化第38頁，共47頁。三、氨的排泄直接排氨：魚類、原生動物等水生動物把氨轉變成尿酸排出：鳥類和爬行類尿素排出：人類和其

10、他哺乳動物第39頁，共47頁。四、尿素的生成是體內解除氨毒的主要方式。也是體內氨的最主要去路。鳥氨酸循環(huán)又叫尿素循環(huán)或Krebs-Henseleit循環(huán)部位：肝細胞的線粒體和胞液第40頁，共47頁。 尿素合成的鳥氨酸循環(huán)第41頁，共47頁。高血氨癥與肝昏迷* 血氨正常參考值：5.54-65mol/L*引起高血氨癥主要原因： 肝功能嚴重損傷，尿素合成障礙*可能的機制： 腦中氨升高，消耗-酮戊二酸（轉變?yōu)楣劝彼幔?，使三羧酸循環(huán)減弱，ATP合成減少，引起大腦功能障礙，嚴重時昏迷。*降低血氨的措施： 限制蛋白進食量，給腸道抑菌藥物， 給谷氨酸使其與氨結合為谷氨酰胺第42頁，共47頁。-酮酸的代謝 第43頁，共47頁。草酰乙酸三羧酸循環(huán)琥珀酰CoA-酮戊二酸延胡索酸氨基酸、糖及脂肪代謝的聯系苯丙、酪蛋、蘇、絲、纈、異亮天冬亮、色、異亮丙、甘、絲、半胱、蘇、色糖丙酮酸乙酰CoA磷酸丙糖脂肪酸脂肪甘油亮、賴、苯丙、酪、色谷精、組、脯乙酰乙酰CoA酮體第44頁，共47頁。 生糖氨基酸：可在體內轉變成葡萄糖的氨基酸 生酮氨基酸：可在體內轉變成酮體的氨基酸生糖兼生酮氨基酸：二者皆可轉變的氨基酸 類別 氨基酸生糖氨基酸 Gly、Ser、Val、His、Arg、Cys、Pro、OHPro、 Ala