1、 免 疫 缺 陷 病 Immunodeficiency第一頁(yè)，共八十一頁(yè)。免疫的本質(zhì)識(shí)別自身，排除異己 抗 感 染去除衰老、死亡和損傷細(xì)胞維持自身穩(wěn)定識(shí)別、去除突變細(xì)胞免疫監(jiān)視功能第二頁(yè)，共八十一頁(yè)。免疫系統(tǒng)的組成免疫器官和組織免疫細(xì)胞免疫活性分子第三頁(yè)，共八十一頁(yè)。免疫器官和組織中樞免疫器官：骨髓和腺胸 T、B淋巴細(xì)胞分化成熟的場(chǎng)所 外周免疫器官：淋巴結(jié)、脾 成熟T、B淋巴細(xì)胞定居、免疫 應(yīng)答的場(chǎng)所第四頁(yè)，共八十一頁(yè)。 免疫活性分子 細(xì)胞因子由免疫細(xì)胞分泌 膜蛋白分子在免疫細(xì)胞外表 - 粘附分子 - 各種受體 - 其它外表標(biāo)記 其它可溶性免疫分子補(bǔ)體、免疫球蛋白等 第五頁(yè)，共八十一頁(yè)。免疫反

2、響 免疫細(xì)胞對(duì)抗原分子的識(shí)別、活化、發(fā)生效應(yīng)的過程免疫反響類型特異性免疫反響：T和B淋巴細(xì)胞執(zhí)行T細(xì)胞：細(xì)胞免疫B細(xì)胞：體液免疫非特異性免疫反響：吞噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、自然殺傷細(xì)胞等執(zhí)行補(bǔ)體等參與 第六頁(yè)，共八十一頁(yè)。免疫反響過程抗原第一階段 抗原提呈 (APCTH)第二階段 淋巴細(xì)胞增殖 (T、B)第三階段 免疫效應(yīng)CTL、NK、ADCC、補(bǔ)體、PMN第四階段 淋巴細(xì)胞凋亡第七頁(yè)，共八十一頁(yè)。宿主免疫反響 抗原提呈 淋巴細(xì)胞增殖 去除抗原 淋巴細(xì)胞凋亡 恢復(fù)正常 MPathogen淋巴細(xì)胞凋亡TTTTTTTTTTTTTTTTTTTT TTTMPathogen第八頁(yè)，共八十一頁(yè)。免疫反響總是伴

3、有炎癥反響治療臨床疾病的目的： 保證適當(dāng)?shù)拿庖叻错懀匀コ乖?阻止過分的炎癥反響第九頁(yè)，共八十一頁(yè)。小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點(diǎn)T淋巴細(xì)胞及細(xì)胞因子B淋巴細(xì)胞及免疫球蛋白單核/巨噬細(xì)胞 , 樹突狀細(xì)胞 (APC)中性粒細(xì)胞補(bǔ)體第十頁(yè)，共八十一頁(yè)。小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點(diǎn)T淋巴細(xì)胞及細(xì)胞因子胸腺：是T細(xì)胞分化成熟的場(chǎng)所胚胎第6周時(shí)，由第3、4 咽囊上皮細(xì)胞發(fā)育而來(lái)出生時(shí)與體重之比最大，青春期后開始萎縮T細(xì)胞出生時(shí)數(shù)量已達(dá)成人水平，也已具有免疫應(yīng)答能力CD40L , CD28表達(dá) ,輔助B細(xì)胞合成和轉(zhuǎn)化Ig的能力受限CD45RO+T細(xì)胞, CD45RA+T細(xì)胞(97%)IL-4 , IFN- Th2細(xì)

4、胞功能較Th1細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)T細(xì)胞暫時(shí)性功能下降,與缺乏抗原刺激,記憶T細(xì)胞數(shù)量少有關(guān),隨著抗原的反復(fù)刺激,T細(xì)胞的功能逐漸增強(qiáng) 第十一頁(yè)，共八十一頁(yè)。小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點(diǎn)B淋巴細(xì)胞及免疫球蛋白骨髓B細(xì)胞成熟的場(chǎng)所B細(xì)胞足月新生兒B細(xì)胞數(shù)量略高于成人Th細(xì)胞輔助缺乏，產(chǎn)生IgG的B細(xì)胞2歲時(shí)、產(chǎn)生IgA的 B細(xì)胞5歲時(shí)達(dá)成人水平免疫球蛋白Ig分為 IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五類 第十二頁(yè)，共八十一頁(yè)。小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點(diǎn)IgG唯一能通過胎盤的Ig胎兒自身產(chǎn)生IgG的能力差臍血IgG大于或等于母體水平；早產(chǎn)兒較低來(lái)自母親的IgG在6個(gè)月時(shí)消失， 3個(gè)月后自身合成的逐漸增多出生后34個(gè)

5、月最低，8-10歲接近成人水平來(lái)自母體的IgG在生后數(shù)月內(nèi)防止感染起著重要作用IgG2在2歲內(nèi)上升慢,易患莢膜細(xì)菌感染第十三頁(yè)，共八十一頁(yè)。14 12 10 8 6 4 2g / L 0.60 1 2 3 4 5 6 7 8 9 msMaternal IgG Total IgG Baby IgG 生后9月內(nèi)血清IgG動(dòng)態(tài)變化第十四頁(yè)，共八十一頁(yè)。小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點(diǎn)IgM不能通過胎盤個(gè)體發(fā)育最早的免疫球蛋白胚胎第12周即能合成，新生兒臍血IgM過高提示宮內(nèi)感染出生后34月為成人的50%，1歲時(shí)為75%，于68歲達(dá)成人水平IgM是抗G-桿菌主要抗體，新生兒易患G-菌感染第十五頁(yè)，共八十一頁(yè)。小

6、兒免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點(diǎn)IgA不能通過胎盤個(gè)體發(fā)育最遲,12歲達(dá)成人水平分泌型IgA具有粘膜局部抗感染作用,新生兒期不能測(cè)出IgD、IgE 不通過胎盤,含量極低，IgE與型變態(tài)反響有關(guān) 第十六頁(yè)，共八十一頁(yè)。 g / L14 12 10 8 6 4 2 1.8-0.6 4 8 12ms 2 4 8 10 12 yrsIgGIgMIgA免疫球蛋白的個(gè)體發(fā)育第十七頁(yè)，共八十一頁(yè)。小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點(diǎn)單核/巨噬細(xì)胞 , 樹突狀細(xì)胞 (APC)由于缺乏補(bǔ)體、調(diào)理素和趨化因子的輔助，新生兒APC細(xì)胞的抗原提呈功能較差中性粒細(xì)胞 數(shù)目正常,但儲(chǔ)存空虛,嚴(yán)重感染易發(fā)生中性粒細(xì) 胞減少 輔助因子缺乏,趨化、粘附

7、吞噬、殺菌細(xì)胞功能 暫時(shí)性低下，易發(fā)生化膿性感染第十八頁(yè)，共八十一頁(yè)。補(bǔ)體系統(tǒng) 不能通過胎盤，胎兒期已合成 新生兒補(bǔ)體經(jīng)典、旁路途徑活性均低于成人小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點(diǎn)第十九頁(yè)，共八十一頁(yè)。小結(jié) 出生時(shí)免疫細(xì)胞及其生物學(xué)功能 已發(fā)育成熟，新生兒時(shí)期暫時(shí)性 免疫功能低下主要是由于在宮內(nèi) 未接觸抗原之故。 小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點(diǎn)第二十頁(yè)，共八十一頁(yè)。定義: 由于免疫細(xì)胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷基因突變: 原發(fā)性免疫缺陷病(primary immunodeficiency, PID) 環(huán)境因素相關(guān): 繼發(fā)性免疫缺陷病Secondary immunodeficiency ，SID) 或 免疫功能

8、低下immunocompromise 獲得性免疫缺陷綜合征Acquired immunodeficiency syndrome，AIDS)免疫缺陷病第二十一頁(yè)，共八十一頁(yè)。定義 由于先天因素(多為遺傳因素)引起免疫器官、免疫 細(xì)胞和免疫活性分子等發(fā)生缺陷，致使免疫反響缺如或降低，導(dǎo)致機(jī)體抗感染免疫功能低下的一組臨床綜合征。發(fā)病率已發(fā)現(xiàn)有120種總發(fā)病率不清，估計(jì)為1:10000我國(guó)累計(jì)病例估計(jì)36萬(wàn)例原發(fā)性免疫缺陷病概述第二十二頁(yè)，共八十一頁(yè)。原發(fā)性免疫缺陷病-病因病因不明，可能是多因素所致 遺傳因素：基因突變或缺失 宮內(nèi)因素：感染 風(fēng)疹病毒 CMV第二十三頁(yè)，共八十一頁(yè)。原發(fā)性免疫缺陷病-分

9、類命名原那么 以往以發(fā)現(xiàn)疾病的人名或地名來(lái)命名 現(xiàn)在以分子遺傳學(xué)根底或功能障礙的機(jī)制來(lái)命名 Bruton 病 X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥X-linked agammaglobulinemia，XLA) Swiss 型 無(wú)丙種球蛋白血癥 嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病 Severe combined ID，SCID ) WAS 濕疹血小板減少伴免疫缺陷第二十四頁(yè)，共八十一頁(yè)。1999年國(guó)際免疫協(xié)會(huì)分類1特異性免疫缺陷病聯(lián)合免疫缺陷病以抗體缺陷為主的免疫缺陷細(xì)胞缺陷為主的免疫缺陷病伴有其他特征的免疫缺陷病免疫缺陷病合并其它先天性疾病補(bǔ)體缺陷吞噬功能缺陷第二十五頁(yè)，共八十一頁(yè)。T細(xì)胞/B細(xì)胞聯(lián)合缺陷 補(bǔ)體缺陷吞噬

10、細(xì)胞缺陷 2%50%20%10% 18%抗體缺陷原發(fā)性免疫缺陷病的構(gòu)成比: T細(xì)胞缺陷第二十六頁(yè)，共八十一頁(yè)。1.以抗體缺陷為主的免疫缺陷 X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥Bruton 病2.聯(lián)合免疫缺陷病 嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病SCID3.伴其他典型表現(xiàn)的免疫缺陷病 濕疹血小板減少伴免疫缺陷(WAS) 胸腺發(fā)育不全(DiGeorge綜合征)4.吞噬功能缺陷 慢性肉芽腫病(CGD)幾種常見的免疫缺陷病第二十七頁(yè)，共八十一頁(yè)。1.X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥 XLA，Bruton 病 以抗體缺陷為主的免疫缺陷 最早發(fā)現(xiàn)的PID，XL Xq21.3-22, Btk基因突變 Btk：Bruton酪氨酸激酶前B細(xì)胞不能

11、發(fā)育為成熟B細(xì)胞幾種常見的免疫缺陷病抗體缺陷病第二十八頁(yè)，共八十一頁(yè)。1.X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥Bruton 病 僅見于男孩，生后412個(gè)月開始出現(xiàn)感染病癥反復(fù)、嚴(yán)重的細(xì)菌感染，口服脊灰活疫苗可引起癱瘓 易發(fā)生過敏性和自身免疫性疾病扁桃體小或缺如，淺表淋巴結(jié)和脾不能觸及外周血缺乏B細(xì)胞和Ig成熟 B 細(xì)胞CD19、CD20缺如血清總Ig2g/L，IgM、IgG、IgA和IgE極低， 同族血凝素缺如缺乏抗體應(yīng)答，不能產(chǎn)生特異性抗體抗體缺陷病第二十九頁(yè)，共八十一頁(yè)。 XLA病例，19歲第三十頁(yè)，共八十一頁(yè)。 抗體缺陷病2.選擇性IgA缺乏癥：最常見的PID發(fā)病率白種人：1/2231/1000日本：

12、1/18500我國(guó)：19841990年SIgAD患病率0.24常顯/常隱遺傳,男女都可發(fā)生B細(xì)胞不能合成轉(zhuǎn)換IgA,只缺乏血清IgA分泌型IgA可無(wú)病癥或患反復(fù)呼吸道感染、腹瀉、吸收障礙 輸全血、血液制品、IVIG出現(xiàn)過敏 50%伴自身免疫疾病和過敏性疾病預(yù)后大多較好第三十一頁(yè)，共八十一頁(yè)。聯(lián)合免疫缺陷病嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病SCIDAR/X連鎖遺傳發(fā)病早，病情重，常于12歲內(nèi)死亡臨床表現(xiàn)頻繁發(fā)生中耳炎、肺炎、敗血癥、腹瀉和皮膚感染易發(fā)生白色念珠菌、卡氏肺囊蟲和CMV感染可發(fā)生致死性疫苗病處于GVH高危狀態(tài)全身淋巴組織發(fā)育不良，胸腺甚小實(shí)驗(yàn)室檢查外周血T、B細(xì)胞數(shù)量均顯著降低血清Ig水平低或缺如幾

13、乎全無(wú)細(xì)胞免疫功能第三十二頁(yè)，共八十一頁(yè)。伴其他典型表現(xiàn)的免疫缺陷病1.濕疹血小板減少伴免疫缺陷 WASX-連鎖隱性遺傳Xp11.22)WASP基因突變發(fā)病率：1/10萬(wàn)1/20萬(wàn)臨床表現(xiàn)出血傾向 濕疹感染 其他實(shí)驗(yàn)室檢查B細(xì)胞數(shù)量增多，T細(xì)胞數(shù)量明顯減少IgM下降,同族血凝素低下,IgA和IgE升高,IgG正?；蚪档腿狈ζつw遲發(fā)性超敏反響血小板減少,體積小第三十三頁(yè)，共八十一頁(yè)。WAS病例，男，10月，家族史陽(yáng)性第三十四頁(yè)，共八十一頁(yè)。2.胸腺發(fā)育不全(DiGeorge綜合征)多為散發(fā)，也可呈AD遺傳咽腭弓復(fù)合畸形胸腺發(fā)育不全低毒力、時(shí)機(jī)性病原體感染易發(fā)生GVH低鈣血癥：不易糾正的低鈣抽搐先

14、天性心臟病面部畸形T細(xì)胞減少，增殖反響缺如或降低，Ig正常 胸片胸腺影消失伴其他典型表現(xiàn)的免疫缺陷病第三十五頁(yè)，共八十一頁(yè)。胸腺發(fā)育不全特殊面容面部較長(zhǎng)球形鼻尖顴骨扁平腭裂耳廓發(fā)育不全第三十六頁(yè)，共八十一頁(yè)。慢性肉芽腫病(CGD) AR/XL，發(fā)病率1/25萬(wàn) 吞噬細(xì)胞復(fù)原型輔酶II (DAPDH)氧化酶缺 陷，不能殺滅被吞噬的病原體 臨床表現(xiàn)：皮膚、消化道、泌尿道感染， 并在反復(fù)感染部位形成肉芽腫 淋巴結(jié)腫大、肉芽腫形成 硝基四唑氮藍(lán)(NBT)復(fù)原試驗(yàn)：復(fù)原率1%吞噬功能缺陷第三十七頁(yè)，共八十一頁(yè)。補(bǔ)體缺陷：大多為AR，少數(shù)AD，臨床表現(xiàn)為發(fā)生化膿性細(xì)菌感染和自身免疫病C3缺陷與抗體缺陷相似

15、C2、C4缺陷多有SLE和膜性增殖性腎炎補(bǔ)體缺陷第三十八頁(yè)，共八十一頁(yè)。原發(fā)性免疫缺陷病-臨床表現(xiàn)共同臨床表現(xiàn)反復(fù)感染自身免疫疾病易患腫瘤第三十九頁(yè)，共八十一頁(yè)。反復(fù)感染-是最常見的表現(xiàn) 特點(diǎn): 反復(fù) 嚴(yán)重 持久感染的部位：呼吸道、胃腸道、皮膚、全身以呼吸道最常見原發(fā)性免疫缺陷病-臨床表現(xiàn)第四十頁(yè)，共八十一頁(yè)。病原體抗體缺陷G+菌化膿性感染T細(xì)胞缺陷病毒、真菌、結(jié)核和沙門菌屬 等細(xì)胞內(nèi)病原體感染補(bǔ)體成分缺陷奈瑟菌屬中性粒細(xì)胞功能缺陷金葡球菌 多重、時(shí)機(jī)感染多原發(fā)性免疫缺陷病-臨床表現(xiàn)第四十一頁(yè)，共八十一頁(yè)。原發(fā)性免疫缺陷病-臨床表現(xiàn) 感染的時(shí)間： T細(xì)胞缺陷和聯(lián)合免疫缺陷生后不久發(fā)病, 抗體缺

16、陷為主，因存母體抗體，612月后發(fā)病 感染的治療： 抑菌劑無(wú)效，需殺菌劑、聯(lián)合、長(zhǎng)療程才有效第四十二頁(yè)，共八十一頁(yè)。原發(fā)性免疫缺陷病-臨床表現(xiàn) 自身免疫性疾病 溶血性貧血、血小板減少性紫癜、系統(tǒng)性血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、免疫復(fù)合物性腎炎、I型糖尿病、免疫性甲狀腺功能低下和關(guān)節(jié)炎等腫瘤 淋巴系統(tǒng)腫瘤(尤其B細(xì)胞淋巴瘤)最常見第四十三頁(yè)，共八十一頁(yè)。病史感染史發(fā)病年齡過去史：疫苗病 臍帶脫落延遲 GVH其他臨床特征家族史：家譜調(diào)查體檢和X線皮膚淋巴結(jié)、扁桃體、肝脾毛細(xì)血管擴(kuò)張先天畸形X線：胸腺原發(fā)性免疫缺陷病-診斷第四十四頁(yè)，共八十一頁(yè)。初篩再篩特殊檢查B細(xì)胞缺陷血清Ig測(cè)定B細(xì)胞計(jì)數(shù)B細(xì)

17、胞標(biāo)記檢測(cè)血型抗體IgG亞類測(cè)定淋巴結(jié)活檢ASO血清特異性抗體測(cè)定(百白破)體外Ig合成基因分析T細(xì)胞缺陷外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)T細(xì)胞及亞群計(jì)數(shù)T細(xì)胞標(biāo)記測(cè)定及細(xì)胞活性測(cè)定,IL及受體X線:胸腺影T細(xì)胞功能測(cè)定:增殖反應(yīng)活檢遲發(fā)型皮膚超敏反應(yīng)HLA定型、染色體分析基因突變分析吞噬細(xì)胞缺陷WBC計(jì)數(shù)：PMN功能測(cè)定：移動(dòng)或趨化；吞噬或殺菌功能：粘附分子、酶活性測(cè)定基因突變分析補(bǔ)體缺陷、其他補(bǔ)體成分測(cè)定及其功能補(bǔ)體旁路、功能測(cè)定原發(fā)性免疫缺陷病的篩查第四十五頁(yè)，共八十一頁(yè)。B細(xì)胞檢測(cè)血清Ig量測(cè)定* 總Ig 4g/L, IgG 2 g/L提示缺陷抗體檢測(cè)*天然抗體：抗A、抗B血型抗體IgMASO、嗜異

18、凝集素： IgG 抗體反響白喉/破傷風(fēng)疫苗B細(xì)胞計(jì)數(shù)CD19、CD20原發(fā)性免疫缺陷病-篩查第四十六頁(yè)，共八十一頁(yè)。T細(xì)胞檢測(cè)外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)*1.5X109/L提示T細(xì)胞減少遲發(fā)皮膚超敏反響*代表TH1細(xì)胞功能應(yīng)同時(shí)進(jìn)行5種以上抗原皮試T細(xì)胞及其亞群數(shù)量檢測(cè)CD3、CD4、CD8T細(xì)胞功能檢測(cè)原發(fā)性免疫缺陷病-篩查第四十七頁(yè)，共八十一頁(yè)。吞噬作用檢測(cè)外周血中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)1.0X109/L,中性粒細(xì)胞減少癥硝基四唑氮藍(lán)染料(NBT)復(fù)原試驗(yàn) 正常人刺激后90%，CGD1%原發(fā)性免疫缺陷病-篩查第四十八頁(yè)，共八十一頁(yè)。補(bǔ)體檢測(cè)血清C3含量測(cè)定總補(bǔ)體溶血力(CH50)測(cè)定原理：血清補(bǔ)體能通過經(jīng)典

19、途徑溶解被抗體結(jié)合的綿羊紅細(xì)胞正常值：50100u/ml原發(fā)性免疫缺陷病-篩查第四十九頁(yè)，共八十一頁(yè)。慢性肉芽腫病(CYBB)備解素缺陷（PFC）濕疹血小板減少伴免疫缺陷(WASP)X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥（btk）X-連鎖 淋巴增生性疾病 (XLP）X-連鎖高IgM血癥（CD40L）22.322.221.1 2111.411.311.211.2 12 13 21 22 23 24 25 26 27 28pq基因診斷嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病（IL-2RG）第五十頁(yè)，共八十一頁(yè)。一般治療原發(fā)性免疫缺陷病-治療 預(yù)防和治療感染保護(hù)性隔離預(yù)防用藥用殺菌劑,療程和劑量大心理學(xué)支持鼓勵(lì)正常的學(xué)習(xí)和生活嚴(yán)重免疫

20、缺陷、細(xì)胞免疫缺陷者禁用活疫苗防止GVH選擇性IgA缺乏者禁忌輸血和血制品第五十一頁(yè)，共八十一頁(yè)。替代治療 靜脈注射丙種球蛋白(IVIG)：有低IgG血癥高效價(jià)免疫血清球蛋白(SIG)用于嚴(yán)重感染及預(yù)防血漿:輸注白細(xì)胞: 用于吞噬細(xì)胞缺陷伴嚴(yán)重感染細(xì)胞因子：胸腺素、轉(zhuǎn)移因子、IFN-酶:原發(fā)性免疫缺陷病-治療第五十二頁(yè)，共八十一頁(yè)。 免疫重建 胎兒胸腺移植/胸腺上皮移植 骨髓移植 HLA-同型移植 HLA-半合子移植 無(wú)關(guān)配型移植 臍血干細(xì)胞移植 外周血干細(xì)胞移植 胎兒肝臟移植 基因治療 (尚處于探索階段)原發(fā)性免疫缺陷病-治療干細(xì)胞移植第五十三頁(yè)，共八十一頁(yè)。遺傳咨詢:檢出致病基因攜帶者，給

21、遺傳學(xué)指導(dǎo);產(chǎn)前檢查:對(duì)生育過性聯(lián)遺傳免疫缺陷病患兒再 次懷孕者;原發(fā)性免疫缺陷病-預(yù)防第五十四頁(yè)，共八十一頁(yè)。免疫缺陷病的最常見的臨床表現(xiàn)是反復(fù)慢性感染；確診免疫缺陷病必須進(jìn)行免疫學(xué)檢查；原發(fā)性免疫缺陷病是單基因遺傳病，治療原那么是替代、干細(xì)胞移植和基因治療繼發(fā)性免疫缺陷病是最常見的免疫缺陷病, 去除病因后免疫功能即可恢復(fù)?？?結(jié)第五十五頁(yè)，共八十一頁(yè)。問與答第五十六頁(yè)，共八十一頁(yè)。新生兒血清IgG水平 A明顯低于正常成人B較其母體高10%-15%C與正常成人相似D未成熟兒高于成熟兒E以上都不是 第五十七頁(yè)，共八十一頁(yè)。新生兒血清IgG水平 A明顯低于正常成人B較其母體高10%-15%C與正

22、常成人相似D未成熟兒高于成熟兒E以上都不是 第五十八頁(yè)，共八十一頁(yè)。免疫球蛋白/抗體缺陷為主者，占整個(gè)原發(fā)性免疫缺陷病的 A80%B60%C50%D30%E10% 第五十九頁(yè)，共八十一頁(yè)。免疫球蛋白/抗體缺陷為主者，占整個(gè)原發(fā)性免疫缺陷病的 A80%B60%C50%D30%E10% 第六十頁(yè)，共八十一頁(yè)。個(gè)體發(fā)育最快的免疫球蛋白是 AIgMBIgDCIgGDIgAEIgE 第六十一頁(yè)，共八十一頁(yè)。個(gè)體發(fā)育最快的免疫球蛋白是 AIgMBIgDCIgGDIgAEIgE 第六十二頁(yè)，共八十一頁(yè)。能通過胎盤的免疫球蛋白是 AIgMBIgDCIgGDIgAEIgE 第六十三頁(yè)，共八十一頁(yè)。能通過胎盤的免

23、疫球蛋白是 AIgMBIgDCIgGDIgAEIgE 第六十四頁(yè)，共八十一頁(yè)。全部免疫活性細(xì)胞均來(lái)源于 A樹突狀細(xì)胞B單核巨噬細(xì)胞C骨殖多能干細(xì)胞D胚胎多能干細(xì)胞E淋巴干細(xì)胞 第六十五頁(yè)，共八十一頁(yè)。全部免疫活性細(xì)胞均來(lái)源于 A樹突狀細(xì)胞B單核巨噬細(xì)胞C骨殖多能干細(xì)胞D胚胎多能干細(xì)胞E淋巴干細(xì)胞 第六十六頁(yè)，共八十一頁(yè)。嬰兒體內(nèi)的母體IgG完全消失的時(shí)間是出生后 A15-29天B30-59天C60-89天D90-120天E121-150天 第六十七頁(yè)，共八十一頁(yè)。嬰兒體內(nèi)的母體IgG完全消失的時(shí)間是出生后 A15-29天B30-59天C60-89天D90-120天E121-150天 第六十八頁(yè)

24、，共八十一頁(yè)。以下哪項(xiàng)關(guān)于新生兒T細(xì)胞功能的描述是錯(cuò)誤的 A細(xì)胞毒性T細(xì)胞功能缺乏B輔助B細(xì)胞的分化功能缺乏C分泌細(xì)胞因子缺乏D缺乏抗原刺激使T細(xì)胞功能缺乏E TH2細(xì)胞功能缺乏 第六十九頁(yè)，共八十一頁(yè)。以下哪項(xiàng)關(guān)于新生兒T細(xì)胞功能的描述是錯(cuò)誤的 A細(xì)胞毒性T細(xì)胞功能缺乏B輔助B細(xì)胞的分化功能缺乏C分泌細(xì)胞因子缺乏D缺乏抗原刺激使T細(xì)胞功能缺乏ETH2細(xì)胞功能缺乏 第七十頁(yè)，共八十一頁(yè)。成熟B細(xì)胞的外表標(biāo)記是 ACD3BCD4CCD8DCD19ECD45 第七十一頁(yè)，共八十一頁(yè)。成熟B細(xì)胞的外表標(biāo)記是 ACD3BCD4CCD8DCD19ECD45 第七十二頁(yè)，共八十一頁(yè)。原發(fā)性免疫缺陷病最常見的臨床表現(xiàn)是 A自身免疫性疾病B反復(fù)或