1、巨幼細胞(xbo)性貧血 (megaloblastic anemia，MA) 黔西南州人民醫(yī)院(yyun)血液內(nèi)科-付星第一頁，共三十頁。概 述 定義(dngy) 病因 發(fā)病機制 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 鑒別診斷 治療第二頁，共三十頁。定義巨幼細胞性貧血(megaloblastic anemia)是脫氧核糖核酸(DNA)合成的生物化學障礙及DNA復制(fzh)速度減緩所致的疾病。通常是缺乏葉酸、維生素B12所引起的營養(yǎng)性大細胞貧血。 第三頁，共三十頁。病因(bngyn)1.攝入不足2.需要量增加3.吸收不良：胃腸道疾病、藥物干擾和內(nèi)因子抗體形成(xngchng)（惡性貧血）4.代謝異常：肝病、某

2、些抗腫瘤藥物的影響5.利用障礙：嘌呤、嘧啶自身合成異?；蚧熕幬镉绊懙取５谒捻?，共三十頁。營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血發(fā)病(f bng)機制Vit B12 葉酸(y sun)RBC核發(fā)育落后(lu hu)于細胞漿RBC體積變大巨幼紅細胞葉酸四氫葉酸Vit B12催化四氫葉酸DNA合成RBC分裂、增殖時間Hb合成不受影響第五頁，共三十頁。2022/9/6營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血臨 床 表 現(xiàn) 長 ( long ) 呆 ( dull ) 巨 ( huge)第六頁，共三十頁。2022/9/6營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血長2/3為6 12月，2歲后少見。病程長，起病(q bn)緩慢長期母乳喂養(yǎng)蔬菜烹煮時間過長第七頁

3、，共三十頁。2022/9/6營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血呆一般表現(xiàn)虛胖毛發(fā)稀疏發(fā)黃輕至中度貧血精神神經(jīng)癥狀呆滯、反應(yīng)遲鈍不呆 癡呆震顫血液系統(tǒng)(xtng)：肝、脾、淋巴結(jié)腫大。消化系統(tǒng)：厭食、腹瀉等。第八頁，共三十頁。2022/9/6營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血巨（實驗室檢查(jinch)） 血象(xuxing)呈大細胞性貧血紅細胞大小不等、出現(xiàn)巨大的紅細胞正常(zhngchng)紅細胞 巨紅細胞 巨紅細胞第九頁，共三十頁。實驗室檢查(jinch)血象:中性粒細胞變大，有分葉過多現(xiàn)象。骨髓( su):原紅、早幼紅相對多,各期幼紅細胞巨幼變(巨)生化實驗：血清Vit B12100ng/ml (74pmol/

4、L)Vit B12缺乏血清葉酸 6.8nmol/L(3ng/ml) 葉酸缺乏紅細胞葉酸227nmol/L(100ng/ml)2022/9/6營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血第十頁，共三十頁。正常(zhngchng)外周血RBC形態(tài)正常紅細胞大小較為一致，直徑(zhjng)69um在各種貧血時，紅細胞可出現(xiàn)大、小不一。直徑10um為大紅細胞，15um為巨紅細胞。 正常桿狀核或分葉核粒細胞直徑為10-15um第十一頁，共三十頁。2022/9/6營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血第十二頁，共三十頁。MA血象(xuxing)：紅細胞大小不均，易見大紅細胞、巨紅細胞、橢圓形紅細胞。一個分葉過多的中性粒細胞。可見高色素性大紅細

5、胞、中心淡染區(qū)消失。第十三頁，共三十頁。MA血象(xuxing)：雙核巨晚幼紅細胞、含一個Howell-Jolly小體，嗜多色性紅細胞中有一個Cabot環(huán)。易見高色素性紅細胞、橢圓形紅細胞。第十四頁，共三十頁。MA血象(xuxing)：可見巨中幼紅細胞和巨晚幼紅細胞。紅細胞大小不等，易見大紅細胞、巨紅細胞。 第十五頁，共三十頁。2022/9/6營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血實驗室檢查(jinch)骨髓( su)增生明顯活躍，以紅系增生為主骨髓中出現(xiàn)較多巨幼紅細胞各期幼紅細胞均出現(xiàn)巨幼變(megaloblastic transformation)第十六頁，共三十頁。2022/9/6營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血

6、第十七頁，共三十頁。2022/9/6營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血營養(yǎng)不良性大細胞型貧血(pnxu)的骨髓象 第十八頁，共三十頁。 MA骨髓( su)象：有核細胞增生明顯活躍第十九頁，共三十頁。MA骨髓紅系增生顯著，巨幼變（胞體大、核漿發(fā)育(fy)不平衡“核幼漿老”）第二十頁，共三十頁。MA骨髓( su)象：巨中幼紅細胞，胞體巨大、核染色質(zhì)疏松呈細顆粒狀。粒系也可巨幼變，巨中性晚幼粒細胞，胞體較大、核染色質(zhì)疏松。第二十一頁，共三十頁。MA骨髓象：巨中幼紅細胞和巨中性晚幼粒胞體較大(jio d)、核染色質(zhì)疏松，巨晚幼紅細胞中含5個Howell-Jolly小體。第二十二頁，共三十頁。MA骨髓( su)象：

7、巨早幼紅細胞和巨中幼紅細胞增多，巨晚幼紅細胞胞漿中有4個Howell-Jolly小體。第二十三頁，共三十頁。MA骨髓象：早、中、晚個階段(jidun)巨幼紅細胞增多，可見核分裂的巨幼紅細胞。第二十四頁，共三十頁。MA骨髓( su)象：巨核細胞核染色質(zhì)較細致呈分葉狀。第二十五頁，共三十頁。MA骨髓象糖原染色：巨幼紅細胞糖原染色陰性、成熟中性粒細胞陽性(yngxng)（紫紅顆粒），表明巨幼紅細胞為良性增生。第二十六頁，共三十頁。鑒別(jinbi)診斷 MDS-RA、AML-M6； 少數(shù)(shosh)巨幼貧可有明顯的全血細胞減 少，與AA鑒別； 肝病； Vit B12缺乏癥與神經(jīng)系統(tǒng)疾?。?溶貧第二十七頁，共三十頁。治療(zhlio)預防：嬰兒及時添加輔食。治療：去因治療，改善飲食(ynsh)，治療腸道疾病特效治療VitB12: 100g/次，肌注2 3次/周2 4周 500g/次/日葉 酸： 5-10 mg/次，口服3 次/日2 4周2022/9/6營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血第二十八頁，共三十頁。第二十九頁，共三十頁。內(nèi)容(nirng)總結(jié)巨幼細胞性貧血。概 述。是脫氧核糖核酸(DNA)合成的生物化學障礙及DNA復制速度(sd)減緩所致的疾病。營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血。2/3為6 1