1、常見的幾種先心病第1頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三室間隔缺損（VSD）是先心病最常見類型，占30%。1、膜周部缺損85%2、肌部缺損3、漏斗部缺損10%自然閉合率：20-501、小型缺損2、中型缺損3、大型缺損病理解剖第2頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三 VSD第3頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三RV血量多，肺動脈高壓,晚期持續(xù)性青紫(Eisenmenger綜合征)。LV血量少，體循環(huán)供血不足。 VSD 病理生理第4頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三VSD 血液動力學(xué)第5頁，共51頁，2022年，5

2、月20日，6點30分，星期三VSD 臨床癥狀1. 缺損?。╮oger?。簾o癥狀2. 缺損大： （1）肺循環(huán)充血的表現(xiàn)（易感染、心衰) （2）體循環(huán)缺血的表現(xiàn)（發(fā)育緩、多汗、消瘦、乏力、喂養(yǎng)困難、氣短） （3）聲音嘶?。簲U(kuò)大的左房或擴(kuò)張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng) （4）晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征：肺動脈高壓第6頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三VSD 臨床體征 心臟體征 望：心尖搏動彌漫 觸：常觸及收縮期震顫 叩：心界擴(kuò)大 聽：胸骨左緣3-4肋間聞及-級全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，P2亢進(jìn)。 明顯肺動脈高壓時雜音減輕，P2第7頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三VS

3、D第8頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三室間隔缺損 VSD 輔助檢查X線：肺血增多，肺門舞蹈，肺動脈段突出，LV、RV增大，主動脈弓小。 EKG：LV、RV肥大 第9頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三室間隔缺損 VSD 輔助檢查超聲心動圖：可見缺損部位、大小及分流方向。 心導(dǎo)管檢查：RV血氧含量高于RA，導(dǎo)管可通過缺損進(jìn)入左心室。 第10頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三VSD合并癥和治療合并癥 支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞急性 細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療 小型缺損：不一定手術(shù)治療 中型缺損：5-6歲做手術(shù)。 大型缺損并反復(fù)心衰者：可在

4、6月-2 歲內(nèi)做手術(shù)。 介入治療第11頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三房間隔缺損（ASD）占先心病總數(shù)20% 病理解剖1、第二孔（繼發(fā)孔）未閉：最多見，70%。2、第一孔（原發(fā)孔）未閉：約占5-10。3、卵圓孔未閉 幾種常見先天性心臟病第12頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三第1孔未閉第2孔未閉第13頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三ASD 血液動力學(xué)第14頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三房間隔缺損（ ASD ） 肺循環(huán)血流量增多 體循環(huán)血流量減少病理生理第15頁，共51頁，2022年，5月20日，6點

5、30分，星期三 臨床表現(xiàn)癥狀：分流量小者無癥狀，分流量大者易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力。體征：L2、3肋間 - 柔和的SM，很少伴震顫。P2 且固定分裂。 房間隔缺損（ ASD ） 第16頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三ASD柔和第17頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三ASD患者收縮期雜音的機(jī)制是什么？Question肺動脈瓣相對狹窄第18頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三輔助檢查X線： 肺血管影增多 肺動脈干凸出 肺門舞蹈征 RA及RV大 主動脈結(jié)縮小EKG：不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥厚。 房間隔缺損（

6、ASD ） 第19頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三 輔助檢查超聲心動圖 ：左房、右室流出道增大，主動脈內(nèi)徑縮小。 心導(dǎo)管檢查 ：右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量、異常通路 。 房間隔缺損（ ASD ） 第20頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三ASD并發(fā)癥和治療并發(fā)癥 支氣管肺炎、心衰等治療 學(xué)齡前手術(shù) 介入性心導(dǎo)管術(shù) 應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損，適用繼發(fā)孔型房缺第21頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三 治療ASD介入治療ASD閉合器第22頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三動脈導(dǎo)管未閉（PDA）占先心病

7、總數(shù)15% 第23頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三（PDA） 1、肺循環(huán)充血2、體循環(huán)供血不足3、肺動脈高壓時，產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)下半身青紫差異性青紫病理生理第24頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三PDA血液動力學(xué)第25頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三（PDA） 臨床表現(xiàn)1、易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力、聲音嘶?。〝U(kuò)大的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)）。晚期差異性青紫。2、L2響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音、P2。 3、周圍血管體征：頸動脈搏動增強(qiáng)，脈壓加大，水沖脈，毛細(xì)血管搏動，股動脈槍擊音等。第26頁，共51頁，2022年，

8、5月20日，6點30分，星期三第27頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三（PDA） X線： 肺血管影增多 肺動脈干凸出 肺門舞蹈征 左房、室增大 主動脈弓擴(kuò)張（與VSD、ASD不同）。 心電圖：左房、室肥厚。 輔助檢查第28頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三VSDASDVSDASDPDA主動脈弓擴(kuò)張主動脈弓凹陷第29頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三（PDA） 輔助檢查超聲心動圖：可顯示未閉動脈導(dǎo)管管徑、長度與血流方向。心導(dǎo)管檢查：肺動脈血氧含量高于右心室，異常通道 。第30頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三

9、PDA并發(fā)癥和治療 并發(fā)癥 肺炎、心衰、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療 新生兒期服消炎痛，學(xué)齡期手術(shù)。 藥物治療: 8-12h后重復(fù)1-2次 24h不超過0.6mg/Kg第31頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三手術(shù)治療第32頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三法洛四聯(lián)癥（TOF） 占先心病總數(shù)10-15% 。最常見紫紺型先天性心臟病，占?xì)q后紫紺型先心病70。第33頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三病理解剖（1）肺動脈狹窄（2）室間隔缺損（3）主動脈騎跨（4）右心室肥大（TOF）第34頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期

10、三第35頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三（TOF） 肺動脈狹窄，RV部分靜脈血通過VSD分流到LV，另一部分進(jìn)入騎跨的主動脈，出現(xiàn)全身持續(xù)性青紫；肺血流量少，氧交換少，加重青紫。 病理生理第36頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三TOF 血液動力學(xué)第37頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三（TOF） 臨 床 表 現(xiàn)青紫 生后3-6個月出現(xiàn)，多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位如唇、指（趾）甲床。與肺動脈狹窄程度有關(guān)。蹲踞現(xiàn)象 行走時常主動下蹲片刻取蹲踞位，嬰兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲。缺氧發(fā)作 嬰兒期多見，常發(fā)生在吃奶或哭鬧時，主要表現(xiàn)為煩躁不

11、安，呼吸困難，發(fā)紺加重，哭聲微弱，暈厥和抽搐，偶有意識喪失。第38頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三第39頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三第40頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三（TOF） 臨 床 表 現(xiàn)杵狀指(趾) 缺氧毛細(xì)血管擴(kuò)張，軟組織與骨組織增生。心臟體征 L2-4肋間-級噴射性SM，P2或消失，A2。并發(fā)癥 腦血栓、腦膿腫、亞心。第41頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三第42頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三第43頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三第4

12、4頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三（TOF） 血像：RBC ，血粘度 。線： 肺血 ，肺野清晰，肺動脈段凹陷，心尖圓鈍上翹，呈“靴形心” ，主動脈影增寬。 EKG：電軸右偏， RV肥大。 輔助檢查第45頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三第46頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三（TOF） 超聲心動圖：主動脈騎跨于室間隔上，內(nèi)徑寬。RV內(nèi)徑寬而流出道狹窄。心導(dǎo)管檢查：主動脈血氧含量 ，心導(dǎo)管易進(jìn)入主動脈或左心室，不易進(jìn)入肺動脈。 輔助檢查第47頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三（TOF） 治療1、內(nèi)科治療缺氧

13、發(fā)作處理 胸膝位 吸氧 鎮(zhèn)靜 糾正酸中毒 解除漏斗部痙攣： 嗎啡、普奈洛爾（心得安）0.1-0.2mg/kg/次第48頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三2、防止并發(fā)癥 平時應(yīng)經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時補(bǔ)液，防治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒則需特別注意護(hù)理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。3、外科治療：多在1歲內(nèi)手術(shù)治療 根治術(shù) 姑息術(shù)（TOF）第49頁，共51頁，2022年，5月20日，6點30分，星期三 左向右分流型 右向左分流型 房缺 室缺 動脈導(dǎo)管未閉 法洛四聯(lián)征臨表：生長緩、消瘦、面色蒼白、疲乏 同左+脈壓增大 青紫、蹲踞 活動后氣促、多汗、心悸 周圍血管征 腦缺氧發(fā)作 易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫 杵狀指雜音部位：左2-3肋間 左3-4肋間 左第2肋間 左第2-4肋間性質(zhì)：-級收縮 -IV級全收縮 II-IV級連續(xù)性 II-級噴射雜音 吹風(fēng)樣，傳導(dǎo)小 傳導(dǎo)廣 機(jī)器樣向