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文檔簡介
1、關(guān)于白血病分型第一張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月白血病臨床特征發(fā)熱貧血出血浸潤第二張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月 血象檢查白血病患者血常規(guī)檢查異常的發(fā)現(xiàn)往往為臨床提供第一手血液學(xué)變化的資料,對該病的早期診斷、及時(shí)治療具有重要的臨床意義。1,紅細(xì)胞和血紅蛋白可有不同程度的減少。2,白細(xì)胞數(shù)往往增高,也可正常或減低。3,血涂片分類可發(fā)現(xiàn)原始和幼稚細(xì)胞,尤其 在白細(xì)胞數(shù)增高者,對白血病的診斷提供 可靠的線索。白細(xì)胞數(shù)減少者伴有血紅蛋 白及血小板減少時(shí)易誤診為再障等疾病。4,血小板數(shù)在急性白血病患者通常減少,慢 ?;颊叱醢l(fā)時(shí)往往正常或增高。第三張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于202
2、2年6月 傳統(tǒng)的白血病診斷和分型主要依據(jù)骨髓涂片中血細(xì)胞形態(tài)和分類及化學(xué)染色檢查來確定的。根據(jù)白血病自然病程長短將白血病分為急性和慢性兩大類;按細(xì)胞起源不同又可分為髓細(xì)胞系、淋巴細(xì)胞系以及特殊類型等不同類型白血病。第四張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月 隨著血液病在發(fā)病機(jī)理、診斷方法以及治療手段等方面的進(jìn)展,急性白血病的診斷技術(shù)也有很大發(fā)展,急性白血病的分型基本上分三個(gè)階段。第五張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月 表1 急性白血病分型的三個(gè)發(fā)展階段FAB分型 1976(M)MIC分型 1986(MIC)WHO分型 2001(MICM)第六張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6
3、月一、急性白血病 FAB分型第七張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月 FAB分型法依據(jù)白血病細(xì)胞的形態(tài)學(xué)將急性白血病分為急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL)和急性髓細(xì)胞白血病(AML)兩大類型。ALL根據(jù)細(xì)胞大小及形態(tài)又分為L1L3三種亞型、AML按細(xì)胞類型不同又分為M1M7七型第八張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月 急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)L1 以小細(xì)胞為主,大小較一致,染色質(zhì)較 粗,核仁小不清,胞質(zhì)量少。L2 以大細(xì)胞為主,大小不一,染色質(zhì)較疏 松,核仁較大,1至多個(gè),胞質(zhì)量中等。L3 以大細(xì)胞為主,大小較一致,染色質(zhì)細(xì) 點(diǎn)狀均勻,核仁1至多個(gè)且明顯,胞質(zhì)嗜 堿空泡易見。第九張,
4、PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月第十張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月第十一張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月第十二張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月第十三張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月第十四張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月 急性髓細(xì)胞白血病(AML) M1 原始粒細(xì)胞白血病未分化型 M2 分兩型,M2a原始粒細(xì)胞白血病部分分化型; M2b以異常的中性中幼粒細(xì)胞增生為主 M3 顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血病 由于顆粒大小不等又分為兩型,即M3a(粗顆粒型) M3b(細(xì)顆粒型) M4 粒-單核細(xì)胞白血病,此型白血病骨髓中及外周血中 有粒系及單核細(xì)胞
5、系兩種細(xì)胞均增生 M5 單核細(xì)胞白血病 根據(jù)分化程度,又分為M5a(未分化型) M5b(部分分化型) M6 紅白血病 M7 巨核細(xì)胞白血病第十五張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月第十六張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月第十七張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月第十八張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月第十九張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月第二十張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月第二十一張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月第二十二張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月第二十三張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月AML-M5 POX染色
6、第二十四張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月AML-M5 NAS-DAE +NaF第二十五張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月AML-M6第二十六張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月AML-M6第二十七張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月AML-M6 PAS染色第二十八張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月AML-M7第二十九張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月AML-M7 PAS染色第三十張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月各型急性白血病細(xì)胞的化學(xué)染色特征 POX PAS NASDCE NASDAE (NaF)NAP急淋(L1-L3 ) (-) (+)
7、(+) (-) (-)(+) 不抑制 急粒(M1 M2) (-)(+) (-)(+) (+)(+) (-)(+) 不抑制急早幼粒(M3)(+)(+)(+)(+) (+)(+) (+)(+) 不抑制 急粒單(M4) (-)(+)(-)(+) (-)(+) (+)(+) 部分抑制 或急單(M5) (-)(+) (-)(+) (-) (+)(+) 抑制 或紅白血?。∕6 ) (-) (+)(+) (-) (-) 幼紅細(xì)胞急巨(M7) (-) (+)(+) (-)(-) 第三十一張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月二、白血病MIC分型第三十二張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月 1986年
8、FAB協(xié)作組提出了MIC分型法: 形態(tài)學(xué) (morphology, M ) 免疫學(xué) (immunology, I ) 細(xì)胞遺傳學(xué) ( cytogenetics,C ) 該分型法以形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)、免疫學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)作補(bǔ)充,相互結(jié)合,使分型更趨精確。第三十三張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月 急性淋巴細(xì)胞白血病免疫分型 分型 免疫學(xué)表現(xiàn) HLA-DR CD2 CD5 CD10 CD19 CD20 SmIg T細(xì)胞 早前B細(xì)胞 普通B細(xì)胞 /+ 前B細(xì)胞 B細(xì)胞 第三十四張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月ALL-CD20(+)第三十五張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月 髓系免疫
9、學(xué)分型 M1:CD34+、MPO+、DR+、TdT+、CD33+、CD13+、CD15-、CD11b-、 無 淋、紅、巨核系抗原M2:CD34+、CD33+、CD13+、DR+、CD15+M3:CD33+、CD13+、DR-、CD34-M4:CD34+ 、CD33+、CD13+、CD14+、CD15+M5:CD34+ CD33+、CD13+、CD14+、CD15+M6:血型糖蛋白+、CD34-,DR-、CD33-、CD13-、CD15-M7:CD34+、CD33+、DR+、CD41+、CD42+、CD61+M0:FAB:形態(tài)學(xué)為L2型,MPO、SBB組化陰性,淋系抗原陰性,CD33、CD11、
10、CD15 及antiMPO單抗陽性。第三十六張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月AML-CD33(+)第三十七張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月 目前急性白血病的分類仍較復(fù)雜,免疫分型能提高分型的準(zhǔn)確性,但不是疾病的診斷。理想分類法應(yīng)該以形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ),結(jié)合免疫學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)提供信息。 應(yīng)用細(xì)胞遺傳學(xué)的檢查,尤其是高分辨分帶技術(shù)的開展,將急性白血病的分型又往前 進(jìn)一步。據(jù)報(bào)道有80AML及ALL有染色體核型異常。隨著分子生物學(xué)研究的不斷拓寬,正顯示染色體核型變化與基因異常密切相關(guān)。其中以M3型的染色體t(15;17)及其PML-RAR基因;M2b型的染色體t(8;21)
11、及其AML1-ETO基因和M4EO型染色體inv(16)及其CBF-MYH11基因最有特異性。第三十八張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月三、造血組織腫瘤與 淋巴組織腫瘤WHO分型第三十九張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月 隨著分子遺傳學(xué)和分子生物學(xué)(molecular biology,M)研究的不斷拓寬,正顯示染色體核型變化與基因異常密切相關(guān),并在急性白血病發(fā)病機(jī)理的研究及新型治療手段的靶向療法等方面呈現(xiàn)令人矚目的前景。國際血液學(xué)家及血液病理學(xué)家2001年3月里昂會(huì)議上的造血和淋巴組織腫瘤的WHO分類法,應(yīng)用MICM分類技術(shù)力求反映疾病本質(zhì),成為國際上一種新的分類標(biāo)準(zhǔn)。第四十張
12、,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月髓細(xì)胞系惡性腫瘤 根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)以及臨床特征WHO分型法將髓系腫瘤分為 骨髓增生性疾病(MPD) 骨髓增生異常/骨髓增生性疾病 (MDS/MPD 骨髓增生異常綜合征(MDS) 急性髓細(xì)胞白血?。ˋML) 第四十一張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月(一)骨髓增生性疾?。∕PD) MPD是克隆性干細(xì)胞疾病的一種,特征為“有效”造血致使一系或多系外周血細(xì)胞增高,通常有脾大,骨髓有核細(xì)胞顯著增生,細(xì)胞較成熟,無明顯病態(tài)改變。第四十二張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月 PH染色體t(9;22)(q34;q11),BC
13、R/ABL陽性 的慢性髓系白血?。–ML) 慢性中性粒細(xì)胞白血?。–NL) 慢性嗜酸粒細(xì)胞白血病/高嗜酸粒細(xì)胞綜征 (CEL/HES) 真性紅細(xì)胞增多癥(PV) 慢性原發(fā)性骨髓纖維化(伴髓外造血) (CIMF) 原發(fā)性血小板增多癥(ET) 不能分類骨髓增生性疾病第四十三張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月(二)骨髓增生異常/骨髓增生 性疾病(MDS/MPD) MDS/MPD是一種克隆性造血干細(xì)胞疾病,特點(diǎn)表現(xiàn)為MDS與MPD交疊,有多種“有效”造血及病態(tài)造血存在。第四十四張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月慢性粒-單核細(xì)胞白血?。–MML)不典型慢性髓系白血病(aCML)幼年型粒-
14、單核細(xì)胞白血?。↗MML)不能分類的MDS/MPD第四十五張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月(三)骨髓增生異常綜合(MDS) MDS也是克隆性疾病,以無效造血為其特征引起血細(xì)胞減少,骨髓及血象一至多系細(xì)胞病態(tài)造血。第四十六張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月MDS的血細(xì)胞病態(tài)造血細(xì)胞系別 外周血 骨髓紅細(xì)胞系 紅細(xì)胞大小不一,見大紅細(xì)胞, 明顯增生(60%),少數(shù)可增生低下 可出現(xiàn)幼紅細(xì)胞,也有類似骨 (5%);巨幼變;多核或母子核 髓紅細(xì)胞的異常 紅細(xì)胞;核碎裂;晚幼紅脫核障礙; H-J小體、卡波環(huán)、嗜堿性點(diǎn)彩、多 染性紅細(xì)胞;出現(xiàn)環(huán)形鐵幼粒細(xì)胞粒細(xì)胞系 可出現(xiàn)幼粒細(xì)胞,也有類
15、似骨 胞質(zhì)中顆粒過多、減少或缺如;核 髓粒細(xì)胞異常 分葉過多或過少(假Pelger-huet畸 形);中、晚幼粒細(xì)胞或中性桿狀 核呈雙核形;環(huán)形核中性粒細(xì)胞;巨核細(xì)胞系 巨大血小板及病態(tài)顆粒; 小(微)巨核細(xì)胞;大單圓核巨核 可出現(xiàn)小巨核細(xì)胞、巨核細(xì)胞 胞;多核巨核細(xì)胞;巨型血小板 碎片第四十七張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月MDS亞型分類 亞型名稱 外周血象 骨髓象 難治性貧血 貧血;未見或罕見 僅紅系增生異常, ( RA) 原始細(xì)胞 原始細(xì)胞 5%, 環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞15% 難治性貧血伴貧血;未見或罕見 僅紅系增生異常, 環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞原始細(xì)胞 原始細(xì)胞 5%, () 環(huán)形鐵粒幼細(xì)
16、胞15% 難治性血細(xì)胞減少 血細(xì)胞減少(二系或 二系或多系細(xì)胞增生異常 伴多系增生異常 全系);未見Auer小體; 10%;原始細(xì)胞 5%, (RCMD) 未見或罕見 原始細(xì)胞 ; 未見Auer小體; 單核細(xì)胞1109/L 環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞15% 難治性血細(xì)胞減少 血細(xì)胞減少(二系或 二系或多系細(xì)胞增生異常 伴多系增生異常和 全系);未見Auer小體; 10%;原始細(xì)胞 5%, 環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞 單核細(xì)胞1109/L 未見Auer小體; (RCMD-RS) 環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞15% 第四十八張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月亞型名稱 外周血象 骨髓象難治性貧血伴 血細(xì)胞減少, 一系或多系細(xì)胞增
17、生異常;原始細(xì)胞增多1型 原始細(xì)胞5% 原始細(xì)胞5%9%;(RAEB-1) 未見Auer小體; 未見Auer小體; 單核細(xì)胞1109/L難治性貧血伴 血細(xì)胞減少, 一系或多系細(xì)胞增生異常;原始細(xì)胞增多2型 原始細(xì)胞5%19% 原始細(xì)胞10%19%;(RAEB-2) Auer小體(); Auer小體(); 單核細(xì)胞1109/L未歸類的MDS 血細(xì)胞減少, 單一髓系細(xì)胞增生異常;(MDS-U) 未見或罕見原始細(xì)胞; 原始細(xì)胞5% ; 未見Auer小體; 未見Auer小體;5q-綜合征 貧血; 少葉核巨核細(xì)胞正?;蛟龆?;del(5q) 血小板計(jì)數(shù)正?;蛟龈撸?原始細(xì)胞5% ; 原始細(xì)胞5%; 細(xì)胞遺
18、傳學(xué)檢測僅見 del(5q)異常; 未見Auer小體;第四十九張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月(四)急性髓細(xì)胞白血?。ˋML)第五十張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月 AML是髓系原始細(xì)胞克隆性增生疾病,WHO分型的MDS中已取消MDS-RAEBT亞型,將原始細(xì)胞20%即歸于AML范疇內(nèi)。雖然多年來AML分型均應(yīng)用細(xì)胞形態(tài)為主的FAB分類法,當(dāng)今WHO分型將AML分為四亞型。 伴有特殊染色體的AML 伴有病態(tài)造血的AML 治療相關(guān)的AML和MDS 不伴特殊細(xì)胞遺傳易位的AML 第五十一張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月1伴有特殊細(xì)胞遺傳易位的AML (1)伴有t(8;
19、21)(q22;q22)AML, AML1(CBF)/ETO的AML (2)伴有inv(16)(p13;q22)或 t(16;16)(p13;q22), CBF/MYH11的骨髓嗜酸粒細(xì)胞增多的AML (3)伴有t(15;17)(q22;q11-12),PML/RAR 及變異的急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL) (4)伴有11q23(MLL)異常增生的AML 第五十二張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月2伴有多系血細(xì)胞增生異常的 急性髓細(xì)胞白血病 (1)由MDS或MDS/MPD轉(zhuǎn)化而成 (2)發(fā)病前無MDS病史第五十三張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月 3治療相關(guān)的AML和MDS(1
20、)與烷化劑相關(guān)(2)與拓?fù)洚悩?gòu)酶抑制劑相關(guān) (一些可以是淋巴系) (3)其他第五十四張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月 4不伴特殊細(xì)胞遺傳易位的AML (1)未分化AML (2)未成熟AML (3)成熟AML (4)急性粒-單核細(xì)胞白血病 (5)急性單核細(xì)胞白血病 (6)急性紅白血病 (7)急性巨核細(xì)胞白血病 (8)急性嗜堿細(xì)胞白血病 (9)伴骨髓纖維化的急性全髓增生 (10)髓細(xì)胞肉瘤第五十五張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月 淋巴細(xì)胞系惡性腫瘤 WHO將淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤分為B細(xì)胞惡性腫瘤、T細(xì)胞和NK細(xì)胞惡性腫瘤以及霍奇金淋巴瘤三大類。 惡性淋巴瘤和淋巴細(xì)胞白血病均屬此范疇
21、內(nèi),許多淋巴腫瘤既可出現(xiàn)在實(shí)體腫瘤中,亦可表現(xiàn)為血液腫瘤,因此 慢性淋巴細(xì)胞白血病和小淋巴細(xì)胞淋巴瘤 淋巴母細(xì)胞白血病和淋巴母細(xì)胞淋巴 Burkitt白血病和Burkitt淋巴瘤 僅是同一腫瘤的不同表現(xiàn)。第五十六張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月 在B細(xì)胞腫瘤和T/NK細(xì)胞腫瘤 分類中又可分為兩大類型: 前體淋巴細(xì)胞腫瘤 外周或成熟淋巴細(xì)胞腫瘤 前者指淋巴細(xì)胞分化的早期階段起源的腫瘤 后者是分化成熟階段來源的腫瘤第五十七張,PPT共六十二頁,創(chuàng)作于2022年6月B細(xì)胞腫瘤 前體B細(xì)胞腫瘤 前體B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤(B-ALL/LBL) 成熟(周圍)B細(xì)胞腫瘤 B-慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤(
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