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1、嗜酸粒細胞性胃腸炎此ppt下載后可自行編輯2022/9/30嗜酸粒細胞性胃腸炎此ppt下載后可自行編輯2022/9/27嗜酸粒細胞性胃腸炎ppt課件常見相關(guān)疾病CHINAC - Connective tissue diseases 免疫性疾病:類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、嗜酸性粒細胞筋膜炎等H - Helminthic (ie, worm) infections 寄生蟲感染:蠕蟲、吸蟲I - Idiopathic HES 特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征N - Neoplasia 腫瘤:淋巴瘤、白血病、胃或肺部腫瘤等A - Allergies 過敏:變態(tài)反應(yīng)性疾病、藥物、毒素常見相關(guān)疾病CHINA高嗜酸粒細胞
2、綜合征(hypereosinophilic syndrome,HES)是以外周血及骨髓中EOS增高,多系統(tǒng)內(nèi)有EOS浸潤為特征的全身性疾病男:女9:1 常見于2050歲,兒童亦有報道高嗜酸粒細胞綜合征(hypereosinophilic syHES診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)血液中嗜酸粒細胞絕對計數(shù)1500/L,持續(xù)6個月以上(2)缺乏明確的引起嗜酸粒細胞增多的病因(3)有器官受累的癥狀和體征最嚴(yán)重和常見的并發(fā)癥是心臟病變神經(jīng)系統(tǒng)受累來自于心臟的栓塞和彌漫性腦病,周圍性神經(jīng)炎(多發(fā)性單神經(jīng)炎)等。肝、膽道、脾和胃腸道受累呼吸、腎臟、皮膚等也常受累HES診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)血液中嗜酸粒細胞絕對計數(shù)1500/LHES
3、可累及肝臟(60),也可累及胃腸道(14%),因此,彌漫性嗜酸粒細胞性胃腸炎可能是以胃腸道表現(xiàn)為主的HESHES可累及肝臟(60),也可累及胃腸道(14%),因此,嗜酸粒細胞性胃腸炎(Eosinophilic gastroenteritis,EG)典型的EG以胃腸道的嗜酸性粒細胞浸潤、胃腸道水腫增厚為特點。通常累及胃竇和近端空腸,如累及結(jié)腸,則以盲腸和升結(jié)腸較多見??衫奂笆彻?、肝臟和膽道系統(tǒng),也有僅累及直腸的報道。嗜酸粒細胞性胃腸炎(Eosinophilic gastro流行病學(xué)年齡:主要發(fā)生在2050歲,兒童和老年人也可發(fā)病。性別:男:女2:1發(fā)病率:每10萬例住院患者中僅1例(實用內(nèi)科學(xué)1
4、2版)1937年首次報道至今,已文獻報道280多例(美國)流行病學(xué)年齡:病因和發(fā)病機制未明與過敏有關(guān),但僅2050的患者既往有過敏史與免疫功能障礙有關(guān)發(fā)病機制不清很可能是發(fā)病機制不盡相同的一組疾病活化的T細胞產(chǎn)生IL-5,后者具有強大的嗜酸粒細胞趨化和脫顆粒功能肥大細胞的脫顆粒與EG發(fā)病也有關(guān)系嗜酸粒細胞活化趨化因子病因和發(fā)病機制未明臨床表現(xiàn)缺乏特異性根據(jù)病變部位及浸潤程度不同而各異臨床表現(xiàn)缺乏特異性按浸潤程度分類粘膜型病變主要累及胃腸粘膜??捎羞^敏性病史和較高的血IgE濃度,表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重下降和腰背痛,病變嚴(yán)重時可有胃腸道蛋白丟失、貧血、吸收不良等肌層型病變主要累及肌層,
5、表現(xiàn)為幽門或小腸梗阻,有時需要手術(shù)治療,偶有胃腸道出血和瘺管形成漿膜型病變主要累及漿膜層,相對少見,占整個EG的10%左右。表現(xiàn)為腹痛,常伴有腹膜炎、腹水,腹水中含大量的嗜酸性粒細胞 按浸潤程度分類粘膜型輔助檢查血象EOS計數(shù)升高,可隨疾病病程波動,有20%患者在整個過程中嗜酸粒細胞計數(shù)始終正常。因此,外周血嗜酸粒細胞增多并非是診斷的必要條件;有ESR升高者僅25可有血IgE升高輔助檢查血象放射學(xué)檢查胃腸道鋇餐造影可見胃竇部僵硬、粘膜皺襞增厚、增寬和粘膜結(jié)節(jié)樣增生;小腸環(huán)狀皺襞及增厚,但不伴潰瘍和局部異常;胃腸壁增厚,腔狹窄及梗阻等。特異性較差,其診斷價值遠不如內(nèi)鏡檢查放射學(xué)檢查內(nèi)鏡檢查和活檢
6、病理受累粘膜充血水腫、糜爛、出血、增厚或有腫塊?;顧z病理可見受累胃腸道粘膜有局灶或彌漫性嗜酸粒細胞浸潤,組織水腫及纖維化,但一般不伴組織壞死;EG的病灶有時可呈局灶性分布,檢查時常需多點活檢。對高度懷疑肌層型或漿膜型者,超聲內(nèi)鏡有助于診斷內(nèi)鏡檢查和活檢病理診斷Talley標(biāo)準(zhǔn)存在胃腸道癥狀病理示從食管到結(jié)腸的胃腸道有一個或一個以上部位的嗜酸粒細胞浸潤,或者腹水中有大量嗜酸粒細胞(腹水提示有漿膜受累)除外寄生蟲感染和胃腸道外其他致嗜酸粒細胞增多的疾病,如結(jié)締組織病、嗜酸性粒細胞增多癥、克羅恩病、淋巴瘤、原發(fā)性淀粉樣變性、Menetrier病等診斷Talley標(biāo)準(zhǔn)Leinbach標(biāo)準(zhǔn)進食特殊食物后
7、出現(xiàn)胃腸道癥狀和體征外周血嗜酸粒細胞增多組織學(xué)證明胃腸道有嗜酸粒細胞增多或浸潤Leinbach標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷消化不良腸梗阻腹水嗜酸性粒細胞增多癥(HES)鑒別診斷消化不良預(yù)后良好無惡變的報告 預(yù)后良好自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis, AIP)自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreati臨床特征中老年(多50歲),男性多見無癥狀或癥狀輕微,通常無急性胰腺炎表現(xiàn)胰腺外分泌功能可逆性受損繼發(fā)糖尿病伴發(fā)其他免疫性疾病,如干燥綜合征、IBD等嗜酸性粒細胞增多高球蛋白血癥、血清IgG或IgG4水平升高B超或CT示胰腺彌漫性腫大ERCP示主胰管不規(guī)則狹窄胰腺活檢
8、示纖維化,伴有淋巴細胞及IgG4陽性的漿細胞浸潤很少有胰腺囊腫和鈣化類固醇激素治療有效。 臨床特征中老年(多50歲),男性多見Sasahira N, Kawabe T, Nakamura A, et al. Inflammatory pseudotumor of the liver and peripheral eosinophilia in autoimmune pancreatitis. World J Gastroenterol 2005;11:922-925Uchida K, Okazaki K, Konishi Y, et al. Clinical analysis of autoimmune-related pancreatitis. Am J Gastroenterol 2000; 95: 2788-2794Wang Q, Lu CM, Guo T, Qian JM. Eosinophilia associated with chron
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