1、 心肌?。╟ardiomyopathy）是指除CHD、高血壓性心臟病、心臟瓣膜病、先天性心臟病和肺源性心臟病等以外的以心肌結構和功能異常為主要表現(xiàn)的一組疾病。 分類: 擴張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病特異性心肌病 病理學（第9版）1病理學心肌病10/4/2022 心肌病（cardiomyopathy）是指除C一、擴張型心肌病 擴張型心肌?。╠ilated cardiomyopathy，DCM）亦稱充血性心肌?。╟ongestive cardiomyopathy，CCM），是一類既有遺傳因素又有非遺傳因素導致的復合性心肌病，以左心室、右心室或雙心室腔擴大，收縮功能障礙等

2、為特征。（一）病因和發(fā)病機制1. 特發(fā)性DCM2. 家族遺傳性DCM3. 獲得性DCM 4. 繼發(fā)性DCM: 缺血性心肌?。恢卸拘孕募〔。蛔陨砻庖咝孕募〔。淮x內分泌性和營養(yǎng)性心肌?。徊糠诌z傳性疾病合并心肌病等。病理學（第9版）2病理學心肌病10/4/2022一、擴張型心肌病病理學（第9版）2病理學心肌病10/3/20（二）病理變化肉眼：心臟重量增加，兩側心腔明顯擴張，心室壁略厚或正常，心尖部室壁常呈鈍圓形，心內膜增厚，常見附壁血栓；光鏡：心肌細胞不均勻肥大、伸長，細胞核大濃染，萎縮、空泡變、溶解、壞死、纖維化、瘢痕 。 臨床表現(xiàn)：心力衰竭癥狀和體征。心電圖顯示心肌勞損和心律不齊，可發(fā)生猝死。

3、病理學（第9版）一、擴張型心肌病擴張型心肌病3病理學心肌病10/4/2022（二）病理變化病理學（第9版）一、擴張型心肌病擴張型心肌病3二、肥厚型心肌病 肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以左心室和（或）右心室肥厚、心室腔變小、左心室充盈受阻和舒張期順應性下降為特征的心肌病。（一）病因和發(fā)病機制1. 該病屬遺傳疾病，50%患者有家族史，為常染色體顯性遺傳，由編碼心肌的肌節(jié)蛋白基因突變所致；2. 部分患者由代謝性或浸潤性疾病所引起，內分泌紊亂，尤其是兒茶酚胺分泌增多、原癌基因表達異常和鈣調節(jié)異常易導致該病發(fā)生。病理學（第9版）4病理學心肌病10/4/

4、2022二、肥厚型心肌病病理學（第9版）4病理學心肌病10/3/20（二）病理變化肉眼：心臟增大、重量增加，兩側心室壁肥厚，室間隔厚度大于左心室壁的游離側，乳頭肌肥大、心室腔狹窄，左室尤其顯著。二尖瓣增厚和主動脈瓣下的心內膜局限性增厚。光鏡：心肌細胞彌漫性肥大，核大、畸形、深染，明顯的心肌纖維走行紊亂。 臨床表現(xiàn)：心排出量下降，肺動脈高壓可致呼吸困難，附壁血栓脫落可引起栓塞。病理學（第9版）二、肥厚型心肌病肥厚型心肌病5病理學心肌病10/4/2022（二）病理變化病理學（第9版）二、肥厚型心肌病肥厚型心肌病5三、限制型心肌病 限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，

5、RCM）以單側或雙側心室充盈受限和舒張期容量減少為特征。收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏?，間質纖維組織增生。（一）病因和發(fā)病機制 RCM的病因目前仍未闡明。可能與非化膿性炎癥、體液免疫反應異常、過敏反應和營養(yǎng)代謝不良等有關。最近報道本病可呈家族性發(fā)病。病理學（第9版）6病理學心肌病10/4/2022三、限制型心肌病病理學（第9版）6病理學心肌病10/3/20（二）病理變化肉眼：心腔狹窄，心內膜及心內膜下纖維性增厚可達23mm，呈灰白色，以心尖部為重，向上蔓延，累及三尖瓣或二尖瓣（可引起關閉不全）；光鏡：心內膜纖維化，可發(fā)生玻璃樣變和鈣化，伴有附壁血栓形成，心內膜下心肌常見萎縮和變性改變，亦稱心

6、內膜心肌纖維化（endomyocardial fibrosis）。臨床表現(xiàn)：心力衰竭和栓塞，少數(shù)可發(fā)生猝死。病理學（第9版）7病理學心肌病10/4/2022（二）病理變化病理學（第9版）7病理學心肌病10/3/202四、致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右室心肌?。╝rrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）又稱右室心肌病（right ventricular cardiomyopathy），是指右心室心肌被纖維脂肪組織進行性替代的心肌病。早期呈區(qū)域性，晚期累及整個右心室，或向左心室和心房蔓延。（一）病因和發(fā)病機制 家族性發(fā)病多見，

7、多為常染色體顯性遺傳。另外，約2/3患者的心肌可見散在的或彌漫性的炎細胞浸潤，炎癥反應亦在ARVC發(fā)病中起到重要作用。病理學（第9版）8病理學心肌病10/4/2022四、致心律失常性右室心肌病病理學（第9版）8病理學心肌病10（二）病理變化肉眼：右室局部或全部心肌為脂肪組織或纖維脂肪組織替代，主要累及流出道、心尖或前下壁；光鏡：心肌組織可見散在或彌漫性的淋巴細胞浸潤。臨床表現(xiàn)：右心室進行性擴大、難治性右心衰竭和（或）室性心動過速。病理學（第9版）四、致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病9病理學心肌病10/4/2022（二）病理變化病理學（第9版）四、致心律失常性右室心肌病致心五、特異性

8、心肌病 特異性心肌病（specific cardiomyopathy，SCM）也稱繼發(fā)性心肌病，多數(shù)SCM伴心室擴大和各種類型心律失常，臨床表現(xiàn)類似DCM。1.克山病（Keshan disease，KD）是一種地方性心肌病（endemic cardiomyopathy），可能是由于缺乏硒等某些微量元素和營養(yǎng)物質，干擾和破壞了心肌代謝而引起心肌細胞的損傷，伴有急、慢性充血性心力衰竭和心律失常。病理學（第9版）10病理學心肌病10/4/2022五、特異性心肌病病理學（第9版）10病理學心肌病10/3/2病理變化肉眼：心臟不同程度增大，重量增加。兩側心腔擴大，心室壁變薄，尤以心尖部為重，心臟呈球形。

9、切面，心室壁可見散在分布瘢痕灶，部分病例（尸檢）在心室肉柱間或左、右心耳內可見附壁血栓形成。光鏡：心肌細胞有不同程度的顆粒變性、空泡變性和脂肪變性，壞死灶凝固狀或液化性肌溶解，心肌細胞核消失，肌原纖維崩解，殘留心肌細胞膜空架。慢性病例以瘢痕為主。電鏡：I帶致密重疊，肌節(jié)凝聚，鈣鹽沉積在變性的線粒體內，致線粒體腫脹，嵴消失。病理學（第9版）克山病克山病（低倍和高倍）11病理學心肌病10/4/2022病理變化病理學（第9版）克山病克山?。ǖ捅逗透弑叮?1病理學2. 酒精性心肌病（alcoholic cardiomyopathy）是因長期過量飲酒后出現(xiàn)的以心臟肥大、心力衰竭為特點的心臟病。3. 圍生

10、期心肌病（peripartum cardiomyopathy）是指在妊娠末期或產后5個月內首次發(fā)生的，以累及心肌為主的一種心肌病，曾稱為產后心肌病。4. 糖尿病性心肌?。╠iabetes mellitus cardiomyopathy）的發(fā)病因素可能與代謝因素、心肌結構改變、心臟微血管病變、心臟自主神經病變和胰島素抵抗有關。5. 藥物性心肌病（drug-induced cardiomyopathy）是指接受了某些藥物治療的患者因藥物對心肌的毒性作用而引起心肌的損害，產生類似DCM和非梗阻性HCM的心肌病。病理學（第9版）12病理學心肌病10/4/20222. 酒精性心肌?。╝lcoholic

11、cardiomyop 心 肌 炎第八節(jié)13病理學心肌病10/4/2022 心 肌 炎第八節(jié)13病理學心 心肌炎（myocarditis）是各種原因引起的心肌局限性或彌漫性炎癥病變，一般臨床無癥狀。部分心肌炎病例（心肌活檢）其病理變化與DCM很難鑒別。心肌炎根據(jù)病因可分感染性和非感染性：感染性由病毒、細菌、螺旋體、立克次體、真菌及寄生蟲等引起；非感染性由過敏、變態(tài)反應、理化因素或藥物引起。 心肌炎大多數(shù)由病毒感染引起。病理學（第9版）14病理學心肌病10/4/2022 心肌炎（myocarditis）是各種原因引起一、病毒性心肌炎 病毒性心肌炎（viral myocarditis）是指嗜心肌性病

12、毒感染引起的心肌非特異性間質性炎癥病變?？蔀榱餍邪l(fā)病，在病毒流行感染期，約有5%患者發(fā)生心肌炎。常見病毒是柯薩奇B組2型5型和A組9型病毒，其次是埃可病毒和腺病毒，還有流感病毒、風疹病毒、巨細胞病毒及肝炎病毒等。目前發(fā)現(xiàn)30余種病毒可致病。（一）病因和發(fā)病機制1. 急性或持續(xù)性病毒感染所致心肌直接損害；2. 病毒介導免疫損傷，以T細胞免疫為主；3. 多種致炎因子和NO等介導的心肌損害和微血管損傷。病理學（第9版）15病理學心肌病10/4/2022一、病毒性心肌炎病理學（第9版）15病理學心肌病10/3/2（二）病理變化肉眼：心臟略增大或無明顯變化；光鏡：心肌細胞間質水腫，其間可見淋巴細胞和單核

13、細胞浸潤，將心肌分割成條索狀，有的心肌斷裂，伴有心肌間質纖維化等。 臨床表現(xiàn)：表現(xiàn)輕重不一，如炎癥累及傳導系統(tǒng)，可出現(xiàn)不同程度的心律失常。病理學（第9版）一、病毒性心肌炎心肌炎16病理學心肌病10/4/2022（二）病理變化病理學（第9版）一、病毒性心肌炎心肌炎16病理二、細菌性心肌炎細菌性心肌炎（bacterial myocarditis）是由細菌引起的心肌炎癥。致病因素：白喉桿菌、沙門菌屬、鏈球菌、結核桿菌、腦膜炎雙球菌和肺炎雙球菌等。病理變化：心肌及間質有多發(fā)性小膿腫灶，其周圍有不同程度的心肌細胞變性壞死，間質以中性粒細胞浸潤為主。病理學（第9版）17病理學心肌病10/4/2022二、細

14、菌性心肌炎病理學（第9版）17病理學心肌病10/3/2三、孤立性心肌炎孤立性心肌炎（isolated myocarditis）又稱特發(fā)性心肌炎（idiopathic myocarditis），多發(fā)生于2050歲青中年人。病理變化：1. 彌漫性間質性心肌炎：心肌間質或小血管周圍較多淋巴細胞、單核細胞、巨噬細胞浸潤。早期心肌細胞較少發(fā)生變性、壞死。病程較長者，心肌間質纖維化，心肌細胞肥大。2. 特發(fā)性巨細胞性心肌炎：病灶內可見心肌灶狀壞死和肉芽腫形成，中心有紅染、無結構的壞死物，周圍有淋巴細胞、單核細胞、漿細胞或嗜酸性粒細胞浸潤，并有多量多核巨細胞。病理學（第9版）18病理學心肌病10/4/202

15、2病理學（第9版）18病理學心肌病10/3/2022四、免疫反應性心肌炎免疫反應性心肌炎（myocarditis due to immune-mediated reactions）主要見于一些變態(tài)反應性疾病。病理變化：主要表現(xiàn)為心肌間質性炎。在心肌間質及小血管周圍可見嗜酸性粒細胞、淋巴細胞、單核細胞浸潤，偶見肉芽腫形成。心肌細胞有不同程度的變性、壞死。病理學（第9版）19病理學心肌病10/4/2022四、免疫反應性心肌炎病理學（第9版）19病理學心肌病10/3 心 包 炎第九節(jié)20病理學心肌病10/4/2022 心 包 炎第九節(jié)20病理學心肌病10/3 心包炎（pericarditis）是由病

16、原微生物（主要為細菌）和某些代謝產物引起的臟層、壁層心外膜發(fā)生的炎癥反應，大多數(shù)是一種并發(fā)性疾病，多繼發(fā)于變態(tài)反應性疾病、尿毒癥、心臟創(chuàng)傷及惡性腫瘤轉移等。病理學（第9版）21病理學心肌病10/4/2022病理學（第9版）21病理學心肌病10/3/2022 一、急性心包炎 急性心包炎（acute pericarditis）多為滲出性炎癥，常形成心包積液。（一）漿液性心包炎 漿液性心包炎（serous pericarditis）以漿液性滲出為主要特征，主要是由非感染性疾病引起，如風濕病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、腫瘤、尿毒癥等。病毒感染以及伴有其他部位感染亦常引起心包炎。累及心肌者亦稱心肌心包炎（

17、myopericarditis）。 病理變化：心外膜血管擴張、充血，血管壁通透性增高。心包腔有一定量的漿液性滲出液，并伴有少量的中性粒細胞、淋巴細胞和單核細胞的滲出。 臨床表現(xiàn)：患者胸悶不適。體檢心界擴大、聽診心音弱而遠。病理學（第9版）22病理學心肌病10/4/2022 一、急性心包炎病理學（第9版）22病理學心肌病10/3（二）纖維素性及漿液纖維素性心包炎 纖維素性及漿液纖維素性心包炎（fibrinous and serofibrinous pericarditis）是心包炎中最常見的類型。常由系統(tǒng)性紅斑狼瘡、風濕病、尿毒癥、結核、急性心肌梗死、Dressler綜合征以及心外科手術等引起。

18、 病理變化肉眼觀：心包臟、壁兩層表面附著一層粗糙的黃白色纖維素性滲出物，呈絨毛狀，故稱絨毛心；光鏡下：滲出液由漿液、纖維蛋白、少量的炎細胞和變性的壞死組織構成。 臨床表現(xiàn)：心前區(qū)疼痛，聽診可聞及心包摩擦音。病理學（第9版）23病理學心肌病10/4/2022（二）纖維素性及漿液纖維素性心包炎 病理學（第9版）23病理病理學（第9版）（三）化膿性心包炎 化膿性心包炎（purulent pericarditis）是由鏈球菌、葡萄球菌和肺炎雙球菌等化膿菌侵襲心包所致。 病理變化肉眼觀：心包腔面覆蓋一層較厚的呈灰綠色、渾濁而黏稠的纖維素性膿性滲出物；光鏡下：心外膜表面血管擴張充血，大量中性粒細胞浸潤。滲出物內可見大量變性、壞死的中性粒細胞及無結構粉染物質。炎癥累及周圍心肌細胞時，稱為心肌心包炎（myopericarditis）；若炎癥累及心臟周圍組織時，稱縱隔心包炎（mediastinopericarditis）。 臨床表現(xiàn)：除感染癥狀外，可伴有上述兩種心包炎（漿液性、纖維素性）的癥狀和體征。當滲出物吸收不完全時，可發(fā)生機化，導致縮窄性心包炎（constrictive pericarditis）。 24病理學心肌病10/4/2022病理學（第9版）（三）化膿性心包炎24病理學心肌病10/3/（四）出血性心包炎 出血性心包炎（hemorrhagic pericarditis）大多數(shù)