1、內(nèi)科學擴張型心肌病內(nèi)科學擴張型心肌病內(nèi)科學擴張型心肌病 心肌疾病是以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。但應(yīng)除外瓣膜性心臟病冠狀動脈粥樣硬化性心臟病高血壓性心臟病肺源性心臟病先天性心臟病2021/4/272內(nèi)科學擴張型心肌病內(nèi)科學擴張型心肌病內(nèi)科學擴張型心肌病 心肌疾病是以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。但應(yīng)除外瓣膜性心臟病冠狀動脈粥樣硬化性心臟病高血壓性心臟病肺源性心臟病先天性心臟病2021/4/272 心肌疾病是以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病心肌病分類遺傳性心肌?。悍屎裥孕募〔≈滦穆墒СＰ杂沂倚募〔?發(fā)育不全左室致密化不全原發(fā)心肌糖原儲積癥心臟傳導系統(tǒng)缺陷線粒體肌病和離子通道病混合型心肌?。簲U張型

2、心肌病和原發(fā)限制型心肌病獲得性心肌?。貉装Y性心肌病應(yīng)激性心肌病圍產(chǎn)期心肌病心動過速心肌病酒精性心肌病2021/4/273心肌病分類遺傳性心肌?。悍屎裥孕募〔』旌闲托募〔。簲U張型心肌心肌病分類心肌疾病特異性心肌病原發(fā)性心肌病擴張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未分類2021/4/274心肌病分類心特異性心肌病原擴張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌2021/4/2752021/4/275擴張型心肌病概念 擴張型心肌病是以左、右心室或雙心室內(nèi)徑增大，伴有收縮功能障礙為主要特征的心肌病，是原發(fā)型心肌病最常見的類型，臨床主要表現(xiàn)心腔擴大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率較高。預(yù)

3、后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。2021/4/276擴張型心肌病概念 擴張型心肌病是以左、右心室a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被認為是最主要的原因之一。 對心肌的直接傷害 體液、細胞免疫反應(yīng)的存在使心肌炎后發(fā)展c、其他可能尚有遺傳、代謝異常、中毒等因 素的存在。病毒DCM擴張型心肌病病因2021/4/277a、病因尚不清楚；病毒DCM擴張型心肌病病因2021/4/2 肉眼觀：以心腔擴張 為主：a.心室擴張 b.室壁多變薄 c.纖維化瘢痕擴張型心肌病病理2021/4/278 肉眼觀：以心腔擴張 為主：擴張型心肌病病擴張型心肌病病理d.附壁血栓2021/4/279擴張型心肌病病理

4、d.附壁血栓2021/4/279擴張型心肌病病理室壁變薄全心擴大纖維瘢痕 附壁血栓瓣膜及冠狀動脈正常 2021/4/2710擴張型心肌病病理 2021/4/2710擴張型心肌病組織學改變正常心肌組織擴張型心肌病的心肌組織纖維化心肌細胞肥大混合出現(xiàn)心肌細胞肥大變性纖維化病變2021/4/2711擴張型心肌病組織學改變正常心肌組織擴張型心肌病的心肌組織纖維臨床表現(xiàn)心力衰竭栓 塞.猝 死心律失常各種心律失常心臟擴大S3S4奔馬律收縮期雜音2021/4/2712臨心力衰竭栓 塞.猝 死心律失常各種心律失常心臟擴大20擴張型心肌病臨床表現(xiàn)癥狀 早期可僅有心臟擴大而無癥狀心力衰竭癥狀心律失常癥狀栓塞癥狀體

5、征 心臟向兩側(cè)擴大第一心音減弱，第三或第四心音、奔馬律，二、三尖瓣關(guān)閉不全雜音心衰體征，肺底濕羅音、肝大、下肢浮腫心律失常、栓塞體征2021/4/2713擴張型心肌病臨床表現(xiàn)癥狀2021/4/2713擴張型心肌病輔助檢查X線檢查 心胸比大于50%，肺部淤血，肺水腫、有時可見胸腔積液心電圖 心律失常、T波改變、心前導聯(lián)R波遞增不足、病理性Q波超聲心動圖心臟磁共振核素心肌顯像、核素血池掃描心導管檢查和心血管造影心內(nèi)膜心肌活檢2021/4/2714擴張型心肌病輔助檢查X線檢查 心胸比大于50%，肺部淤血，肺2021/4/27152021/4/2715擴張型心肌病病心電圖表現(xiàn)敏感性：心電圖異常發(fā)生率高

6、，如果ECG完全正?？膳磐鈹U張型心肌病復雜性：除極、復極及心律均可出現(xiàn)異常易變性：多種組合的心律失?？呻S時改變，尤其是房室、束支、分支阻滯多變?nèi)狈μ禺愋裕弘y從ECG表現(xiàn)診斷DCM2021/4/2716擴張型心肌病病心電圖表現(xiàn)敏感性：心電圖異常發(fā)生率高，如果EC2021/4/27172021/4/2717 “一大” 心室腔明顯擴大“二小” 二尖瓣開放幅度小 二尖瓣與擴大的心室腔相比相對較小“三薄” 室間隔及左室后壁多變薄“四弱” 室間隔與左室后壁運動減弱 擴張型心肌病超聲心動圖特點 2021/4/2718 擴張型心肌病超聲心動圖特點 2021/4/22021/4/27192021/4/2719B

7、NP/ NT-proBNP腦鈉肽（brain natriuretic peptide，BNP）100pg/ml (35pg/ml )氨基末端B型利鈉肽前體（NTproBNP) 300pg/ml (125pg/ml )2021/4/2720BNP/ NT-proBNP腦鈉肽（brain natriu采取排除法： 各器質(zhì)性心臟病診 斷各種特異性心肌病排 除 擴張型心肌病診斷心力衰竭心律失常彌漫性搏動臨床:心臟增大2021/4/2721采取排除法： 各器質(zhì)性心臟病診 各種特異性心肌病排 擴張型2021/4/27222021/4/2722擴張型心肌病治療病因治療心力衰竭治療 ACEI/ARB、 受體阻滯劑、鹽皮質(zhì)激素（醛固酮）受體拮抗劑、竇房結(jié)抑制劑伊伐布雷定、利尿劑、洋地黃等心律失常治療CRT CRTD、ICD抗凝治療心臟移植左室成形術(shù)2021/4/2723擴張型心肌病治療病因治療2021/4/2723對竇性心律盡管用了優(yōu)化的藥物治療 NYHA心功能 III 級和不臥床IV級心衰且射血分數(shù)持續(xù)降低的患者 推薦用心臟再同步化治療（CRT）2021/4/2724對竇性心律盡管用了優(yōu)化的藥物治療 NYHA心功能 III 級對竇性心律盡管用了優(yōu)化的藥物治療 NYHA 心功能 II級且射血分數(shù)持續(xù)降低的患者 推薦用心臟再同步