1、概 念腦神經(jīng)疾病周圍神經(jīng)病脊神經(jīng)疾病單神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病慢性性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 概 念腦神經(jīng)疾病周脊神經(jīng)疾病單神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥 慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。?, ） 是一組免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病，具有慢性進(jìn)展性和慢性復(fù)發(fā)性特點(diǎn)。臨床表現(xiàn)與相似，約占總病例的15左右，對(duì)糖皮質(zhì)激素治療效果好 根據(jù)的病理特點(diǎn)，將分為4種類型 慢性單相型 約占發(fā)病率的15%。 慢性復(fù)發(fā)型 約占發(fā)病率的34%。 階梯式進(jìn)行型 約占發(fā)病率的34%。 慢性進(jìn)行型 約占發(fā)病率的15%。慢性炎癥性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病(副本)課件 不論其疾病進(jìn)程屬于何種類型，一般來(lái)說(shuō)

2、其共同的臨床特點(diǎn)為：對(duì)稱性多神經(jīng)病。分布趨向從肢體的遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，但軀干很少受侵及，顱神經(jīng)損害亦較為少見(jiàn)。腦脊液蛋白細(xì)胞分離。神經(jīng)傳導(dǎo)速度示脫髓鞘改變。病理表現(xiàn)為炎癥性，節(jié)段性脫髓鞘，或可伴有肥大性神經(jīng)病表現(xiàn)。除外其他疾病，尤其應(yīng)與遺傳性病例相鑒別。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床特點(diǎn)年齡性別特點(diǎn)表現(xiàn)任何年齡均可罹患60歲以下雖年齡增長(zhǎng)而增加70歲以上發(fā)病率降低兩性均可罹患男性略多見(jiàn)尤以中年男性多見(jiàn)起病隱襲，多無(wú)前驅(qū)感染史起病緩慢并逐漸進(jìn)展或有復(fù)發(fā)特點(diǎn)約15以急性形式起病主要表現(xiàn)為感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病（ )即運(yùn)動(dòng)與感覺(jué)均有累及的周圍神經(jīng)病臨床特點(diǎn)年齡性別特點(diǎn)表現(xiàn)任何年齡均可罹患兩性均可罹患起癥狀、體征癥狀進(jìn)

3、行性四肢無(wú)力，步行困難，舉臂、上樓困難，并可逐漸出現(xiàn)梳頭、提物等困難，但一般不累及延髓肌而出現(xiàn)吞咽困難，亦極少發(fā)生呼吸困難體征四肢肌力減退，伴或不伴肌肉萎縮；肌張力降低，腱反射消失；四肢末梢型感覺(jué)減退，痛觸覺(jué)和深感覺(jué)均可降低；腓腸肌常有明顯壓痛，克氏征?？申?yáng)性癥狀、體征癥狀進(jìn)行性四肢無(wú)力，步行困難，舉臂、上樓困難，并可輔助檢查腦脊液：蛋白細(xì)胞分離，即細(xì)胞數(shù)正常，蛋白質(zhì)明顯增加，常在0.8-2.5gL之間。蛋白質(zhì)的高低與疾病的嚴(yán)重程度有一定關(guān)系。個(gè)別人蛋白質(zhì)含量也可正常電生理：運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度明顯異常，F(xiàn)波潛伏期延長(zhǎng)神經(jīng)活檢：可見(jiàn)明顯神經(jīng)纖維髓鞘階段脫失，伴軸索變性。1 21 3的神經(jīng)纖維有原發(fā)性髓

4、鞘脫失（腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)階段性脫髓鞘和典型洋蔥頭樣改變，高度提示）輔助檢查腦脊液：蛋白細(xì)胞分離，即細(xì)胞數(shù)正常，蛋白質(zhì)明顯增加，診 斷CIDP的診斷病史癥狀體征腦脊液神經(jīng)電生理診 斷CIDP的診斷病史癥狀體征腦脊液神經(jīng)電生理 根據(jù)美國(guó)神經(jīng)病學(xué)會(huì)1991年意見(jiàn)，可以下列標(biāo)準(zhǔn)予以診斷必須具備的條件進(jìn)展性或復(fù)發(fā)性的運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)功能障礙（1個(gè)肢體以上），臨床上提示周圍神經(jīng)病變，癥狀已存在至少2月四肢腱反射減弱或消失 支持診斷的 感覺(jué)障礙以大纖維為主必須排除的 手足殘缺，色素性視網(wǎng)膜炎，魚鱗蘚，曾服用或接觸可引起周圍神經(jīng)病的藥物或毒品 出現(xiàn)感覺(jué)障礙平面 有明確的括約肌功能障礙慢性炎癥性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病(副

5、本)課件2.電生理檢查必須有脫髓鞘病變的主要特征必須具備下列4點(diǎn)中的3點(diǎn) 神經(jīng)傳導(dǎo)速度慢于正常低限的75%（2條神經(jīng)以上） 肯定的一過(guò)性離散證據(jù)，或近端-遠(yuǎn)端波幅比低于0.7 （1條神經(jīng)以上） 遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)（2條神經(jīng)以上） F波消失或潛伏期延長(zhǎng)超過(guò)正常上限130% （1條神經(jīng)以上）支持診斷的 感覺(jué)傳導(dǎo)速度下降，小于正常低限的80 H反射消失2.電生理檢查3.病理必須具備的 神經(jīng)活檢顯示有明確的脫髓鞘和髓鞘重新形成的證據(jù)支持診斷的 神經(jīng)內(nèi)膜腫脹 單核細(xì)胞浸潤(rùn) “洋蔥球”形成 束間脫髓鞘程度顯著不同必須排除的：神經(jīng)活檢顯示血管炎，神經(jīng)纖維腫脹，淀粉樣沉積，腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不

6、良，球樣細(xì)胞性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等3.病理必須具備的4.腦脊液檢查必須具備的 血清陰性的患者，細(xì)胞數(shù)103,血清陽(yáng)性的患者，細(xì)胞數(shù)503。 陰性支持診斷的：蛋白升高4.腦脊液檢查 與的主要區(qū)別疾病呈慢性進(jìn)行性或慢性復(fù)發(fā)性，從發(fā)病到停止進(jìn)展至少在3周以上，一般為數(shù)月至數(shù)年，平均約3個(gè)月左右。由于的慢性過(guò)程，發(fā)病隱襲，因而很少發(fā)現(xiàn)前驅(qū)因素。的病理改變中炎癥表現(xiàn)可能不如明顯，淋巴細(xì)胞很少見(jiàn)，少數(shù)病例可發(fā)現(xiàn)神經(jīng)粗大，在脫髓鞘同時(shí)可伴有神經(jīng)再生，及雪旺細(xì)胞增生、呈洋蔥頭樣表現(xiàn)。時(shí)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素存在爭(zhēng)議。而在時(shí)，應(yīng)用激素對(duì)緩解神經(jīng)癥狀效果較為明確。慢性炎癥性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病(副本)課件 與其他疾病的鑒別診斷

7、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。簾o(wú)感覺(jué)障礙，肌電圖示失神經(jīng)支配電位多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。河刑卣餍缘碾娚肀憩F(xiàn)，感覺(jué)障礙少見(jiàn)遺傳性周圍神經(jīng)?。撼Ｓ屑易迨反x性周圍神經(jīng)?。河性l(fā)病的癥狀和體征 與其他疾病的鑒別診斷治 療靜脈用免疫球蛋白（）：首選，對(duì)大部分（70-90）的患者有效，可能機(jī)理是中和自身抗體，并與補(bǔ)體結(jié)合，阻斷巨噬細(xì)胞反應(yīng)以抑制脫髓鞘的進(jìn)行。優(yōu)點(diǎn)是副作用小，使用簡(jiǎn)便，缺點(diǎn)是價(jià)格昂貴。副作用有急性腦病，無(wú)菌性腦膜炎和腦梗塞等激素治療：國(guó)內(nèi)應(yīng)用較廣泛，一般應(yīng)用3-4周后逐漸減量。在長(zhǎng)期治療中，聯(lián)合應(yīng)用和激素效果最好血漿置換：短期療效好，在發(fā)病的最初2周應(yīng)用，適用于急性重癥者，自發(fā)緩解不滿意或糖皮質(zhì)激素療效不佳者，可縮短輔助呼吸時(shí)間治 療預(yù) 后等對(duì)52例進(jìn)行長(zhǎng)期觀察，病后2-19年死于各種并發(fā)癥的為11.