1、兒童泌尿系統(tǒng)疾病1兒童泌尿系統(tǒng)疾病1泌尿系統(tǒng)的解剖生理特點急性鏈球菌感染后腎小球腎炎腎病綜合征泌尿系感染2泌尿系統(tǒng)的解剖生理特點2腎臟位于腹膜后脊柱的兩側，右腎位置低于左腎上極約平第12胸椎, 下極約平第3腰椎嬰兒腎臟相對成人大，位置低下極可達髂嵴以下第4腰椎水平 (可在腹部觸及)2歲后才達髂嵴以上3腎臟位于腹膜后脊柱的兩側，右腎位置低于左腎上極約平第12胸輸尿管腎皮質腎髓質腎靜脈腎動脈新生兒腎臟表面分葉, 2-4歲時消失大小隨年齡變化:腎臟長徑(cm)=年齡/2 + 54輸尿管腎皮質腎髓質腎靜脈腎動脈新生兒腎臟表面分葉, 2-4歲輸尿管:長而彎曲, 易受壓扭曲, 易發(fā)生感染尿 道: 女嬰尿道

2、短、外口接近肛門男嬰包皮過長、包莖5輸尿管:5腎臟的生理功能維持體內環(huán)境穩(wěn)定的主要器官腎小球濾過腎小管重吸收和排泌腎小管濃縮和稀釋酸堿平衡腎臟的內分泌功能腎素、前列腺素、促紅細胞生成素、1,25-(OH)2-D3等6腎臟的生理功能維持體內環(huán)境穩(wěn)定的主要器官6輸尿管腎皮質腎髓質腎靜脈腎動脈腎實質由腎單位和集合管組成每側腎臟有100多萬個腎單位腎臟的基本結構和功能單位7輸尿管腎皮質腎髓質腎靜脈腎動脈腎實質由腎單位和集合管組成7鄒萬忠主編.腎臟病病理圖鑒.人民衛(wèi)生出版社,1998年腎小球示意圖8鄒萬忠主編.腎臟病病理圖鑒.腎小球示意圖8腎小球濾過腎小球濾過屏障選擇性濾過：7萬d組成足細胞(臟層上皮細

3、胞)基底膜毛細血管內皮細胞9腎小球濾過腎小球濾過屏障9腎小管功能近端小管多種物質重吸收蛋白、葡萄糖、Na、K、HCO3+遠端小管尿液濃縮、稀釋尿液酸化10腎小管功能近端小管10腎臟的生理功能維持體內環(huán)境穩(wěn)定的主要器官腎小球濾過腎小管重吸收和排泌腎小管濃縮和稀釋酸堿平衡腎臟的內分泌功能腎素、前列腺素、促紅細胞生成素、1,25-(OH)2-D3等11腎臟的生理功能維持體內環(huán)境穩(wěn)定的主要器官11腎臟的生理功能維持體內環(huán)境穩(wěn)定的主要器官腎小球濾過腎小管重吸收和排泌腎小管濃縮和稀釋酸堿平衡腎臟的內分泌功能腎素、前列腺素、促紅細胞生成素、1,25-(OH)2-D3等12腎臟的生理功能維持體內環(huán)境穩(wěn)定的主要

4、器官1211.5歲時達到成人水平新生兒和嬰幼兒腎小球濾過率低, 出生時平均為20 ml/(min1.73)腎小管吸收和排泌功能, 易出現(xiàn)糖尿, 低血鈉, 高鉀血癥腎小管的濃縮和稀釋功能, 易出現(xiàn)水腫、脫水酸堿平衡, 碳酸氫鹽腎閾低, 易有酸中毒兒童腎臟生理功能不成熟1311.5歲時達到成人水平兒童腎臟生理功能不成熟13兒童排尿及尿液特點 排尿次數(shù):生后4-5次/天生后1周后20-25次/天1歲15-16次/天學齡前和學齡期6-7次/天3歲能控制排尿正常每日尿量新生兒, 1-3ml/kgh(年齡-1)100+400少尿 (Oliguria)新生兒, 1ml/kgh嬰幼兒, 200ml/d學齡前兒

5、童, 300ml/d學齡兒童, 400ml/d無尿 (Anuria)新生兒, 0.5ml/kgh3050ml/d14兒童排尿及尿液特點 排尿次數(shù):少尿 (Oliguria)14兒童腎功能檢查血清肌酐測定 2762mol/L年齡血肌酐(umol/L)(mg/dl)120/80mmHg學齡兒童, 130/90mmHg蛋白尿: 輕到中度自限性病程肉眼血尿持續(xù)1-2周即轉為鏡下血尿大部分病人2-4周時自行利尿消腫, 血壓同時恢復高血壓與浮腫、少尿的程度常平行一致30臨床表現(xiàn) “急性腎小球腎炎”血尿: 3050%肉眼血尿自臨床表現(xiàn)嚴重病例循環(huán)充血 (Circulatory congestion) 高血壓

6、腦病 (Hypertensive encephalopathy)急性腎衰竭 (Acute renal failure) 多發(fā)生于起病的1-2周內 31臨床表現(xiàn)嚴重病例循環(huán)充血 (Circulatory con水鈉潴留循環(huán)血容量增加嚴重循環(huán)充血呼吸,呼吸困難,端坐呼吸,咳粉紅色泡沫痰,肺底濕羅音心率,心臟擴大、奔馬律肝增大、頸靜脈怒張 循環(huán)充血 (Circulatory congestion)年齡呼吸(次/分)脈搏(次/分)呼吸:脈搏新生兒40451201401:31歲以下30401101301:3423歲25301001201:3447歲2025801001:4814歲182070901:43

7、2水鈉潴留循環(huán)血容量增加嚴重循環(huán)充血循環(huán)充血 (Circ水鈉潴留循環(huán)血容量增加嚴重循環(huán)充血呼吸,呼吸困難,端坐呼吸,咳粉紅色泡沫痰,肺底濕羅音心率,心臟擴大、奔馬律肝增大、頸靜脈怒張 與 “充血性心力衰竭”相似, 但此類病人心排血量不低, 實質上是 “循環(huán)充血狀態(tài)”, 治療時注意循環(huán)充血 (Circulatory congestion)33水鈉潴留循環(huán)血容量增加嚴重循環(huán)充血循環(huán)充血 (Circ循環(huán)容量增加、血壓急劇升高腦血管痙攣 或腦 血管高度充 血腦水腫發(fā)生率510%劇烈頭痛、頻繁惡心嘔吐繼之視力障礙、嗜睡或煩躁嚴重者可出現(xiàn)驚厥、昏迷甚至腦疝 血壓升高超過140/90mmHg，并伴視力障礙、

8、驚厥及 昏迷之一者即可診斷高血壓腦病(Hypertensive encephalopathy)34循環(huán)容量增加、血壓急劇升高高血壓腦病(Hyperten毛細血管內增生腎小球濾過率下降急性腎衰竭取決于腎臟病理的嚴重程度少尿、無尿血Scr、BUN 、Ccr電解質紊亂、代謝性酸中毒 通常少尿持續(xù)12周左右，然后尿量增加病情好轉，腎功能也逐漸恢復急性腎衰竭(Acute renal failure) 35毛細血管內增生腎小球濾過率下降急性腎衰竭急性腎衰竭(AAPSGN的實驗室檢查血常規(guī): 輕到中度貧血尿常規(guī)血尿、蛋白尿顆粒管型、紅細胞管型病程早期白細胞、上皮細胞腎功能檢查: BUN、Scr、Ccr36A

9、PSGN的實驗室檢查血常規(guī): 輕到中度貧血36實驗室檢查抗鏈球菌溶血素“O”(ASO)感染后2-3周出現(xiàn), 35周高峰呼吸道感染陽性率7080%，皮膚感染僅50%50%病人半年內、75%1年內恢復正常補體的動態(tài)變化90%患兒急性期血中總補體活性及C3明顯降低46w內, 8w內恢復正常ESR增快, 急性期恢復部分APSGN患兒ASO陰性：早期應用有效抗生素治療某些致腎炎菌株可能不產(chǎn)生溶血素”O(jiān)”皮膚感染患者ASO常不增高高膽固醇血癥37實驗室檢查抗鏈球菌溶血素“O”(ASO)部分APSGN患兒A族-溶血性鏈球菌致腎炎菌株免疫復合物形成補體激活毛細血管內增生性腎小球腎炎起病前13w, 前驅感染AS

10、O升高血補體C3的規(guī)律變化急性腎小球腎炎循環(huán)充血高血壓腦病急性腎衰竭38A族-溶血性鏈球菌致腎炎菌株免疫復合物形成毛細血管內增生性診斷要點起病前13w有鏈球菌的前驅感染急性腎小球腎炎浮腫、少尿、血尿、高血壓血補體C3(8周內恢復正常)伴或不伴ASO腎臟活檢有必要嗎？臨床可確定診斷，一般無需腎活檢臨床診斷不肯定, 需鑒別診斷時39診斷要點起病前13w有鏈球菌的前驅感染腎臟活檢有必要嗎？3鑒別診斷其他病原感染后急性腎小球腎炎病毒引起AGN臨床過程輕, 常不伴血補體下降, 有自限傾向可表現(xiàn)為急性腎炎的其他原發(fā)或繼發(fā)性腎小球疾病急進性腎小球腎炎: 腎功能進行性惡化IgA腎病: 血尿蛋白尿反復發(fā)作, 補

11、體C3正?？砂橛醒a體下降的腎小球疾病狼瘡性腎炎、乙型病毒肝炎相關性腎炎、膜增生性腎小球腎炎是否存在鏈球菌感染？是否存在C3的動態(tài)變化？是否為自限性病程？腎活檢指征:少尿、高血壓持續(xù)4w肉眼血尿24周或反復出現(xiàn)腎功能異常持續(xù)或進行性加重尿蛋白量大或持續(xù)36個月持續(xù)低補體血癥40鑒別診斷其他病原感染后急性腎小球腎炎是否存在鏈球菌感染？腎活治療原則自限性疾病休息清除感染灶對癥治療防治急性期并發(fā)癥、保護腎功能，以利其自然恢復糾正病理生理過程（如水鈉潴留、血容量過大）41治療原則自限性疾病41治療 臥床休息2-3周, 至肉眼血尿消失、血壓下降、水腫消退起病兩周內臥床至浮腫消退、血壓正常和肉眼血尿消失尿常

12、規(guī)少量蛋白和紅細胞、血沉接近正常時恢復上學尿常規(guī)正常3個月后可恢復正?；顒语嬍晨刂迫肓?(尿少、循環(huán)充血)低鹽 (尿少、水腫), 60120mg/(kgd),成人2.03.0g/d低蛋白 (氮質血癥), 0.51.0g/(kgd)42治療 臥床休息2-3周, 至肉眼血尿消失、血壓下降、水腫消退治療 消除殘存感染灶: 青霉素7-10天利尿: 速尿1-2mg/kg/次 iv, 6-8小時1次降壓: 硝苯地平0.2-0.3mg/kg/次, 3-4次/日43治療 消除殘存感染灶: 青霉素7-10天43嚴重病例的治療 循環(huán)充血嚴格限制入量、利尿、降壓表現(xiàn)有肺水腫者可用硝普鈉治療1ug/kg/minmax

13、 8ug/kg/min保守治療難以控制, 考慮血液濾過治療高血壓腦病降壓: 硝普鈉止驚脫水急性腎衰竭利尿、控制入量、維持水電解質酸堿平衡必要時透析治療44嚴重病例的治療 循環(huán)充血44預后自限性疾病95%患兒預后良好, 可完全康復恢復過程中反復僅少數(shù)急性期腎損害嚴重、腎衰竭持續(xù)時間較長者發(fā)展為慢性腎炎和慢性腎衰竭45預后自限性疾病45預后有關的因素有關因素無關因素發(fā)病(流行發(fā)病預后較散發(fā)者好)前驅感染及嚴重程度年齡(少年兒童預后好)肉眼血尿的嚴重性嚴重而持續(xù)的高血壓、腎病綜合征及腎功能損害預后差血補體下降程度光鏡下廣泛大新月體；電鏡下不典型駝峰；熒光呈花環(huán)改變預后差血ASO滴度上升程度46預后有

14、關的因素有關因素無關因素發(fā)病(流行發(fā)病預后較散發(fā)者好)A族-溶血性鏈球菌致腎炎菌株免疫復合物形成補體激活毛細血管內增生性腎小球腎炎起病前13w, 前驅感染ASO升高血補體C3的規(guī)律變化急性腎小球腎炎嚴重病例清除感染灶自限性病程臥床休息對癥治療飲食控制、利尿、降壓47A族-溶血性鏈球菌致腎炎菌株免疫復合物形成毛細血管內增生性思考問題門診遇到化膿性扁桃體炎的患兒，應該注意什么？如果病程8周補體仍未恢復正常，應考慮哪種可能？急性鏈球菌感染后腎小球腎炎的預后如何？48思考問題門診遇到化膿性扁桃體炎的患兒，應該注意什么？48腎病綜合征(Nephrotic syndrome, NS)49腎病綜合征(Nep

15、hrotic syndrome, NS)概述由于腎小球濾過膜的通透性增加，導致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一組臨床綜合征大量蛋白尿、低白蛋白血癥、水腫和高脂血癥兒科常見的腎小球疾病占兒科泌尿系住院病例的2131%男性發(fā)病率顯著高于女性 (24 : 1)原發(fā)性NS, 占90%以上 先天性NS, 生后3個月內發(fā)病 (先天梅毒感染、基因突變)50概述由于腎小球濾過膜的通透性增加，導致大量血漿白蛋白自尿中丟發(fā)病機制腎小球濾過屏障受損電荷屏障 (Charge barrier)足細胞胞面存在帶陰電荷的蛋白分子電荷屏障受損帶負電荷的偏低分子量白蛋白從尿中丟失選擇性蛋白尿孔徑屏障 (Size barrie

16、r)51發(fā)病機制腎小球濾過屏障受損51病理生理腎小球濾過膜的通透性增加大量蛋白尿低白蛋白血癥浮腫肝臟合成增加高脂血癥IgG、補體抗凝血酶、纖溶有關因子維生素D結合蛋白銅藍蛋白、甲狀腺結合蛋白52病理生理腎小球濾過膜的通透性增加大量蛋白尿低白蛋白血癥浮腫肝原發(fā)性NS的診治思路臨床診斷臨床分型病理診斷治 療53原發(fā)性NS的診治思路臨床診斷臨床分型病理診斷治 療53臨床診斷診斷標準, “三高一低” 大量蛋白尿尿蛋白3 4+, 50 mg/ (kgd), 或3g/d 低白蛋白血癥: 血漿白蛋白5.72mmol/L除外繼發(fā)性、先天/遺傳性NS54臨床診斷診斷標準, “三高一低”54原發(fā)性NS的診治思路原

17、發(fā)性NS臨床分型病理診斷治 療55原發(fā)性NS的診治思路原發(fā)性NS臨床分型病理診斷治 療5臨床分型單純型: 只具有前述四大特征者腎炎型: 符合NS的診斷, 同時具有以下四項中一項或多項者血尿2 周內分別3 次以上離心尿檢查RBC 10 個/ HPF 并證實為腎小球源性血尿者高血壓反復或持續(xù)高血壓學齡兒童130/90 mm Hg, 學齡前兒童120/ 80 mm Hg 并除外使用糖皮質激素等原因所致腎功能不全排除由于血容量不足等所致持續(xù)低補體血癥尿紅細胞形態(tài):嚴重變形紅細胞30% 提示腎小球性血尿環(huán)狀、芽孢、穿孔和殘骸56單純型占小兒腎病的80%, 多見于2-7歲兒童腎炎型占兒童腎病的20%, 多

18、見于學齡兒童病理類型、激素療效、預后不同臨床分型單純型: 只具有前述四大特征者尿紅細胞形態(tài):56單純原發(fā)性NS的診治思路原發(fā)性NS臨床分型病理診斷治 療57原發(fā)性NS的診治思路原發(fā)性NS臨床分型病理診斷治 療5原發(fā)性NS的病理類型 微小病變 (Minimal change disease, MCD)局灶節(jié)段性腎小球硬化系膜增生性腎小球腎炎膜增生性腎小球腎炎膜性腎病兒童以MCD常見其次為局灶節(jié)段性腎小球硬化和系膜增生性腎小球腎炎 病理類型的轉變兒童膜性腎病多為繼發(fā)性 (乙肝、狼瘡)臨床表現(xiàn)和病理類型的關系？58原發(fā)性NS的病理類型 微小病變 (Minimal chan原發(fā)性NS單純型多為微小病變

19、腎炎型非微小病變腎活檢指征59原發(fā)性NS單純型多為微小病變腎炎型非微小病變腎活檢指征59微小病變 (Minimal change disease, MCD)微小病變占NS的比例 2 周65激素療效的判斷激素敏感型NS(Steroid-respons原發(fā)性NS的治療原發(fā)性NS單純型微小病變激素療效的判斷激素敏感頻復發(fā)激素耐藥激素依賴腎炎型非微小病變加用免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A)病理還是微小病變嗎？腎穿加用免疫抑制劑 (甲強沖擊、環(huán)孢素A)66原發(fā)性NS的治療原發(fā)性NS單純型微小病變激素療效的判斷激素原發(fā)性NS的治療原發(fā)性NS單純型微小病變激素治療根據(jù)激素療效決定是否腎穿、加用免疫抑制劑腎炎

20、型非微小病變67原發(fā)性NS的治療原發(fā)性NS單純型微小病變激素治療根據(jù)激素療效原發(fā)性NS的治療原發(fā)性NS單純型微小病變激素治療根據(jù)激素療效決定是否腎穿、加用免疫抑制劑腎炎型非微小病變根據(jù)病理類型決定是否激素聯(lián)合應用免疫抑制劑68原發(fā)性NS的治療原發(fā)性NS單純型微小病變激素治療根據(jù)激素療效原發(fā)性NS的治療一般治療休息, 無需臥床、定期變換體位低鹽低脂低優(yōu)蛋白飲食 維生素D、鈣劑 對癥治療控制出入量, 利尿預防低血容量、電解質紊亂防治感染抗凝69原發(fā)性NS的治療一般治療69原發(fā)性NS的診治思路臨床診斷臨床分型病理診斷治 療NS的并發(fā)癥70原發(fā)性NS的診治思路臨床診斷臨床分型病理診斷治 療NS腎病綜合

21、征的并發(fā)癥感染低血容量休克電解質紊亂高凝狀態(tài)和血栓急性腎衰竭71腎病綜合征的并發(fā)癥感染71NS并發(fā)感染最常見并發(fā)癥易感因素IgG和補體成分尿中丟失、浮腫、免疫抑制劑應用呼吸道感染、皮膚感染、泌尿系感染、原發(fā)性腹膜炎、甲溝炎原發(fā)性腹膜炎的致病菌以莢膜菌(肺炎鏈球菌)和大腸桿菌多見, 腹肌緊張和反跳痛可不顯著 防治感染、支持治療72NS并發(fā)感染最常見并發(fā)癥72NS并發(fā)低血容量休克可能誘因利尿劑、吐瀉、入量不足“腎上腺危象”應用大劑量激素, 垂體-腎上腺皮質軸受抑制撤藥過快、突然中斷用藥、應激脈搏細速、血壓測不出、神志不清低鈉、低鉀 擴容、(琥珀酸)氫化可的松73NS并發(fā)低血容量休克可能誘因73NS

22、并發(fā)電解質紊亂可能誘因限鹽、利尿劑、吐瀉、VitD水平減低低鈉血癥、低鉀血癥、低鈣血癥和骨質疏松 預防、糾正水電解質酸堿平衡紊亂 維生素D、鈣劑74NS并發(fā)電解質紊亂可能誘因74NS并發(fā)高凝狀態(tài)和血栓形成高危因素肝臟合成凝血因子增加、尿中丟失抗凝血酶高脂血癥、激素的副作用、低血容量臨床表現(xiàn)腎靜脈血栓突發(fā)腹痛、血尿和腎功能不全肺栓塞呼吸困難、呼吸/心率、猝死顱內血栓頭痛、抽搐、意識障礙血D-Dimer異常、影像學 預防為主(避免長期臥床)、早期發(fā)現(xiàn)、抗凝治療75NS并發(fā)高凝狀態(tài)和血栓形成高危因素75NS并發(fā)急性腎衰竭可能原因低血容量腎小球病變嚴重腎間質嚴重水腫、蛋白管型阻塞 (特發(fā)性腎衰？)藥物

23、相關臨床表現(xiàn)血Scr、BUN , 電解質酸堿平衡紊亂 區(qū)別對待、據(jù)因治療76NS并發(fā)急性腎衰竭可能原因76腎病綜合征的并發(fā)癥感染低血容量休克電解質紊亂血栓急性腎衰竭一定要了解可隱匿起病、癥狀不典型時刻牢記心中！77腎病綜合征的并發(fā)癥感染一定要了解77預后取決于病理類型90%以上的微小病變對激素治療敏感局灶節(jié)段性腎小球硬化1020%激素敏感50%在10年內發(fā)展為慢性腎衰竭78預后取決于病理類型78兒童原發(fā)性NS診斷標準的演變低白蛋白血癥定義: ALB30g/L25g/L？激素耐藥定義: 足量8周 4周治療無效？激素依賴的定義:激素減量或停藥1個月內復發(fā) 2周?兒童常見腎臟疾病診治循證指南中華醫(yī)學會兒科學分會腎臟病學組中華兒科雜志. 2009, 47(3).79兒童原發(fā)性NS診斷標準的演變低白蛋白血癥定義: ALB5/HP 離心沉渣鏡檢敏感性、特異性各為80%若聯(lián)合上述三項檢查(任何一項陽性)敏感性100%、特異性70% 干化學試紙Pediatrics, 1999, 103(4): e5488UTI的實驗室檢查尿常規(guī)清潔中段尿干化學試紙PediatUTI的實驗室檢查尿培養(yǎng)臨床兒科雜志, 2008 (26): 276-279.爭取在抗菌治療前進行新鮮尿、即時培養(yǎng) (超過4小時、需冷藏保