主動脈瓣關閉不全診斷治療指南【概述】主動脈瓣關閉不全是指主動脈瓣、瓣環(huán)受損或主動脈根部擴大，導致主動脈瓣閉合不嚴，血液從主動脈反向流入左心室。男性患者多見，約占75%；女性患者多同時伴有二尖瓣病變。輕癥患者常無明顯癥狀。重癥患者可有心悸及身體各部分動脈的強烈搏動感，特別是頭部和頸部更為明顯。約有5%患者可出現(xiàn)心絞痛。晚期可出現(xiàn)左心功能不全和右心功能不全的表現(xiàn)?！九R床表現(xiàn)和輔助檢查】（一）臨床表現(xiàn)：1.急性主動脈瓣關閉不全：由于突然的左心室容量負荷加大，室壁張力增加，左心室擴張，可很快發(fā)生急性左心衰蝎或出現(xiàn)肺水腫。2.慢性：輕度者可多年無癥狀，甚至耐受體力勞動。通常情況下，主動脈瓣關閉不全患者在較長時間內(nèi)無癥狀，由明顯主動脈瓣關閉不全到出現(xiàn)明顯的癥狀可長達10－15年；一旦發(fā)生心力衰竭，則進展迅速。主要癥狀有：①最早的主訴為心排血量增加和心臟收縮力增強而發(fā)生的心悸、心尖沖動強烈、左胸不適、頸部和頭部動脈強烈搏動感等;一旦心功能失代償則病情常迅速惡化;②約50％嚴重反流可發(fā)件心紋痛，其發(fā)生機制是由于主動脈舒張壓降低而使冠狀動脈溯注減少。③約10％可發(fā)生猝死，可能與突然發(fā)生致命性心律失常有關;④晚期出現(xiàn)左側(cè)心力衰竭表現(xiàn)。其他癥狀還包括疲乏，活動耐力下降。出汗，尤其是在出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難或夜間心絞痛發(fā)作時。咯血和栓塞較少見，晚期右側(cè)心力衰竭時可出現(xiàn)肝臟淤血腫大，有觸痛，裸部水腫，胸腔積液或腹水。（二）輔助檢查：1.X線檢查：急性主動脈瓣關閉不全時心臟大小止?；蛏杂性龃螅Ｓ蟹斡傺头嗡[征。慢性主動脈關閉不全者心臟明顯擴大，典型擴大為左心室向左下擴大，致左心室長軸明顯增長，但橫徑僅略有增加。單純主動脈瓣關閉不全主動脈鈣化不常見。升主動脈擴張較明顯，嚴重主動脈瘤樣擴張?zhí)崾局鲃用}根部疾病，如馬凡氏綜合征或中層囊性壞死。2.心電圖檢查：慢性常見為左室肥厚、心室內(nèi)傳導阻滯、室性和房性心律失常。急性患者，竇性心動過速和非特異性ST-T改變常見，可有或無左心室肥大。3.超聲心動圈檢查：超聲心動圖對主動脈瓣關閉不全時左心室功能的評價亦很有價值，還有助于病因的判斷，可顯示二葉式主動脈瓣，瓣膜脫垂，破裂，或贅生物形成，升主動脈夾層分離等。4.放射性核素檢查：放射性核素心室造影可測定左心室收縮、舒張末容量和休息、運動射血分數(shù)，判斷左心室功能。根據(jù)左心室和右心室每搏量比值估測反流程度。5.磁共振顯像：可準確測定反流容量、左心室收縮末期和舒張容量及關閉不全瓣口的大小。6.主動脈造影：選擇性主動脈造影可半定量反流程度，可作為外科手術的參考依據(jù)?！驹\斷要點及鑒別診斷】（一）診斷要點：主要依據(jù)病史、體征和超聲心動圖檢杳。有典型主動脈瓣關閉不全的舒張期雜音伴周圍血管征，可診斷為主動脈瓣關閉不全。超聲心動圖可助確診。主動脈瓣舒張早期雜音于胸骨左緣明顯時，應與GrahamStell雜音鑒別。后者見于嚴重肺動脈高壓伴肺動脈擴張所致相對性肺動脈瓣關閉不全，常有肺動脈高壓體征，如胸骨左緣抬舉樣搏動、第二心音肺動脈瓣成分增強等。主動脈關閉不全的診斷確立后，應對它的病因作進一步分析以便做出全面診斷。（二）鑒別診斷：1.肺動脈瓣關閉不全：頸動脈搏動正常，肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進，胸骨左緣舒張期雜音吸氣時增強，用力握拳時無變化。心電圖示右心房和右心室肥大，X線檢查肺動脈主段突出。多見于二尖瓣狹窄，亦見于房間隔缺損。2.主動脈竇瘤破裂：雜音與主動脈瓣關閉不全相似，但有突發(fā)性胸痛，進行性右心衰竭，主動脈造影及超聲心動圖檢查可確診。3.冠狀動靜脈瘺：可聞及主動脈瓣區(qū)舒張期雜音，心電圖及X線檢查多正常，冠狀動脈造影可見冠狀動脈與肺動脈、右心房、冠狀竇或右心室之間有交通?！局委熢瓌t及方案】（一）急性主動脈辮關閉不全：外科治療(人工瓣膜置換術或主動脈瓣修復術)為根本措施。內(nèi)科治療一般僅為術前準備過渡措施，目的在于降低肺靜脈壓，增加心排血量，穩(wěn)定血流動力學，應盡最在Swan-Ganz導管床旁血流動力學監(jiān)測下進行。靜脈滴注硝普鈉對降低前后負荷、改善肺淤血、減少反流量和增加排血量有益。血流動力學不穩(wěn)定者，如嚴重肺水腫、應立即手術。主動脈夾層即使伴輕或中度反流，也需緊急手術?；顒有愿腥拘孕膬?nèi)膜炎患者，爭取在完成7-10d強有力抗生累治療后手術，創(chuàng)傷性或人工瓣膜功能障礙者，根據(jù)病情采取緊急或擇期手術。個別患者，藥物可完全控制病情，心功能代償良好，手術可延緩。但真菌性心內(nèi)膜炎所致者，無論反流輕重，幾乎均需早日手術。（二）慢性主動脈瓣關閉不全：1．內(nèi)科治療：①預防感染性心內(nèi)膜炎，如為風心病應預防風濕熱。②梅毒性主動脈炎應予一個療程青霉素治療，③舒張壓＞90mmHg者應用降壓藥。④無癥狀的輕或中度反流者，應限制重體力活動，并每1－2年隨訪1次，應包括超聲心動圖檢查。在有嚴重主動脈瓣關閉不全和左心室擴張者，即使無癥狀，亦可使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥，以延長無癥狀和心功能正常時期，推遲手術時間。⑤左室收縮功能不全出現(xiàn)心力衰竭時應用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥和利尿藥.必要時可加用洋地黃類藥物。⑥心絞痛可用硝酸醋類藥物。⑦積極糾正心房顫動和治療心律失常，主動脈瓣關閉不全患者耐受這些心律失常的能力極差。⑧如有感染應及早積極控制。2．外科治療：無癥狀(呼吸困難或心絞痛)和左心室功能正常的嚴重反流不需手術，但需密切隨訪。下列惜況的嚴重關閉不全應手術治療：①有癥狀和左心室功能不全者；②無癥狀伴左心室功能不全者。經(jīng)系列無創(chuàng)檢查(超聲心動圖、放射性核素心室造影等)顯示持續(xù)或進行性左心室收