兒科學(xué)知識(shí)點(diǎn)一，緒論:1、圍生期:指胎齡28周至出生后不滿一周的小兒。2、小兒‘四病“指肺炎、腸炎、貧血、佝僂病。二，生長(zhǎng)發(fā)育：人的生長(zhǎng)發(fā)育指從受精卵到成人的成熟過程。生長(zhǎng)是指身體各組織、器官的長(zhǎng)大；發(fā)育指細(xì)胞、器官的分化與功能成熟。1、生長(zhǎng)發(fā)育的規(guī)律：由上到下、由近到遠(yuǎn)、由粗到細(xì)、由低級(jí)到高級(jí)、有簡(jiǎn)單到復(fù)雜.2、體重：生后3—12月（Kg）=(月齡+10）/2；生后1-12歲體重(Kg)=年齡＊2+8。正常嬰兒生后第一個(gè)月增加1—1。.7Kg，生后3—4個(gè)月體重約為出生時(shí)的兩倍。12月時(shí)為出生時(shí)3倍3、身高（長(zhǎng)75cm87cm,,6—7,25cm，為生長(zhǎng)速度下降。3頭圍：出生：33;三個(gè)月：40；12個(gè)月：46；2歲:48；5歲:50；15歲：53-544、骨骼：①頭顱骨：出生時(shí)后卥已閉合,最遲6-8周；前卥出生時(shí)1-2cm,以后隨顱骨生長(zhǎng)而增大，6月齡開始減小，最遲1。5歲閉合。（腦發(fā)育不良時(shí)頭圍減小、前卥小或關(guān)閉早；甲狀腺功能低下時(shí)前卥;②個(gè)月出長(zhǎng)骨腕部出生時(shí)無骨化中心，出現(xiàn)順序：頭狀骨、鉤骨、下橈骨骺、三角骨、月骨、大小多角骨、舟骨、下尺骨骺、豆?fàn)罟牵?0歲時(shí)長(zhǎng)全，共10個(gè)，故1—91。骨齡延遲：甲狀腺功能低下癥、生長(zhǎng)激素缺乏癥、腎小管酸中毒;骨齡超前：真性性早熟.④乳牙約2.5歲長(zhǎng)齊。5新生兒在腰椎穿刺時(shí)在4—5椎間隙。6,大運(yùn)動(dòng)：二抬,四翻,六坐，八爬,十站，周歲走，二歲跑,三歲獨(dú)足跳。大運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩：4月不能抬頭,8月不能翻身和獨(dú)坐；13月不能獨(dú)爬；15月不能獨(dú)走。7,:在5睡時(shí)發(fā)生。三,兒童保健原則：1，生后1周內(nèi)是新生兒發(fā)病率和死亡率極高。2，計(jì)劃免疫:乙肝疫苗：0、1、6；卡介苗：0；脊髓灰質(zhì)炎：2、3、4;百日破：3、4、5；麻疹:8.3，兒童意外傷害是5歲以下兒童死亡的主要原因:窒息和異物的吸入、中毒、外傷、溺水和交通事故。四，兒科疾病的診治原則：1歲以下Babiinski性有臨床意義。2，貧血飲食:每日增加含鐵食物，如動(dòng)物血、動(dòng)物肝、各種肉類.3，藥物選擇：①水痘患兒禁用糖皮質(zhì)激素；②鎮(zhèn)靜止驚藥:新生兒首選苯巴比妥,年長(zhǎng)首選安定；③每日（次)=病兒體重（Kg）*每日(次）每千克體重所需藥量。4,液體療法：五：營(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病:1人乳的優(yōu)點(diǎn)：①營(yíng)養(yǎng)豐富：乙型乳糖及不飽和脂肪酸含量豐富，人乳的脂肪酶使脂肪粒顆粒易消化吸收，人乳鈣磷比例2：1,含乳糖多,鈣易吸收。②生物作用：緩沖力小，含有不可替代的免疫成分，生長(zhǎng)調(diào)節(jié)因子。③經(jīng)濟(jì)、方便。缺點(diǎn)：維生素含量較低，維生素k含量也較低.2:5—14:14.初乳量少，.糖含量恒定。3，全牛乳的家庭改造：加熱、加糖、加水。8﹪糖牛乳100ml供能約100kcal。全牛奶喂養(yǎng)時(shí)，因蛋白質(zhì)與礦物質(zhì)濃度較高，應(yīng)兩次喂育z之間加水，使奶和水量達(dá)150ml/（kg。d）4，營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂?。菏怯捎趦和w內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I(yíng)養(yǎng)性疾病維生素D的生:維生素D胎兒的轉(zhuǎn)運(yùn)；食物中維生素D;皮膚光照合成（).③臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)最快的重癥佝僂患兒還可有消化和心肺功能障礙。分期A初期現(xiàn)非佝僂病的特異癥狀，無骨骼改變，X線正常；B活動(dòng)期（激期）：6月齡以內(nèi)顱骨軟化，7-8月變成方頭：方頭、串珠肋、手足鐲、雞胸、肋膈溝、膝內(nèi)翻、膝外翻、K行下肢畸形、靴狀顱、佝僂。X線顯示,骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變??；可有骨干彎曲畸形或青枝骨折，骨折可無臨床表現(xiàn)；C④診斷：血生化與骨骼X“準(zhǔn)”25-（OH）D3水平為最可靠的診斷標(biāo)準(zhǔn)。5，維生素D缺乏性手足搐搦癥：多見于6.（1)臨①隱匿性：面神經(jīng)征，腓典型發(fā)作：血清鈣低于175mmol/l現(xiàn)驚厥、喉痙攣和手足抽搐。氧氣吸入、迅速:10％葡萄糖酸鈣5—10ml，加入10％葡萄糖液5-20以免造成局部壞死。6—能量營(yíng)養(yǎng)不良一種營(yíng)養(yǎng)缺乏癥，主要見于3歲以下嬰兒。臨床分型：能量供應(yīng)不足浮腫型輕度營(yíng)養(yǎng)不良可從每日250—330kj/kg,中重度可參考原來的飲食情況,從每日165—230kj/kg,500—727kj/kg。六、新生兒疾病總論：28天的嬰兒。根據(jù)胎齡分：胎齡指從最后一次月經(jīng)第一天至分娩為止.A，足月兒：37周<=GA〈42周的新生兒；B，早產(chǎn)兒：GA<37周的新生兒;C，過期兒：GA〉=42周的新生兒。②根據(jù)出生體重分：出生體重（BW)指出生1小時(shí)內(nèi)的體重。A，低出生體重（LBW）：BW<2500g,其中BW<1500g;B正BW≥2500g并且≤4000gC巨大兒BW>4000g③根據(jù)出生小于胎齡嬰兒的BW在同胎齡兒平均出生體重10B:1090百分位之間C大于90④:早期新生兒出生一,高危兒：指已發(fā)生或可能發(fā)生危重疾病而需要監(jiān)護(hù)的新生兒。>=37<42周,=2500g=4000g,無畸形或疾病的活產(chǎn)嬰兒.4，足月兒與早產(chǎn)兒外觀特點(diǎn)：表格正常足月兒和早產(chǎn)兒的生理特點(diǎn)：七，新生兒窒息：指嬰兒出生后無自主呼吸或呼吸抑制而導(dǎo)致的低氧血癥、高碳酸血癥和代謝性酸中毒，是引起新生兒死亡和兒童傷殘的重要原因。窒息的本質(zhì)是缺氧。1.②窒息呼吸改變（原發(fā)性、繼發(fā)性呼吸暫停:PaO2、PH;;低鈉血癥和低鈣血癥。1胎兒宮內(nèi)窒息：早期胎動(dòng)增加，胎心率>=160次/分;,=次/染.（2）新生兒窒息：Apgar分輕度窒息；0—3臍動(dòng)脈血顯示嚴(yán)重代謝性或混合型酸中毒PH<7②Apgar0-35分鐘有,④(3）多臟器受損情況：腦細(xì)胞最敏感，其次是心肌、肝和腎上腺。2，復(fù)蘇方案：ABCDE復(fù)蘇方案:A清理呼吸道；B建立呼吸;C維持正常的循環(huán)；D藥物治療；E評(píng)估.完全缺氧、腦血流減少或暫停而導(dǎo)致胎兒或新生兒腦損傷。;2,病理：①腦水腫：為早期主要的變化；②選擇性神經(jīng)元死亡及梗死；③出血3急性損傷、病變?cè)趦蓚?cè)大腦半球，癥狀常發(fā)生在24小時(shí)內(nèi),,腦干、丘腦者，可出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭、瞳孔縮小或擴(kuò)大、頑固性驚24—72小時(shí)內(nèi)病情惡化或死亡。4,治療：（1）維持腦和全身良好的血液灌注世關(guān)鍵措施。③維持血糖在正常高值。(2）首選苯巴比妥新生兒期后治療(HMD),是由肺表面活性物質(zhì)(PS）1，鞘磷脂含量恒定只在28—30周出現(xiàn)小高峰，所以L/S兒肺成熟度的重要指標(biāo)。2臨床表現(xiàn)：生后6〉60次/分），.3,輔助檢查：（1）實(shí)驗(yàn)檢查：①泡沫實(shí)驗(yàn)；②肺成熟度的測(cè)定；③血?dú)夥治?；?）X線檢查：是目前確診RDS的最佳手段.毛玻璃樣改變、支氣管充氣征、白肺、肺容量減少.（3）超聲波檢查。4,鑒別診斷：濕肺、B組鏈球菌肺炎、膈疝。5，治療:機(jī)械通氣和應(yīng)用PS是治療的重要手段。(1）一般治療:氧療和輔助通氣：吸氧、持續(xù)氣道正壓替代療法；（4）關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管：利尿劑、吲哚美辛、布洛芬等。十，新生兒黃疸：因膽紅素在體內(nèi)積聚而引起的皮膚或其他器官黃染。若新生兒血中膽紅素超過5-7mg/dl(成人超過2mg/dl）,即可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸。（1)新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)：①膽紅素生成過多:約80％來源血紅蛋白，新生兒每日膽紅素生成明顯高于成人（新生兒8。8mg/kg成人紅蛋白分解速度是成人的二倍；肝臟和其他組織中的紅細(xì)胞及骨髓紅細(xì)胞前體較多肝細(xì)胞處理膽紅素的能力差：未結(jié)合的膽紅素進(jìn)入肝臟在UDPGT的催化下，形成水溶性、不能透過半透膜的結(jié)合膽紅素。新生兒的UDPGT含量很低，且活性不足，故生成的結(jié)合膽紅素量較少。出生時(shí)肝細(xì)胞將結(jié)合膽紅素排泄到腸道的能力暫時(shí)降低，早產(chǎn)兒更為明顯，可出現(xiàn)暫時(shí)性肝內(nèi)膽汁淤積；④腸肝循環(huán)增加。(2)、新生兒黃疸的分類：①生理性黃疸：A一般情況良好；B足月2—3,5—7天消退，最遲不超過兩周；3-5,7—93-4周；C每日血清血紅素升高<85umol/l（5mg/dl)。②病理性黃疸：A生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸；B血清膽紅素足月兒〉12。9mg/dl，早產(chǎn)兒〉15mg/dl>5mg/dl；C2周，早產(chǎn)4周；D>2mg/dl..十一：新生兒溶血?。杭膊?以ABO血型不合最常見，其次Rh血型不合。(1）病因：①ABO溶血：主要發(fā)生在母親O型而胎兒A或B溶血：一般不是第一胎。(2)臨床表現(xiàn)：癥狀輕重與溶血程度有關(guān)。①黃疸：多數(shù)Rh溶血患兒生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸并迅速加重，而多數(shù)ABO溶血病在生后2—3天內(nèi)出現(xiàn)；②貧血；③肝脾大。并發(fā)癥：膽紅素腦病為新生兒溶血病最重要的并發(fā)癥。多于出生后4—7天出現(xiàn)癥狀，分為四期:警告期、痙攣期、恢復(fù)期、后遺癥期（手足徐動(dòng)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、聽覺障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良）致敏紅細(xì)胞和實(shí)驗(yàn).:供給;③療法十二：新生兒敗血癥：指病原體侵入新生兒血液循環(huán)，并在其中生長(zhǎng)、繁殖、產(chǎn)生毒素并發(fā)生全身炎癥反應(yīng)綜合征。常見為細(xì)菌（葡萄球菌）。(1）臨床表現(xiàn)：①根據(jù)發(fā)病時(shí)間分：A早發(fā)型:生后七天內(nèi)起病，感染發(fā)生在出生前或出生后，由母體垂直傳播引起,病原菌以大腸桿菌B,由水平傳播引,②反應(yīng)差、嗜若出現(xiàn)以下表現(xiàn)應(yīng)高度懷疑敗血癥：黃疸、肝脾大、出血傾向、休克、其他如嘔吐、腹脹、中毒性腸麻痹、呼吸窘迫或暫停、青紫，可合并肺炎、腦膜炎、壞死性小腸結(jié)腸炎、化膿性關(guān)節(jié)炎、骨髓炎。十三：21—三體綜合癥:也稱先天愚型，母親年齡越高,發(fā)病率高。1特殊面容：出生時(shí)即;,外耳小硬腭窄小，常張口伸舌，流涎多；頭小而圓,前卥大且關(guān)閉延遲;頸短而寬。④皮紋特點(diǎn)：可有貫通手和特殊皮紋；⑤伴發(fā)畸形。鑒別診斷：先天性甲狀腺功能減低癥—皮膚粗糙、喂養(yǎng)困難、便秘、腹脹等。;B21—三體綜合癥的重要指標(biāo)。遺傳代謝?。褐委熁蛲蛔?，引起蛋白質(zhì)分子在結(jié)構(gòu)和功能上發(fā)生變導(dǎo)致酶受體載體等的缺陷，使機(jī)體的生化反應(yīng)和代謝出現(xiàn)異常,反應(yīng)底物或中間那些產(chǎn)物在機(jī)體內(nèi)大量蓄積，引起一系列臨床表現(xiàn)。(PKU)：1,病因：患兒肝臟缺乏苯丙氨酸羥化酶活性。:,3—6歲時(shí)癥狀明顯。①神經(jīng)系統(tǒng)：智能發(fā)育落后最為突出，智商低于正常。有興奮異常，如興奮不安、憂郁、多動(dòng)、孤僻等；②皮膚：患兒出生數(shù)月后因黑色素合成不足，頭發(fā)由黑變黃，皮膚白皙。皮膚濕疹較多。③體味：由于排出較多的苯乙酸，可有明顯的鼠尿臭味。3,進(jìn)行苯丙氨酸濃度測(cè)定；②苯丙氨酸濃度測(cè)定:正常濃度小于120umol/l（2mg/dl）；經(jīng)典型PKU〉1200umol/l?？纱_診?；純褐饕捎玫捅奖?為原則。十五，風(fēng)熱?。菏亲畛Ｒ姷娘L(fēng)濕性疾病，主要表現(xiàn)為心臟炎、游走性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結(jié)，可反復(fù)發(fā)作。心肌炎是最嚴(yán)重的表現(xiàn)。本病3歲以下少見，以冬春多見，無性別差異。1,風(fēng)濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌咽喉峽炎后的晚期并發(fā)癥。2:(1),,腔內(nèi)漿液性滲出，本期持1個(gè)月；(2）,,本期持續(xù)3—4個(gè)月；（3）硬化期：二尖瓣常受,2—3個(gè)月。3，臨床表現(xiàn)：急性風(fēng)濕熱發(fā)生之前1—5周有鏈球菌咽峽炎病史.（1)一般表現(xiàn)：急性起病者發(fā)熱在38-40度之間，無一定熱型，1—2周轉(zhuǎn)為低熱,其他表現(xiàn)：精神不振、疲倦、胃納不佳、面色蒼白、多汗、、鼻出血，關(guān)節(jié)痛和腹痛等（2)心臟炎：是唯一持續(xù)性臟器損害。初次發(fā)作時(shí)是心肌炎和心內(nèi)膜炎最多見,同時(shí)累及心肌、心內(nèi)膜和心包膜者,稱為全心炎。（3)關(guān)節(jié)炎：典型病例為游走性關(guān)節(jié)炎，以大關(guān)節(jié)為主，表現(xiàn)為紅、腫、熱、痛,活動(dòng)受限。不留畸形。（4）舞蹈病.（5)皮膚癥狀:環(huán)形紅斑、皮下小結(jié)。:表格休息質(zhì)激素(HSP):.特點(diǎn)為血小板不減少性紫癜，常伴關(guān)節(jié)痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿.2—8歲的兒童，男孩多于女孩。1，A組溶血性鏈球菌感染是誘發(fā)的主要原因；2，病理:為廣泛的白細(xì)胞碎裂性小血管炎，以毛細(xì)血管炎為主。腎臟損害是判斷預(yù)后的重要指標(biāo).3:多為急性起病，首發(fā)癥狀為皮膚紫癜為主，起病前1—3①皮膚紫癜：反復(fù)出現(xiàn)，多見于四肢及臀,,色,胃腸道癥狀：陣發(fā)性劇烈腹痛為主，常位于臍,關(guān)節(jié)癥狀：大關(guān)節(jié)腫痛，,腎臟癥狀：多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型尿，伴血壓增高機(jī)浮腫，稱為紫癜性腎炎。4，輔助檢查：①周圍血象;②尿常規(guī)；③血沉輕度增快；④腹部超聲.5，治療:①一般治療,臥床休息，去除致病因素②糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑③抗凝治療十七,川崎?。喊l(fā)病以嬰幼兒為主。1病理:全身性血管炎，好發(fā)于冠狀動(dòng)脈。分為四期。2:（1)發(fā)熱：39—407—14無膿性分泌:,口腔黏膜彌漫性充血，舌乳頭突起、皮膚表現(xiàn)：多形心臟表現(xiàn)：于病程1—6冠狀動(dòng)脈損害多發(fā)生于2-4周。(3)其他：間質(zhì)性肺炎、無菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀、關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎。3,輔助檢查：①血液檢查:-——②免疫學(xué)檢查；③心電圖；④胸部平片；⑤超聲心動(dòng)圖；⑥冠狀動(dòng)脈造影。4川崎病的鑒別診斷:滲出性多形性紅斑、幼發(fā)特異性關(guān)節(jié)炎全身型、敗血癥和猩紅熱。5，治療：阿司匹林、靜脈注射丙種球蛋白、糖皮質(zhì)激素。十八，腹瀉病:是一組由多病原、多因素引起的以大便次數(shù)增多和大便性狀改變?yōu)樘攸c(diǎn)的消化道綜合征，臨床特點(diǎn)為腹瀉和嘔吐，嚴(yán)重時(shí)可有脫水、電解質(zhì)和酸堿紊亂。四季均可發(fā)病.,重型：較嚴(yán)重的還有明顯的脫水、電解質(zhì)紊亂和全身感染中毒癥狀。2，各種常見的腸炎：（1)輪狀病毒：秋、冬季嬰幼兒腹瀉常見原因。經(jīng)糞—口傳播，多無明顯感染中毒癥狀。病初1—2數(shù)多、量多、水分多，黃色水樣或蛋花樣便帶少量黏液，無腥臭味。.:多發(fā)生在夏季。起病急。輕癥僅大便次數(shù)稍增，性狀輕微改變。重癥腹瀉頻繁，量多，呈水樣或蛋花樣混有:.腹瀉頻繁，大便呈黏液狀，,中毒癥狀如高熱、意識(shí)改變，甚至感染性休克。大便顯微鏡檢查有大.為血水病，有特殊臭味。大便鏡檢有大量紅細(xì)胞，常無白細(xì)胞，伴腹痛.癥狀、脫水和電解質(zhì)紊亂。典型大便為暗綠色，量多帶黏液，少數(shù)為血便。3，治療:原則為：調(diào)整飲食，預(yù)防和糾正脫水,合理用藥，加強(qiáng)護(hù)理,預(yù)防并發(fā)癥.十九，呼吸系統(tǒng)疾?。汉粑щy的第一征象：呼吸頻率增快。.一般類型：嬰幼兒起病急，全身癥狀為主,,.多有發(fā)熱，體溫可高達(dá)39-40程2—3天至1周左右，起病1-2天內(nèi)可因高熱引起驚厥。體征可見咽皰疹性咽峽炎:a,柯薩奇A組病毒.好發(fā)于夏秋季。起病急驟,;b、7型，以發(fā)熱咽炎和結(jié)核炎為特征。并發(fā)癥：以嬰幼兒多見，中耳炎、鼻竇炎、咽后壁膿腫、扁桃體周圍膿腫。多見于1—6的小嬰兒，以憋喘、三凹征和氣促為主要特點(diǎn)(2)支氣管哮喘：(氣流受阻時(shí)哮喘病理生理的核心）①,.發(fā)作前可有流涕、打噴嚏和胸悶，發(fā)作時(shí)呼吸困難、呼吸相延長(zhǎng)伴喘鳴音。嚴(yán)2）,孝鳴音可*3）哮喘發(fā)作在合稱為哮喘出現(xiàn)咳嗽、喘息、呼吸困哪、大汗淋漓和煩躁不安，甚至出現(xiàn)端坐呼吸等。②輔助檢查：肺功能檢查、胸部X線檢查，過敏原檢查。③吸入型速效β2受體激動(dòng)劑2）3）4）β25）短效茶堿.B吸入型糖皮質(zhì)激素2）白三烯調(diào)節(jié)劑3）緩釋茶堿4）長(zhǎng)效β2受體激動(dòng)劑5）肥大細(xì)胞穩(wěn)定劑6）全身糖皮質(zhì)激素。病病程<1個(gè)月）病程1—3個(gè)月）、慢性肺炎（>3個(gè)月病因分類：病毒性肺炎，支原體肺炎，細(xì)菌非感染病因引起的肺炎。1炎,2.病理變化以肺組織充血、水腫、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)為主;.1）,主要癥狀為發(fā)熱、咳嗽、氣促，全身癥狀如精神不振、食欲減退、煩躁不安；體征：呼吸增快、發(fā)紺、肺部啰音；＊*:.呼吸>60次/分，②180次/分;③,明顯發(fā)紺，面色蒼白或發(fā)灰，；③心音低鈍、奔馬律，頸靜脈怒張。⑤肝臟迅速增大；⑥尿少或無尿。2)并發(fā)癥：膿胸、膿氣胸、肺大泡C反應(yīng)蛋白病原學(xué)檢查:③X線檢查。鑒別診斷：急性支氣管炎、支氣管異物、支氣管哮喘、肺結(jié)核。癥。糖皮質(zhì)激素：可減少炎癥滲出，解除支氣管痙攣，改善血管通透性和微循環(huán)，降低顱內(nèi)壓.使用指證：A嚴(yán)重憋喘或呼吸衰竭；B全身中毒癥狀明顯；C合并感染中毒性休克；D出現(xiàn)腦水腫.②肺炎合并心力衰竭的治療：吸氧、鎮(zhèn)靜、利尿、強(qiáng)心、血管活性藥物。AB強(qiáng)心藥：靜脈注射地高辛或毛花苷丙；C血管活性藥物：酚妥拉明。:最常見的病毒性肺炎。臨床上輕癥患者發(fā)熱、;紺、鼻扇及三凹征.金黃色葡萄球菌肺炎：病理改變?yōu)榉谓M織廣泛出血性壞死和多發(fā)性.二十一(潛伏青紫型室間右向左分流型（青紫型;③(無青紫型肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄。1:,,易出現(xiàn),右向左分流型：早期紫紺,進(jìn)行性加重，肺血少(或多），2,:第在左第二肋間近胸骨旁可聞及2-3級(jí)噴射性收縮期在胸骨左下第4—5輔助檢查:①X線:對(duì)分流較大的房間隔缺損具有診斷價(jià)值.右心房及右心室增大，心胸比大于0.5,出現(xiàn)“肺門舞蹈”征,心影略成梨形。其次為肌部缺損。（1)分類：①小型缺：que缺損直徑小于5mm或缺損面積〈0.5體表面積；②5-15mm0。0體表面積；③15mm1.0體左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流，出現(xiàn)發(fā)紺。小缺損無癥狀，大缺損時(shí)左向右分流量多，體循環(huán)血流量相應(yīng)減少，患兒多出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，體重不增,有消瘦、喂養(yǎng)困難、活動(dòng)后乏力、氣短、多汗,易反復(fù)呼吸道感染,易導(dǎo)致充血性心力衰竭。有時(shí)可因壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞。體格檢查時(shí)①心界擴(kuò)大，胸骨左緣第3、4肋間可聞及全收縮期雜音；②分流量大時(shí)可在心尖區(qū)聞及二尖瓣相對(duì)狹窄的較柔和舒張中期雜音；③大型缺損伴有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右心室壓力顯著增高,逆轉(zhuǎn)為右向左的分流,出現(xiàn)青紫，并逐漸加重,心臟雜音輕，肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)。增大④心導(dǎo)管檢查。:出生后15;80％在生后31年，在解剖學(xué)上應(yīng)關(guān)閉。（1)分型：管型、漏斗型、窗型.,產(chǎn)生肺動(dòng)脈血流逆向分流入主動(dòng)脈，患兒呈現(xiàn)“差異性發(fā)紺”，下半身青紫，左上肢有輕度青紫，而右上肢正常。癥狀：導(dǎo)管粗大者可有咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難及生體征：A可出現(xiàn)周圍血管體征，如水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)。肺動(dòng)脈瓣狹窄：2—3歲,但年長(zhǎng)后勞力時(shí)即感易疲乏及氣促；嚴(yán)重狹窄者于中度體力.,.②體征:;胸骨左緣第23肋間可及收縮期震顫并可向胸骨級(jí)以上噴.查;⑤"，同時(shí)可顯示肺動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)育不良及肺動(dòng)脈總干的狹窄后擴(kuò)張。(TOF)是嬰幼兒最常見的青紫型先天性心臟病。法洛四聯(lián)征四種畸形：右心室流出道梗阻、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚。青紫:為主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹陣發(fā)性缺氧發(fā)作：對(duì)見于是由于肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣,引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，使腦缺氧加重。:包或心內(nèi)膜。二十二，泌尿生殖系統(tǒng)：1，①<1.0mg/kg<0.5ml/kg為無尿。學(xué)齡兒童每日排尿量少于400ML，學(xué)齡前兒童少于300ml200ML時(shí)少尿；每日尿量少于50ML②3個(gè)/HP,5個(gè)/HP,12計(jì)數(shù)：紅細(xì)胞小于50w，白細(xì)胞小于100w，管型小于5000個(gè)為正常。2兩周內(nèi)分別310個(gè)/HPF,并證實(shí)為腎小球源性血尿反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童大于等于130/90，學(xué)齡前兒童大于等于280③腎功能不全，并排除由持續(xù)低補(bǔ)體血癥。25—142病因?yàn)锳組β溶血性鏈球菌急性感染后引起的免疫復(fù)合物性腎小球腎炎。（1)臨床表現(xiàn)：①前驅(qū)感染：90％病例有鏈球菌的前驅(qū)感染,以呼②:,血尿：50％—70:A無癥狀急性腎炎；B以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎。（2)實(shí)驗(yàn)室檢查：①有尿蛋白;②尿顯微鏡下有紅細(xì)胞，可有透明、顆?；蚣t細(xì)胞管型；③外周血白細(xì)胞一般輕度升高或正常，血沉加快；④80％—90％的患者血清C3下降，至第八周94％的病例恢復(fù)正常；⑤ASO滴度增加。無特殊治療。①**休息：急性期需臥床2—3壓正常，即可下床輕微活動(dòng)。血沉正常還可以上學(xué)。尿沉渣細(xì)胞計(jì)數(shù)正常后才可恢復(fù)體力活動(dòng)。②飲食:③10—14④對(duì)—-—---—.⑤變現(xiàn)有肺水腫者，首選硝普鈉。3,(NS):.大量蛋白;③明顯水腫。.②尿量減少。;血栓形成；以深靜脈血栓形成常見，表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、出現(xiàn)血尿或血尿加重，少尿或腎衰竭；④急性腎衰竭；⑤腎小管功能障礙；⑥腎上腺危象：長(zhǎng)期應(yīng)用大量激素，如撤落太快、突然中斷用藥，患兒出現(xiàn)休克，再用激素可緩解。（4）②③④高凝狀態(tài)和血栓形成⑥經(jīng)皮腎穿刺組織病理學(xué)檢查(5）治療：糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用：①短療程：潑尼松2mg/（kg.d）,最大量60mg/d,分次服用,共四周。4周不管效應(yīng)如何，均應(yīng)改為潑尼松1.5mg/kg隔日晨頓服，共四周.全療程八周.②中、長(zhǎng)程療法：潑尼松2mg/(kg.d），最大量60mg/d,.-—-——-4泌尿道感染并侵犯尿路粘膜或組織而引起的損傷。分為癥狀性泌尿道感染和無癥.最常見的致病菌為大腸桿菌。淋巴感染和直接蔓延。:原則感染部位：對(duì)腎盂腎炎選用血濃度高的藥物，對(duì)膀胱炎應(yīng)選擇尿濃度高的藥物；②感染途徑：對(duì)上行感染，首選磺胺類藥物治療。如發(fā)熱等全身癥狀明顯或?qū)傺葱愿腥?，多選用青霉素類、氨基糖苷類或頭孢菌素類單獨(dú)或聯(lián)合使用;③根據(jù)尿培養(yǎng)及藥敏實(shí)驗(yàn)結(jié)果，同時(shí)結(jié)合臨床療效選用抗生素；④藥物在腎組織、尿液、血液中都應(yīng)有較高的濃度；⑤選用的藥物抗菌能力強(qiáng)，抗菌譜廣,最好能用強(qiáng)效殺菌劑，且不易使細(xì)菌產(chǎn)生耐藥的菌株；⑥對(duì)腎功能損害小的藥物。二十二，造血系統(tǒng)疾?。?,（1）出生后尤其在嬰兒期，當(dāng)發(fā)生感染性貧血或溶血,肝、脾和淋巴結(jié)可隨時(shí)適應(yīng)需要，恢復(fù)到胎出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大。同時(shí)外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或（為”，感染及貧血糾正后即恢復(fù)正常。（2）:循環(huán)血量迅速增加等因素，紅細(xì)2—330×10??/L左右,100g/L左右出現(xiàn)輕度貧血。2,貧血:<145g/L,1-49g/L，4—6100g/L