精品文檔精品文檔..腦鈣化的原因與治療有腦炎、腦結(jié)核、腦出血、腦寄生蟲、結(jié)節(jié)性硬化、甲狀旁腺功能低下等。病理:一脈絡(luò)叢鈣化脈絡(luò)叢鈣化是最常見的生理性鈣化。脈絡(luò)叢鈣化極少出現(xiàn)在年齡小于3歲的人群中，脈絡(luò)叢鈣化的發(fā)生率隨年齡的增加而增加，其發(fā)生率在50歲時可達到75％以上。1cm二松果體及韁部鈣化常見于成人，且隨年齡增加而更易出現(xiàn)，約75％正常成人在CT掃描時顯示有松果體鈣化。其直徑范圍通常為3～5mm，但有時可能會更廣泛些。以下3種情況應(yīng)考慮到是否有松果體區(qū)腫瘤的可能性，必要時行MRI檢查來確定。12mm。鈣化的松果體明顯偏離中線。1030歲以后，有15％腦CT掃描可顯示有韁部三基底節(jié)鈣化40歲以后的成人中則較常見，這種原發(fā)性的基底節(jié)鈣化明顯地表現(xiàn)為與年齡相關(guān)。30四小腦齒狀核鈣化五硬腦膜鈣化行而呈線狀，也可表現(xiàn)為梭形或球形的局灶性鈣化。六其他顱內(nèi)鈣化影像學(xué)檢查則很少能發(fā)現(xiàn)；晶狀體鈣化可見于老年人，表現(xiàn)為眼眶內(nèi)的環(huán)狀影。Leukoencephalopat。腦白質(zhì)病按發(fā)病時髓鞘是否發(fā)育成熟再進一步分為2先天性和遺傳性腦白質(zhì)病此類腦白質(zhì)病通常又稱之為腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（（HereditoryLeukodystrophy

或遺傳性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，髓磷脂的產(chǎn)生、維持和分解異常是腦白質(zhì)髓鞘形成障礙的病因。這類疾病通常包括：腎?歷山大病、皮質(zhì)外軸突發(fā)育不良等。2.獲得性腦白質(zhì)病獲得性腦白質(zhì)病主要指已經(jīng)發(fā)育成熟的正常髓磷脂被破壞，即：腦白質(zhì)脫髓鞘demyelinatin二、正常腦白質(zhì)的結(jié)構(gòu)、發(fā)育及影像診斷（一）腦白質(zhì)的結(jié)構(gòu)80%腦白質(zhì)的水含量增加。（二）腦白質(zhì)的發(fā)育3個月～620歲以前，腦白質(zhì)的髓鞘終生都在改建。后天性腦白質(zhì)疾病的病灶在腦內(nèi)呈彌散分布，通常病灶較小，（三）影像學(xué)表現(xiàn)1．MRI表現(xiàn)MRI是顯示腦發(fā)育過程中腦內(nèi)各種解剖結(jié)構(gòu)形態(tài)變化的最佳影像學(xué)手段，顯示腦白質(zhì)髓鞘發(fā)育成熟過程也以MRI為首選。在T1加權(quán)像上，無髓鞘的腦白質(zhì)呈低信號，隨髓磷脂出現(xiàn)并成熟，腦白質(zhì)逐漸變?yōu)楦咝盘?。相反，在T2加權(quán)像上，無髓鞘腦白質(zhì)呈高信號，隨髓磷脂成熟，腦白質(zhì)信號強度逐漸下降。通常，在出生后頭6個月～8個月，監(jiān)測髓磷脂發(fā)育，以T1加權(quán)像為佳；而出生6個月后，則以T2加權(quán)像更為敏感。111010歲以后，雖然髓鞘有輕微變化，在MRI2歲以內(nèi)正常發(fā)育的小兒，根據(jù)MRI圖像上腦灰白質(zhì)信號強度對比形式，MRI表現(xiàn)可分為3種類型：嬰兒型（生后8個月內(nèi)MRIT2加權(quán)像顯示腦白質(zhì)信號強度高于灰質(zhì)，與正常成人所見相反。（生后8~12個月T2信號強度差異不顯著。早成人型（生后12~2歲，T2加權(quán)像顯示腦白質(zhì)信號強度稍低于腦灰質(zhì)，至歲時，腦白質(zhì)信號強度接近成人呈低信號。表現(xiàn)新生兒~2歲，CT顯示腦白質(zhì)的密度較高，與灰質(zhì)的對比度較差，2歲以后，逐漸接近成年人，腦白質(zhì)小密度減低，與灰質(zhì)的對比度加大。三、腦白質(zhì)疾病的影像學(xué)診斷1．傳統(tǒng)X線診斷X線平片檢查能顯示海綿狀腦?。–anavan’sdiseaeX線檢查對腦白質(zhì)疾病的診斷價值非常有限。2.CT診斷CT具有高密度分辨率和空間分辨率，平掃即可較清晰區(qū)分大腦半球和小腦半球的白質(zhì)和灰CTCT3.MRIMRI是顯示腦白質(zhì)及白質(zhì)病灶最敏感的方法，以T2加權(quán)像更為敏感。除橫斷位外，還應(yīng)包括冠狀斷掃描，有些病理變化僅在冠狀斷T2加權(quán)像上才能充分顯示。T2加權(quán)像顯示的髓磷脂沉積過程與尸檢切片髓磷脂染色所見，相關(guān)良好。在矢狀斷像上，MRI可顯示腦干腦白質(zhì)的發(fā)育情況。若常規(guī)掃描發(fā)現(xiàn)腦白質(zhì)信號異常，可行增強掃描，以確定病灶的嚴重程度、活動性和進行鑒別診斷。四、腦白質(zhì)病影像學(xué)診斷的各論（一）脫髓鞘性腦白質(zhì)病盡管脫髓鞘性疾病的病因與發(fā)病機理尚未完全闡明身免疫性疾病的范疇，也有人認為可能與病毒感染有關(guān)。多發(fā)硬化多發(fā)性硬化（MultipleSclerosis,MS）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中最常見的一種類型，患者腦和脊髓內(nèi)發(fā)生多灶性脫髓鞘斑病因與病理本病的病因不甚明了，多系病毒感染、特別是慢病毒（Slowactingvirs感染，誘發(fā)的自身免疫性疾病。此外，遺傳及環(huán)境因素（例如：寒冷、外傷和食物中毒等MS的好發(fā)年齡為20歲40（=1.1.9:。0.1cm～4.5cm。病灶可新舊并存。重癥、晚期患MS可伴膠質(zhì)瘤，腫瘤起源于多發(fā)硬化的斑塊。影像學(xué)診斷多發(fā)硬化影像學(xué)檢查目為協(xié)助臨床作出診斷和排除臨床表現(xiàn)類似多發(fā)硬化的其它疾病。CT平掃顯示側(cè)室周圍，尤其在前角和后角旁、皮質(zhì)下顯示多發(fā)、數(shù)mm至4～5cm大小不等的低密度斑，大多數(shù)病灶無占位效應(yīng)，少數(shù)低密度灶周圍有水腫，～50%常同時發(fā)現(xiàn)低密度和等偽影干擾，常難以顯示病灶；加之因部分容積效應(yīng)漏診小病灶，使CT的診斷敏感性有所降低。MRIMRI能清晰顯示MS病灶大小、形態(tài)和分布，5%者，皮質(zhì)和基底節(jié)亦受累，半卵圓T2加權(quán)像病灶呈高信號，邊緣清晰。質(zhì)子密度加權(quán)像有利于顯示靠近腦室邊緣、腦干及小腦MS病灶。Gd-DTPA增強掃描T1MRI可判斷MS的分期：MRI顯示病灶大小不變、病灶縮小或數(shù)目減少，則提示為緩解期；若病灶增大或數(shù)目增多，則提示病情加重。MRI還可用來隨訪治療效果。兒童和青少年型多發(fā)硬化的影像學(xué)診斷少年型女性多見（1影像學(xué)鑒別診斷MS主要需要與下列疾病在影像學(xué)上進行鑒別：皮層下動脈硬化性腦病CT表現(xiàn)為腦室旁和半卵圓中心腦白質(zhì)密度減低，MRI為異常信號，圍繞側(cè)腦室呈大片狀，其邊緣多模糊不清，可伴有腦深部腔隙軟化灶，無占位效應(yīng)，增強掃描無強化。多發(fā)腦梗死腦炎CT平掃為片狀低密度，明顯強化。進行性多灶性腦白質(zhì)病進行性多灶性腦白質(zhì)?。≒rogressivemulti-focalleukoencephalopatyPML）是一種罕見的進行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)脫髓鞘疾病，多見于慢40～60病因與病理已證明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（SimianVirus猴病毒常有關(guān)。影像學(xué)診斷CT平掃顯示多發(fā)病灶遠離腦室系統(tǒng)，位于皮層下腦白質(zhì)，好發(fā)于頂枕部，分布不均。早期增強掃描多數(shù)病灶不強化，極少數(shù)可有強化表現(xiàn)。病程晚期，可出現(xiàn)腦萎縮改變MRI顯示病灶T1加權(quán)像呈低信號，T2加權(quán)像為均勻高信號，邊界清楚。少數(shù)患者有胼胝體水腫和病灶內(nèi)出血。艾滋病并發(fā)本病者，有50％同時累及腦灰質(zhì)。（四）影像學(xué)鑒別診斷急性散發(fā)性腦脊髓炎急性散發(fā)性腦脊髓炎（AcutedissenminatedencephalomyeliiADEM）是一種發(fā)生在感染后（例如：麻疹、風(fēng)疹、天花、流行性感冒等疾病本病可累及任何年齡組，但多見于兒童與青年，無明顯性別差異。病因與病理本病有病毒直接侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)和病毒感染后誘發(fā)自身免疫反應(yīng)兩種發(fā)病學(xué)說。灶可融合成大片軟化壞死區(qū)。治療和預(yù)后本病早期使用皮質(zhì)類固醇能有效控制癥狀，嚴重患者在急性期死亡，死亡率在10％～30％之間。多數(shù)人病后10天開始恢復(fù)，其中90％完全恢復(fù)，部分患者可自愈。3）影像學(xué)診斷CTCTMRI病灶呈異常信號，邊緣呈波浪狀，境界清楚。4）影像學(xué)鑒別診斷漫性硬化，進行性多灶性腦白質(zhì)病等相鑒別。?急性硬化性全腦炎?急性硬化性全腦炎（SubacutesclerosingpanencephaliiSSP1）病因與病理目前公認本病由麻疹病毒引起，其發(fā)病機理尚未清楚。漿內(nèi)，可見特征性的嗜酸性包涵體。有三種基本病理類型（1）以包涵體和炎癥改變?yōu)橹鳎?）病灶累及白質(zhì)，膠質(zhì)增生和脫髓鞘顯著3）者，以白質(zhì)脫髓鞘改變?yōu)橹鳎?急性或病程較短者，包涵體顯著?；颊哐逯杏懈咚娇孤檎畈《究贵w，腦脊液免疫電泳示γ球蛋白增高，超過總蛋白量的20%，抗麻疹病毒抗體滴度升高。熒光抗體技術(shù)在腦脊液中查出麻疹病毒抗原。影像學(xué)診斷本病的CT（發(fā)病后2彌漫腫脹，增強掃描亦未見異常強化。病程中期）CT1個月以后）可見兩側(cè)大腦實質(zhì)內(nèi)有低密度區(qū)，有累及灰白質(zhì)的彌漫性腦萎縮。MRI發(fā)現(xiàn)病灶比CT敏感，多數(shù)患者早期即有陽性改變。表現(xiàn)為大腦皮層和皮層下腦白質(zhì)的多發(fā)斑片狀病灶，T1加權(quán)像呈低或等信號，T2加權(quán)像為高信號，增強掃描少數(shù)病例有腦膜或腦實質(zhì)強化。晚期累及腦室周圍白質(zhì)。胼胝體、丘腦、基底節(jié)及腦干亦可受累。本病的影像學(xué)改變無特異性。橋腦中央髓鞘溶解癥橋腦中央髓鞘溶解癥（CentralPontineMyelinolyiCPM）1）病理病理表現(xiàn)為橋腦基底部中央處對稱性脫髓鞘，從中縫處開始，向兩側(cè)發(fā)展，髓鞘脫失嚴重，10半卵圓中心、胼胝體和小腦亦可見散在的脫髓鞘病灶。本病患者多在發(fā)病后數(shù)日或數(shù)周內(nèi)死亡。2）影像學(xué)診斷CT平掃示橋腦基底部低密度區(qū)，無占位效應(yīng)，一般不侵犯中腦和向后侵犯中央纖維束。病灶常累及前額葉，偶可累及外側(cè)基底節(jié)、丘腦、大腦皮層下白質(zhì)；增強掃描病灶無強化。MRIT1T2加權(quán)像高信號的病灶，增強掃描有顯著異常強化；不累及腦室周圍白質(zhì)區(qū)，但大腦皮層下白質(zhì)、半卵圓中心、胼胝體、丘腦、紋狀體、中腦和小腦可見散在異常信號病灶。MRI為本病首選影像學(xué)檢查方法。影像學(xué)鑒別診斷本病需與發(fā)生于腦干的多發(fā)性硬化、腦梗死、腦干炎癥及腦干腫瘤鑒別。（二）髓鞘發(fā)育不良性腦白質(zhì)病髓鞘形成不良性疾?。―ysmyelinatingDiseas）分別由染色體遺傳缺陷、酶缺狀或彌漫性的髓鞘脫失，又稱為腦白質(zhì)營養(yǎng)不良或白質(zhì)腦病。腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（AdrenoleukodystrophyALD）是一種伴性隱性遺傳性疾病，為過氧化體病diseae的一種。病因和病理本病由脂肪代謝紊亂所致，患者體內(nèi)缺乏乙酰輔酶A使之在組織中、尤其在腦和腎上腺皮質(zhì)沉積，導(dǎo)致腦白質(zhì)和腎上腺皮質(zhì)破壞?；颊叨酁?歲～12腦病理改變：皮質(zhì)正常或萎縮，有彌漫性腦白質(zhì)減少引起腦室中至重度擴大；頂、枕及顳后氣球樣巨噬細胞形成，經(jīng)SudanⅣ染色呈桔紅色。血管周圍有炎性改變，并可見鈣質(zhì)沉積。全，電鏡下腎上腺皮質(zhì)細胞見胞漿含體，其形態(tài)特征與腦巨噬細胞相同。1～5影像學(xué)診斷CT區(qū)，中央?yún)^(qū)密度略低于周緣區(qū)。隨病程發(fā)展，可有腦萎縮，以白質(zhì)為主。MRI顯示病灶呈T1T2CT更清晰。增強掃描的強化表現(xiàn)與CT相似。3）影像學(xué)鑒別診斷別。異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（MetachromaticLeukodystropy1）病因和病理

MLD）亦稱硫脂沉積癥，為先天性硫脂代謝性疾病。硫酸脂酶A成障礙和廣泛脫失。病理示大腦和小腦白質(zhì)區(qū)廣泛對稱性嚴重脫髓鞘髓中。腦、肝、腎及周圍神經(jīng)組織活檢見異染顆粒，尿斑點試驗證實有過量硫脂，尿硫脂苷酶及靜脈血白細胞內(nèi)此酶的活力降低可作出診斷。本病無特異療法。影像學(xué)診斷小兒型兩側(cè)大腦半球腦室周圍及半卵圓中心腦白質(zhì)密度彌漫減低MRIT1加權(quán)像病灶呈低信號、T2加權(quán)像為高信號改變，可累及內(nèi)囊后肢和其它白質(zhì)通路、小腦和腦干，伴彌漫性腦萎縮。影像學(xué)鑒別診斷本病的CT表現(xiàn)缺乏特異性，MRI示本病不累及皮層下弓形纖維，有助于與其它遺傳性腦白質(zhì)發(fā)育不良疾病鑒別。類球狀細胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良類球狀細胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（GloboidcellleukodystropyGCL）又稱Krabbelipidoi是一種罕見的常染色體隱性遺傳病。1）病因和病理本病由半乳糖腦苷脂染色陽性，可為脂質(zhì)染料染色，呈叢集狀本病尚無特效治療方法，患者常于發(fā)病后1年內(nèi)死亡。2）影像學(xué)診斷CT平掃，早期可見兩側(cè)丘腦、尾狀核和放射冠呈對稱性高密度改變，繼之腦白質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)低密度區(qū)，增強掃描病灶無強化，無占位效應(yīng)。晚期呈彌漫性腦萎縮改變。MRI掃描病灶呈T1加權(quán)像低信號和T2加權(quán)像高信號改變，主要位于腦白質(zhì)，特別是在半卵圓中心和放射冠。晚期有明顯腦萎縮。海綿狀腦病海綿狀腦?。⊿pongydegeneratin疾病。

又稱腦白質(zhì)海綿樣變性或Canavan氏病，是嬰兒的一種常染色體隱性遺傳性病因和病理本病患者缺乏天門冬氨酸酰基酶，導(dǎo)致血、尿中-乙酰天門冬氨酸堆積。常見于3個月個月的嬰兒，男孩、尤其猶太人多見。大腦皮質(zhì)深層與白質(zhì)淺層（包括弓狀纖維，亦可累及基底節(jié)、腦干、小腦和脊髓。病灶區(qū)髓磷脂明顯缺失伴髓鞘脫失，但軸突和神經(jīng)細胞相對完整?？勺鞒鲈\斷。本病無特效治療方法，多數(shù)患兒在2影像學(xué)診斷CT平掃顯示嬰兒頭顱增大，顱縫分離。兩側(cè)大腦半球半卵園中心呈對稱性大片低密度改變，從白質(zhì)中央?yún)^(qū)到皮髓交界區(qū)，廣泛對稱分布，增強掃描病灶不強化。MRI顯示腦白質(zhì)受累較CT更清晰，病灶可累及皮質(zhì)及弓狀纖維，冠狀斷像可顯示W(wǎng)allerian變性。影像學(xué)鑒別診斷兩側(cè)大腦半球白質(zhì)對稱性病灶伴顱腦增大，顱縫分離是較具特征性的CT征象，MRI顯示病灶累及皮質(zhì)和弓狀纖維亦有助于本病與其他腦白質(zhì)病的鑒別。?力山大病?力山大?。ˋlexanderdiseae是一種十分罕見的嬰兒腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。1）病因病理和臨床表現(xiàn)1本病無特效治療，患兒常于幾個月至幾年內(nèi)死亡。2）影像學(xué)診斷CT平掃示腦白質(zhì)密度增高，隨后雙側(cè)大腦半球?qū)ΨQ性廣泛低密度，以額葉