皮膚黏膜淋 綜合征川崎病Mucocutaneous

Lymph

Node

Syndrome概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)檢查與鑒別治療預(yù)后概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)檢查與鑒別治療預(yù)后皮膚黏膜淋

綜合征（Mucocutaneous

lymph

node

syndrome，MCLS)又稱川崎?。↘awasaki

disease)為原因未明全身性血管炎綜合征，主要影響中動脈。＊1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動脈炎＊1967年 川崎（Tomisaku

Kawasaki)報導(dǎo)＊全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見＊1976年我國首例川崎病報導(dǎo);逐年增多，呈散發(fā)或小流行;＊5歲以下占80%

，平均

1.5歲;男:女=1.5:1＊20%發(fā)生冠狀動脈損害（CAL），繼發(fā)性心臟病居首位;概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)檢查與鑒別治療預(yù)后病因不清*

：細(xì)菌、＊遺傳背景:、

次體等。發(fā)病、雙胎發(fā)病。異常免疫反應(yīng)全身性血管炎，冠狀動脈損害微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素,鏈球菌紅斑毒素，

性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞，

異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷發(fā)病機(jī)制易感人群（遺傳學(xué)背景）T

cellsCD40

CD40LAPCs T

cellsB7

CD28MHC

TCRAg超抗原學(xué)說TCR

Vβ2

chainAg mimic

MHCSuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要組織相容性抗原TCR:T細(xì)胞受體TCR

V

β

chain:T細(xì)胞受體可變區(qū)β鏈發(fā)病機(jī)制超抗原↓T

淋巴細(xì)胞↑（凋亡↓）↓IL-1，IL-6，TNF-α↑（

P53↓）↓↓B

淋巴細(xì)胞多克隆活化（凋亡↓）↓↓自身抗體↓↓血管內(nèi)皮細(xì)胞

炎癥因子↓↓粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)↓↓血管壁損害發(fā)病機(jī)制概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)檢查與鑒別治療預(yù)后血管炎,累及小、中、大動脈,易累及冠狀動脈＊I期:1~9天,小動脈周圍血炎,冠狀動脈的小營養(yǎng)的動脈及靜脈受累＊Ⅱ期:12~25天,冠狀動脈主要分支全層血管炎血栓形成,發(fā)生動脈瘤。＊Ⅲ期:28~31天,中動脈發(fā)生肉芽腫和血栓形成，冠脈部分或完全阻塞。＊Ⅳ期:7周~數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕,阻塞的動脈可再通。概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)檢查與鑒別治療預(yù)后＊發(fā)熱:39~40度以上持續(xù)7~14天或更長,抗生素治療無效；＊球結(jié)合膜充血,無膿性 物；＊口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皸裂；＊掌跖紅斑,肢端硬性水腫,恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落；＊多形性皮疹,彌漫性紅斑,肛周紅斑和脫皮；＊頸淋

腫大。典型表現(xiàn)結(jié)合膜炎草莓舌口唇皸裂肢端硬性腫脹肢端膜狀脫屑頸淋 腫大皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑＊心臟表現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，冠狀動脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)可有心肌梗死。＊其他表現(xiàn)間質(zhì)性無菌性腦膜炎消化道癥狀

關(guān)節(jié)炎等概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)檢查與鑒別治療預(yù)后無特異性 檢查＊血液學(xué)檢查：WBC↑,中性粒細(xì)胞↑,核左移；輕度貧血；2~3周時血小板↑；急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)升高。＊免疫學(xué)檢查：

IgG

↑,

IgA↑,

IgM↑,IgE↑＊心電圖：ST-T改變。＊胸片：可呈間質(zhì)性改變。＊超聲心動圖：急性期:可見心包積液，左室擴(kuò)大，二間瓣、主動脈瓣或三間瓣返流冠狀動脈病變(CAL):冠狀動脈擴(kuò)張、冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄正常心臟超聲:顯示左冠狀動脈和主動脈右側(cè)冠狀動脈擴(kuò)張左側(cè)冠狀動脈擴(kuò)張動態(tài)超聲心動圖箭頭所指顯示冠狀動脈瘤＊冠狀動脈造影：超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時可選擇使用概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)檢查與鑒別治療預(yù)后標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱5天以上

+以下5項中的4項即可確診＊四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，指趾端脫皮＊皮膚：多形性紅斑＊眼結(jié)膜：充血＊唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、舌＊頸淋

：腫大不足4項，而有冠狀動脈損害者也可確診鑒別＊敗血癥＊滲出性多型紅斑＊幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型）＊猩紅熱＊化膿性淋

炎概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)檢查與鑒別治療預(yù)后控制血管炎癥＊大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）1～2g/kg,8～12hr

注完，發(fā)病10天內(nèi)使用＊腸溶阿司匹林30～50mg/（kg·d）,熱退后3天漸減為3～5mg/（kg·d），持續(xù)6～8周冠狀動脈損害者應(yīng)延長治療＊糖皮質(zhì)激素不宜單獨使用，對IVIG無效者可考慮加用抗血小板雙嘧噠莫（）3～5mg/（kg·d）對癥治療和手術(shù)治療補液、護(hù)肝、護(hù)心及支持治療，必要時行冠狀動脈搭橋術(shù)概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)檢查與鑒別治療預(yù)后＊為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好*

有效治療者冠狀動脈瘤發(fā)生率為15%～25%＊多數(shù)冠狀動脈瘤于1～2年內(nèi)

，但