消化道類(lèi)癌與類(lèi)癌綜合征類(lèi)癌

是起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤生長(zhǎng)緩慢低度惡性可發(fā)生于全身，消化道占85%左右發(fā)病率低：1-4/10萬(wàn)（Hiripi等統(tǒng)計(jì)）預(yù)后較好消化道類(lèi)癌的分布食管至直腸均可發(fā)生國(guó)外:闌尾最多國(guó)內(nèi):直腸最多多位于距肛8cm以?xún)?nèi)可發(fā)生于任何年齡以40-60歲多見(jiàn)消化道類(lèi)癌的臨床表現(xiàn)臨床癥狀常與腫瘤的原發(fā)部位有關(guān)食管：吞咽困難胃、十二指腸：上腹脹、痛，惡心、嘔吐或上消化道出血小腸：腸梗阻，甚至出血、穿孔闌尾：酷似闌尾炎結(jié)腸：大便習(xí)慣改變和血便類(lèi)癌的組織形態(tài)學(xué)特點(diǎn)典型的胃腸道類(lèi)癌,瘤體常為細(xì)小的黃色或灰色黏膜下結(jié)節(jié)樣腫塊,單發(fā)或多發(fā),黏膜表面多完整。光鏡：小圓形、大小較一致、分化良好的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，核小而規(guī)則，很少或無(wú)核分裂像，親銀反應(yīng)陽(yáng)性

類(lèi)癌綜合征極少數(shù)病人以類(lèi)癌綜合征為突出表現(xiàn)類(lèi)癌綜合征的發(fā)生率：4%有典型類(lèi)癌綜合征者少見(jiàn)，多發(fā)生于晚期，特別是肝內(nèi)有轉(zhuǎn)移者表現(xiàn)：皮膚潮紅、腹痛、腹瀉、支氣管痙攣和心瓣膜病變等征象類(lèi)癌危象是類(lèi)癌綜合征的嚴(yán)重合并癥尿5-羥吲哚乙酸(HIAA)可驟然升高臨床表現(xiàn)：嚴(yán)重皮膚潮紅、腹瀉、腹痛，可有眩暈、嗜睡、昏迷等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，以及心動(dòng)過(guò)速、心律失常、高血壓及嚴(yán)重低血壓等心血管異常

實(shí)驗(yàn)室檢查5-HT測(cè)定類(lèi)癌患者血清5-HT含量常明顯升高，多為83～510μmol/24h（正常為11～51μmol/24h）

5-羥吲哚乙酸（HIAA）測(cè)定患者尿中5-HIAA排出增多，往往超過(guò)78.5μmol/24h，一般在156.9～3138μmol/24h（正常值＜47.1μmol/24h）內(nèi)鏡下表現(xiàn)形態(tài)多樣、大小不一可分為三種類(lèi)型：息肉樣腫塊黏膜下腫塊癌樣潰瘍黏膜下腫塊（最多見(jiàn)）呈境界清楚的黏膜下病變，表面黏膜略呈黃色，扁平或突向腔內(nèi)，病變較大時(shí)表面黏膜破潰，形成糜爛或潰瘍癌樣潰瘍常為邊緣堤狀隆起的潰瘍

超聲內(nèi)鏡表現(xiàn)目的：明確腫塊起源層次與浸潤(rùn)深度，有利于治療方案的選擇消化道類(lèi)癌超聲內(nèi)鏡特征：（1）病灶呈低回聲結(jié)節(jié)（2）病灶內(nèi)部回聲均勻（3）病灶邊界清（4）早期病變位于黏膜深層或黏膜下層直腸類(lèi)癌的超聲內(nèi)鏡表現(xiàn)影像學(xué)檢查腹部CT掃描可對(duì)類(lèi)癌及類(lèi)癌轉(zhuǎn)移者進(jìn)行辨別和定位,特別是伴肝轉(zhuǎn)移的類(lèi)癌患者?？上舾行?xún)H達(dá)45%~55%SRS生長(zhǎng)抑素受體顯像(SRS)是近年發(fā)展起來(lái)的一項(xiàng)特異性高的檢測(cè)技術(shù),對(duì)具有胃腸道癥狀的類(lèi)癌敏感性達(dá)80%~90%，但其陽(yáng)性結(jié)果有賴(lài)于生長(zhǎng)抑素等受體在類(lèi)癌中的表達(dá)鑒別診斷類(lèi)癌綜合征與伴癌綜合征副癌綜合征異位內(nèi)分泌綜合征的鑒別副癌綜合征由于腫瘤的產(chǎn)物（包括激素或激素類(lèi)物質(zhì)）或異常免疫反應(yīng)（包括交叉免疫、自身免疫和免疫復(fù)合物沉著等）或其他不明原因，還可引起神經(jīng)、消化、造血、骨關(guān)節(jié)、腎及皮膚等系統(tǒng)發(fā)生一些病變和臨床表現(xiàn)這些表現(xiàn)不是由原發(fā)腫瘤或轉(zhuǎn)移灶所在部位直接引起的，而是通過(guò)上述途徑間接引起，故稱(chēng)為副癌綜合征

副癌綜合征產(chǎn)生機(jī)制復(fù)雜臨床表現(xiàn)多樣大約1/3為結(jié)締組織和皮膚病變1/6為神經(jīng)肌肉綜合征1/6則為血管、胃腸道和血液系統(tǒng)的異常

這類(lèi)全身表現(xiàn)可出現(xiàn)在癌腫本身所引起的癥狀之前，而且隨著原發(fā)灶的演變而變化。了解副癌綜合征的意義在于：在腫瘤尚未暴露之前即有本征，可成為早期診斷的線(xiàn)索，有利于提高治愈率；有時(shí)本征(如高鈣血癥)對(duì)患者遠(yuǎn)較腫瘤本身更具危險(xiǎn)性，需予以特殊的治療；因治療腫瘤，本癥可消失，如再出現(xiàn)，則提示腫瘤的復(fù)發(fā)，故有利于監(jiān)測(cè)腫瘤的復(fù)發(fā)。

異位內(nèi)分泌綜合征非內(nèi)分泌腺腫瘤能產(chǎn)生和分泌激素或激素類(lèi)物質(zhì)，如促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、甲狀旁腺素（PTH）、胰島素、抗利尿激素（ADH）、人絨毛膜促性腺激素（HCG）、促甲狀腺激素（TSH）、生長(zhǎng)激素（GH）、降鈣素等十余種，可引起內(nèi)分泌紊亂的臨床癥狀此類(lèi)腫瘤稱(chēng)為異位內(nèi)分泌腫瘤，其所引起的臨床癥狀稱(chēng)為異位內(nèi)分泌綜合征多為惡性腫瘤，如肺癌、胃癌、肝癌、胰腺癌、結(jié)腸癌等；也可見(jiàn)于肉瘤，如纖維肉瘤，平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤和未分化肉瘤等

副癌綜合征的發(fā)展一般與腫瘤的進(jìn)程平行,即在腫瘤經(jīng)手術(shù),放療,化療后退縮或消滅時(shí),副癌綜合征隨著好轉(zhuǎn)或消失,在腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移時(shí)出現(xiàn).多數(shù)副癌綜合征本身就是一種獨(dú)立的疾病,有自己的命名,僅有一小部分伴發(fā)于腫瘤,如重癥肌無(wú)力.而伴癌綜合征更強(qiáng)調(diào)是腫瘤本身直接產(chǎn)生的物質(zhì)作用于機(jī)體的反應(yīng).他們兩者的癥狀表現(xiàn)往往相同.

綜上所述：副癌綜合征>異位內(nèi)分泌綜合征>類(lèi)癌綜合征

類(lèi)癌綜合征的前提本身是一種類(lèi)癌，如甲狀腺髓樣癌，闌尾類(lèi)癌等而副癌綜合癥卻不一定是類(lèi)癌，如肺癌分泌A(yíng)CTH所引起的cushing綜合癥就是副癌綜合癥副癌綜合癥和伴癌綜合癥在癥狀上有交集但伴癌綜合征更強(qiáng)調(diào)是腫瘤本身直接產(chǎn)生的物質(zhì)作用于機(jī)體的反應(yīng)，副癌綜合癥可不由腫瘤本身引起治療根據(jù)類(lèi)癌的類(lèi)型及大小、同時(shí)根據(jù)超聲內(nèi)鏡檢查判斷病變的起源層次和深度，選擇合適的治療方法直徑＜5mm的息肉樣類(lèi)癌，可活檢鉗直接鉗除息肉樣類(lèi)癌（直徑5-10mm）或明顯突向腔內(nèi)的黏膜下腫塊（直徑≤5mm），抬舉征陽(yáng)性，可行內(nèi)鏡下圈套切除術(shù)直徑＞10mm的有蒂息肉樣腫塊，超聲內(nèi)鏡評(píng)估后若無(wú)肌層浸潤(rùn)，也可行息肉摘除術(shù)直徑＞10mm的寬基底息肉樣及扁平隆起的黏膜下腫塊型類(lèi)癌，超聲內(nèi)鏡評(píng)估黏膜下層是否完整，若黏膜下層完整，則行內(nèi)鏡下黏膜下層剝離術(shù)，若黏膜下層破壞，則行外科手術(shù)治療已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移的類(lèi)癌和晚期類(lèi)癌宜采取外科手術(shù)+化療+生長(zhǎng)抑素的綜合治療肝轉(zhuǎn)移：手術(shù)切除、射頻消融、肝動(dòng)脈結(jié)扎或栓塞放療對(duì)控制類(lèi)癌沒(méi)有多大幫助，但類(lèi)癌發(fā)生腦或骨轉(zhuǎn)移或造成脊髓壓迫后，放療仍然是