循環(huán)系統(tǒng)疾病患兒的護理第十章循環(huán)系統(tǒng)疾病患兒的護理第十章1學(xué)習(xí)目標(biāo)了解胎兒血液循環(huán)與出生后血液循環(huán)的區(qū)別。熟悉先心病的分類及VSD、PDA、ASD、TOF血流動力學(xué)特點。掌握常見的先心病患兒的臨床表現(xiàn)及護理措施。學(xué)習(xí)目標(biāo)了解胎兒血液循環(huán)與出生后血液循環(huán)的區(qū)別。2學(xué)習(xí)內(nèi)容小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點先天性心臟病學(xué)習(xí)內(nèi)容小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點先天性心臟病3小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點4原始心臟的形成心臟外形形成初期是一個簡單的心管結(jié)構(gòu)，心管的頭端與動脈連接，尾端與靜脈相連，兩端連接固定在心包上。一、心臟胚胎發(fā)育原始心臟的形成一、心臟胚胎發(fā)育5圖示：心管的三個膨大，心球、心室和心房圖示：心管的三個膨大，心球、心室和心房6先心病患兒護理課件7在心管發(fā)生過程中，由于其兩端固定在心包上，而游離部（即心球和心室部）的生長速度度又遠(yuǎn)較心包腔擴展的速度快，因而心球和心室形成“U”形彎曲，稱球室襻,凸面向右、前和尾側(cè)。在心管發(fā)生過程中，由于其兩端固定在心包上，而游離部（即心球和8先心病患兒護理課件9心房擴大，房室溝加深，房室之間遂形成狹窄的房室管。心球則可分為三段：遠(yuǎn)側(cè)段細(xì)長，為動脈干；中段較膨大，為心動脈球；近側(cè)段被心室吸收，成為原始右心室。原來的心室成為原始左心室，左、右心室之間的表面出現(xiàn)室間溝。至此，心臟已初具成體心臟的外形，但內(nèi)部仍未完全分隔。心房擴大，房室溝加深，房室之間遂形成狹窄的房室管。心球則可分10一、心臟胚胎發(fā)育妊娠第2周：縱直的管道妊娠第4周：心房、心室分開妊娠第8周：四腔心（兩房之間有卵圓孔，僅允許血液從右向左分流的閥門。）妊娠第2~8周是心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時期一、心臟胚胎發(fā)育妊娠第2周：縱直的管道11先心病患兒護理課件12先心病患兒護理課件13二、胎兒血循環(huán)通過胎盤進(jìn)行氧氣和營養(yǎng)物質(zhì)的交換左右心室都向全身供血靜脈導(dǎo)管、卵圓孔、動脈導(dǎo)管是胎兒循環(huán)的特殊通道胎兒體內(nèi)大多為混合血，肝臟血氧含量最豐富二、胎兒血循環(huán)通過胎盤進(jìn)行氧氣和營養(yǎng)物質(zhì)的交換14胎兒血循胎兒血循15三、出生后血循環(huán)的改變臍帶結(jié)扎：呼吸建立，肺循環(huán)建立卵圓孔關(guān)閉：左心房＞右心房，生后5-7個月解剖上關(guān)閉；動脈導(dǎo)管關(guān)閉：生后3個月解剖上關(guān)閉；95%在1歲內(nèi)形成解剖上關(guān)閉大小循環(huán)建立。三、出生后血循環(huán)的改變臍帶結(jié)扎：16先心病患兒護理課件17四、小兒心臟、心率及血壓小兒心臟的大小及位置大?。耗挲g越小，心臟體積越大位置：心尖的位置〈2歲小兒：心尖位于左側(cè)第4肋間鎖骨中線外側(cè)1~2cm處2~5歲：左側(cè)第5肋間鎖骨中線外側(cè)1cm處5~12歲：左側(cè)第5肋間鎖骨中線上〉12歲：接近成人四、小兒心臟、心率及血壓小兒心臟的大小及位置18先心病患兒護理課件19血壓1歲時70~80/50mmHg2歲后收縮壓=年齡×2+80mmHg舒張壓=收縮壓×2/3血壓20先天性心臟病先天性心臟病21心腔構(gòu)造

房間隔和室間隔：心腔分為左右互不相通的兩半。房室口：每半分為心房和心室4922心腔構(gòu)造

房間隔和室間隔：492222上、下腔靜脈←各級靜脈屬支冠狀靜脈竇體循環(huán)（大循環(huán)）左心室→主動脈及其各級分支→器官內(nèi)毛細(xì)血管右心房←肺循環(huán)（小循環(huán)）右心室↓肺動脈及其各級分支↓肺泡毛細(xì)血管↓肺靜脈及其各級屬支↓左心房左心室主動脈右心房肺泡毛細(xì)血管肺靜脈上、下腔靜脈←各級靜脈屬支體循環(huán)（大循環(huán)）左心室→主動脈及23五、先天性心臟病概念：先天性心臟病是指心臟及大血管在胎兒期發(fā)育異常而致的先天畸形，是小兒最常見的心臟病。室間隔缺損發(fā)病率最高。概述五、先天性心臟病概念：先天性心臟病是指心臟及大血管在胎兒期24概述由于各種心血管檢查技術(shù)（特別是彩色多普勒超聲心動圖）的應(yīng)用，深低溫麻醉和體外循環(huán)下心內(nèi)直視手術(shù)的發(fā)展，先心病介入性治療進(jìn)展，臨床上對先心病的診斷和治療發(fā)生了很大變化，預(yù)后大為改觀。概述由于各種心血管檢查技術(shù)（特別是彩色多普勒超聲心25

先心病的病因內(nèi)在因素外在因素

染色體異?；蚨嗷蛲蛔?1-三體綜合征代謝性疾病宮內(nèi)感染：風(fēng)疹病毒接觸放射線2--8周先心病的病因內(nèi)在因素外在因素染色體異?；蚨嗷?6分類左向右分流型(潛伏青紫型)

室間隔缺損,房間隔缺損,動脈導(dǎo)管未閉右向左分流型(青紫型)

法洛四聯(lián)癥,大動脈轉(zhuǎn)位無分流型(無青紫型)

肺動脈狹窄,主動脈縮窄分類左向右分流型(潛伏青紫型)右向左分流型(青紫27臨床常見的先心病●室間隔缺損(VSD)●房間隔缺損(ASD)●動脈導(dǎo)管未閉(PDA)●法洛四聯(lián)癥(TOF)臨床常見的先心病●室間隔缺損(VSD)●房間隔缺28室間隔缺損室間隔缺損29室間隔缺損血流動力學(xué)示意圖肺靜脈上腔靜脈右心房肺動脈下腔靜脈右心室肺靜脈左心房主動脈左心室室間隔缺損室間隔缺損血流動力學(xué)示意圖肺靜脈上腔靜脈右心房肺動脈下30室間隔缺損血流動力學(xué)變化大室缺大量左向右分流長期梗阻型肺動脈高壓艾森曼格綜合征肺動脈壓力↑（動力型肺動脈高壓）右室血量↑肺動脈血量↑肺小A痙攣、狹窄、硬化、失彈室間隔缺損血流動力學(xué)變化大室缺大量左向右31大缺損體循環(huán)血量↓肺循環(huán)血量↑癥狀臨床表現(xiàn)小缺損可無癥狀,僅于體檢時發(fā)現(xiàn)異常1、生長發(fā)育落后、活動耐力差：體循環(huán)長期缺血所致2、反復(fù)肺部感染（支氣管肺炎）：肺循環(huán)淤血所致3、哭鬧、屏氣時：一過性右向左分流→暫時青紫4、聲音嘶?。悍蝿用}擴張壓迫喉返神經(jīng)5、青紫：晚期血液從右→左分流，出現(xiàn)青紫。（艾森曼格綜合征）大缺損癥狀臨床表現(xiàn)小缺損可無癥狀,僅于體檢時發(fā)現(xiàn)32

支氣管肺炎充血性心力衰竭肺水腫亞急性感染性心內(nèi)膜炎并發(fā)癥

33

體征：胸骨左緣第三、四肋間，3-4級響亮粗糙的,全收縮期雜音X線檢查：左右心室及左房大肺動脈段擴張肺野：充血、肺門舞蹈臨床表現(xiàn)肺動脈第二音（P2）顯著亢進(jìn)體征：X線檢查：左右心室及左房大臨床表現(xiàn)肺動脈第二音（P34

手術(shù)指征分流量不大，宜于學(xué)齡前期施行。大中型缺損有難以控制的充血性心衰者肺動脈壓力持續(xù)升高超過體循環(huán)壓的1/2肺循環(huán)與體循環(huán)之比大于2:1.體外循環(huán)下直視手術(shù)修補經(jīng)心導(dǎo)管介入堵塞

治療

35房間隔缺損房間隔缺損36肺靜脈肺靜脈上腔靜脈右心房主動脈下腔靜脈右心室左心房肺動脈左心室房間隔缺損血流動力學(xué)示意圖肺靜脈肺靜脈上腔靜脈右心房主動脈下腔靜脈右心室左心房肺動脈左37先心病患兒護理課件38上下腔靜脈右心房右心室肺動脈肺靜脈左心房左心室主動脈體循環(huán)血量↓肺循環(huán)血量↑右心室,右心房擴大Eisenmenger綜合征上下腔靜脈右心房右心室肺動脈肺靜脈左心房左心室主動脈體循環(huán)血39小缺損可無癥狀,僅于體檢時發(fā)現(xiàn)異常癥狀隨缺損大小而有區(qū)別大缺損體循環(huán)血流量不足---生長發(fā)育落后肺循環(huán)血流量增多-----反復(fù)呼吸道感染,嚴(yán)重者發(fā)生心衰(少見)臨床表現(xiàn)小缺損癥狀隨缺損大小而有區(qū)別大缺損臨床表現(xiàn)40體征聽診：胸骨左緣2－3肋間收縮期雜音P2亢進(jìn)伴固定分裂是其獨特體征。

臨床表現(xiàn)X線檢查：1)右房、右室大2)肺動脈段突出3)肺葉充血明顯4)肺門舞蹈(hilardance)5)主動脈影縮小體征臨床表現(xiàn)X線檢查：1)右房、右室大41NormalASD:Ppulmonaryarterysegmentisbulge.Enlargementofrightatriumandventricle

NormalASD:Ppulmonaryartery42

超聲心動圖可顯示房間隔缺損的位置和大小輔助檢查超聲心動圖輔助檢查43

手術(shù)指征----有癥狀的病人----房缺分流量大，均需手術(shù)治療

體外循環(huán)下直視關(guān)閉介入性心導(dǎo)管術(shù):蚌狀傘蘑菇傘扣式雙盤堵塞裝置治療

44ASD介入治療InterventionaltreatmentofASDASD閉合器ASD介入治療Interventionaltreatmen45動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉46肺靜脈肺靜脈上腔靜脈下腔靜脈右心房主動脈肺動脈右心室左心房左心室動脈導(dǎo)管未閉血流動力學(xué)示意圖動脈導(dǎo)管PDAmurmur肺靜脈肺靜脈上腔靜脈下腔靜脈右心房主動脈肺動脈右心室左心房左47先心病患兒護理課件48先心病患兒護理課件49先心病患兒護理課件50管型漏斗型窗型管型漏斗型窗型病理分型管型漏斗型窗型管型漏斗型窗型病理分型51體循環(huán)量↓肺循環(huán)量↑左房、左室增大差異性青紫動脈舒張壓降低------外周血管征陽性體循環(huán)量↓左房、左室增大差異性青紫動脈舒張壓降低52無癥狀-------------體檢發(fā)現(xiàn)雜音常見癥狀：活動耐力低：乏力、氣急、多汗、喂養(yǎng)困難生長發(fā)育落后、聲嘶（擴大的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)）癥狀：

取決于動脈導(dǎo)管的粗細(xì)臨床表現(xiàn)無癥狀-------------體檢發(fā)現(xiàn)雜音癥狀：取決于動53X線：左房、左室增大，肺動脈段突出、主動脈弓增大肺野：同室缺聽診:胸骨左緣第二肋間，連續(xù)性機器樣雜音P2增強臨床表現(xiàn)周圍血管征：水沖脈毛細(xì)血管搏動征槍擊音差異性青紫X線：左房、左室增大，肺動脈段突出、主動脈弓增大聽診:54先心病患兒護理課件55先心病患兒護理課件56

不同年齡及不同大小的動脈導(dǎo)管均應(yīng)手術(shù)或經(jīng)介入方法予以關(guān)閉。介入療法彈簧圈coils.蘑菇傘Amplazer治療

57PDA介入治療InterventionaltreatmentofPDAPDA閉合器PDA介入治療Interventionaltreatmen58法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥59

是嬰兒期后最常見的青紫型CHD占CHD發(fā)病率的10%

601324肺動脈狹窄主動脈騎跨室間隔缺損右心室肥厚四種畸形1324肺動脈狹窄主動脈騎跨室間隔缺損右心室肥厚四61肺靜脈肺靜脈上腔靜脈右心房肺動脈下腔靜脈右心室左心房主動脈左心室法洛四聯(lián)癥血流動力學(xué)示意圖TOFmurmur肺靜脈肺靜脈上腔靜脈右心房肺動脈下腔靜脈右心室左心房主動脈左62臨床表現(xiàn)青紫：最突出的表現(xiàn)活動耐力低缺氧發(fā)作：一過性腦缺氧發(fā)作蹲踞現(xiàn)象杵狀指

生長發(fā)育落后胸骨左緣2～4肋收縮期雜音肺動脈第二音減弱或消失臨床表現(xiàn)青紫：最突出的表現(xiàn)生長發(fā)育落后63先心病患兒護理課件64腦血栓亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎腦膿腫并發(fā)癥腦血栓亞急性細(xì)菌腦膿腫并65檢查X線檢查靴形心超聲心動圖心電圖心導(dǎo)管檢查心血管造影血液檢查紅細(xì)胞增多，血紅蛋白升高檢查X線檢查靴形心66以根治手術(shù)治療為主治療以根治手術(shù)治療為主治療67

左向右分流右向左分流ASDVSDPDATOF

癥狀聽診X線并發(fā)癥體循環(huán)量減少、肺循環(huán)量增多青紫,腦缺氧,呼吸困難,Eisenmenger綜合癥周圍血管征、差異性青紫蹲踞現(xiàn)象雜音P22-3肋間3-4肋間2肋間2-4肋間收縮期收縮期連續(xù)性收縮期增強增強增強減弱肺動脈段膨出，肺門舞蹈，肺充血靴型心RA,RVRV,LV,LALA,LVRV肺動脈高壓,心衰,肺炎,SBE腦血栓,腦膿腫SBE

68護理評估健康史癥狀體征社會、心理因素實驗室檢查結(jié)果護理評估健康史69護理診斷焦慮營養(yǎng)失調(diào)活動無耐力生長發(fā)育改變潛在并發(fā)癥有感染的危險護理診斷焦慮營養(yǎng)失調(diào)活動無耐力生長發(fā)育改變潛在并發(fā)癥有感染的70護理措施生活制度：合理運動飲食病情觀察預(yù)防感染心理護理健康教育護理措施生活制度：合理運動71（一）活動無耐力的護理1.保持環(huán)境安靜舒適，限制活動。重癥應(yīng)臥床休息，每次測脈率2~4次，減少哭鬧，護理操作集中進(jìn)行【護理措施】（一）活動無耐力的護理【護理措施】722.動靜適度在家長和醫(yī)護人員監(jiān)護下活動游戲休息活動交互進(jìn)行評估活動耐力【護理措施】2.動靜適度【護理措施】733．法洛四聯(lián)癥患兒出現(xiàn)蹲踞時不要強行拉起，應(yīng)讓患兒自然蹲踞和起立?！咀o理措施】3．法洛四聯(lián)癥患兒出現(xiàn)蹲踞時不要強行拉起，應(yīng)讓患兒自然蹲踞和74（二）滿足營養(yǎng)、合理喂養(yǎng)少量多餐餐前給氧奶孔大小合適保證足夠的營養(yǎng)（高蛋白、高維生素、易消化食物）防止便秘供給充足的液體(尤其為TOF患者）--防腦血栓【護理措施】（二）滿足營養(yǎng)、合理喂養(yǎng)【護理措施】75（三）病情觀察，預(yù)防并發(fā)癥1.預(yù)防感染除嚴(yán)重心力衰竭外，均應(yīng)按時接受預(yù)防接種。其他感染性疾病患兒隔離。保持病室內(nèi)空氣新鮮，溫度、濕度適宜，隨時增減衣服?！咀o理措施】（三）病情觀察，預(yù)防并發(fā)癥【護理措施】76做小手術(shù)(如撥牙、扁桃體切除術(shù))時，應(yīng)予抗生素預(yù)防感染。仔細(xì)觀察患兒口腔黏膜、皮膚有無充血及破損，每日做口腔護理2次。一旦發(fā)生感染應(yīng)積極治療。【護理措施】做小手術(shù)(如撥牙、扁桃體切除術(shù))時，應(yīng)予抗生素預(yù)防感染。【護772．預(yù)防心力衰竭并發(fā)肺炎的患兒宜取半臥位休息。保持病室和患兒安靜，避免哭鬧。【護理措施】【護理措施】78嚴(yán)格控制輸液量和速度(每小時5ml/㎏)。密切觀察病情，若出現(xiàn)心力衰竭的早期表現(xiàn)，應(yīng)立即吸氧，報告醫(yī)生，并按心力衰竭護理?！咀o理措施】嚴(yán)格控制輸液量和速度(每小時5ml/㎏)?！?93．預(yù)防腦血栓形成法洛四聯(lián)癥患兒在夏季、多汗、發(fā)熱或吐瀉時應(yīng)供給足夠的液體。密切觀察有無偏癱等腦栓塞的表現(xiàn)。一旦出現(xiàn)，立即報告醫(yī)生，及時處理。【護理措施】3．預(yù)防腦血栓形成【護理措施】804．預(yù)防急性腦缺氧發(fā)作嚴(yán)格活動管理，防止活動過度。觀察患兒在啼哭、活動后、喂哺及排便時有無因青紫或呼吸困難加重而發(fā)生突然昏迷、驚厥等腦缺氧表現(xiàn)?！咀o理措施】4．預(yù)防急性腦缺氧發(fā)作【護理措施】81將患兒置于膝胸屈曲位保持呼吸道通暢，吸氧配合醫(yī)生用藥（嗎啡、安定、普萘洛爾）絕對臥床休息缺氧發(fā)作處理將患兒置于膝胸屈曲位缺825.用藥護理洋地黃類：強心注意觀察療效及毒副作用：有效指標(biāo)：氣促改善、心率減慢、肝臟縮小、尿量增加，患兒安靜、食欲好轉(zhuǎn)毒性反應(yīng)：消化系統(tǒng)癥狀；心律失常；神經(jīng)系統(tǒng)癥狀注意補鉀監(jiān)測心率注意用量，避免與鈣劑同時使用【護理措施】5.用藥護理洋地黃類：強心【護理措施】83（五）心理護理增加活動量和活動范圍，建立正常的人際交往關(guān)系，消除孤獨心理教育時多采用鼓勵式，讓患兒做一些力所能及的事，提高獨立生活能力和社會適應(yīng)能力注意宣傳心臟外科手術(shù)的最新進(jìn)展，增強患兒及家長的治療信心【護理措施】（五）心理護理增加活動量和活動范圍，建立正常的人際交往關(guān)系，84（六）健康指導(dǎo)指導(dǎo)家長根據(jù)患兒不同年齡作好家庭護理正確喂養(yǎng)。制訂適合患兒活動量的生活制度，合理安排患兒生活，做到勞逸結(jié)合。【護理措施】（六）健康指導(dǎo)【護理措施】85防寒保暖。按期預(yù)防接種。注意飲食衛(wèi)生，避免腹瀉、嘔吐。加強安全，防止受傷?！咀o理措施】返回防寒保暖?！咀o理措施】返回86自我測試1．先天性心臟病中最常見的類型是()A．室間隔缺損B．房間隔缺損C．動脈導(dǎo)管未閉D．法洛四聯(lián)癥E．肺動脈瓣狹窄A自我測試1．先天性心臟病中最常見的類型是(87自我測試2．法洛四聯(lián)癥缺氧發(fā)作時有效的搶救措施應(yīng)除外()A．平臥位B．給氧C．靜脈注射西地蘭D．靜脈注射心得安E．肌內(nèi)注射苯巴比妥鈉A自我測試2．法洛四聯(lián)癥缺氧發(fā)作時有效的搶救措施應(yīng)除外88自我測試3．法洛四聯(lián)癥患兒突然暈厥最常見的原因()A．長期缺氧所致B．血液粘滯、血流變慢而引起腦血栓C．肺動脈漏斗部肌肉痙攣D．合并腦膿腫E．合并腦膜炎C自我測試3．法洛四聯(lián)癥患兒突然暈厥最常見的原因(89自我測試4.法洛四聯(lián)癥患兒病理生理改變與臨床表現(xiàn)主要取決于()A．肺動脈狹窄程度B．主動脈騎跨與右室肥厚程度C．患兒年齡D．血液粘滯度E．病程長短A自我測試4.法洛四聯(lián)癥患兒病理生理改變與臨床表現(xiàn)主要取905歲患兒，平日活動后氣促、心悸，反復(fù)發(fā)生肺部感染，生長發(fā)育遲緩，心臟雜音明顯，脈壓差增大，股動脈槍擊音。5.臨床診斷首先考慮的疾病是A.動脈導(dǎo)管未閉B.法洛四聯(lián)癥C.室間隔缺損D.房間隔缺損E.主動脈縮窄自我測試（A）5歲患兒，平日活動后氣促、心悸，反復(fù)發(fā)生肺部感染，生長發(fā)育遲916.該患兒首選的護理診斷是A.焦慮B.有感染的危險C.潛在并發(fā)癥腦血栓D.活動無耐力E.有能維持自主呼吸（D）6.該患兒首選的護理診斷是（D）927.最易出現(xiàn)的并發(fā)癥是A.腦血栓B.心室肌肥厚C.肺炎D.腦膿腫E.休克（C）7.最易出現(xiàn)的并發(fā)癥是（C）938.患兒出現(xiàn)脈壓差增大的原因A.舒張壓增高B.舒張壓降低C.收縮壓增高D.收縮壓降低E.收縮壓和舒張壓均增高（B）8.患兒出現(xiàn)脈壓差增大的原因（B）94患兒，女，3歲，自幼青紫，發(fā)熱、咳嗽2天，今晨哭鬧后突然出現(xiàn)抽搐入院。體溫37.8℃，咽充血，心前區(qū)隆起，胸骨左緣聞及心雜音，雙肺無干濕啰音，指（趾）端發(fā)紺明顯，胸部X線檢查，肺段凹陷，肺血管影縮小，肺野透亮度增加，呈網(wǎng)狀肺紋理，“靴形”心?；純?，女，3歲，自幼青紫，發(fā)熱、咳嗽2天，今晨哭鬧后突然出現(xiàn)959.（）該患兒可能患的先天性心臟病是A．房間隔缺損B．室間隔缺損C．動脈導(dǎo)管未閉D．法洛四聯(lián)癥E．肺動脈狹窄9.（）該患兒可能患的先天性心臟病是9610.（）目前該患兒應(yīng)取的體位是A．臥位B．抬高頭肩部臥位C．平臥位D．屈曲右側(cè)臥位E．胸膝臥位先心病患兒護理課件97病例13歲，女，患先天性心臟病，無發(fā)紺。

X線檢查示左心室增大，主動脈影增寬，肺血增多，可能診斷為？病例13歲，女，患先天性心臟病，無發(fā)紺。98循環(huán)系統(tǒng)疾病患兒的護理第十章循環(huán)系統(tǒng)疾病患兒的護理第十章99學(xué)習(xí)目標(biāo)了解胎兒血液循環(huán)與出生后血液循環(huán)的區(qū)別。熟悉先心病的分類及VSD、PDA、ASD、TOF血流動力學(xué)特點。掌握常見的先心病患兒的臨床表現(xiàn)及護理措施。學(xué)習(xí)目標(biāo)了解胎兒血液循環(huán)與出生后血液循環(huán)的區(qū)別。100學(xué)習(xí)內(nèi)容小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點先天性心臟病學(xué)習(xí)內(nèi)容小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點先天性心臟病101小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點102原始心臟的形成心臟外形形成初期是一個簡單的心管結(jié)構(gòu)，心管的頭端與動脈連接，尾端與靜脈相連，兩端連接固定在心包上。一、心臟胚胎發(fā)育原始心臟的形成一、心臟胚胎發(fā)育103圖示：心管的三個膨大，心球、心室和心房圖示：心管的三個膨大，心球、心室和心房104先心病患兒護理課件105在心管發(fā)生過程中，由于其兩端固定在心包上，而游離部（即心球和心室部）的生長速度度又遠(yuǎn)較心包腔擴展的速度快，因而心球和心室形成“U”形彎曲，稱球室襻,凸面向右、前和尾側(cè)。在心管發(fā)生過程中，由于其兩端固定在心包上，而游離部（即心球和106先心病患兒護理課件107心房擴大，房室溝加深，房室之間遂形成狹窄的房室管。心球則可分為三段：遠(yuǎn)側(cè)段細(xì)長，為動脈干；中段較膨大，為心動脈球；近側(cè)段被心室吸收，成為原始右心室。原來的心室成為原始左心室，左、右心室之間的表面出現(xiàn)室間溝。至此，心臟已初具成體心臟的外形，但內(nèi)部仍未完全分隔。心房擴大，房室溝加深，房室之間遂形成狹窄的房室管。心球則可分108一、心臟胚胎發(fā)育妊娠第2周：縱直的管道妊娠第4周：心房、心室分開妊娠第8周：四腔心（兩房之間有卵圓孔，僅允許血液從右向左分流的閥門。）妊娠第2~8周是心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時期一、心臟胚胎發(fā)育妊娠第2周：縱直的管道109先心病患兒護理課件110先心病患兒護理課件111二、胎兒血循環(huán)通過胎盤進(jìn)行氧氣和營養(yǎng)物質(zhì)的交換左右心室都向全身供血靜脈導(dǎo)管、卵圓孔、動脈導(dǎo)管是胎兒循環(huán)的特殊通道胎兒體內(nèi)大多為混合血，肝臟血氧含量最豐富二、胎兒血循環(huán)通過胎盤進(jìn)行氧氣和營養(yǎng)物質(zhì)的交換112胎兒血循胎兒血循113三、出生后血循環(huán)的改變臍帶結(jié)扎：呼吸建立，肺循環(huán)建立卵圓孔關(guān)閉：左心房＞右心房，生后5-7個月解剖上關(guān)閉；動脈導(dǎo)管關(guān)閉：生后3個月解剖上關(guān)閉；95%在1歲內(nèi)形成解剖上關(guān)閉大小循環(huán)建立。三、出生后血循環(huán)的改變臍帶結(jié)扎：114先心病患兒護理課件115四、小兒心臟、心率及血壓小兒心臟的大小及位置大?。耗挲g越小，心臟體積越大位置：心尖的位置〈2歲小兒：心尖位于左側(cè)第4肋間鎖骨中線外側(cè)1~2cm處2~5歲：左側(cè)第5肋間鎖骨中線外側(cè)1cm處5~12歲：左側(cè)第5肋間鎖骨中線上〉12歲：接近成人四、小兒心臟、心率及血壓小兒心臟的大小及位置116先心病患兒護理課件117血壓1歲時70~80/50mmHg2歲后收縮壓=年齡×2+80mmHg舒張壓=收縮壓×2/3血壓118先天性心臟病先天性心臟病119心腔構(gòu)造

房間隔和室間隔：心腔分為左右互不相通的兩半。房室口：每半分為心房和心室4922心腔構(gòu)造

房間隔和室間隔：4922120上、下腔靜脈←各級靜脈屬支冠狀靜脈竇體循環(huán)（大循環(huán)）左心室→主動脈及其各級分支→器官內(nèi)毛細(xì)血管右心房←肺循環(huán)（小循環(huán)）右心室↓肺動脈及其各級分支↓肺泡毛細(xì)血管↓肺靜脈及其各級屬支↓左心房左心室主動脈右心房肺泡毛細(xì)血管肺靜脈上、下腔靜脈←各級靜脈屬支體循環(huán)（大循環(huán)）左心室→主動脈及121五、先天性心臟病概念：先天性心臟病是指心臟及大血管在胎兒期發(fā)育異常而致的先天畸形，是小兒最常見的心臟病。室間隔缺損發(fā)病率最高。概述五、先天性心臟病概念：先天性心臟病是指心臟及大血管在胎兒期122概述由于各種心血管檢查技術(shù)（特別是彩色多普勒超聲心動圖）的應(yīng)用，深低溫麻醉和體外循環(huán)下心內(nèi)直視手術(shù)的發(fā)展，先心病介入性治療進(jìn)展，臨床上對先心病的診斷和治療發(fā)生了很大變化，預(yù)后大為改觀。概述由于各種心血管檢查技術(shù)（特別是彩色多普勒超聲心123

先心病的病因內(nèi)在因素外在因素

染色體異?；蚨嗷蛲蛔?1-三體綜合征代謝性疾病宮內(nèi)感染：風(fēng)疹病毒接觸放射線2--8周先心病的病因內(nèi)在因素外在因素染色體異常或多基因124分類左向右分流型(潛伏青紫型)

室間隔缺損,房間隔缺損,動脈導(dǎo)管未閉右向左分流型(青紫型)

法洛四聯(lián)癥,大動脈轉(zhuǎn)位無分流型(無青紫型)

肺動脈狹窄,主動脈縮窄分類左向右分流型(潛伏青紫型)右向左分流型(青紫125臨床常見的先心病●室間隔缺損(VSD)●房間隔缺損(ASD)●動脈導(dǎo)管未閉(PDA)●法洛四聯(lián)癥(TOF)臨床常見的先心病●室間隔缺損(VSD)●房間隔缺126室間隔缺損室間隔缺損127室間隔缺損血流動力學(xué)示意圖肺靜脈上腔靜脈右心房肺動脈下腔靜脈右心室肺靜脈左心房主動脈左心室室間隔缺損室間隔缺損血流動力學(xué)示意圖肺靜脈上腔靜脈右心房肺動脈下128室間隔缺損血流動力學(xué)變化大室缺大量左向右分流長期梗阻型肺動脈高壓艾森曼格綜合征肺動脈壓力↑（動力型肺動脈高壓）右室血量↑肺動脈血量↑肺小A痙攣、狹窄、硬化、失彈室間隔缺損血流動力學(xué)變化大室缺大量左向右129大缺損體循環(huán)血量↓肺循環(huán)血量↑癥狀臨床表現(xiàn)小缺損可無癥狀,僅于體檢時發(fā)現(xiàn)異常1、生長發(fā)育落后、活動耐力差：體循環(huán)長期缺血所致2、反復(fù)肺部感染（支氣管肺炎）：肺循環(huán)淤血所致3、哭鬧、屏氣時：一過性右向左分流→暫時青紫4、聲音嘶?。悍蝿用}擴張壓迫喉返神經(jīng)5、青紫：晚期血液從右→左分流，出現(xiàn)青紫。（艾森曼格綜合征）大缺損癥狀臨床表現(xiàn)小缺損可無癥狀,僅于體檢時發(fā)現(xiàn)130

支氣管肺炎充血性心力衰竭肺水腫亞急性感染性心內(nèi)膜炎并發(fā)癥

131

體征：胸骨左緣第三、四肋間，3-4級響亮粗糙的,全收縮期雜音X線檢查：左右心室及左房大肺動脈段擴張肺野：充血、肺門舞蹈臨床表現(xiàn)肺動脈第二音（P2）顯著亢進(jìn)體征：X線檢查：左右心室及左房大臨床表現(xiàn)肺動脈第二音（P132

手術(shù)指征分流量不大，宜于學(xué)齡前期施行。大中型缺損有難以控制的充血性心衰者肺動脈壓力持續(xù)升高超過體循環(huán)壓的1/2肺循環(huán)與體循環(huán)之比大于2:1.體外循環(huán)下直視手術(shù)修補經(jīng)心導(dǎo)管介入堵塞

治療

133房間隔缺損房間隔缺損134肺靜脈肺靜脈上腔靜脈右心房主動脈下腔靜脈右心室左心房肺動脈左心室房間隔缺損血流動力學(xué)示意圖肺靜脈肺靜脈上腔靜脈右心房主動脈下腔靜脈右心室左心房肺動脈左135先心病患兒護理課件136上下腔靜脈右心房右心室肺動脈肺靜脈左心房左心室主動脈體循環(huán)血量↓肺循環(huán)血量↑右心室,右心房擴大Eisenmenger綜合征上下腔靜脈右心房右心室肺動脈肺靜脈左心房左心室主動脈體循環(huán)血137小缺損可無癥狀,僅于體檢時發(fā)現(xiàn)異常癥狀隨缺損大小而有區(qū)別大缺損體循環(huán)血流量不足---生長發(fā)育落后肺循環(huán)血流量增多-----反復(fù)呼吸道感染,嚴(yán)重者發(fā)生心衰(少見)臨床表現(xiàn)小缺損癥狀隨缺損大小而有區(qū)別大缺損臨床表現(xiàn)138體征聽診：胸骨左緣2－3肋間收縮期雜音P2亢進(jìn)伴固定分裂是其獨特體征。

臨床表現(xiàn)X線檢查：1)右房、右室大2)肺動脈段突出3)肺葉充血明顯4)肺門舞蹈(hilardance)5)主動脈影縮小體征臨床表現(xiàn)X線檢查：1)右房、右室大139NormalASD:Ppulmonaryarterysegmentisbulge.Enlargementofrightatriumandventricle

NormalASD:Ppulmonaryartery140

超聲心動圖可顯示房間隔缺損的位置和大小輔助檢查超聲心動圖輔助檢查141

手術(shù)指征----有癥狀的病人----房缺分流量大，均需手術(shù)治療

體外循環(huán)下直視關(guān)閉介入性心導(dǎo)管術(shù):蚌狀傘蘑菇傘扣式雙盤堵塞裝置治療

142ASD介入治療InterventionaltreatmentofASDASD閉合器ASD介入治療Interventionaltreatmen143動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉144肺靜脈肺靜脈上腔靜脈下腔靜脈右心房主動脈肺動脈右心室左心房左心室動脈導(dǎo)管未閉血流動力學(xué)示意圖動脈導(dǎo)管PDAmurmur肺靜脈肺靜脈上腔靜脈下腔靜脈右心房主動脈肺動脈右心室左心房左145先心病患兒護理課件146先心病患兒護理課件147先心病患兒護理課件148管型漏斗型窗型管型漏斗型窗型病理分型管型漏斗型窗型管型漏斗型窗型病理分型149體循環(huán)量↓肺循環(huán)量↑左房、左室增大差異性青紫動脈舒張壓降低------外周血管征陽性體循環(huán)量↓左房、左室增大差異性青紫動脈舒張壓降低150無癥狀-------------體檢發(fā)現(xiàn)雜音常見癥狀：活動耐力低：乏力、氣急、多汗、喂養(yǎng)困難生長發(fā)育落后、聲嘶（擴大的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)）癥狀：

取決于動脈導(dǎo)管的粗細(xì)臨床表現(xiàn)無癥狀-------------體檢發(fā)現(xiàn)雜音癥狀：取決于動151X線：左房、左室增大，肺動脈段突出、主動脈弓增大肺野：同室缺聽診:胸骨左緣第二肋間，連續(xù)性機器樣雜音P2增強臨床表現(xiàn)周圍血管征：水沖脈毛細(xì)血管搏動征槍擊音差異性青紫X線：左房、左室增大，肺動脈段突出、主動脈弓增大聽診:152先心病患兒護理課件153先心病患兒護理課件154

不同年齡及不同大小的動脈導(dǎo)管均應(yīng)手術(shù)或經(jīng)介入方法予以關(guān)閉。介入療法彈簧圈coils.蘑菇傘Amplazer治療

155PDA介入治療InterventionaltreatmentofPDAPDA閉合器PDA介入治療Interventionaltreatmen156法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥157

是嬰兒期后最常見的青紫型CHD占CHD發(fā)病率的10%

1581324肺動脈狹窄主動脈騎跨室間隔缺損右心室肥厚四種畸形1324肺動脈狹窄主動脈騎跨室間隔缺損右心室肥厚四159肺靜脈肺靜脈上腔靜脈右心房肺動脈下腔靜脈右心室左心房主動脈左心室法洛四聯(lián)癥血流動力學(xué)示意圖TOFmurmur肺靜脈肺靜脈上腔靜脈右心房肺動脈下腔靜脈右心室左心房主動脈左160臨床表現(xiàn)青紫：最突出的表現(xiàn)活動耐力低缺氧發(fā)作：一過性腦缺氧發(fā)作蹲踞現(xiàn)象杵狀指

生長發(fā)育落后胸骨左緣2～4肋收縮期雜音肺動脈第二音減弱或消失臨床表現(xiàn)青紫：最突出的表現(xiàn)生長發(fā)育落后161先心病患兒護理課件162腦血栓亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎腦膿腫并發(fā)癥腦血栓亞急性細(xì)菌腦膿腫并163檢查X線檢查靴形心超聲心動圖心電圖心導(dǎo)管檢查心血管造影血液檢查紅細(xì)胞增多，血紅蛋白升高檢查X線檢查靴形心164以根治手術(shù)治療為主治療以根治手術(shù)治療為主治療165

左向右分流右向左分流ASDVSDPDATOF

癥狀聽診X線并發(fā)癥體循環(huán)量減少、肺循環(huán)量增多青紫,腦缺氧,呼吸困難,Eisenmenger綜合癥周圍血管征、差異性青紫蹲踞現(xiàn)象雜音P22-3肋間3-4肋間2肋間2-4肋間收縮期收縮期連續(xù)性收縮期增強增強增強減弱肺動脈段膨出，肺門舞蹈，肺充血靴型心RA,RVRV,LV,LALA,LVRV肺動脈高壓,心衰,肺炎,SBE腦血栓,腦膿腫SBE

166護理評估健康史癥狀體征社會、心理因素實驗室檢查結(jié)果護理評估健康史167護理診斷焦慮營養(yǎng)失調(diào)活動無耐力生長發(fā)育改變潛在并發(fā)癥有感染的危險護理診斷焦慮營養(yǎng)失調(diào)活動無耐力生長發(fā)育改變潛在并發(fā)癥有感染的168護理措施生活制度：合理運動飲食病情觀察預(yù)防感染心理護理健康教育護理措施生活制度：合理運動169（一）活動無耐力的護理1.保持環(huán)境安靜舒適，限制活動。重癥應(yīng)臥床休息，每次測脈率2~4次，減少哭鬧，護理操作集中進(jìn)行【護理措施】（一）活動無耐力的護理【護理措施】1702.動靜適度在家長和醫(yī)護人員監(jiān)護下活動游戲休息活動交互進(jìn)行評估活動耐力【護理措施】2.動靜適度【護理措施】1713．法洛四聯(lián)癥患兒出現(xiàn)蹲踞時不要強行拉起，應(yīng)讓患兒自然蹲踞和起立?！咀o理措施】3．法洛四聯(lián)癥患兒出現(xiàn)蹲踞時不要強行拉起，應(yīng)讓患兒自然蹲踞和172（二）滿足營養(yǎng)、合理喂養(yǎng)少量多餐餐前給氧奶孔大小合適保證足夠的營養(yǎng)（高蛋白、高維生素、易消化食物）防止便秘供給充足的液體(尤其為TOF患者）--防腦血栓【護理措施】（二）滿足營養(yǎng)、合理喂養(yǎng)【護理措施】173（三）病情觀察，預(yù)防并發(fā)癥1.預(yù)防感染除嚴(yán)重心力衰竭外，均應(yīng)按時接受預(yù)防接種。其他感染性疾病患兒隔離。保持病室內(nèi)空氣新鮮，溫度、濕度適宜，隨時增減衣服。【護理措施】（三）病情觀察，預(yù)防并發(fā)癥【護理措施】174做小手術(shù)(如撥牙、扁桃體切除術(shù))時，應(yīng)予抗生素預(yù)防感染。仔細(xì)觀察患兒口腔黏膜、皮膚有無充血及破損，每日做口腔護理2次。一旦發(fā)生感染應(yīng)積極治療。【護理措施】做小手術(shù)(如撥牙、扁桃體切除術(shù))時，應(yīng)予抗生素預(yù)防感染。【護1752．預(yù)防心力衰竭并發(fā)肺炎的患兒宜取半臥位休息。保持病室和患兒安靜，避免哭鬧。【護理措施】【護理措施】176嚴(yán)格控制輸液量和速度(每小時5ml/㎏)。密切觀察病情，若出現(xiàn)心力衰竭的早期表現(xiàn)，應(yīng)立即吸氧，報告醫(yī)生，并按心力衰竭護理。【護理措施】嚴(yán)格控制輸液量和速度(每小時5ml/㎏)。【1773．預(yù)防腦血栓形成法洛四聯(lián)癥患兒在夏季、多汗、發(fā)熱或吐瀉時應(yīng)供給足夠的液體。密切觀察有無偏癱等腦栓塞的表現(xiàn)。一旦出現(xiàn)，立即報告醫(yī)生，及時處理?！咀o理措施】3．預(yù)防腦血栓形成【護理措施】1784．預(yù)防急性腦缺氧發(fā)作嚴(yán)格活動管理，防止活動過度。觀察患兒在啼哭、活動后、喂哺及排便時有無因青紫或呼吸困難加重而發(fā)生突然昏迷、驚厥等腦缺氧表現(xiàn)?！咀o理措施】4．預(yù)防急性腦缺氧發(fā)作【護理措施】179將患兒置于膝胸屈曲位保持呼吸道通暢，吸氧配合醫(yī)生用藥（嗎啡、安定、普萘洛爾）絕對臥床休息缺氧發(fā)作處理將患兒置于膝胸屈曲位缺1805.用藥護理洋地黃類：強心注意觀察療