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文檔簡介

布-加綜合征

Budd-Chiarisyndrome,BCS

一、定義由肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈阻塞引起的以門靜脈高壓或門靜脈和下腔靜脈高壓為特點的一組疾病。肝靜脈三、分型A型:肝后第二肝門上方下腔靜脈隔膜為主局限狹窄或阻塞型57%B型:下腔靜脈彌漫性狹窄或阻塞型38%C型:肝靜脈阻塞型5%布-加綜合征分類四、病理改變肝靜脈回流受阻,血流又不斷通過肝動脈和門靜脈進入肝臟,而肝靜脈血又不能回流入右心,肝靜脈壓力明顯升高,導致中央靜脈和肝竇擴張、淤血,血漿經(jīng)Disse間隙漏入腹腔,形成頑固的,難以消退的腹水。由于肝靜脈回流受阻,導致門脈壓力增高,導致肝脾腫大,食管胃底靜脈曲張,嚴重時引起肝硬變。小腸靜脈淤血,引起消化不良。下腔靜脈阻塞引起雙下肢、會陰部腫脹,胸背靜脈曲張,腎功能不全。肝靜脈回流受阻,回心血量明顯減少,心臟縮小,病人常有心悸、心慌、氣短。五、臨床表現(xiàn)單純肝靜脈阻塞者以門脈高壓癥狀為主:

肝脾腫大門脈高壓頑固性腹水六、診斷早期勞累后右上腹脹痛,肝脾腫大,逐漸出現(xiàn)腹水,雙下肢浮腫,胸腹壁、腰背部靜脈曲張,食管胃底靜脈曲張破裂出血,甚至惡液質。血管彩超和下腔靜脈、肝靜脈造影可明確診斷。七、治療非手術療法有腹水者可給予利尿。對發(fā)生肝性腦病,肝腎綜合征者,應做血液透析或灌流。對突發(fā)血栓形成的病例可采用溶栓和抗

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