第十章心力衰竭第十章心力衰竭心力衰竭的病因與誘因1心力衰竭的分類23心功能不全時機體的代償4目錄心力衰竭防治的病理生理基礎6心功能不全時臨床表現(xiàn)的病理生理基礎5心力衰竭的發(fā)生機制心力衰竭的病因與誘因1心力衰竭的分類23心功能不全時機體的代心血管疾病美國,冠心病死亡人數(shù)50萬/年中國,高血壓患病人數(shù)>1億人心血管疾病美國,冠心病死亡人數(shù)50萬/年中國,高血壓患病心血管疾病心血管疾病心血管疾病人類“第一殺手”心血管疾病人類“第一殺手”心臟的收縮和(或)舒張功能發(fā)生障礙心力衰竭的概念心輸出量絕對或相對下降不能滿足機體代謝需要（Conceptofheartfailure）心臟的收縮和心力衰竭的概念心輸出量不能滿足（Concept心功能不全:各種原因?qū)е滦呐K泵血功能降低。包括心臟泵血功能下降但處于完全代償直至失代償?shù)恼麄€過程。心力衰竭患者出現(xiàn)明顯的癥狀和體征，屬于心功能不全的失代償階段。心功能不全:各種原因?qū)е滦呐K泵血功能降低。心力衰竭第一節(jié)心力衰竭的病因與誘因一、病因（一）原發(fā)性心肌舒縮功能障礙

原發(fā)性彌漫性心肌病變

能量代謝障礙

第一節(jié)心力衰竭的病因與誘因一、病因（一）原發(fā)性心肌舒縮功能（二）心臟負荷過度壓力負荷過度(心室收縮時承受的負荷，又稱為后負荷)左：高血壓，主動脈病變右：肺動脈高壓容量負荷過度(心室舒張時承受的負荷，又稱為前負荷)左：主動脈瓣和二尖瓣關閉不全右：肺動脈瓣和三間瓣關閉不全（二）心臟負荷過度壓力負荷過度二、誘因（一）感染發(fā)熱時，代謝增加，加重心臟負荷；心率加快，既加劇心肌耗氧，又通過縮短舒張期降低冠脈血液灌流量而減少心肌供血供氧；內(nèi)毒素直接損傷心肌細胞；若發(fā)生肺部感染，則進一步減少心肌供氧。二、誘因（一）感染發(fā)熱時，代謝增加，加重心臟負荷；（二）酸堿平衡及電解質(zhì)代謝紊亂

酸中毒①H+與肌鈣蛋白結(jié)合②抑制肌漿網(wǎng)釋放Ca2+高鉀血癥（二）酸堿平衡及電解質(zhì)代謝紊亂

酸中毒（三）心律失常

房室協(xié)調(diào)性紊亂，導致心室充盈不足，射血功能障礙；舒張期縮短，冠脈血流不足，心肌缺血缺氧；心率加快，耗氧量增加，加劇缺氧。（四）妊娠與分娩

血容量增加（三）心律失常（四）妊娠與分娩

血容量增加(五)其他

過度勞累、情緒激動、輸液輸血過多過快、貧血、洋地黃中毒等均可誘發(fā)心力衰竭(五)其他

過度勞累、情緒激動、輸液輸血過多過快、貧血、一、根據(jù)心力衰竭的發(fā)病部位左心衰竭右心衰竭全心衰竭PAH，COPD，肺栓塞體循環(huán)淤血臟器功能障礙頸靜脈怒張胸腹水肺循環(huán)淤血，心排量降低心梗，高血壓，瓣膜病呼吸困難，肺水腫組織灌流不足第二節(jié)心力衰竭分類一、根據(jù)心力衰竭的發(fā)病部位左心衰竭PAH，COPD，肺栓二、根據(jù)心力衰竭的發(fā)生速度

急性心力衰竭

(acuteheartfailure)

慢性心力衰竭

(chronicheartfailure)三、根據(jù)心輸出量的高低分

低輸出量性心力衰竭

(low-outputheartfailure)高輸出量性心力衰竭

(high-outputheartfailure)

二、根據(jù)心力衰竭的發(fā)生速度急性心力衰竭三、根據(jù)心輸出低輸出量型心衰高輸出量型心衰前高輸出量型心衰正常心輸出量正常人低輸出量高輸出量高輸出量正常心正常人收縮功能不全性心力衰竭(收縮性心衰)：舒張功能不全性心力衰竭(舒張性心衰)：四、

根據(jù)心肌收縮與舒張功能的障礙分四、根據(jù)心肌收縮與舒張功能的障礙分第三節(jié)心力衰竭的發(fā)病機制一、正常心肌舒縮的分子基礎收縮蛋白肌球蛋白

肌動蛋白第三節(jié)心力衰竭的發(fā)病機制一、正常心肌舒縮的分子基礎調(diào)節(jié)蛋白原肌球蛋白，肌鈣蛋白缺血、缺氧、毒物使其變性壞死H+與Ca2+競爭與肌鈣蛋白結(jié)合，阻斷興奮收縮耦聯(lián)調(diào)節(jié)蛋白Ca2+

酸中毒、能量缺乏、膜和通道的破壞影響Ca2+轉(zhuǎn)運ATP

生成減少或利用障礙Ca2+ATPCa2+與調(diào)節(jié)蛋白結(jié)合心肌興奮胞漿Ca2+肌球蛋白頭部和肌動蛋白結(jié)合形成橫橋與肌球蛋白結(jié)合的ATP水解釋放出能量

肌動蛋白滑動

心肌收縮Ca2+與調(diào)節(jié)蛋白結(jié)合心肌興奮胞漿Ca2+肌球蛋白頭部和肌動心肌收縮性減弱★心肌舒張功能障礙心臟各部舒縮活動的不協(xié)調(diào)性心力衰竭的發(fā)病機制心肌收縮性減弱★心力衰竭的發(fā)病機制一、心肌收縮性減弱（一）收縮相關蛋白質(zhì)的破壞缺血、缺氧感染、中毒心肌細胞壞死收縮蛋白分解破壞氧化應激細胞因子鈣超載線粒體功能異常心肌細胞凋亡一、心肌收縮性減弱（一）收縮相關蛋白質(zhì)的破壞缺血、缺氧心肌細（二）心肌能量代謝紊亂能量生成障礙最常見的原因:心肌缺血缺氧肌球蛋白ATP酶同工酶有三種:V1(αα):活性最高

V2(αβ):活性次之

V3(ββ):活性最低過度肥大的心肌其肌球蛋白頭部ATP酶活性下降，原因是V1型轉(zhuǎn)變?yōu)閂3型。1）ATP水解供能減少；2）Ca2+轉(zhuǎn)運異常3）細胞內(nèi)Na+堆積；4）收縮蛋白合成障礙能量利用障礙（二）心肌能量代謝紊亂能量生成障礙最常見的原因:心肌缺血（三）心肌興奮-收縮耦聯(lián)障礙

心肌興奮、收縮耦聯(lián)的過程即是心肌細胞的電活動轉(zhuǎn)變?yōu)闄C械活動的過程，Ca2+起著至關重要的中介作用。

（三）心肌興奮-收縮耦聯(lián)障礙心肌興奮、收1.肌漿網(wǎng)處理Ca2+功能障礙

肌漿網(wǎng)Ca2+攝取能力↓心肌缺血缺氧，ATP供應不足，肌漿網(wǎng)Ca2+泵活性減弱。收縮后的心肌不能充分舒張，影響心室充盈1.肌漿網(wǎng)處理Ca2+功能障礙肌漿網(wǎng)Ca2+攝取能力↓肌漿網(wǎng)Ca2+儲存量↓心力衰竭時線粒體攝取Ca2+增多，不利于肌漿網(wǎng)的鈣儲存。心肌收縮力減弱肌漿網(wǎng)Ca2+釋放量↓酸中毒時,Ca2+與鈣儲存蛋白的結(jié)合較緊密,不易解離,使肌漿網(wǎng)釋放鈣減少。肌漿網(wǎng)Ca2+儲存量↓肌漿網(wǎng)Ca2+釋放量↓β-受體腺苷酸環(huán)化酶ATPcAMPCa2+通道開放交感神經(jīng)興奮去甲腎上腺素心肌收縮力↑胞漿Ca2+濃度瞬間↑2.胞外Ca2+內(nèi)流障礙β-受體腺苷酸環(huán)化酶ATPcAMPCa2+通道開放交感神經(jīng)興◆心衰時Ca2+內(nèi)流受阻原因

◆內(nèi)源性兒茶酚氨減少，肥大的心肌細胞膜β-受體密度相對減少，Ca2+通道受阻

◆酸中毒：

降低跨膜電位降低受體對兒茶酚氨敏感性胞外K+競爭性抑制Ca2+內(nèi)流◆心衰時Ca2+內(nèi)流受阻原因3.肌鈣蛋白結(jié)合Ca2+

障礙心肌缺血時，H+增多H+與肌鈣蛋白親和力較Ca2+大肌漿網(wǎng)對Ca2+親和力增大3.肌鈣蛋白結(jié)合Ca2+障礙三、心肌舒張功能障礙

心臟舒張功能異常與心衰的關系妨礙心臟舒張充盈，減弱Starling效應影響冠脈舒張期灌流導致肺淤血、肺水腫，妨礙肺部氣體交換三、心肌舒張功能障礙心臟舒張功能異常與心衰的關系Ca2+復位延緩Ca2+泵活性降低ATP供應不足,舒張期肌膜上的鈣泵不能迅速將胞漿內(nèi)Ca2+向胞外排出;ATP供應不足,肌漿網(wǎng)鈣泵不能將胞漿中的Ca2+重攝回去,胞漿內(nèi)的Ca2+含量仍處于較高水平,肌鈣蛋白與Ca2+仍處于結(jié)合狀態(tài),心肌無法充分舒張；心衰時鈉-鈣交換體與親和力下降，Ca2+外排減少，導致舒張期胞漿Ca2+處于較高水平，不利于Ca2+與肌鈣蛋白解離；Ca2+復位延緩Ca2+泵活性降低ATP供應不足,舒張肌球－肌動蛋白復合體解離障礙肌球－肌動蛋白復合體解離障礙心室舒張勢能減少◆收縮末期心室構(gòu)型改變產(chǎn)生舒張勢能

◆主動脈瓣關閉后，主動脈與室壁的壓力差使冠脈充盈心室舒張勢能減少◆收縮末期心室構(gòu)型改變產(chǎn)生舒張勢能容積壓力順應性降低順應性正常順應性升高ventricularcompliance

是心室在單位壓力變化下所引起的容積變化。其倒數(shù)是心室僵硬度?！魯U張受限，影響心室充盈◆舒張末壓力增大導致肺淤血心室順應性降低：室壁增厚、纖維化容積壓力順應性降低順應性正常順三、心臟各部舒縮活動的不協(xié)調(diào)性

1、心律失常破壞心臟各部舒縮活動的協(xié)調(diào)性2、同一心室心肌梗死區(qū)域性分布，導致心室活動不協(xié)調(diào)三、心臟各部舒縮活動的不協(xié)調(diào)性1、心律失常破壞心臟各部舒縮第四節(jié)心功能不全時機體的代償一、心臟的代償方式（一）心肌代償反應

心率加快：心肌擴張：心肌肥大：

第四節(jié)心功能不全時機體的代償一、心臟的代償方式（一）心肌代壓力感受器效應：

心輸出量↓→動脈血壓↓→主動脈弓和頸動脈竇→心迷走↓， 交感↑

容量感受器效應：

心力衰竭→心房淤血→容量感受器↑→交感神經(jīng)↑

化學感受器效應：缺氧→心率↑

心率加快的機制：壓力感受器效應：

心輸出量↓→動脈血壓↓→主動脈弓和頸動脈竇心率加快的意義：

動員迅速，見效快迅速，貫穿始終；

一定程度的心率加快可以增加心輸出量；

代償作用局限。當心率過快時（＞180次/分）增加心肌耗氧縮短心臟舒張期，心臟充盈不足、冠脈血流量減少。心率加快的意義：動員迅速，見效快迅速，貫穿始終；

一定程心肌擴張Frank-Starling定律正常狀態(tài)下

1.72.12.22.7m收縮力肌節(jié)初長心肌擴張Frank-Starling定律正常狀態(tài)下

緊張源性擴張

心室容量加大并伴有收縮力增強的心臟擴張

肌節(jié)長度2.2m代償

肌源性擴張

心肌拉長不伴有收縮力增強的心臟擴張肌節(jié)長度2.2m失代償緊張源性擴張肌源性擴張3.心肌肥大心肌肥大的定義心肌細胞體積增大，重量增加當心肌肥大到一定程度，心肌細胞還可有數(shù)量上的增加。3.心肌肥大心肌肥大的定義心肌細胞體積增大，重量增加心肌肥大的種類離心性肥大在長期容量負荷作用下，心肌纖維呈串聯(lián)性增生。向心性肥大

在長期壓力負荷作用下，心肌纖維呈并聯(lián)性增生。心肌肥大的種類離心性肥大向心性肥大離心性肥大向心性肥大原因前負荷↑后負荷↑肌節(jié)復制串聯(lián)復制并聯(lián)復制形態(tài)變化心腔明顯擴大心壁明顯增厚室壁厚度/心腔半徑下降或基本正常明顯增大意義減輕前負荷克服增加的后負荷離心性肥大向心性肥大原因前負荷↑后負荷↑肌節(jié)復制串聯(lián)復制并聯(lián)作用緩慢、持久

心肌總收縮力增強，有利于維持心輸出量。

向心性肥大的代償能力強于離心性肥大，但二者均可增加心臟作功和心輸出量，使心功能在相當長的時間內(nèi)處于穩(wěn)定狀態(tài)，不發(fā)生心力衰竭。代償作用局限：肥大心肌的生長具有不平衡性，因此當心肌過度肥大超過某種限度時，則發(fā)生由代償向衰竭的轉(zhuǎn)化。心肌肥大的意義：

作用緩慢、持久

心肌總收縮力增強，有利于維持心輸出量。

向心二、心外代償（一）血容量增加（Bloodvolumeincrease）

腎小球濾過率降低腎小管重吸收鈉水增加腎血流重新分布：腎小球濾過分數(shù)增加：促進鈉水重吸收的激素增多，抑制鈉水重吸收的物質(zhì)減少

二、心外代償（一）血容量增加（Bloodvolumein（二）血流重分布（Redistributionofblood）

腎血管收縮明顯，血流量顯著減少，其次是皮膚和肝（三）紅細胞增多（Increaseofredbloodcells）

（四）組織細胞用氧能力增強（Increaseduseofoxygen）

細胞線粒體中呼吸鏈酶的活性增強，線粒體的數(shù)量增多，（二）血流重分布（Redistributionofblo第五節(jié)心功能全時臨床表現(xiàn)的病理生理基礎肺循環(huán)淤血體循環(huán)淤血心輸出量不足第五節(jié)心功能全時臨床表現(xiàn)的病理生理基礎肺循環(huán)淤血體循環(huán)淤血(一)呼吸困難勞力性呼吸困難

端坐呼吸

夜間陣發(fā)性呼吸困難一、肺循環(huán)淤血輕度心力衰竭患者，僅在體力活動時出現(xiàn)呼吸困難，休息后消失重癥心力衰竭患者，在安靜時感到呼吸困難，甚至不能平臥位，故必須采取端坐位或半臥位方可減輕呼吸困難程度左心衰竭特別是已經(jīng)發(fā)生端坐呼吸的患者，常在入睡后突然感到氣悶而驚醒，并立即作起喘氣和咳嗽(一)呼吸困難勞力性呼吸困難端坐呼吸夜間陣發(fā)性呼吸勞力性呼吸困難發(fā)生的機制

體力活動時，回心血量增多，加重肺淤血；肺順應性降低通氣做功增加，呼吸困難；

心率加快，使心臟舒張期縮短，由肺回流到左心室的血量減少，加重肺淤血；需氧量增加，但因心力衰竭時機體缺氧，CO2潴留，刺激呼吸中樞，使呼吸加深加快，出現(xiàn)氣急。勞力性呼吸困難發(fā)生的機制體力活動時，回心血量增多，加重肺淤端坐呼吸發(fā)生的機制

.端坐位時，受重力影響,機體下端血流回流減少，減輕肺淤血和水腫；膈肌下移，使胸腔容積變大，肺容易擴張；下肢水腫液吸收入血減少，使血容量降低，減輕肺淤血。

端坐呼吸發(fā)生的機制.端坐位時，受重力影響,機體下端血流回流夜間陣發(fā)性呼吸困難發(fā)生的機制平臥位時下半身靜脈回流增多，而且下肢水腫液回流入血增多，加重肺淤血、水腫；

入睡后迷走神經(jīng)興奮性升高，使支氣管收縮，氣道阻力增大；

熟睡時神經(jīng)反射敏感性降低，只有當肺淤血比較嚴重時，動脈血氧分壓降到一定水平后，才能刺激呼吸中樞，引起突然發(fā)作的呼吸困難。夜間陣發(fā)性呼吸困難發(fā)生的機制平臥位時下半身靜脈回流增多，而（二）肺水腫1、肺毛細血管壓升高

2、肺毛細血管壁通透性增高（二）肺水腫1、肺毛細血管壓升高2、肺毛細血管壁通透性增高二、體循環(huán)淤血主要表現(xiàn)頸靜脈充盈或怒張肝腫大及肝功能損害胃腸道淤血所致的食欲不振等消化道癥狀心性水腫二、體循環(huán)淤血主要表現(xiàn)三、心輸出量不足（一）心臟泵血功能降低射血分數(shù)(ejectionfraction,EF)降低每搏輸出量與心室舒張末期容積的比值。心輸出量(cardiacoutput,CO)減少心臟指數(shù)(cardiacindex,CI)降低是指單位體表面積的每分心輸出量。三、心輸出量不足（一）心臟泵血功能降低射血分數(shù)(eject（二）主要表現(xiàn)皮膚蒼白或發(fā)紺疲乏無力尿量減少心源性休克（二）主要表現(xiàn)一、積極防治原發(fā)病，消除病因二、改善心臟舒縮功能三、減輕心臟前后負荷四、控制水腫第六節(jié)心功能不全防治的病理生理基礎一、積極防治原發(fā)病，消除病因第六節(jié)心功能不全防治的病理生

現(xiàn)病史該患者于16年前常于勞累后咳嗽、心慌、氣喘，但休息后可緩解。6年前開始一般體力勞動即感心慌、氣短，雙下肢出現(xiàn)輕度水腫，吐白色泡沫痰。經(jīng)治療后癥狀好轉(zhuǎn)，但每于勞動后反復發(fā)作。入院前10天，又因著涼感冒、發(fā)熱、寒戰(zhàn)、咳嗽，咳黃色痰，咽疼、流涕、鼻塞，并且心悸、呼吸困難逐漸加重，胸悶、惡心伴有嘔吐，右上腹飽脹，不能平臥，雙下肢明顯水腫。上述癥狀逐日加重，痰量增多，高燒不退，食欲差，尿量明顯減少，故來院就診。

患者女性，53歲，農(nóng)民，1991年7月27日入院。心慌、氣短16年，近10天加重，伴有發(fā)熱，咳痰，嘔吐。

現(xiàn)病史患者女性，53歲，農(nóng)民，1991年7月27日入院。心22年前曾患風濕性心臟病，無腎炎、肝炎、結(jié)核等病史，無過敏史。體檢：體溫39℃，脈搏116次/分，呼吸28次/分，血壓13.3/9.3kPa（100/70mmHg）。發(fā)育正常，營養(yǎng)欠佳，聲音嘶啞，呼吸急促，端坐位，口唇發(fā)紺，眼瞼水腫，咽部紅腫，扁桃體腫大，頸靜脈怒張，四肢末端輕度發(fā)紺，兩肺散在大小水泡音及痰鳴音，心尖搏動在左第五助間鎖骨中線外1.5cm，心界向左擴大，心率120次/min，節(jié)律不整，心音強弱不等，心尖部可聞及收縮期吹風樣雜音及舒張期隆隆樣雜音。22年前曾患風濕性心臟病，無腎炎、肝炎、結(jié)核等病肝肋下3.2cm，劍突下4.5cm，質(zhì)地中等，觸痛明顯。肝頸靜脈回流實驗陽性，脾在肋下2.5cm，腹部移動性濁音陽性，雙下肢凹陷性水腫（+++）。肝肋下3.2cm，劍突下4.5cm，質(zhì)地中等，實驗室檢查：RBC4.80×1012/L，WBC12.8×109/L，中性細胞85％、嗜酸性細胞2％、淋巴細胞13％，Hb110g/L，血小板80×109/L。血沉26mm/h，抗“O”>500單位。PaO2＝10.8kPa（81mmHg），PaCO2＝8kPa（60mmHg），［HCO3-］＝23mmol/L，BE＝-6mmol/L，pH＝7.23。尿蛋白（+），尿比重1.025，血鉀6.6mmol/L，非蛋白氮（NPN）46mmol/L。心電圖顯示異位節(jié)律，T波高尖，ST段下移，兩心室肥厚。X線顯示兩肺紋理增粗，雙肺散在大小不等、模糊不清的片狀陰影，心臟向兩側(cè)擴大，肺動脈段突出。

實驗室檢查：RBC4.80×1012/L，W入院后經(jīng)強心、利尿、抗感染等綜合治療，癥狀稍有改善。但于次日晚10時，患者病情突然加重，胸痛，呼吸極度困難，咳出大量粉紅色泡沫樣痰，兩肺中下部有密集的中小水泡音，全肺可聞哮鳴音，心律呈奔馬律。體溫38℃，血壓6.1/1.9kPa（46/14mmHg）。立即進行搶救，6h后，患者皮下及注射部位出現(xiàn)片狀紫斑與點狀出血，惡心，嘔吐，吐出多量咖啡樣液體，測得凝血酶原時間延長，血漿魚精蛋白副凝實驗陽性，血小板40×109/L。搶救無效死亡。

入院后經(jīng)強心、利尿、抗感染等綜合治療，癥狀稍有1.找出病理過程，分析其主要發(fā)生機制。

2.分析各病理生理學改變之間有何關系。1.找出病理過程，分析其主要發(fā)生機制。該例病人因感冒，繼發(fā)細菌感染，使風濕性心臟病發(fā)作，心力衰竭加重，相繼發(fā)生了發(fā)熱、水腫、心律失常、心力衰竭，急性呼吸功能損傷繼而衰竭、呼吸性酸中毒合并代謝性酸中毒、高鉀血癥、功能性腎功能障礙、低氧血癥，最終以休克、DIC和急性肺水腫而死亡。該例病人因感冒，繼發(fā)細菌感染，使風濕性心臟病發(fā)該病例病理生理學改變的發(fā)生發(fā)展過程大致如下：感染導致發(fā)熱、同時損傷心功能，引起心力衰竭，心衰使靜脈回流受阻，導致肺部淤血加重，發(fā)生全身水腫。發(fā)熱、呼吸功能受損、心力衰竭引起缺氧和二氧化碳排出障礙，導致代謝性酸中毒合并呼吸性酸中毒發(fā)生。心力衰竭，心輸出量減少，致使腎血流量減少，導致功能性腎功能衰竭，進而加重全身水腫。酸中毒和腎衰是引起高鉀血癥的主要原因。由于DIC的發(fā)生，加重心衰，誘發(fā)急性肺水腫，繼而發(fā)生休克，使病理變化過程進入惡性循環(huán)階段，導致病人死亡。

該病例病理生理學改變的發(fā)生發(fā)展過程大致如下：感ThankYou!ThankYou!

第十章心力衰竭第十章心力衰竭心力衰竭的病因與誘因1心力衰竭的分類23心功能不全時機體的代償4目錄心力衰竭防治的病理生理基礎6心功能不全時臨床表現(xiàn)的病理生理基礎5心力衰竭的發(fā)生機制心力衰竭的病因與誘因1心力衰竭的分類23心功能不全時機體的代心血管疾病美國,冠心病死亡人數(shù)50萬/年中國,高血壓患病人數(shù)>1億人心血管疾病美國,冠心病死亡人數(shù)50萬/年中國,高血壓患病心血管疾病心血管疾病心血管疾病人類“第一殺手”心血管疾病人類“第一殺手”心臟的收縮和(或)舒張功能發(fā)生障礙心力衰竭的概念心輸出量絕對或相對下降不能滿足機體代謝需要（Conceptofheartfailure）心臟的收縮和心力衰竭的概念心輸出量不能滿足（Concept心功能不全:各種原因?qū)е滦呐K泵血功能降低。包括心臟泵血功能下降但處于完全代償直至失代償?shù)恼麄€過程。心力衰竭患者出現(xiàn)明顯的癥狀和體征，屬于心功能不全的失代償階段。心功能不全:各種原因?qū)е滦呐K泵血功能降低。心力衰竭第一節(jié)心力衰竭的病因與誘因一、病因（一）原發(fā)性心肌舒縮功能障礙

原發(fā)性彌漫性心肌病變

能量代謝障礙

第一節(jié)心力衰竭的病因與誘因一、病因（一）原發(fā)性心肌舒縮功能（二）心臟負荷過度壓力負荷過度(心室收縮時承受的負荷，又稱為后負荷)左：高血壓，主動脈病變右：肺動脈高壓容量負荷過度(心室舒張時承受的負荷，又稱為前負荷)左：主動脈瓣和二尖瓣關閉不全右：肺動脈瓣和三間瓣關閉不全（二）心臟負荷過度壓力負荷過度二、誘因（一）感染發(fā)熱時，代謝增加，加重心臟負荷；心率加快，既加劇心肌耗氧，又通過縮短舒張期降低冠脈血液灌流量而減少心肌供血供氧；內(nèi)毒素直接損傷心肌細胞；若發(fā)生肺部感染，則進一步減少心肌供氧。二、誘因（一）感染發(fā)熱時，代謝增加，加重心臟負荷；（二）酸堿平衡及電解質(zhì)代謝紊亂

酸中毒①H+與肌鈣蛋白結(jié)合②抑制肌漿網(wǎng)釋放Ca2+高鉀血癥（二）酸堿平衡及電解質(zhì)代謝紊亂

酸中毒（三）心律失常

房室協(xié)調(diào)性紊亂，導致心室充盈不足，射血功能障礙；舒張期縮短，冠脈血流不足，心肌缺血缺氧；心率加快，耗氧量增加，加劇缺氧。（四）妊娠與分娩

血容量增加（三）心律失常（四）妊娠與分娩

血容量增加(五)其他

過度勞累、情緒激動、輸液輸血過多過快、貧血、洋地黃中毒等均可誘發(fā)心力衰竭(五)其他

過度勞累、情緒激動、輸液輸血過多過快、貧血、一、根據(jù)心力衰竭的發(fā)病部位左心衰竭右心衰竭全心衰竭PAH，COPD，肺栓塞體循環(huán)淤血臟器功能障礙頸靜脈怒張胸腹水肺循環(huán)淤血，心排量降低心梗，高血壓，瓣膜病呼吸困難，肺水腫組織灌流不足第二節(jié)心力衰竭分類一、根據(jù)心力衰竭的發(fā)病部位左心衰竭PAH，COPD，肺栓二、根據(jù)心力衰竭的發(fā)生速度

急性心力衰竭

(acuteheartfailure)

慢性心力衰竭

(chronicheartfailure)三、根據(jù)心輸出量的高低分

低輸出量性心力衰竭

(low-outputheartfailure)高輸出量性心力衰竭

(high-outputheartfailure)

二、根據(jù)心力衰竭的發(fā)生速度急性心力衰竭三、根據(jù)心輸出低輸出量型心衰高輸出量型心衰前高輸出量型心衰正常心輸出量正常人低輸出量高輸出量高輸出量正常心正常人收縮功能不全性心力衰竭(收縮性心衰)：舒張功能不全性心力衰竭(舒張性心衰)：四、

根據(jù)心肌收縮與舒張功能的障礙分四、根據(jù)心肌收縮與舒張功能的障礙分第三節(jié)心力衰竭的發(fā)病機制一、正常心肌舒縮的分子基礎收縮蛋白肌球蛋白

肌動蛋白第三節(jié)心力衰竭的發(fā)病機制一、正常心肌舒縮的分子基礎調(diào)節(jié)蛋白原肌球蛋白，肌鈣蛋白缺血、缺氧、毒物使其變性壞死H+與Ca2+競爭與肌鈣蛋白結(jié)合，阻斷興奮收縮耦聯(lián)調(diào)節(jié)蛋白Ca2+

酸中毒、能量缺乏、膜和通道的破壞影響Ca2+轉(zhuǎn)運ATP

生成減少或利用障礙Ca2+ATPCa2+與調(diào)節(jié)蛋白結(jié)合心肌興奮胞漿Ca2+肌球蛋白頭部和肌動蛋白結(jié)合形成橫橋與肌球蛋白結(jié)合的ATP水解釋放出能量

肌動蛋白滑動

心肌收縮Ca2+與調(diào)節(jié)蛋白結(jié)合心肌興奮胞漿Ca2+肌球蛋白頭部和肌動心肌收縮性減弱★心肌舒張功能障礙心臟各部舒縮活動的不協(xié)調(diào)性心力衰竭的發(fā)病機制心肌收縮性減弱★心力衰竭的發(fā)病機制一、心肌收縮性減弱（一）收縮相關蛋白質(zhì)的破壞缺血、缺氧感染、中毒心肌細胞壞死收縮蛋白分解破壞氧化應激細胞因子鈣超載線粒體功能異常心肌細胞凋亡一、心肌收縮性減弱（一）收縮相關蛋白質(zhì)的破壞缺血、缺氧心肌細（二）心肌能量代謝紊亂能量生成障礙最常見的原因:心肌缺血缺氧肌球蛋白ATP酶同工酶有三種:V1(αα):活性最高

V2(αβ):活性次之

V3(ββ):活性最低過度肥大的心肌其肌球蛋白頭部ATP酶活性下降，原因是V1型轉(zhuǎn)變?yōu)閂3型。1）ATP水解供能減少；2）Ca2+轉(zhuǎn)運異常3）細胞內(nèi)Na+堆積；4）收縮蛋白合成障礙能量利用障礙（二）心肌能量代謝紊亂能量生成障礙最常見的原因:心肌缺血（三）心肌興奮-收縮耦聯(lián)障礙

心肌興奮、收縮耦聯(lián)的過程即是心肌細胞的電活動轉(zhuǎn)變?yōu)闄C械活動的過程，Ca2+起著至關重要的中介作用。

（三）心肌興奮-收縮耦聯(lián)障礙心肌興奮、收1.肌漿網(wǎng)處理Ca2+功能障礙

肌漿網(wǎng)Ca2+攝取能力↓心肌缺血缺氧，ATP供應不足，肌漿網(wǎng)Ca2+泵活性減弱。收縮后的心肌不能充分舒張，影響心室充盈1.肌漿網(wǎng)處理Ca2+功能障礙肌漿網(wǎng)Ca2+攝取能力↓肌漿網(wǎng)Ca2+儲存量↓心力衰竭時線粒體攝取Ca2+增多，不利于肌漿網(wǎng)的鈣儲存。心肌收縮力減弱肌漿網(wǎng)Ca2+釋放量↓酸中毒時,Ca2+與鈣儲存蛋白的結(jié)合較緊密,不易解離,使肌漿網(wǎng)釋放鈣減少。肌漿網(wǎng)Ca2+儲存量↓肌漿網(wǎng)Ca2+釋放量↓β-受體腺苷酸環(huán)化酶ATPcAMPCa2+通道開放交感神經(jīng)興奮去甲腎上腺素心肌收縮力↑胞漿Ca2+濃度瞬間↑2.胞外Ca2+內(nèi)流障礙β-受體腺苷酸環(huán)化酶ATPcAMPCa2+通道開放交感神經(jīng)興◆心衰時Ca2+內(nèi)流受阻原因

◆內(nèi)源性兒茶酚氨減少，肥大的心肌細胞膜β-受體密度相對減少，Ca2+通道受阻

◆酸中毒：

降低跨膜電位降低受體對兒茶酚氨敏感性胞外K+競爭性抑制Ca2+內(nèi)流◆心衰時Ca2+內(nèi)流受阻原因3.肌鈣蛋白結(jié)合Ca2+

障礙心肌缺血時，H+增多H+與肌鈣蛋白親和力較Ca2+大肌漿網(wǎng)對Ca2+親和力增大3.肌鈣蛋白結(jié)合Ca2+障礙三、心肌舒張功能障礙

心臟舒張功能異常與心衰的關系妨礙心臟舒張充盈，減弱Starling效應影響冠脈舒張期灌流導致肺淤血、肺水腫，妨礙肺部氣體交換三、心肌舒張功能障礙心臟舒張功能異常與心衰的關系Ca2+復位延緩Ca2+泵活性降低ATP供應不足,舒張期肌膜上的鈣泵不能迅速將胞漿內(nèi)Ca2+向胞外排出;ATP供應不足,肌漿網(wǎng)鈣泵不能將胞漿中的Ca2+重攝回去,胞漿內(nèi)的Ca2+含量仍處于較高水平,肌鈣蛋白與Ca2+仍處于結(jié)合狀態(tài),心肌無法充分舒張；心衰時鈉-鈣交換體與親和力下降，Ca2+外排減少，導致舒張期胞漿Ca2+處于較高水平，不利于Ca2+與肌鈣蛋白解離；Ca2+復位延緩Ca2+泵活性降低ATP供應不足,舒張肌球－肌動蛋白復合體解離障礙肌球－肌動蛋白復合體解離障礙心室舒張勢能減少◆收縮末期心室構(gòu)型改變產(chǎn)生舒張勢能

◆主動脈瓣關閉后，主動脈與室壁的壓力差使冠脈充盈心室舒張勢能減少◆收縮末期心室構(gòu)型改變產(chǎn)生舒張勢能容積壓力順應性降低順應性正常順應性升高ventricularcompliance

是心室在單位壓力變化下所引起的容積變化。其倒數(shù)是心室僵硬度?！魯U張受限，影響心室充盈◆舒張末壓力增大導致肺淤血心室順應性降低：室壁增厚、纖維化容積壓力順應性降低順應性正常順三、心臟各部舒縮活動的不協(xié)調(diào)性

1、心律失常破壞心臟各部舒縮活動的協(xié)調(diào)性2、同一心室心肌梗死區(qū)域性分布，導致心室活動不協(xié)調(diào)三、心臟各部舒縮活動的不協(xié)調(diào)性1、心律失常破壞心臟各部舒縮第四節(jié)心功能不全時機體的代償一、心臟的代償方式（一）心肌代償反應

心率加快：心肌擴張：心肌肥大：

第四節(jié)心功能不全時機體的代償一、心臟的代償方式（一）心肌代壓力感受器效應：

心輸出量↓→動脈血壓↓→主動脈弓和頸動脈竇→心迷走↓， 交感↑

容量感受器效應：

心力衰竭→心房淤血→容量感受器↑→交感神經(jīng)↑

化學感受器效應：缺氧→心率↑

心率加快的機制：壓力感受器效應：

心輸出量↓→動脈血壓↓→主動脈弓和頸動脈竇心率加快的意義：

動員迅速，見效快迅速，貫穿始終；

一定程度的心率加快可以增加心輸出量；

代償作用局限。當心率過快時（＞180次/分）增加心肌耗氧縮短心臟舒張期，心臟充盈不足、冠脈血流量減少。心率加快的意義：動員迅速，見效快迅速，貫穿始終；

一定程心肌擴張Frank-Starling定律正常狀態(tài)下

1.72.12.22.7m收縮力肌節(jié)初長心肌擴張Frank-Starling定律正常狀態(tài)下

緊張源性擴張

心室容量加大并伴有收縮力增強的心臟擴張

肌節(jié)長度2.2m代償

肌源性擴張

心肌拉長不伴有收縮力增強的心臟擴張肌節(jié)長度2.2m失代償緊張源性擴張肌源性擴張3.心肌肥大心肌肥大的定義心肌細胞體積增大，重量增加當心肌肥大到一定程度，心肌細胞還可有數(shù)量上的增加。3.心肌肥大心肌肥大的定義心肌細胞體積增大，重量增加心肌肥大的種類離心性肥大在長期容量負荷作用下，心肌纖維呈串聯(lián)性增生。向心性肥大

在長期壓力負荷作用下，心肌纖維呈并聯(lián)性增生。心肌肥大的種類離心性肥大向心性肥大離心性肥大向心性肥大原因前負荷↑后負荷↑肌節(jié)復制串聯(lián)復制并聯(lián)復制形態(tài)變化心腔明顯擴大心壁明顯增厚室壁厚度/心腔半徑下降或基本正常明顯增大意義減輕前負荷克服增加的后負荷離心性肥大向心性肥大原因前負荷↑后負荷↑肌節(jié)復制串聯(lián)復制并聯(lián)作用緩慢、持久

心肌總收縮力增強，有利于維持心輸出量。

向心性肥大的代償能力強于離心性肥大，但二者均可增加心臟作功和心輸出量，使心功能在相當長的時間內(nèi)處于穩(wěn)定狀態(tài)，不發(fā)生心力衰竭。代償作用局限：肥大心肌的生長具有不平衡性，因此當心肌過度肥大超過某種限度時，則發(fā)生由代償向衰竭的轉(zhuǎn)化。心肌肥大的意義：

作用緩慢、持久

心肌總收縮力增強，有利于維持心輸出量。

向心二、心外代償（一）血容量增加（Bloodvolumeincrease）

腎小球濾過率降低腎小管重吸收鈉水增加腎血流重新分布：腎小球濾過分數(shù)增加：促進鈉水重吸收的激素增多，抑制鈉水重吸收的物質(zhì)減少

二、心外代償（一）血容量增加（Bloodvolumein（二）血流重分布（Redistributionofblood）

腎血管收縮明顯，血流量顯著減少，其次是皮膚和肝（三）紅細胞增多（Increaseofredbloodcells）

（四）組織細胞用氧能力增強（Increaseduseofoxygen）

細胞線粒體中呼吸鏈酶的活性增強，線粒體的數(shù)量增多，（二）血流重分布（Redistributionofblo第五節(jié)心功能全時臨床表現(xiàn)的病理生理基礎肺循環(huán)淤血體循環(huán)淤血心輸出量不足第五節(jié)心功能全時臨床表現(xiàn)的病理生理基礎肺循環(huán)淤血體循環(huán)淤血(一)呼吸困難勞力性呼吸困難

端坐呼吸

夜間陣發(fā)性呼吸困難一、肺循環(huán)淤血輕度心力衰竭患者，僅在體力活動時出現(xiàn)呼吸困難，休息后消失重癥心力衰竭患者，在安靜時感到呼吸困難，甚至不能平臥位，故必須采取端坐位或半臥位方可減輕呼吸困難程度左心衰竭特別是已經(jīng)發(fā)生端坐呼吸的患者，常在入睡后突然感到氣悶而驚醒，并立即作起喘氣和咳嗽(一)呼吸困難勞力性呼吸困難端坐呼吸夜間陣發(fā)性呼吸勞力性呼吸困難發(fā)生的機制

體力活動時，回心血量增多，加重肺淤血；肺順應性降低通氣做功增加，呼吸困難；

心率加快，使心臟舒張期縮短，由肺回流到左心室的血量減少，加重肺淤血；需氧量增加，但因心力衰竭時機體缺氧，CO2潴留，刺激呼吸中樞，使呼吸加深加快，出現(xiàn)氣急。勞力性呼吸困難發(fā)生的機制體力活動時，回心血量增多，加重肺淤端坐呼吸發(fā)生的機制

.端坐位時，受重力影響,機體下端血流回流減少，減輕肺淤血和水腫；膈肌下移，使胸腔容積變大，肺容易擴張；下肢水腫液吸收入血減少，使血容量降低，減輕肺淤血。

端坐呼吸發(fā)生的機制.端坐位時，受重力影響,機體下端血流回流夜間陣發(fā)性呼吸困難發(fā)生的機制平臥位時下半身靜脈回流增多，而且下肢水腫液回流入血增多，加重肺淤血、水腫；

入睡后迷走神經(jīng)興奮性升高，使支氣管收縮，氣道阻力增大；

熟睡時神經(jīng)反射敏感性降低，只有當肺淤血比較嚴重時，動脈血氧分壓降到一定水平后，才能刺激呼吸中樞，引起突然發(fā)作的呼吸困難。夜間陣發(fā)性呼吸困難發(fā)生的機制平臥位時下半身靜脈回流增多，而（二）肺水腫1、肺毛細血管壓升高

2、肺毛細血管壁通透性增高（二）肺水腫1、肺毛細血管壓升高2、肺毛細血管壁通透性增高二、體循環(huán)淤血主要表現(xiàn)頸靜脈充盈或怒張肝腫大及肝功能損害胃腸道淤血所致的食欲不振等消化道癥狀心性水腫二、體循環(huán)淤血主要表現(xiàn)三、心輸出量不足（一）心臟泵血功能降低射血分數(shù)(ejectionfraction,EF)降低每搏輸出量與心室舒張末期容積的比值。心輸出量(cardiacoutput,CO)減少心臟指數(shù)(cardiacindex,CI)降低是指單位體表面積的每分心輸出量。三、心輸出量不足（一）心臟泵血功能降低射血分數(shù)(eject（二）主要表現(xiàn)皮膚蒼白或發(fā)紺疲乏無力尿量減少心源性休克（二）主要表現(xiàn)一、積極防治原發(fā)病，消除病因二、改善心臟舒縮功能三、減輕心臟前后負荷四、控制水腫第六節(jié)心功能不全防治的病理生理基礎一、積極防治原發(fā)病，消除病因第六節(jié)心功能不全防治的病理生

現(xiàn)病史該患者于16年前常于勞累后咳嗽、心慌、氣喘，但休息后可緩解。6年前開始一般體力勞動即感心慌、氣短，雙下肢出現(xiàn)輕度水腫，吐白色泡沫痰。經(jīng)治療后癥狀好轉(zhuǎn)，但每于勞動后反復發(fā)作。入院前10天，又因著涼感冒、發(fā)熱、寒戰(zhàn)、咳嗽，咳黃色痰，咽疼、流涕、鼻塞，并且心悸、呼吸困難逐漸加重，胸悶、惡心伴有嘔吐，右上腹飽脹，不能平臥，雙下肢明顯水腫。上述癥狀逐日加重，痰量增多，