脊索瘤的診斷與鑒別診斷脊索瘤的診斷與鑒別診斷1概述脊索瘤(chordoma)是源于胚胎性脊索殘余組織的罕見低度惡性腫瘤,緩慢進展性生長,病程較長,部分可發(fā)生轉(zhuǎn)移。脊索上端分布于顱底的蝶骨和枕骨處,脊索的下端分布于骶尾骨的中央及中央旁等處,脊索隨胚胎的發(fā)育逐漸消退而殘留成椎間盤的髓核。上端的蝶枕部及下端的骶尾部脊索組織常在胚胎后期和岀生后仍不完全消退,甚至可保持到成年期,這就為脊索瘤發(fā)生提供了條件。好發(fā)部位:斜坡-蝶鞍(35%-40%)、骶骨(40%-50%)、頸、胸、腰椎發(fā)病高峰:40-60歲概述2病理經(jīng)典型:光鏡下為片狀或條索狀、星形液滴狀細胞組成典型的脊索瘤構(gòu)象。組織被纖維組織不全分隔成大小不等、境界清楚或不清團塊狀,團塊周邊瘤細胞體積較小,呈巢狀或索狀排列,核小、濃染、偏于一側(cè),胞漿較紅,即所謂星狀細胞。團塊中央?yún)^(qū)瘤細胞體積明顯増大,胞漿內(nèi)有大小不等空泡稱液滴細胞,是脊索瘤的特征性鏡像。軟骨樣型:依據(jù)腫瘤的分化程度,各類細胞所占比例各不相同,分化程度高者可向軟骨方向分化,出現(xiàn)豐富的軟骨樣區(qū)域甚或鈣化。去分化型:少見,含經(jīng)典型或軟骨樣型脊索瘤成分和惡性梭形或惡性纖維組織細胞兩種成分,侵襲性強,預(yù)后差。(82例脊索瘤中,經(jīng)典型83例,軟骨樣型1例,去分化型無)病理3脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件4臨床表現(xiàn)顱底脊索瘤顱神經(jīng)損害:視力減退、外展麻痹、面部感覺異常、面癱、聲嘶、眼瞼下垂、耳聾、聳肩困難等2、運動障礙:輕度偏癱、輕度四肢癱。3、鼻咽部征象:鼻塞、鼻衄、鼻(口)咽腫物。4、頭痛、嘔吐、性欲減退、呼吸困難、乳突區(qū)腫物等。分型蝶鞍斜坡型、鼻咽型、顳枕型(江波等)鞍區(qū)型、顱中窩型、斜坡顱后窩型、鼻(口)咽型、混合型蝶鞍型、斜坡型、枕顳型、廣泛型臨床表現(xiàn)5脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件6脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件7脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件8脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件9脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件10脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件11脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件12脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件13脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件14脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件15脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件16脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件17脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件18脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件19脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件20脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件21脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件22脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件23脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件24脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件25脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件26脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件27脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件28脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件29脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件30脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件31脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件32脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件33脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件34脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件35脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件36脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件37脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件38脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件39脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件40脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件41脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件42脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件43脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件44脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件45脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件46脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件47脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件48脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件49脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件50脊索瘤的診斷與鑒別診斷脊索瘤的診斷與鑒別診斷51概述脊索瘤(chordoma)是源于胚胎性脊索殘余組織的罕見低度惡性腫瘤,緩慢進展性生長,病程較長,部分可發(fā)生轉(zhuǎn)移。脊索上端分布于顱底的蝶骨和枕骨處,脊索的下端分布于骶尾骨的中央及中央旁等處,脊索隨胚胎的發(fā)育逐漸消退而殘留成椎間盤的髓核。上端的蝶枕部及下端的骶尾部脊索組織常在胚胎后期和岀生后仍不完全消退,甚至可保持到成年期,這就為脊索瘤發(fā)生提供了條件。好發(fā)部位:斜坡-蝶鞍(35%-40%)、骶骨(40%-50%)、頸、胸、腰椎發(fā)病高峰:40-60歲概述52病理經(jīng)典型:光鏡下為片狀或條索狀、星形液滴狀細胞組成典型的脊索瘤構(gòu)象。組織被纖維組織不全分隔成大小不等、境界清楚或不清團塊狀,團塊周邊瘤細胞體積較小,呈巢狀或索狀排列,核小、濃染、偏于一側(cè),胞漿較紅,即所謂星狀細胞。團塊中央?yún)^(qū)瘤細胞體積明顯増大,胞漿內(nèi)有大小不等空泡稱液滴細胞,是脊索瘤的特征性鏡像。軟骨樣型:依據(jù)腫瘤的分化程度,各類細胞所占比例各不相同,分化程度高者可向軟骨方向分化,出現(xiàn)豐富的軟骨樣區(qū)域甚或鈣化。去分化型:少見,含經(jīng)典型或軟骨樣型脊索瘤成分和惡性梭形或惡性纖維組織細胞兩種成分,侵襲性強,預(yù)后差。(82例脊索瘤中,經(jīng)典型83例,軟骨樣型1例,去分化型無)病理53脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件54臨床表現(xiàn)顱底脊索瘤顱神經(jīng)損害:視力減退、外展麻痹、面部感覺異常、面癱、聲嘶、眼瞼下垂、耳聾、聳肩困難等2、運動障礙:輕度偏癱、輕度四肢癱。3、鼻咽部征象:鼻塞、鼻衄、鼻(口)咽腫物。4、頭痛、嘔吐、性欲減退、呼吸困難、乳突區(qū)腫物等。分型蝶鞍斜坡型、鼻咽型、顳枕型(江波等)鞍區(qū)型、顱中窩型、斜坡顱后窩型、鼻(口)咽型、混合型蝶鞍型、斜坡型、枕顳型、廣泛型臨床表現(xiàn)55脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件56脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件57脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件58脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件59脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件60脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件61脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件62脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件63脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件64脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件65脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件66脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件67脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件68脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件69脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件70脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件71脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件72脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件73脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件74脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件75脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件76脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件77脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件78脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件79脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件80脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件81脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件82脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件83脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件84脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件85脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件86脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件87脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件88脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件89脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件90脊索瘤的診斷與鑒別診斷課件91