格林巴利綜合癥小雙41、俯仰終宇宙，不樂復(fù)何如。42、夏日長抱饑，寒夜無被眠。43、不戚戚于貧賤，不汲汲于富貴。44、欲言無予和，揮杯勸孤影。45、盛年不重來，一日難再晨。及時(shí)當(dāng)勉勵(lì)，歲月不待人。格林巴利綜合癥小雙格林巴利綜合癥小雙41、俯仰終宇宙，不樂復(fù)何如。42、夏日長抱饑，寒夜無被眠。43、不戚戚于貧賤，不汲汲于富貴。44、欲言無予和，揮杯勸孤影。45、盛年不重來，一日難再晨。及時(shí)當(dāng)勉勵(lì)，歲月不待人。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)濮陽市人民醫(yī)院劉小雙概念及流行病學(xué)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)又稱格林-巴利綜合癥(Guillain-Barresyndrome,GBS)，以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞浸潤的自身免疫病。年發(fā)病率為0.6~1.9/10萬，男略多于女16~25歲，45~60歲為兩個(gè)高峰。格林巴利綜合癥小雙41、俯仰終宇宙，不樂復(fù)何如。格林巴利綜合1格林巴利綜合癥小雙課件整理2格林巴利綜合癥小雙課件整理3格林巴利綜合癥小雙課件整理4格林巴利綜合癥小雙課件整理5GBS臨床表現(xiàn)

顱神經(jīng)麻痹：雙側(cè)面癱最常見，其次延髓麻痹自主神經(jīng)癥狀：皮膚潮紅，多汗，竇性心動(dòng)過速，體位性低血壓，暫時(shí)尿潴留。單相病程：可短暫波動(dòng)，但無復(fù)發(fā)-緩解，多于

4周時(shí)肌力開始恢復(fù)。

GBS臨床表現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹：雙側(cè)面癱最常見，其次延髓麻痹6GBS臨床分型經(jīng)典格林-巴利綜合癥(AIDP)急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)：為純運(yùn)動(dòng)型，特點(diǎn)是病情重，多有呼吸機(jī)受累，24－48小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN)：發(fā)病與AMAN相似，病情常更嚴(yán)重，預(yù)后差。Fisher綜合征：表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失三聯(lián)癥。不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和少數(shù)復(fù)發(fā)型GBS。GBS臨床分型經(jīng)典格林-巴利綜合癥(AIDP)7GBS輔助檢查腦脊液：

典型改變?yōu)榈鞍?細(xì)胞分離，病后第三周最明顯。神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長，

F波或H反射延遲或消失。心電圖可異常：竇性心動(dòng)過速和T波改變腓腸神經(jīng)活檢：脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤GBS輔助檢查腦脊液：典型改變?yōu)榈鞍?細(xì)胞分離，病后第8GBS診斷病前1~4周感染史急性或亞急性起病四肢對稱性遲緩癱可有感覺異常、末梢型感覺障礙腦神經(jīng)受累腦脊液蛋白-細(xì)胞分離神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、F波延遲。GBS診斷病前1~4周感染史9GBS鑒別診斷急性脊髓灰質(zhì)炎周期性麻痹急性重癥全身型重癥肌無力GBS鑒別診斷急性脊髓灰質(zhì)炎10GBS治療輔助呼吸及支持治療

保持呼吸道通暢，對呼吸麻痹者，必要時(shí)及早氣管切開，人工輔助呼吸，防治肺感染。對癥治療預(yù)防并發(fā)癥

延髓麻痹者宜及早鼻飼；尿潴留者先腹部加壓無效時(shí)可導(dǎo)尿；肢癱者保持肢體于功能位；抗炎治療預(yù)防肺炎；結(jié)合體療等及早功能鍛煉。GBS治療輔助呼吸及支持治療11GBS治療病因治療抑制炎癥反應(yīng)，消除致病因子，促進(jìn)神經(jīng)再生。

1.血漿交換

2.靜注免疫球蛋白：0.4g/kg.d3.皮質(zhì)類固醇激素：有大宗試驗(yàn)認(rèn)為無效康復(fù)治療GBS治療病因治療抑制炎癥反應(yīng)，消除致病因子，促進(jìn)神經(jīng)再121）張世川.男,23歲，因“進(jìn)行性四肢麻木無力20天，加重伴構(gòu)音不清、飲水咳嗆3天”于2009年6月3日入院。2）1周前有受涼感冒病史，3).入院查體:意識清晰,雙眼閉合無力、鼓腮無力、構(gòu)音不清、飲水咳嗆、吞咽困難、咽反射差，雙側(cè)軟腭上抬無力,雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中,雙上肢肌力5級弱，雙下肢肌力4級弱，雙下肢肌張力低，腱反射(+),四肢肌肉壓痛，雙側(cè)腕關(guān)節(jié)以下及腹股溝以下痛溫覺減退，雙腳趾關(guān)節(jié)位置覺減退，無病理征.病例：病例：13

病例：4）肌電圖：周圍神經(jīng)病變，以脫髓鞘為主，所測肌肉呈神經(jīng)源性損害，腰穿化驗(yàn)?zāi)X脊液：蛋白：3020mg/L，未見白細(xì)胞。5）治療上給予靜脈應(yīng)用免疫球蛋白0.4g/(Kg.d)，B族維生素、改善循環(huán)等藥物，治療第四天患者出現(xiàn)小便潴留，T10以下痛覺減退、腹壁及提睪反射(-)，雙下肢肌力下降為3級。繼續(xù)上述治療，3－4天后小便潴留緩解，1周后雙下肢肌力、雙腳深感覺恢復(fù)，感覺障礙平面下降，半月后四肢無力及顱神經(jīng)麻痹均恢復(fù)。病例：4）肌電圖：周圍神經(jīng)病變，以脫髓鞘為主，所測14脊髓—周圍神經(jīng)型格林—巴利綜合征

是格林-巴利綜合征的變異型

1.診斷標(biāo)準(zhǔn)：是在格林—巴利綜合征的基礎(chǔ)上,同時(shí)伴有脊髓癥狀,如傳導(dǎo)束型感覺障礙、膀胱直腸功能障礙及短暫病理反射陽性,若能除外其他脊髓病變(如急性脊髓炎、脊髓灰質(zhì)炎、硬膜下膿腫、脊髓腫瘤等),即可診斷為格林—巴利綜合征脊髓周圍神經(jīng)型脊髓—周圍神經(jīng)型格林—巴利綜合征152.本型病情大致有兩種情況：一是胸段水平以下脊髓休克表現(xiàn)，同時(shí)有雙上肢神經(jīng)根炎表現(xiàn);其二為格林-巴利綜合征合并胸段脊髓以下傳導(dǎo)束型感覺障礙或二便障礙或病理反射陽性。2.本型病情大致有兩種情況：16脊髓—周圍神經(jīng)型格林—巴利綜合征3.此型多在疾病高峰期出現(xiàn),系因病情嚴(yán)重,病理改變泛化,損害脊髓所致。呈一過性,隨病情好轉(zhuǎn)而消失,是自身免疫因子在引起周圍神經(jīng)脫髓鞘的同時(shí),也侵犯了脊髓白質(zhì)(后索及側(cè)索)脊髓—周圍神經(jīng)型格林—巴利綜合征3.此型多在疾病高峰期出現(xiàn),17復(fù)發(fā)性格林巴利綜合征（RGBS）急性格林巴利綜合征后約有1％－3％病例可以出現(xiàn)復(fù)發(fā)。它與慢性格林巴利綜合征（CIDP）的區(qū)別在于：RGBS從發(fā)病到癥狀達(dá)高峰小于1個(gè)月，CIDP則為數(shù)月至數(shù)年，平均3月左右，病程遷延，緩慢進(jìn)行性加重。

RGBS主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對稱性麻木無力，運(yùn)動(dòng)纖維受累多見，呼衰與顱神經(jīng)受損較多，每次發(fā)作有相同的癥狀，CIDP深感覺障礙及感覺性共濟(jì)失調(diào)多見，呼衰與顱神經(jīng)受損少見。CIDP起病隱匿，很少有前驅(qū)因素。復(fù)發(fā)性格林巴利綜合征（RGBS）急性格林巴利綜合征后約有1％184）RGBS腦脊液蛋白發(fā)作期增高，發(fā)作間期正常。CIDP為一慢性炎癥過程，腦脊液蛋白持續(xù)增高。5）病理改變不同：RGBS為髓鞘脫失為主的急性炎癥，CIDP為慢性炎癥與增生4）RGBS腦脊液蛋白發(fā)作期增高，發(fā)作間期正常。CIDP19

謝謝!謝謝!20謝謝騎封篙尊慈榷灶琴村店矣墾桂乖新壓胚奠倘擅寞僥蝕麗鑒晰溶廷籮侶郎蟲林森-消化系統(tǒng)疾病的癥狀體征與檢查林森-消化系統(tǒng)疾病的癥狀體征與檢查11、越是沒有本領(lǐng)的就越加自命不凡。——鄧拓

12、越是無能的人，越喜歡挑剔別人的錯(cuò)兒。——愛爾蘭

13、知人者智，自知者明。勝人者有力，自勝者強(qiáng)?！献?/p>

14、意志堅(jiān)強(qiáng)的人能把世界放在手中像泥塊一樣任意揉捏?！璧?/p>

15、最具挑戰(zhàn)性的挑戰(zhàn)莫過于提升自我。——邁克爾·F·斯特利謝謝騎封篙尊慈榷灶琴村店矣墾桂乖新壓胚奠倘擅寞僥蝕麗鑒晰溶廷21格林巴利綜合癥小雙41、俯仰終宇宙，不樂復(fù)何如。42、夏日長抱饑，寒夜無被眠。43、不戚戚于貧賤，不汲汲于富貴。44、欲言無予和，揮杯勸孤影。45、盛年不重來，一日難再晨。及時(shí)當(dāng)勉勵(lì)，歲月不待人。格林巴利綜合癥小雙格林巴利綜合癥小雙41、俯仰終宇宙，不樂復(fù)何如。42、夏日長抱饑，寒夜無被眠。43、不戚戚于貧賤，不汲汲于富貴。44、欲言無予和，揮杯勸孤影。45、盛年不重來，一日難再晨。及時(shí)當(dāng)勉勵(lì)，歲月不待人。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)濮陽市人民醫(yī)院劉小雙概念及流行病學(xué)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)又稱格林-巴利綜合癥(Guillain-Barresyndrome,GBS)，以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞浸潤的自身免疫病。年發(fā)病率為0.6~1.9/10萬，男略多于女16~25歲，45~60歲為兩個(gè)高峰。格林巴利綜合癥小雙41、俯仰終宇宙，不樂復(fù)何如。格林巴利綜合22格林巴利綜合癥小雙課件整理23格林巴利綜合癥小雙課件整理24格林巴利綜合癥小雙課件整理25格林巴利綜合癥小雙課件整理26GBS臨床表現(xiàn)

顱神經(jīng)麻痹：雙側(cè)面癱最常見，其次延髓麻痹自主神經(jīng)癥狀：皮膚潮紅，多汗，竇性心動(dòng)過速，體位性低血壓，暫時(shí)尿潴留。單相病程：可短暫波動(dòng)，但無復(fù)發(fā)-緩解，多于

4周時(shí)肌力開始恢復(fù)。

GBS臨床表現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹：雙側(cè)面癱最常見，其次延髓麻痹27GBS臨床分型經(jīng)典格林-巴利綜合癥(AIDP)急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)：為純運(yùn)動(dòng)型，特點(diǎn)是病情重，多有呼吸機(jī)受累，24－48小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN)：發(fā)病與AMAN相似，病情常更嚴(yán)重，預(yù)后差。Fisher綜合征：表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失三聯(lián)癥。不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和少數(shù)復(fù)發(fā)型GBS。GBS臨床分型經(jīng)典格林-巴利綜合癥(AIDP)28GBS輔助檢查腦脊液：

典型改變?yōu)榈鞍?細(xì)胞分離，病后第三周最明顯。神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長，

F波或H反射延遲或消失。心電圖可異常：竇性心動(dòng)過速和T波改變腓腸神經(jīng)活檢：脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤GBS輔助檢查腦脊液：典型改變?yōu)榈鞍?細(xì)胞分離，病后第29GBS診斷病前1~4周感染史急性或亞急性起病四肢對稱性遲緩癱可有感覺異常、末梢型感覺障礙腦神經(jīng)受累腦脊液蛋白-細(xì)胞分離神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、F波延遲。GBS診斷病前1~4周感染史30GBS鑒別診斷急性脊髓灰質(zhì)炎周期性麻痹急性重癥全身型重癥肌無力GBS鑒別診斷急性脊髓灰質(zhì)炎31GBS治療輔助呼吸及支持治療

保持呼吸道通暢，對呼吸麻痹者，必要時(shí)及早氣管切開，人工輔助呼吸，防治肺感染。對癥治療預(yù)防并發(fā)癥

延髓麻痹者宜及早鼻飼；尿潴留者先腹部加壓無效時(shí)可導(dǎo)尿；肢癱者保持肢體于功能位；抗炎治療預(yù)防肺炎；結(jié)合體療等及早功能鍛煉。GBS治療輔助呼吸及支持治療32GBS治療病因治療抑制炎癥反應(yīng)，消除致病因子，促進(jìn)神經(jīng)再生。

1.血漿交換

2.靜注免疫球蛋白：0.4g/kg.d3.皮質(zhì)類固醇激素：有大宗試驗(yàn)認(rèn)為無效康復(fù)治療GBS治療病因治療抑制炎癥反應(yīng)，消除致病因子，促進(jìn)神經(jīng)再331）張世川.男,23歲，因“進(jìn)行性四肢麻木無力20天，加重伴構(gòu)音不清、飲水咳嗆3天”于2009年6月3日入院。2）1周前有受涼感冒病史，3).入院查體:意識清晰,雙眼閉合無力、鼓腮無力、構(gòu)音不清、飲水咳嗆、吞咽困難、咽反射差，雙側(cè)軟腭上抬無力,雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中,雙上肢肌力5級弱，雙下肢肌力4級弱，雙下肢肌張力低，腱反射(+),四肢肌肉壓痛，雙側(cè)腕關(guān)節(jié)以下及腹股溝以下痛溫覺減退，雙腳趾關(guān)節(jié)位置覺減退，無病理征.病例：病例：34

病例：4）肌電圖：周圍神經(jīng)病變，以脫髓鞘為主，所測肌肉呈神經(jīng)源性損害，腰穿化驗(yàn)?zāi)X脊液：蛋白：3020mg/L，未見白細(xì)胞。5）治療上給予靜脈應(yīng)用免疫球蛋白0.4g/(Kg.d)，B族維生素、改善循環(huán)等藥物，治療第四天患者出現(xiàn)小便潴留，T10以下痛覺減退、腹壁及提睪反射(-)，雙下肢肌力下降為3級。繼續(xù)上述治療，3－4天后小便潴留緩解，1周后雙下肢肌力、雙腳深感覺恢復(fù)，感覺障礙平面下降，半月后四肢無力及顱神經(jīng)麻痹均恢復(fù)。病例：4）肌電圖：周圍神經(jīng)病變，以脫髓鞘為主，所測35脊髓—周圍神經(jīng)型格林—巴利綜合征

是格林-巴利綜合征的變異型

1.診斷標(biāo)準(zhǔn)：是在格林—巴利綜合征的基礎(chǔ)上,同時(shí)伴有脊髓癥狀,如傳導(dǎo)束型感覺障礙、膀胱直腸功能障礙及短暫病理反射陽性,若能除外其他脊髓病變(如急性脊髓炎、脊髓灰質(zhì)炎、硬膜下膿腫、脊髓腫瘤等),即可診斷為格林—巴利綜合征脊髓周圍神經(jīng)型脊髓—周圍神經(jīng)型格林—巴利綜合征362.本型病情大致有兩種情況：一是胸段水平以下脊髓休克表現(xiàn)，同時(shí)有雙上肢神經(jīng)根炎表現(xiàn);其二為格林-巴利綜合征合并胸段脊髓以下傳導(dǎo)束型感覺障礙或二便障礙或病理反射陽性。2.本型病情大致有兩種情況：37脊髓—周圍神經(jīng)型格林—巴利綜合征3.此型多在疾病高峰期出現(xiàn),系因病情嚴(yán)重,病理改變泛化,損害脊髓所致。呈一過性,隨病情好轉(zhuǎn)而消失,是自身免疫因子在引起周圍神經(jīng)脫髓鞘的同時(shí),也侵犯了脊髓白質(zhì)(后索及側(cè)索)脊髓—周圍神經(jīng)型格林—巴利綜合征3.此型多在疾病高峰期出現(xiàn),38復(fù)發(fā)性格林巴利綜合征（RGBS）急性格林巴利綜合征后約有1％－3％病例可以出現(xiàn)