2015年膽汁淤積性肝病診斷治療專家共識推薦要點膽汁淤積性肝病是一組以膽汁淤積為主要表現(xiàn)的臨床常見疾病。近年來，對該病的診斷治療取得迅速進展。本《共識》是基于目前膽汁淤積性肝病的診斷治療最新成果，遵照循證醫(yī)學(xué)的原則編寫的，共識依據(jù)的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)等級見表1。膽汁淤積性肝病的定義、分類及診斷流程膽汁淤積性肝病的定義 膽汁淤積性肝病是各種原因引起的膽汁形成、分泌和（或）膽汁排泄異常引起的肝臟病變。根據(jù)病因可為肝細胞性膽汁淤積膽管性膽汁淤積及混合性膽汁淤積膽汁淤積持續(xù)超過6個月稱為慢性膽汁淤積。生化指標(biāo)方面，建議AKP水平高于1.5倍ULN，并且γGT水平高于3倍ULN可診斷膽汁淤積性肝病。常見成人膽汁淤積性肝病的病因分類如下。詢問病史、既往史、家族史、藥物治療史和酒精攝入情況。體格檢查。CTEUS檢查以評價遠端是否存在膽道梗阻。MRCPERCP主要用于可能需治療的患者。肝病自身抗體等。AMA活檢術(shù)。推薦意見：①詳細的病史和體格檢查是重要的（A1；②超聲、是鑒別肝內(nèi)膽汁淤積和肝外梗阻性黃疸的一線無創(chuàng)性成像方法A1；③對于慢性肝內(nèi)膽汁淤積的成人患者血清AMA檢測是必需的AMRCEUERCP查A。膽汁淤積性肝病的治療的治療。藥物治療熊去氧膽酸（UDCA）多數(shù)膽汁淤積性肝病可以通過服用UDCA達到這一治療目標(biāo)。TUDCA TUDCA是?；撬崤cUDCA天然存在的親水性膽汁酸，是熊去氧膽酸的生理活性形式。SAMe SAMe是存在于人體組織的一種生理活性分子，是由SAMe合成酶催化蛋氨酸和ATP而合成的。糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑糖皮質(zhì)激素通過阻止細胞因子的產(chǎn)生和黏附分子的表達而限制T抑制B淋巴細胞產(chǎn)生抗體。其他治療ERCP和內(nèi)鏡下治療存期。血液凈化治療中醫(yī)中藥及其他治療常見膽汁淤積性肝病的治療（PBC）PBC病程呈進行性，可延續(xù)數(shù)十年。不同患者病情進展的速度差異很大。PBC的診斷需至少符合以下32條以上。存在膽汁淤積的生化學(xué)表現(xiàn)，主要為AKP水平升高。特異性自身抗體AMA110（國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)90%；AMAPBC95%；②M2AMA（抗PDC-E；③特異性AN：抗Sp100或gp210抗體。膽管破壞。PBC的治療UDCAPBC的治療選擇。TUDCA TUDCA親水性轉(zhuǎn)化，可顯著改善PBC患者的生化學(xué)應(yīng)答。UDCA應(yīng)答欠佳患者的治療對UDCA應(yīng)答欠佳的PBC的治療尚在探索之中。肝移植術(shù)肝移植術(shù)可顯著改善晚期PBC1年的患者。PBC治療新進展患者，包括無癥狀患者，如有生化反應(yīng)異常，應(yīng)使用UDCA[115mg（k?）（A）長期治療ATUDCA也有確定療效B；②在疾病早期患者和生物化學(xué)應(yīng)答良好的患者，可觀察到UDCA（B（BUDCA目前還沒有達成共識B，布地奈德、奧貝膽酸有望成為對UDCA應(yīng)答不佳患者的治療選擇B；④除外其他原因，表現(xiàn)為血清膽紅6mg/dl（103μmol/L）1年的患者，應(yīng)強烈建議行肝移植術(shù)B；⑤AMA陰性PBC的診斷需要肝臟活檢證實有PBCAMA陽性PBC相比對UDCA的生化反應(yīng)無顯著差別B。PBC-AIH重疊綜合征PBC-AIH重疊綜合征的診斷PBCAIHPBC-AIHAMAPBC-AIH在。PBC-AIH重疊綜合征的治療PBC-AIH現(xiàn)有的診斷標(biāo)準(zhǔn)供參考B；②一旦確診PB，就應(yīng)當(dāng)考慮是否存在PBC-AIH重疊綜合征，因為對治療方案存在重要影響B(tài)；③對PBC-AIHUDCA和糖皮質(zhì)激素是推薦治療觀點B，另一可選方案：開始單獨使用UDCA治療，在一個適當(dāng)?shù)臅r間（如3個月時，如果沒有出現(xiàn)理想的生化應(yīng)答，可以加用糖皮質(zhì)激素B。對于需要長期治療患者，應(yīng)當(dāng)考慮小劑量類固醇治療C。原發(fā)性硬化性膽管炎PSCPSC是膽管炎癥性、纖維化性過程，肝內(nèi)外膽管均可受累?；卣鞯幕颊撸殴舱褚饶懝茉煊埃∕RCP、內(nèi)鏡逆行胰膽管造影ERCPSCPSCMRCP，不能確診時可考慮內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)。PSC的治療目前尚無治療PSC的有效藥物。治療的主要目標(biāo)為PSC的相關(guān)并發(fā)癥。UDCA免疫抑制劑和（或）其他制劑ERCP和內(nèi)鏡下治療手術(shù)治療MRCPERCP膽管PSC診斷，MRCPERCP正常的患者推薦肝活檢以診斷小膽管PS（APSCPSC成人患者可以應(yīng)用皮質(zhì)類固醇和其他免疫抑制藥物來進行治療（B2；④考慮PSC的患者應(yīng)該檢測血清IgG4濃度來排除IgG4自身免疫性胰腺炎相關(guān)性硬化性膽管⑤血清膽紅素升高和（或）瘙癢加重伴有進行性膽管擴張和（或）MRCP以除外顯著狹窄。膽管顯著狹窄的B；⑥內(nèi)鏡和（或）經(jīng)皮治療效果不理想的顯著狹窄患者如無肝硬化，建議行手術(shù)治療B；⑦肝移植在晚期PSC（BB。妊?期內(nèi)膽汁淤積ICP的診斷ICP診斷的基本要點：①起病大多數(shù)在妊?晚期，少數(shù)在妊?中期；②以皮膚瘙癢為主要表現(xiàn)，程度輕重不等，無皮疹，少數(shù)孕婦可出、AST輕、中度升高；⑤可伴血清膽紅素水平ICP2個指標(biāo)，血甘膽酸升高≥10.75μmol/L或總膽汁酸升高≥10μmol/L可診斷ICP。ICP診斷要求排除其他疾病。ICP平，改善肝功能，最終達到延長孕周，改善妊?結(jié)局的目的。UDCASAMe地塞米松妊?期膽汁淤積性肝病的藥物安全性評價推薦意見：⑴ICPALTICP的診斷（A1；⑵UDCA,可用于妊?中晚期有癥狀的患（BSAMe可以降作用和對新生兒的遠期不良影響B(tài)；⑷地塞米松在改善癥狀和生34周前，7ICP妊?的促胎肺成熟（C2；⑸強調(diào)治療過程中加強胎兒監(jiān)護，把握終止妊?時機A。藥物性膽汁淤積性肝病藥物性膽汁淤積性肝病的診斷DILI納為：①排除肝損傷的其他病因；②具有急性藥物性肝損傷血清學(xué)指標(biāo)改變的時序特征；③肝損傷符合該藥已知的不良反應(yīng)特征。診斷標(biāo)準(zhǔn)排除標(biāo)準(zhǔn)疑似病例藥物性膽汁淤積性肝病的治療治療關(guān)鍵是停用和防止重新（以防止有相關(guān)化學(xué)結(jié)構(gòu)的藥物間的交叉毒性反應(yīng)20～25%AKP＞2×ULNR值（R為ALT/ULN與AKP/ULN的比值）2，預(yù)后相對良好A；②治療A1；③治療用藥應(yīng)盡量簡化，SAM、UDC、多烯磷脂酰膽堿等（B。各型病毒性肝炎所致膽汁淤積性肝病病毒性肝炎所致膽汁淤積性肝病的診斷 各型病毒性肝炎可引起膽汁淤積型肝炎，分為急性、慢性兩型。病毒性肝炎所致膽汁淤積性肝病的治療病毒治療，在此基礎(chǔ)上進行保肝、改善膽汁淤積治療。除常規(guī)保肝藥物外，可選擇SAMeUDCA化瘀中藥制劑。HBV、HEV為主，長期重度黃疸不退提示預(yù)后不良A；②治療上可選用SAMUDCA以及中西醫(yī)結(jié)合治療A可短程使用腎上腺皮質(zhì)激素，但要密切監(jiān)測其不良反應(yīng)B。酒精性肝病合并膽汁淤積酒精性肝病合并膽汁淤積的診斷酒精性肝病的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①有長期飲酒史，一般超過5年，乙醇攝入量男性≥40g/d，女性≥20g/d，或2周內(nèi)有大量飲酒史，乙醇攝入量＞80g/d。②臨床癥狀為非特異性，可無癥狀，或有右上腹脹痛、食欲不振、乏力、體質(zhì)量減輕、黃疸等；隨著病情加重，可有神經(jīng)精神癥狀和蜘蛛痣、肝掌等表現(xiàn)。③血清天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶、總膽紅素、凝血酶原時間、平均紅細胞容積和缺糖轉(zhuǎn)鐵蛋白等指標(biāo)升高。其中AST/ALT＞2、γGTMCVB超或CT典型表現(xiàn)。⑤排除嗜肝病毒現(xiàn)癥感染以及藥物，中毒性肝損傷和自身免疫性肝病等。12351245項可診斷酒精性肝??；僅符合第l25項可疑診酒精性肝病。符合第l項，同時要的治療