2021年(120分鐘)不定項(xiàng)選擇150(2cm)，脊柱無叩痛。首先考慮的輔助檢查是頸胸CT掃描頸椎正側(cè)位X線片肌電圖頸胸脊髓MRI+壓頸試驗(yàn)歲。3歲半時智力逐漸落1年來出現(xiàn)驚厥，不伴發(fā)熱。查體：神志清，反應(yīng)遲鈍，(+)。以下哪項(xiàng)檢查對確立診斷最有意義5.4mmol/L128mmol/L波MRI示雙側(cè)腦室旁和后角周圍枕、頂葉白質(zhì)區(qū)呈對稱性蝶翼狀長T1長T2信號白細(xì)胞ASA活性增高4個月前開始雙眼先后睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉(zhuǎn)，下午癥狀重于上午，未特殊治療而自行緩解。約72飲水嗆咳，聲音低微。該患兒出現(xiàn)哪項(xiàng)臨床表現(xiàn)易危及生命眼外肌無力頸肌無力呼吸肌無力吞咽無力四肢無力1次，家族中無類似患者。最急需的適當(dāng)治療是靜滴葡萄糖酸鈣保持呼吸道通暢肌內(nèi)注射地西泮止痙正壓人工呼吸抗感染150(2cm)，脊柱無叩痛。首先考慮的治療是神經(jīng)營養(yǎng)藥物大劑量B族維生素甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療針灸治療高壓氧治療歲。3歲半時智力逐漸落1年來出現(xiàn)驚厥，不伴發(fā)熱。查體：神志清，反應(yīng)遲鈍，(+)。該病的遺傳方式主要為常染色體顯性遺傳常染色體隱性遺傳X連鎖顯性遺傳X連鎖隱性遺傳線粒體遺傳1次，家族中無類似患者。最可能的診斷是低鈣驚厥癲癇低血糖中樞感染顱內(nèi)出血23閉目難立征陽性，病理征陰性。該患兒可能的診斷是急性小腦共濟(jì)失調(diào)腦干腦炎脊髓炎吉蘭巴雷綜合征后顱凹腫瘤歲。3歲半時智力逐漸落1年來出現(xiàn)驚厥，不伴發(fā)熱。查體：神志清，反應(yīng)遲鈍，(+)。該病屬于哪種類型的疾病溶酶體病過氧化物體病線粒體病髓鞘蛋白編碼基因缺陷氨基酸、有機(jī)酸病12級，病理征陰性。該患者最可能的診斷是急性腦干腦炎急性脊髓灰質(zhì)炎全身型重癥肌無力吉蘭巴雷綜合征急性播散性腦脊髓炎患兒男，723天就診，查體：神志清陽性，閉目難立征陽性，病理征陰性。該患兒進(jìn)一步體格檢查最可能出現(xiàn)的陽性體征是踝陣攣陽性腹壁反射消失下肢痛覺消失腦膜刺激征陽性跟膝脛試驗(yàn)陽性2周入院，每次發(fā)作前無明顯誘因，發(fā)作形式為嬰兒痙攣，母孕期無家禽接觸史，現(xiàn)智能發(fā)育與同齡兒相似，家族中無遺傳病史記載。查體：T36.35神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。該患兒最可能的診斷為腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良結(jié)節(jié)性硬化癥苯丙酮尿癥Sturge-Weber綜合征神經(jīng)纖維瘤?、裥?2級，病理征陰性。目前該患兒最應(yīng)該進(jìn)行的首要檢查是腦脊液脊髓MRI腦電圖MRI肌電圖與神經(jīng)傳導(dǎo)速度2周有水痘病史，因雙手震顫、步態(tài)不穩(wěn)3天就診，查體：神志清陽性，閉目難立征陽性，病理征陰性。該患兒最有可能的檢查結(jié)果是腦脊液常規(guī)白細(xì)胞顯著增高，蛋白顯著增高腦脊液細(xì)胞及蛋白輕度增高，糖降低尖慢波持續(xù)性發(fā)放MRI提示小腦輕微腦水腫頭顱MRI有占位性病變2周入院，每次發(fā)作前無明顯誘因，發(fā)作形式為嬰兒痙攣，母孕期無家禽接觸史，現(xiàn)智能發(fā)育與同齡兒相似，家族中無遺傳病史記載。查體：T36.35神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。對診斷最有意義的檢查是腦干聽覺誘發(fā)電位異常頭顱CT側(cè)腦室旁散在鈣化灶MRI示雙側(cè)腦室周圍對稱性蝶翼狀長T1T2信號白細(xì)胞ASA活性增高腦脊液堿性髓鞘蛋白陽性12級，病理征陰性。該患兒病情仍在加重，為防止進(jìn)展可考慮使用大劑量甲基強(qiáng)的松龍大劑量人血免疫球蛋白大劑量B族維生素膽堿酯酶抑制劑大劑量第三代頭孢菌素2周有水痘病史，因雙手震顫、步態(tài)不穩(wěn)3天就診，查體：神志清陽性，閉目難立征陽性，病理征陰性。該患兒應(yīng)該采取的治療措施是應(yīng)早期抗病毒治療可給予激素治療血漿置換宜早期進(jìn)行功能鍛煉呼吸機(jī)輔助治療2周入院，每次發(fā)作前無明顯誘因，發(fā)作形式為嬰兒痙攣，母孕期無家禽接觸史，現(xiàn)智能發(fā)育與同齡兒相似，家族中無遺傳病史記載。查體：T36.35神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。該病主要為常染色體顯性遺傳常染色體隱性遺傳X連鎖顯性遺傳X連鎖隱性遺傳線粒體遺傳歲。發(fā)作性意識喪失32～5分鐘，發(fā)作后不能回憶，發(fā)作無規(guī)律，診斷為癲癇。該患兒的發(fā)作類型為失神發(fā)作不典型失神發(fā)作精神運(yùn)動性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作150(2cm)，脊柱無叩痛。該患兒的臨床診斷考慮是吉蘭巴雷綜合征急性橫貫性脊髓炎周期性癱瘓急性脊髓灰質(zhì)炎進(jìn)行性脊肌萎縮癥4個月前開始雙眼先后睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉(zhuǎn)，下午癥狀重于上午，未特殊治療而自行緩解。約72飲水嗆咳，聲音低微。該患兒最急需的檢查是腰椎穿刺腦脊液檢查肌內(nèi)注射新斯的明試驗(yàn)血清鉀測定血?dú)夥治黾‰妶D歲。發(fā)作性意識喪失3持續(xù)2～5分鐘，發(fā)作后不能回憶，發(fā)作無規(guī)律，診斷為癲癇。下列檢查哪種對診斷最必要神經(jīng)系統(tǒng)體檢CTMR腦電圖腦血管造影腦脊液150(2cm)，脊柱無叩痛。與其他疾病鑒別最有意義的臨床體征是合并感覺障礙進(jìn)行性對稱性弛緩性麻痹腱反射消失存在明顯的感覺損害平面病理反射陰性3歲半時智力逐漸落1年來出現(xiàn)驚厥，不伴發(fā)熱。查體：神志清，反應(yīng)遲鈍，(+)。在以下診斷中，可能性最大的是腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良苯丙酮尿癥神經(jīng)皮膚綜合征Canava