10布-加綜合征介入診療指南布-加綜合征〔Budd-ChiariSyndrome，BCS〕的最初定義為由肝靜脈堵塞導(dǎo)致的肝靜脈回流障礙、肝臟淤血而產(chǎn)生的門靜脈高壓臨床癥候群；廣義定義為肝靜脈和〔或〕其開口以上段下腔靜脈堵塞所導(dǎo)致的門靜脈和〔或〕下腔靜脈高壓臨床癥候群；病理生理學(xué)定義為從肝小靜脈到下腔靜脈和右心房集合處的任何部位的肝靜脈流出道的堵塞。BCS分型：目前比較公認的分型為肝靜脈堵塞型，下腔靜脈堵塞型和混合型三種類型。造成堵塞的緣由為肝靜脈或/和下腔靜脈隔膜或節(jié)段性閉塞。2060年月開頭有BCS的病例報道；90年月后，隨著醫(yī)學(xué)影像檢查方法的不斷改進和診斷水平的提高，國內(nèi)大組病例〔大于100例〕報道不斷增多，國內(nèi)各省市均有發(fā)病，但在黃淮流域較為多見，已成為常見病。國內(nèi)外眾多文獻報告布-加綜合征的發(fā)生與多種因素有關(guān)，但精準病因至今仍不明確BCS的治療經(jīng)受了由外科手術(shù)向介入治療轉(zhuǎn)變的過程，目前介入治療已成為BCS的首選治療方法，為了標準介入治療方法，削減并發(fā)癥和統(tǒng)一療效評價標準，經(jīng)相關(guān)專家屢次爭論,達成以下共識,BCS的介入治療起到標準和指導(dǎo)作用。本共識中所指BCS為原發(fā)性BCS。因本共識是相關(guān)專家結(jié)合自己的臨床閱歷和現(xiàn)有的文獻報道制定，尚缺乏嚴格按循證醫(yī)學(xué)要求設(shè)計的大樣本、多中心臨床觀看結(jié)果資料的支持。因此，待相關(guān)的臨床資料完善后，將進一步完善修訂。本共識包括術(shù)前診斷、介入治療和術(shù)后處理三局部。術(shù)前診斷一、臨床主要表現(xiàn)1,頑固性腹水,脾功能亢進,消化道出血等門靜脈高壓的病癥和體征，在臨床上極易誤診為肝炎后肝硬化、結(jié)核性腹膜炎、腎炎等。2．下腔靜脈堵塞的臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為雙下肢腫脹、靜脈曲張、色素冷靜，單側(cè)或雙側(cè)反復(fù)發(fā)作或難愈性潰瘍，已排解單側(cè)或雙側(cè)髂靜脈堵塞和深靜脈血栓形成者；軀干消滅縱行走向、粗大的靜脈曲張為下腔靜脈堵塞的特征性表現(xiàn)之一。二、影像診斷〔一〕影像檢查方法推舉首選超聲多普勒檢查,其次為CTMR，欲行介入治療時，應(yīng)行血管造影。超聲檢查：超聲檢查的內(nèi)容:(1)肝靜脈和下腔靜脈血流方向；(2)下腔靜脈近心段和肝靜脈開口有無隔膜或管腔狹窄或閉塞；(3)肝靜脈之間是否有交通支，并探測交通支內(nèi)血流方向。CT或MR檢查：推舉肝臟平掃和增加掃描,增加掃描后行肝靜脈和下腔靜脈三維重建。血管造影：血管造影是診斷BCS的金標準和進展介入治療的依據(jù)。推舉方法有：〔1〕下腔靜脈造影：通過經(jīng)皮穿刺股靜脈和〔或〕頸靜脈進展單向或雙向造影；〔2〕肝靜脈造影：通過經(jīng)皮穿刺頸靜脈或股靜脈逆行插管進展，逆行插管失敗時推舉經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺進展，但大量腹水為經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺的禁忌證。不推舉單純診斷目的下腔靜脈造影。〔二〕、影像表現(xiàn)肝靜脈和下腔靜脈堵塞的直接征象:CTA/MRA三維重建圖像顯示肝靜脈開口處和肝靜脈開口上方下腔靜脈膜樣或節(jié)段性閉塞征象，多普勒超聲顯示肝靜脈或下腔靜脈血流受阻和反向流淌為布-加綜合征的直接征象。肝靜脈主干管腔消逝為肝靜脈閉塞的直接征象。肝靜脈和下腔靜脈堵塞的間接征象：超聲、CTHEMR顯示肝脾腫大、大量腹水、肝靜脈擴張、肝靜脈之間交通支形成、尾狀葉增大，增加掃描早期見肝實質(zhì)不均勻強化或不均質(zhì)回聲。CT掃描可見下腔靜脈斷面影像消逝或擴張，奇靜脈擴大，尾狀葉增大；肝、脾增大，增加掃描早期消滅肝實質(zhì)不均勻強化；下腔靜脈內(nèi)血栓形成；下腔靜脈內(nèi)鈣化。三、試驗室檢查由于BCS的病因和發(fā)病機理尚不明確，為了病因?qū)W和病理學(xué)爭論，對同意承受穿刺活檢者推舉給以肝臟穿刺活檢。肝小葉中心區(qū)淤血，肝細胞萎陷、壞死和纖維化是BCS的特征性組織病理學(xué)變化。對同意承受科學(xué)爭論者推舉給以微量元素、抗磷脂抗體、凝血因子和基因檢查。推舉肝臟穿刺活檢，這對BCS的診斷具有格外重要的價值。介入治療一、適應(yīng)證和禁忌證適應(yīng)證：〔1〕肝靜脈開口處膜性或節(jié)段性堵塞；〔2〕下腔靜脈膜性或節(jié)段性堵塞；〔3〕肝靜脈和下腔靜脈成形術(shù)后再狹窄；〔4〕下腔靜脈和門脈肝外分流術(shù)后分流道堵塞；〔5〕下腔靜脈和肝靜脈堵塞遠端合并陳舊性附壁血栓。禁忌證：〔1〕確定禁忌證:①嚴峻心、肝、腎功能不全；②凝血機制障礙；③大量腹水為經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺禁忌證?！?〕相對禁忌證:肝靜脈和下腔靜脈堵塞遠端存在穎、無附壁血栓為相對禁忌證，待血栓去除后仍舊可以行介入治療。二、術(shù)前預(yù)備介入治療前應(yīng)完善體格檢查、試驗室檢查〔包括血液生化、AFP,血、尿、大便三大常規(guī)和凝血功能檢查〕、`超聲、CT或MR檢查、進展術(shù)前爭論制定介入治療方案，簽署介入治療知情同意書,預(yù)備好導(dǎo)管室內(nèi)所需器材和藥品。由于BCS有多種類型，介入治療中所使用的器械并非完全一樣，因此在介入治療手術(shù)前，必需預(yù)備齊全各種類型的器材和藥品。器材包括各種不同直徑和型號的經(jīng)皮血管穿刺針、導(dǎo)管鞘、導(dǎo)絲、造影導(dǎo)管、球囊導(dǎo)管、血管內(nèi)支架及其輸送器、異物抓捕器，壓力測量裝置、心電監(jiān)護儀；藥品包括術(shù)前和術(shù)中的常用和急救藥品。三、介入治療方法(一)、經(jīng)皮穿刺部位與麻醉推舉穿刺部位給以局部麻醉。穿刺部位推舉首選右側(cè)股靜脈；假設(shè)右側(cè)穿刺點存在曲張靜脈團、右側(cè)髂股靜脈血栓形成、右髂靜脈堵塞，可選擇左側(cè)股靜脈為穿刺部位。術(shù)前影像資料顯示下腔靜脈完全閉塞時，推舉右側(cè)頸靜脈為穿刺部位；右側(cè)頸靜脈閉塞時，穿刺部位選擇左側(cè)頸靜脈；經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺為肝靜脈穿刺的次選部位。(二)、血管造影檢查血管造影檢查包括下腔靜脈造影和肝靜脈造影。下腔靜脈造影：推舉使用豬尾導(dǎo)管行下腔靜脈造影。對下腔靜脈堵塞患者造影時,豬尾導(dǎo)管的遠端應(yīng)放置于閉塞端下緣處，以便顯示肝靜脈〔副肝靜脈〕和了解下腔靜脈隔膜有無孔道。對肝靜脈堵塞、下腔靜脈通暢或狹窄患者，豬尾導(dǎo)管應(yīng)置于T12水平。15ml/s,2s。單向造影覺察下腔靜脈堵塞為膜中有孔者,可以不再行雙向造影檢查。單向造影證明下腔靜脈完全堵塞者,推舉經(jīng)頸靜脈插管行下腔靜脈雙向造影，以了解下腔靜脈閉塞的范圍與兩端的形態(tài)。24h者，介入治療時仍需要再次行下腔靜脈和肝靜脈造影。肝靜脈造影：肝靜脈造影與下腔靜脈造影不同的是肝靜脈堵塞時需要先行破膜穿刺或經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺肝靜脈，穿刺成功后才能進展肝靜脈造影。肝靜脈造影應(yīng)在下腔靜脈造影后緊接著進展。推舉操作方法：〔1〕靶血管的選定：依據(jù)術(shù)前超聲或CT〔MR〕檢查結(jié)果，選擇肝靜脈管腔最粗大者為穿刺靶血管?！?〕破膜穿刺途徑：首選經(jīng)頸靜脈途徑逆行穿刺插管造影。逆行穿刺插管未能成功時，可在超聲或透視引導(dǎo)下行經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺造影。(3)副肝靜脈造影：首選經(jīng)頸靜脈途徑逆行穿刺插管造影，逆行插管失敗者，可選擇經(jīng)股靜脈途徑穿刺插管。經(jīng)股靜脈途徑穿刺副肝靜脈仍不成功時，推舉經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺副肝靜脈造影。(三)、介入治療方法經(jīng)皮穿刺下腔靜脈球囊擴張術(shù)適應(yīng)證：(1)下腔靜脈膜性或節(jié)段性堵塞；(2)下腔靜脈球囊擴張或血管內(nèi)支架植入后消滅再狹窄；(3)外科分流術(shù)后分流道堵塞；(4)下腔靜脈膜性或節(jié)段性堵塞合并血栓形成，并可以排解血栓發(fā)生脫落的可能性。禁忌證：(1)下腔靜脈堵塞合并血栓形成，且無法排解血栓可能發(fā)生脫落時；(2)嚴峻心、肝、腎功能不全；(3)凝血功能障礙。操作要點:下腔靜脈球囊擴張應(yīng)在下腔靜脈造影后進展，在進展擴張前應(yīng)測量右心房壓力和下腔靜脈堵塞遠端壓力。4.“破膜”穿刺：“破膜”穿刺是BCS介入治療中的關(guān)鍵性操作步驟之一,但下腔靜脈隔膜有孔者無須“破膜”穿刺。下腔靜脈“破膜”穿刺時應(yīng)于聲引導(dǎo)下進展，“破膜”穿刺點和通道應(yīng)位于堵塞段的中心。破膜”穿刺的方向應(yīng)依據(jù)下腔靜脈閉塞兩端的形態(tài)而打算,閉塞端呈“筆尖狀”時，破膜穿刺方向應(yīng)服從筆尖方向。下腔靜脈“破膜”應(yīng)首選由上向下穿刺，次選由下向上穿刺。由于下腔靜脈近右心房段存在著生理性彎曲，“破膜”穿刺針前端應(yīng)順應(yīng)此生理彎曲,以提高“破膜”穿刺的安全性?！捌颇ご┐提樅蛯?dǎo)管通過閉塞部位后，猛烈推舉通過導(dǎo)管注入比照劑,以觀看導(dǎo)管前端位置是否位于下腔靜脈或右心房內(nèi)。導(dǎo)絲應(yīng)用:下腔靜脈破膜穿刺成功后，推舉使用加強導(dǎo)絲通過閉塞段，以利于球囊導(dǎo)管通過閉塞段。下腔靜脈堵塞隔膜有孔或由下向上破膜穿刺者，導(dǎo)絲遠端應(yīng)置于上腔靜脈內(nèi)，不推舉將導(dǎo)絲遠端置于右心房內(nèi)。下腔靜脈閉塞由上向下“破膜”穿刺者，導(dǎo)絲遠端應(yīng)置于下腔靜脈下段，推舉將導(dǎo)絲經(jīng)股靜脈引出形成導(dǎo)絲貫穿。在隔膜較厚或節(jié)段性閉塞患者,合并下腔靜脈血栓需要放置血管內(nèi)支架時猛烈推舉使用導(dǎo)絲貫穿技術(shù)。球囊擴張：球囊大小的選用依據(jù)堵塞遠端肝靜脈和下腔靜脈管腔直徑而20～30mm之間。2～3次，每次持續(xù)擴張1～3min，在患者能夠耐受苦痛的狀況下可以適當延長擴張時間。球囊擴張過程中引起的局部苦痛，多數(shù)患者可以忍受，不推舉常規(guī)使用強止痛劑，以免掩蓋血管裂開時消滅的巨烈苦痛。球囊擴張時推舉使用低濃度比照劑,制止使用空氣充盈球囊。球囊擴張后應(yīng)進展比照性下腔靜脈造影和堵塞兩端的下腔靜脈內(nèi)壓力測量?！捕场⑾虑混o脈血管內(nèi)支架植入術(shù)適應(yīng)證：(1)下腔靜脈節(jié)段性閉塞,50%；(2)下腔靜脈閉塞合并血栓形成，難以明確血栓能否脫落；(3)下腔靜脈膜性閉塞球囊屢次擴張后仍消滅急性或慢性再狹窄。(1；(21cm；(3)下腔靜脈隔膜厚度小于10mm；(4)3cm；(5)覆膜支架和非Z型支架跨越肝靜脈開口支架的選擇：(1)支架大小:應(yīng)依據(jù)血管造影顯示球囊擴張后狹窄部位和范圍確定支架的長度和類型，選用支架長度應(yīng)大于閉塞段長度。選用Z40%。(2)支架類型：下腔靜脈支架跨肝靜脈或副肝靜脈開口時推舉使用Z型支架,不推舉使用網(wǎng)織型支架。(3)支架位置:下腔靜脈堵塞的部位與肝靜脈或副肝靜脈開口位置相鄰近時，下腔靜脈支架植入后跨越肝靜脈或副肝靜脈開口是無法避開的，已有較多的文獻報道下腔靜脈支架植入后可以引起肝靜脈和副肝靜脈的堵塞，因此，推舉下腔靜脈支架釋放后的近心端定位于右心房下緣。4.操作技巧：釋放支架過程中應(yīng)在透視下嚴密觀看支架彈開的過程，并囑患者保持屏氣狀態(tài)下釋放。從股靜脈途徑進展釋放時應(yīng)特別留意支架近心端定位低于右心房下緣1cm以上。不推舉經(jīng)股靜脈途徑在右心房下緣處釋放二節(jié)Z型支架。下腔靜脈支架釋放后假設(shè)消滅局部節(jié)段彈開不良，應(yīng)準時使用球囊進展擴張使其張開。支架植入后應(yīng)再次進展比照性血管造影檢查和下腔靜脈遠心段的壓力測量。三、下腔靜脈堵塞合并血栓形成的介入治療適應(yīng)證：下腔靜脈膜性或節(jié)段性堵塞合并血栓形成禁忌證：(1)嚴峻心、肺、肝、腎功能不全；(2)凝血功能障礙。臨床處理:下腔靜脈堵塞合并血栓形成時,推舉先處理血栓，再處理阻塞。血栓的處理:(1)推斷血栓的性質(zhì)：治療前首先推斷血栓性質(zhì),是穎游離血栓、陳舊性附壁血栓還是混合型血栓。(2)血栓處理：血栓處理推舉以溶栓為主，支架壓迫固定為輔。對于穎血栓是否完全溶解的推斷，可以通過大腔導(dǎo)管在下腔靜脈堵塞下端行抽吸試驗。對明確的陳舊性附壁血栓無需進展溶栓治療；對于混合性血栓應(yīng)先使用溶栓藥物溶解穎血栓，未能溶解的血栓推舉應(yīng)用下腔靜脈支架壓迫固定。(4)去除血栓：下腔靜于數(shù)量較多的穎可脫落血栓可以承受保存溶栓導(dǎo)管〔3～5d〕進展溶栓；對于數(shù)量較少的可以經(jīng)導(dǎo)管于血栓局部注射溶栓藥物。球囊擴張與血管內(nèi)支架置入：穎血栓被完全溶解后，下腔靜脈堵塞的介入治療應(yīng)依據(jù)堵塞的性質(zhì)和范圍實行球囊擴張或內(nèi)支架植入。對于難以完全溶解的血栓和血栓導(dǎo)致下腔靜脈管腔狹窄的患者，在對堵塞部位進展球囊擴張后推舉植入血管內(nèi)支架,以壓迫或固定血栓和支撐血管。但凡下腔靜脈堵塞合并血栓形成的患者，在球囊擴張或置入支架后，在行下腔靜脈復(fù)查造影的同時,推舉進展肺動脈造影以了解有無肺栓塞。肝靜脈堵塞介入治療肝靜脈開口處堵塞可以通過球囊擴張與血管內(nèi)支架置入而實現(xiàn)再通，肝靜脈堵塞合并副肝靜脈堵塞者，開通副肝靜脈具有和開通肝靜脈同等的價值與臨床效果。適應(yīng)證：(1)肝靜脈開口處膜性和節(jié)段性堵塞；(2)副肝靜脈開口處膜性堵塞；(3)肝靜脈開口處膜性或節(jié)段性閉塞球囊擴張和血管內(nèi)支架植入后(4)下腔靜脈支架植入后引起的肝靜脈開口處堵塞；(5)肝靜脈堵塞合并血栓形成。禁忌證:(1)心、肝、腎功能不全；(2)凝血功能障礙；〔3〕肝靜脈主干全程閉塞呈條索狀或肝靜脈管腔完全萎陷變細甚至消逝。操作要點:肝靜脈堵塞合并血栓形成的處理原則和方法同下腔靜脈堵塞合12mm以上(小兒選用10mm以上)。多支肝靜脈閉塞時,推舉盡可能對多處進展擴張。穿刺途徑：推舉首選經(jīng)頸靜脈途徑穿刺肝靜脈，在經(jīng)頸靜脈途徑穿刺肝靜脈失敗時，推舉在超聲引導(dǎo)下行經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺肝靜脈，以提高穿刺的準確性和成功率。承受經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺行肝靜脈造影時，推進展順行性破膜穿刺和經(jīng)頸靜脈途徑插入抓捕器將導(dǎo)絲經(jīng)頸靜脈途徑引出，供經(jīng)頸靜脈途徑插入球囊使用。無論承受何種途徑穿刺肝靜脈成功后，應(yīng)常規(guī)測量肝靜脈壓力。球囊擴張與血管內(nèi)支架植入：推舉球囊的大小應(yīng)較堵塞遠心端血管管腔20%～40%。推舉肝靜脈內(nèi)使用網(wǎng)織型支架。推舉使用明膠海綿條或彈簧圈閉塞穿刺通道。肝靜脈和副肝靜脈均發(fā)生堵塞時，推舉對肝靜脈和副肝靜脈同時進展擴張。肝靜脈和副肝靜脈均發(fā)生堵塞，肝靜脈細小而副肝靜脈粗大時，推進展副肝靜脈成形術(shù)。肝靜脈細小而副肝靜脈粗大且通暢時，不推進展肝靜脈開通。球囊擴張后肝靜脈壓力下降不抱負，或擴張通道彈性回縮大于50%以上者，推舉肝靜脈內(nèi)植入支架。肝靜脈支架近心端伸入下腔靜脈內(nèi)1cm左右為宜。五、肝內(nèi)門體分流道(TIPS)與肝移植由于肝靜脈廣泛閉塞，不能進展血管再通治療。為了降低門靜脈壓力，只能經(jīng)下腔靜脈直接穿刺門靜脈，TIPS建立于門靜脈和下腔靜脈之間，1.TIPS適應(yīng)證：(1)肝靜脈廣泛性狹窄或閉塞，(2)肝靜脈堵塞開通后門脈高壓不能緩解且消化道仍舊出血者禁忌證：(1)心、肝、腎功能不全者,(2)凝血功能障礙者.操作方法：見TIPS操作標準介入治療留意事項將下腔靜脈造影和肝靜脈造影同時進展并視為一體是BCS血管造影檢查根本要求和標準化操作程序。3000～5000IU以到達全身肝素化為標準化操作內(nèi)容之一。推舉患者在介入治療過程中不使用靜脈輸液。術(shù)中輸液是加重下腔靜脈開通后消滅充血性右心功能不全的重要因素。并發(fā)癥的預(yù)防與處理介入治療的并發(fā)癥主要集中在與穿刺、球囊擴張和支架置入相關(guān)的局部損傷,0.2%左右，顯著低于外科手術(shù)治療。心包填塞：是介入治療術(shù)中較為嚴峻的并發(fā)癥，也是導(dǎo)致患者術(shù)中死亡的主要緣由之一,0.5%,一旦發(fā)生,推舉即刻行心包穿刺引流。提倡在介入治療過程中，特別是在下腔靜脈堵塞破膜穿刺后透視觀看心影大小和心尖波動。承受經(jīng)頸靜脈途徑由上向下破膜穿刺可預(yù)防誤穿心包腔。血管裂開：是造成患者術(shù)中死亡的主要緣由之一，多見于穿刺通道經(jīng)過細小的交通支而使用較大球囊進展擴張，也可見于破膜穿刺通過下腔靜脈管壁使用球囊擴張導(dǎo)致下腔靜脈裂開。一旦覺察血管裂開，推舉首選球囊封堵裂開口處，再行覆膜支架植入或外科手術(shù)處理。肺動脈栓塞：見于下腔靜脈或肝靜脈堵塞合并血栓形成而直接給以球囊擴張的患者，推舉血管造影覺察下腔靜脈和肝靜脈堵塞遠端存在血栓時先行溶栓治療，待血栓溶解后給以球囊擴張。推舉對于下腔靜脈內(nèi)機化血栓患者給以血管內(nèi)支架植入，使用血管內(nèi)支架壓迫固定血栓以防止血栓脫落和肺栓塞發(fā)生。。支架移位和脫入右房：常見于下腔靜脈堵塞使用Z型支架時，發(fā)生緣由與支架釋放前支架近心端定位誤差、下腔靜脈閉塞端近心段膨大、下腔靜脈膜性堵塞使用內(nèi)支架有關(guān)。預(yù)防措施為支架釋放前行下腔靜脈造影或經(jīng)頸靜脈途徑釋放。一旦發(fā)生支架移位和脫入右房，推舉開胸取出。支架彈開不良與斷裂：支架彈開不良多與狹窄部位占位〔如陳舊性血栓〕和四周組織壓迫〔肝臟腫大〕有關(guān)，少數(shù)為支架支桿相互嵌頓，處理方法推舉使用球囊擴張支架。0.6%～1.0%。用力推動破膜穿刺針及將導(dǎo)絲插入肝靜脈遠端并用力推送球囊時，均有可能發(fā)生穿刺針和導(dǎo)絲突破肝包膜，預(yù)防方法包括輕柔操作和親熱觀看肝臟大小和穿刺針進針深度，經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺肝靜脈、經(jīng)皮經(jīng)肝插入球囊導(dǎo)管和植入血管內(nèi)支架而未承受有效措施封堵穿刺通道，抗凝、溶栓藥物使用不當?shù)仁浅Ｒ娋売?。其臨床表現(xiàn)為腹腔出血。BSC介入治療后一旦消滅腹腔出血，應(yīng)馬上停頓使用抗凝、溶栓藥物，準時行下腔靜脈和肝靜脈造影，查找出血源，并對出血部位給以栓塞治療。再狹窄：下腔靜脈和肝靜脈堵塞行球囊擴張和血管內(nèi)支架置入后均可發(fā)生10%左右。球囊擴張后再狹窄的發(fā)生氣理尚不明確，可能與病因未能去除、致病因素持續(xù)存在有關(guān)；下腔靜脈和肝靜脈內(nèi)支架植入后再狹窄發(fā)生的主要緣由是血栓形成，少數(shù)患者再狹窄可以反復(fù)發(fā)生。目前認為預(yù)防肝靜脈和下腔靜脈