第一頁，共96頁。第二頁，共96頁。1958年出生于加拿大

1977年確診骨肉瘤，右大腿截肢

1980年為了激勵人們戰(zhàn)勝惡性腫瘤的信心，他開始長跑，歷經(jīng)143天，長達(dá)5373公里

1981年去世

至今，募集4億美元第三頁，共96頁。第1節(jié)

概述

第四頁，共96頁。骨與軟骨的惡性腫瘤發(fā)病率原發(fā)骨腫瘤發(fā)病率為2～3例/10萬人男性稍多于女性(1.7:1)不同種族的人群的骨腫瘤的發(fā)病率有所不同約占全身惡性腫瘤的0.5％～1%骨肉瘤約占35％軟骨肉瘤約占25％尤文肉瘤約占16％第五頁，共96頁。發(fā)病率年齡和部位的分布骨肉瘤：好發(fā)于青少年、長骨干骺端軟骨肉瘤：好發(fā)于中年以上、長骨末端、骨盆尤文肉瘤：好發(fā)于兒童及青少年、骨干多見于白種人群第六頁，共96頁。發(fā)病率年齡和部位的分布

骨腫瘤的手術(shù)治療原則和方法骨腫瘤的外科分期(Enneking分期)外科手術(shù)方式骨與軟組織腫瘤的活檢第七頁，共96頁。骨腫瘤的外科分期良性骨腫瘤分期期別定義生物學(xué)行為1潛伏性維持靜止?fàn)顟B(tài)或自發(fā)愈合2活躍性逐漸生長，但被自然屏障所限制3局部侵襲性逐漸生長，不被自然屏障所限制原發(fā)惡性骨腫瘤分期期別級別原發(fā)腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移IAG1T1M0IBG1T2M0IIAG2T1M0IIBG2T2M0IIIAG1－G2T1－T2M1IIIBG1－G2T1－T2M1第八頁，共96頁。骨腫瘤外科手術(shù)方式類型切除界面結(jié)果適用囊內(nèi)病灶內(nèi)刮除腫瘤殘留1-2期邊緣性經(jīng)反應(yīng)區(qū)切除微小腫瘤殘留3期廣泛性經(jīng)正常組織內(nèi)切除（間室內(nèi)）可能殘留微小或“衛(wèi)星”病灶I(lǐng)-III期根治性經(jīng)受累骨或肌肉以外切除（間室外）無殘留病灶惡性復(fù)發(fā)第九頁，共96頁。骨腫瘤外科手術(shù)方式第十頁，共96頁。骨與軟組織腫瘤的活檢穿刺活檢切開活檢第十一頁，共96頁。第2節(jié)

良性腫瘤第十二頁，共96頁。常見腫瘤骨瘤（Osteoma）骨樣骨瘤（Osteoidosteoma）內(nèi)生軟骨瘤（Enchondroma）骨軟骨瘤（Osteochondroma）第十三頁，共96頁。骨 瘤臨床表現(xiàn)30～50歲多見，70％位于額竇、篩竇，發(fā)展慢影像學(xué)表現(xiàn)第十四頁，共96頁。骨樣骨瘤好發(fā)年齡——青少年好發(fā)部位——下肢長骨骨干臨床表現(xiàn)進(jìn)行性劇烈疼痛阿司匹林止痛特點(diǎn)具有圓或卵圓型的瘤巢（Nidus）被反應(yīng)骨包圍腫瘤很少超過1cm治療具有自愈傾向，可口服止痛藥物觀察徹底切除瘤巢及外圍的骨組織第十五頁，共96頁。股骨骨樣骨瘤第十六頁，共96頁。內(nèi)生軟骨瘤好發(fā)部位：手和足的短管狀骨臨床表現(xiàn)：無痛腫脹居多，偶有病理骨折X-線表現(xiàn)：髓腔內(nèi)溶骨破壞，皮質(zhì)變薄、膨脹，溶骨區(qū)內(nèi)有環(huán)狀或斑點(diǎn)狀密度鈣化治療對靜止病變可進(jìn)行觀察對病變較大、進(jìn)展或惡變可能的手術(shù)刮除植骨第十七頁，共96頁。第十八頁，共96頁。多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病骨骼發(fā)育畸形易惡變Ollier病伴有血管瘤的稱Maffucci綜合征治療以糾正畸形為目的第十九頁，共96頁。第二十頁，共96頁。骨軟骨瘤好發(fā)年齡——青少年好發(fā)部位——長骨的干骺端，遠(yuǎn)離關(guān)節(jié)方向生長臨床表現(xiàn)可長期無癥狀，偶然拍片時發(fā)現(xiàn)腫瘤壓迫周圍組織可產(chǎn)生疼痛少部分為多發(fā)骨軟骨瘤病X線表現(xiàn)——在干骺端可見骨性突起，其皮質(zhì)和松質(zhì)骨與正常骨相連，軟骨帽可呈不規(guī)則鈣化治療一般不需治療如腫瘤生長快，惡變傾向，影響關(guān)節(jié)活動，壓迫神經(jīng)、血管，應(yīng)作切除術(shù)第二十一頁，共96頁。第二十二頁，共96頁。第二十三頁，共96頁。第3節(jié)

骨巨細(xì)胞瘤

GiantCellTumor第二十四頁，共96頁。潛在惡性，以基質(zhì)細(xì)胞和多核巨細(xì)胞為主占骨原發(fā)性腫瘤的4-5%中國、日本等國發(fā)病率較高好發(fā)于20～40歲，侵犯長骨骨端臨床表現(xiàn)：疼痛和腫脹、關(guān)節(jié)活動受限X-線表現(xiàn)：骨端、偏心位、溶骨性破壞、無骨膜反應(yīng)、病灶骨皮質(zhì)膨脹變薄、呈肥皂泡樣改變第二十五頁，共96頁。脛骨上端GCT第二十六頁，共96頁。GCT的病理表現(xiàn)第二十七頁，共96頁。骨巨細(xì)胞瘤分級和治療病理分級不能反應(yīng)腫瘤生物學(xué)特性多采用影像學(xué)Campanacci分級（I-III級）以手術(shù)治療為主，采用切刮術(shù)加滅活處理，植入自體骨、異體松質(zhì)骨或骨水泥，但易復(fù)發(fā)，對于復(fù)發(fā)者，應(yīng)作廣泛切除或節(jié)段性截除術(shù)化療無效、放療后易肉瘤變局部刮除不徹底容易復(fù)發(fā)，并可發(fā)生轉(zhuǎn)移，3-5%的病例發(fā)生肉瘤變第二十八頁，共96頁。男，20歲，GCT繼發(fā)ABC，CampanacciII級，刮除植骨第二十九頁，共96頁。男性，47歲，股骨下端GCT，CampanacciII級，刮除植骨內(nèi)固定第三十頁，共96頁。男性，26歲，脛骨上端GCT，

CampanacciIII級，瘤段切除假體置換第三十一頁，共96頁。第4節(jié)

骨的惡性腫瘤第三十二頁，共96頁。常見腫瘤骨肉瘤（Osteosarcoma）軟骨肉瘤（Chondrosarcoma）尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤（Ewingsarcoma/PNET）漿細(xì)胞性骨髓瘤骨髓瘤（Myeloma）骨的淋巴瘤（Lymphoma）骨纖維肉瘤（Fibrosarcoma）第三十三頁，共96頁。高度惡性梭形細(xì)胞肉瘤，以腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生骨樣基質(zhì)為特征占原發(fā)惡性骨腫瘤的20％青少年好發(fā)加拿大50～75/年，美國1000/年中國6000～7000/年骨肉瘤第三十四頁，共96頁。第三十五頁，共96頁。發(fā)病部位

長骨干骺端第三十六頁，共96頁。

疼痛腫塊靜脈怒張關(guān)節(jié)功能障礙病理骨折臨床表現(xiàn)第三十七頁，共96頁。

成骨或溶骨性破壞骨膜反應(yīng)可見Codman三角或呈“日光射線”可見軟組織腫塊影X線表現(xiàn)第三十八頁，共96頁。CT及MRI表現(xiàn)MRICT第三十九頁，共96頁。Bonescan血管造影及骨掃描表現(xiàn)Angiography第四十頁，共96頁。第四十一頁，共96頁。第四十二頁，共96頁。第四十三頁，共96頁。骨肉瘤病理特點(diǎn)第四十四頁，共96頁。骨肉瘤的治療新輔助化療聯(lián)合保肢手術(shù)治療截肢聯(lián)合輔助化療化療是骨肉瘤治療的關(guān)鍵多藥聯(lián)合新輔助化療（neoadjuvantcheomtherapy）劑量強(qiáng)度第四十五頁，共96頁。骨肉瘤化療的意義局部復(fù)發(fā)率<10%肢體功能、生存率依靠假肢生存率保肢截肢保肢安全化療五年成活

<20％

50%～60％第四十六頁，共96頁。

早期全身治療，消滅微小病灶評估術(shù)前化療，指導(dǎo)術(shù)后化療縮小腫瘤的反應(yīng)帶，提高保肢率減少術(shù)中播散早期識別高危病例新輔助化療第四十七頁，共96頁?；熐盎熀?5cm37cm第四十八頁，共96頁?；熐盎熀蟮谒氖彭摚?6頁。III-IV級壞死率第五十頁，共96頁。K-M生存曲線分析化療對骨肉瘤生存率的影響第五十一頁，共96頁。骨肉瘤的保肢治療

異體骨關(guān)節(jié)移植(allograft)

自體骨移植(autograft)

滅活再植(recycledboneimplantation)

金屬假體(prosthesis)第五十二頁，共96頁。女11歲骨肉瘤第五十三頁，共96頁。瘤段切除滅活再植第五十四頁，共96頁。女,15歲,骨肉瘤，瘤段切除異體骨移植第五十五頁，共96頁。第五十六頁，共96頁。瘤段切除人工關(guān)節(jié)假體置換第五十七頁，共96頁。軟骨肉瘤發(fā)生于軟骨細(xì)胞的惡性骨腫瘤分原發(fā)性和繼發(fā)性兩類好發(fā)30歲以上的成年人好發(fā)部位為股骨，其次為骨盆多數(shù)發(fā)展緩慢，以腫塊壓迫癥狀為主X線片顯示低密度陰影，病灶內(nèi)散在鈣化手術(shù)是主要治療方法，放化療不敏感低度惡性生存率高，少量高度惡性預(yù)后極差第五十八頁，共96頁。Ⅰ級Ⅱ級Ⅲ級去分化病理表現(xiàn)第五十九頁，共96頁。骨盆巨大軟骨肉瘤第六十頁，共96頁。髂骨軟骨肉瘤腫瘤切除植骨內(nèi)固定第六十一頁，共96頁。髖臼軟骨肉瘤，行腫瘤切除組配式半骨盆假體置換第六十二頁，共96頁。尤文肉瘤/PNET第二位好發(fā)的原發(fā)惡性骨腫瘤好發(fā)年齡10～20歲，20%～30%>10歲好發(fā)人群：白種人>亞洲人>非洲人小細(xì)胞惡性腫瘤，CD99(+)，多存在t(11,22)，形成EWS-Fli1融合基因?qū)Ψ呕熋舾校中g(shù)切除有助于提高生存率CD99(+)第六十三頁，共96頁。

髂骨尤文肉瘤，行腫瘤切除植骨內(nèi)固定第六十四頁，共96頁。術(shù)后2周 術(shù)后6個月

第六十五頁，共96頁。漿細(xì)胞性骨髓瘤定義：起源于骨髓造血組織，以漿細(xì)胞為主的惡性腫瘤臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為多個溶骨性破壞和廣泛的骨質(zhì)疏松化驗(yàn)：血清蛋白增高，A/G比例倒置40%以上的病人尿本周蛋白陽性骨髓穿刺找到大量異常漿細(xì)胞治療以化療和放療為主對病理性骨折或出現(xiàn)脊髓壓迫的行手術(shù)治療第六十六頁，共96頁。骨髓瘤侵犯髂骨及顱骨第六十七頁，共96頁。淋巴瘤40～60歲好發(fā)臨床表現(xiàn)以疼痛和腫塊為主要表現(xiàn)可有發(fā)熱等全身癥狀常發(fā)生病理骨折X線表現(xiàn)廣泛的不規(guī)則溶骨，呈“溶冰”樣骨膜反應(yīng)少見治療放療與化療為首選有病理骨折危險的可手術(shù)治療第六十八頁，共96頁。骨纖維肉瘤

多位于四肢長骨干骺端或骨干，股骨多見臨床表現(xiàn)：疼痛和腫脹X線表現(xiàn)骨髓腔內(nèi)溶骨性骨破壞很少有骨膜反應(yīng)治療廣泛手術(shù)切除化療和放療不敏感第六十九頁，共96頁。第5節(jié)

轉(zhuǎn)移性骨腫瘤第七十頁，共96頁。40歲以上好發(fā)，多處受累多累及軀干骨和股骨、肱骨乳腺癌、前列腺癌、肺癌、腎癌轉(zhuǎn)移多見主要表現(xiàn)為疼痛、病理性骨折和脊髓壓迫X線片上多為溶骨性破壞治療目的為緩解癥狀、提高生存質(zhì)量第七十一頁，共96頁。肱骨中段轉(zhuǎn)移癌，溶骨性破壞第七十二頁，共96頁。第6節(jié)

其他腫瘤和瘤樣病變第七十三頁，共96頁。色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（pigmentedvillonodularsynovitis，PVS）滑膜骨軟骨瘤病(synovialosteochondromatosis)滑膜肉瘤（synovialsarcoma）骨囊腫(simplebonecyst)動脈瘤樣骨囊腫（aneurysmalbonecyst）骨嗜酸性肉芽腫骨纖維異樣增殖癥（fibrousdysplasia）第七十四頁，共96頁。踝關(guān)節(jié)滑膜骨軟骨瘤病第七十五頁，共96頁。盆腔內(nèi)滑膜肉瘤行整塊手術(shù)切除第七十六頁，共96頁。

肱骨上段的骨囊腫和動脈瘤樣骨囊腫纖維結(jié)構(gòu)不良第七十七頁，共96頁。肩胛骨嗜酸性肉芽腫呈孤立而界限分明的溶骨性病灶第七十八頁，共96頁。纖維異樣增殖癥累及左股骨上段呈牧羊拐畸形第七十九頁，共96頁?？偨Y(jié)惡性骨腫瘤是一種少見病，但是危害大X線是最基本和最重要的診斷手段綜合治療是重中之重第八十頁，共96頁。日光放射癥骨肉瘤Codman三角骨肉瘤“蔥皮狀”現(xiàn)象尤文肉瘤牧羊人手杖骨纖維結(jié)構(gòu)不良阿斯匹林骨樣骨瘤第八十一頁，共96頁。病例Ⅰ男，11歲，右脛骨骨纖維結(jié)構(gòu)不良惡變，行右脛骨瘤段邊緣切除,攜帶監(jiān)測皮島吻合血管的自體腓骨與長段同種異體骨復(fù)合移植術(shù)。術(shù)后2.5個月影像學(xué)骨端骨性愈合,術(shù)后5個月完全負(fù)重,功能恢復(fù)良好,術(shù)后11個月拆除內(nèi)固定。第八十二頁，共96頁。病例Ⅰ

術(shù)前X光片術(shù)后1周X光片第八十三頁，共96頁。病例Ⅰ術(shù)后2.5個月X光片術(shù)后1個月X光片第八十四頁，共96頁。病例Ⅰ術(shù)后功能情況良好術(shù)后8個月X光片第八十五頁，共96頁。病例Ⅰ術(shù)后11個月拆鋼板后X光片術(shù)后11個月拆鋼板前X光片第八十六頁，共96頁。監(jiān)測皮島第八十七頁，共96頁。病例Ⅱ男性,9