心內(nèi)科教學(xué)查房修訂第1頁/共53頁2018年2月小兒心內(nèi)科教學(xué)查房寧波市婦女兒童醫(yī)院Womenandchildren'sHospitalofNingbo第2頁/共53頁帶教老師：王志副主任醫(yī)師主查學(xué)員：2015級、2016級、2017級規(guī)培醫(yī)生查房內(nèi)容：正常心血管生理解剖

兒童心血管疾病檢查方法

先天性心臟病：室間隔缺損查房重點：室間隔缺損的診斷及基本治療查房目的：增加規(guī)培醫(yī)生對室間隔缺損的認識教學(xué)查房計劃第3頁/共53頁教學(xué)計劃:一、根據(jù)規(guī)培計劃，每位學(xué)員基本掌握：小兒心血管系統(tǒng)的解剖生理特點，物理檢查方法及意義。常見先心病的病史、體征、心電圖、超聲心動圖及X線胸片的特點、診斷及鑒別診斷。

二、根據(jù)學(xué)員的輪轉(zhuǎn)學(xué)齡不同，重點掌握要求輪轉(zhuǎn)第一年常見先天性心臟?。ㄊ议g隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥、肺動脈瓣狹窄）的解剖生理特點、體征、輔助檢查、診斷及鑒別診斷。輪轉(zhuǎn)第二年熟悉先天性心臟病（室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈瓣狹窄）的治療選擇及隨訪內(nèi)容。輪轉(zhuǎn)第三年熟悉心力衰竭的一般處理及藥物治療。熟悉先天性心臟病介入治療指征。規(guī)培目標第4頁/共53頁病歷點評第5頁/共53頁簡要病史患兒，男性，7月20天。因“咳嗽7天，加重4天”入院。7天前出現(xiàn)咳嗽，呈陣發(fā)性1-2聲連聲咳，無氣促發(fā)紺，病初有一過性發(fā)熱，體溫為38.6℃（耳），口服退熱藥后降至正常，無寒戰(zhàn)抽搐，無皮疹，無嘔吐腹瀉。4天前咳嗽加重，轉(zhuǎn)為3-4聲連聲咳。查體：體溫37.0℃，脈搏142次／分，呼吸40次／分，血壓78／56mmHg，神志清，精神反應(yīng)尚可，呼吸平穩(wěn)，無皮疹，頸軟，淺表淋巴結(jié)未觸及，結(jié)膜無充血，雙眼無分泌物，咽充血，扁桃體無腫大，未見分泌物，兩肺呼吸音粗，可聞及痰鳴音及干羅音，心音中，律齊，胸骨左緣三四肋間可聞及Ⅲ/Ⅳ收縮期心臟雜音，腹軟，肝脾未及腫大，腸鳴音正常，四肢活動可，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。入院前輔助檢查：2017.7.7-2017.7.21于因“1.新生兒肺炎2.呼吸衰竭3.室間隔缺損4.卵圓孔未閉5.新生兒高膽紅素血癥6.肺動脈高壓”我院北小兒監(jiān)護住院治療，住院期間查“心臟彩超：卵圓孔未閉2.0mm，室間隔缺損5.9mm，肺動脈高壓。2017.10.30至2017.11.9因“1.重癥肺炎2.心功能不全3.急性小兒腹瀉病4.先天性心臟?。菏议g隔缺損5.鵝口瘡”于我院兒二科住院治療，住院期間查心臟彩超+左心功能測定：卵圓孔可見細絲樣左向右分流。室間隔缺損(膜周流入道+小梁型）6.0mm，伴膜樣瘤形成。三尖瓣輕度反流，PG39mmHg。第6頁/共53頁

前降鈣素：0.13ng/ml。N末端前腦型尿鈉肽：1167pg/ml。胸片：兩肺未見明顯實質(zhì)性病灶，提示充血類先心？2.22常規(guī)心電圖：竇性心律，一度房室傳導(dǎo)阻滯，左室高電壓。2.24常規(guī)心電圖：竇性心律，一度房室傳導(dǎo)阻滯，左室高電壓。血常規(guī)：白細胞計數(shù)：6.0×10^9/L，中性粒細胞百分比：9%，淋巴細胞百分比：79%，血紅蛋白：10.0g/dl，血小板計數(shù)：189×10^9/L。生化系列：白蛋白：43.3g/L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶：32U/L，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶：53U/L，總膽紅素：5.6μmol/L，球蛋白：15.9g/L，總膽汁酸：3.0μmol/L，鉀：4.2mmol/L，鈉：141mmol/L，氯：108mmol/L，鈣：2.65mmol/L，尿素氮：2.3mmol/L，肌酐：39μmol/L，尿酸：277μmol/L，乳酸脫氫酶：441U/L，α-羥丁酸脫氫酶：275U/L，肌酸激酶：72U/L，肌酸激酶MB同功酶：25.8U/L，超敏C-反應(yīng)蛋白：2.8mg/L。尿糞常規(guī)、血沉、呼吸道感染IgM九聯(lián)檢、肝脾腎B超：未見明顯異常。入院后相關(guān)輔助檢查第7頁/共53頁1.支氣管肺炎2.先天性心臟?。菏议g隔缺損(ventricularseptaldefect,VSD)

初步診斷第8頁/共53頁鑒別診斷1.支氣管異物2.動脈導(dǎo)管未閉3.肺動脈瓣狹窄4.心力衰竭第9頁/共53頁正常心血管生理解剖第10頁/共53頁心臟結(jié)構(gòu)及胚胎發(fā)育心臟是一個復(fù)雜的中空器官小兒常發(fā)心臟病：先天性心臟?。╟ongenitalheartdisease,CHD）在活產(chǎn)嬰兒中為4.05‰至12.3‰第2周原始心臟形成第4周心臟起循環(huán)作用第8周四腔心臟形成心房及心室的分隔完成第11頁/共53頁先天性心臟病致病因素

遺傳因素

環(huán)境因素宮內(nèi)感染藥物放射線代謝性疾病其它（宮內(nèi)缺氧，孕母缺乏葉酸）

基因和環(huán)境共同作用第12頁/共53頁卵圓孔呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左房壓力超過右房，卵圓孔功能上關(guān)閉；5至7月時解剖上關(guān)閉動脈導(dǎo)管足月兒80%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉，80%于3個月內(nèi)解剖上關(guān)閉，95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉臍血管：6至8周內(nèi)閉鎖形成韌帶嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉第13頁/共53頁14

體循環(huán)和肺循環(huán)：（一）體循環(huán)：動脈血由左心室搏出，沿主動脈及其分支到達除肺泡外的全身毛細血管，進行物質(zhì)交換后，再匯入各級靜脈，最后經(jīng)上、下腔靜脈及冠狀竇流回到右心房的循環(huán)。（二）肺循環(huán)：靜脈血由右心室搏出，經(jīng)肺動脈及其分支，流到肺泡毛細血管，在此進行氣體交換，再經(jīng)肺靜脈流回左心房的循環(huán)。血液循環(huán)路線：上下腔靜脈→右心房→右心室→肺動脈→肺泡周圍的毛細血管→肺靜脈→左心房→左心室→主動脈（各級動脈）→全身組織處的毛細血管（除了肺）→上下腔靜脈（各級靜脈）正常血液循環(huán)途徑第14頁/共53頁第15頁/共53頁兒童心血管疾病檢查方法第16頁/共53頁主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因X線檢查心電圖（electrocardiogramECG）超聲心動圖（echocardiagraphyECHO）心臟導(dǎo)管檢查：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)其它檢查輔助診斷明確診斷第17頁/共53頁病史及常見癥狀母妊娠史：孕期3個月內(nèi)感染、使用藥物、接觸射線、毒物史先天性心臟病常見癥狀：紫紺、喂養(yǎng)困難、呼吸困難、發(fā)育遲緩、出汗、疲乏、聲嘶第18頁/共53頁體格檢查測量血壓：測量雙上肢和下肢血壓望診：生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、胸前區(qū)隆起、

紫紺（唇舌和甲床）、杵狀指、合并其它畸形觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動脈搏動、肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽診：S1、S2、異常心音及雜音問：心臟聽診的部位及聽診內(nèi)容。第19頁/共53頁聽診小兒聽診常用聽診區(qū)二尖瓣聽診區(qū)肺動脈瓣聽診區(qū)主動脈瓣聽診區(qū)主動脈瓣第二聽診區(qū)三尖瓣聽診區(qū)聽診內(nèi)容：心率心律心音雜音：位置、分級、時相、性質(zhì)及有無傳導(dǎo)第20頁/共53頁

患兒，男，3歲，VSD伴肺動脈高壓,發(fā)育較同齡兒遲緩第21頁/共53頁室間隔缺損第22頁/共53頁室間隔缺損室間隔缺損：指左右心室間隔的缺損導(dǎo)致左右心室的異常交通,絕大多數(shù)為先天性,少數(shù)為后天性室間隔缺損占我國先天性心臟病的50%小兒最常見的先天性心臟病約25%單獨存在，其余合并其它畸形按缺損位置分為：膜周部缺損，占60%-70%

肌部缺損，占20%-30%第23頁/共53頁二尖瓣

左室肥大

主A

左房大

全身血少

VSD

肺血多

腔V

肺A瓣

右室擴大

右房室間隔缺損血流動力學(xué)變化第24頁/共53頁室間隔缺損分類按缺損大小分類：小型室缺（Roger?。┲行褪胰贝笮褪胰比睋p直徑(mm)缺損面積(cm2/m2)<5<0.55~150.5~1.0>15>1.0分流大小少中等大癥狀無或輕微有明顯肺血管可無影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合征第25頁/共53頁艾森曼格（Eisenmenger）綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機制不可逆的肺動脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫第26頁/共53頁室間隔缺損臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺，聲音嘶啞并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ-Ⅳ級全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)heart12室間隔缺損.mp3二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）肺動脈高壓時P2亢進第27頁/共53頁(一)心肌功能障礙1．心臟擴大。2．心動過速，是較早出現(xiàn)的代償現(xiàn)象。3．第一心音低鈍，重者可出現(xiàn)舒張期奔馬律，但新生兒時期很少聽到。4．外周灌注不良，脈壓窄，少部分患兒出現(xiàn)交替脈，四肢末端發(fā)涼及皮膚發(fā)花。(二)肺淤血1．呼吸急促：重者有呼吸困難與發(fā)紺。新生兒與小嬰兒吸乳時，多表現(xiàn)為氣急加重、吸奶中斷。2．肺部啰音：肺水腫可出現(xiàn)濕啰音。肺動脈和左心房擴大壓迫支氣管，可出現(xiàn)哮鳴音。3．咯泡沫血痰：系肺泡和支氣管黏膜淤血所致，但嬰幼兒少見。(三)體循環(huán)淤血1．肝臟腫大伴觸痛，是最早、最常見的體征。短時間內(nèi)增大，更有意義。2．頸靜脈怒張：可見頸外靜脈膨脹(半坐位)，肝、頸靜脈回流征陽性。嬰兒此體征不明顯，但可見頭皮靜脈怒張等表現(xiàn)。3．水腫：小嬰兒水腫常為全身性，眼瞼與骶尾部較明顯，體重較快增長，但極少表現(xiàn)為周圍凹陷性水腫。2006年中華兒科指南《小兒心力衰竭診斷與治療建議》第28頁/共53頁第29頁/共53頁室間隔缺損X線表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動脈段凸出主動脈弓影縮小第30頁/共53頁室間隔缺損心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌勞損。第31頁/共53頁室間隔缺損超聲心動圖二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力Qp/Qs=1

正常Qp/Qs>1.5

中等分流Qp/Qs>2

大量分流LVRVVSD第32頁/共53頁室間隔缺損治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能位于雙動脈瓣下的缺損，無論大小，應(yīng)于嬰兒期施行手術(shù)治療。內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補心導(dǎo)管介入治療直接縫合補片第33頁/共53頁室間隔缺損封堵術(shù)（一）診斷及分型室間隔是分隔左右心室的一心內(nèi)結(jié)構(gòu),由膜部、漏斗部和肌部三個部分組成，根據(jù)室間隔的組成將VSD分成以下幾類：1、膜部缺損：約占先天性室間隔缺損的78%,分3型①單純膜部缺損②膜周型（嵴下型）③隔瓣下型膜部缺損2、漏斗部缺損：約占先天性室間隔缺損的20%,分2型①干下型漏斗部缺損②嵴內(nèi)型漏斗部缺損3、肌部缺損：約占先天性室間隔缺損的2%,分2型：①流入道肌部室間隔缺損②小梁區(qū)肌部室間隔缺損第34頁/共53頁室間隔缺損封堵術(shù)（二）適應(yīng)癥及禁忌癥適應(yīng)癥1、膜部VSD①年齡：通?！?歲②有心臟血流動力學(xué)異常的單純性室缺(超聲心動圖LVDD增大或心導(dǎo)管檢查Qp/Qs≥2.0)，小兒12mm＞直徑＞3mm③室缺上緣距主動脈右冠瓣≥2mm，無主動脈右冠瓣脫入VSD及主動脈瓣返流；④室缺距三尖瓣≥３mm，無三尖瓣中度以上返流或三尖瓣葉或腱索異常⑤肺動脈壓力正?；蜉p度肺高壓2、肌部VSD通常缺損直徑≥５mm3、外科手術(shù)后殘余分流4、心肌梗死或外傷后VSD

第35頁/共53頁室間隔缺損封堵術(shù)相對適應(yīng)癥1、直徑小于3mm，無明顯血流動力學(xué)異常的小VSD2、嵴內(nèi)型VSD，缺損靠近主動脈瓣，如缺損距離肺動脈瓣2mm以上，直徑小于5mm3、感染性心內(nèi)膜炎治愈后3個月，心腔內(nèi)無贅生物4、VSD上緣距主動脈右冠瓣≤2mm，無主動脈右冠竇脫垂，不合并主動脈瓣反流，或合并輕度主動脈瓣反流5、VSD合并I度房室傳導(dǎo)阻滯或II度一型房室傳導(dǎo)阻滯6、VSD合并其他有介入治療適應(yīng)癥的心內(nèi)畸形7、伴有膨出瘤的多孔型VSD，缺損上緣距主動脈瓣2mm以上，出口相對集中，封堵器的左室面可完全覆蓋全部入口

第36頁/共53頁室間隔缺損封堵術(shù)禁忌癥1、感染性心內(nèi)膜炎，心內(nèi)有贅生物或存在其他感染性疾病2、封堵器安置處有血栓存在，導(dǎo)管插入徑路中有靜脈血栓形成3、巨大VSD，缺損解剖位置不良，放置后易影響主動脈瓣或房室瓣功能4、重度肺動脈高壓伴雙向分流者5、主動脈瓣中度以上返流6、主動脈瓣脫垂達室間隔缺損7、術(shù)前有明顯房室傳導(dǎo)阻滯或束支阻滯，術(shù)中三度房室傳導(dǎo)阻滯頻發(fā)或恢復(fù)不良，心功能不全及其他不能耐受操作者第37頁/共53頁室間隔缺損封堵術(shù)（四）操作方法術(shù)前準備①體檢、心電圖、X線胸片及超聲心動圖(初步明確VSD部位、直徑大小與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系及距離，選擇合適的VSD封堵器，估測術(shù)時可能發(fā)生的并發(fā)癥及效果)②血常規(guī)、出凝血時間、肝腎功能、電解質(zhì)、肝炎免疫③圍術(shù)期預(yù)防性使用抗生素１天（手術(shù)前后各1次）；術(shù)前1天口服阿司匹林3-5mg/Kg/d;④器械準備：心導(dǎo)管檢查器材、DSA影像設(shè)備、心電血壓監(jiān)護儀、穿刺針、各種鞘管、導(dǎo)引鋼絲、右心導(dǎo)管、豬尾導(dǎo)管、VSD封堵器及傳遞裝置、血管擴張管、急救器材及藥品⑤術(shù)前談話及簽字（術(shù)前病情、療效、費用及并發(fā)癥等）第38頁/共53頁室間隔缺損封堵術(shù)超聲心動圖檢查①心尖或胸骨旁五腔切面：重點觀察VSD距主動脈瓣的距離和缺損大?、谛牡锥梯S切面：缺損的位置及大小③左心室長軸切面：缺損與主動脈瓣的關(guān)系，是否合并主動脈瓣脫垂常規(guī)診斷性導(dǎo)管術(shù)①常規(guī)右心導(dǎo)管檢查（測壓、血氧分析）②造影：左室長軸斜位（左前斜60-70°＋頭位20-25°）及升主動脈造影第39頁/共53頁室間隔缺損封堵術(shù)封堵器及輸送裝置Amplatzer膜部VSD封堵器鎳鈦合金網(wǎng)編織而成自膨性、不對稱性雙盤結(jié)構(gòu)，左盤上緣較腰部大0.5mm，下緣較腰部大5.5mm,右盤上下緣較腰部各大2mm，封堵器腰長1.5mm,腰部直徑與室缺大小相一致；規(guī)格：4-18mm(腰部)，每號間隔2mmAmplatzer肌部VSD封堵器為Amplatzer房間隔封堵器改良型，腰部長7mm，左盤較腰部直徑大8mm，右盤較腰部直徑大6mm；規(guī)格：６-18mm(腰部)，每號間隔2mm第40頁/共53頁室間隔缺損封堵術(shù)國產(chǎn)VSD封堵器不對稱性，左盤上緣較腰部大0.5mm或0，下緣較腰部大5-6mm,封堵器腰長2mm；規(guī)格：4-18mm(腰部)。對稱性膜部室間隔封堵器,左右盤較腰部直徑大4mm，腰長2mm；規(guī)格：4-18mm(腰部)，選擇左右兩側(cè)不對稱的細腰型封堵器（多孔型缺損）④輸送系統(tǒng)：輸送長鞘、擴張管、推送導(dǎo)管、輸送鋼絲、裝載導(dǎo)管和旋轉(zhuǎn)器第41頁/共53頁室間隔缺損封堵術(shù)導(dǎo)管操作方法：見圖建立動靜脈軌道導(dǎo)入輸送長鞘體外裝配封堵器封堵VSD封堵效果判斷在TTE及左室造影下觀察封堵器位置、分流、主動脈瓣及房室瓣反流、新出現(xiàn)的主動脈和房室瓣反流，若無異常，治療成功第42頁/共53頁室間隔缺損封堵術(shù)左室長軸斜位第43頁/共53頁室間隔缺損封堵術(shù)釋放前造影第44頁/共53頁室間隔缺損封堵術(shù)左室長軸斜位第45頁/共53頁室間隔缺損封堵術(shù)釋放前造影第46頁/共53頁室間隔缺損封堵術(shù)術(shù)后處理及隨訪術(shù)后制動8小時，臥床20小時常規(guī)抗生素預(yù)防感染心電、血壓、血氧飽和度監(jiān)護血管穿刺部位并發(fā)癥防范術(shù)后復(fù)查心電圖，持續(xù)3-5天術(shù)前1天開始口服阿司匹林3-5mg/Kg/d（6月）3月內(nèi)避免劇烈活動術(shù)后24小時、1月、3月、6月、1年心內(nèi)科復(fù)查心電圖、超聲心動圖，必要時心臟X線片第47頁/共53頁室間隔缺損封堵術(shù)(五)常見并發(fā)癥膜