中國吉蘭-巴雷綜合征(格林-巴利綜合征)診治指南gustVolNo－細(xì)胞分離現(xiàn)象，多呈單時相自限性病程，靜脈注射免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin，IVIg)和血漿交換(PE)治療有效。該病還包括急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies，AIDP)、急性運(yùn)動軸索性神經(jīng)病(acutemotoraxonalneuropathy，AMAN)、急性運(yùn)動感覺軸索性神經(jīng)病(acutemotor-sensoryaxonalneuropathy，AMSAN)、MillerFisher綜合征(MillerFishersyndrome，MFS)、急性泛自主神經(jīng)病(acutesensoryneuropathy，ASN)等亞型。(一)AIDP1、臨床特點(diǎn)[1-3]：(1)任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病。(2)前驅(qū)事急性起病，病情多在2周左右達(dá)到高峰。(4)弛緩性肢體肌肉無力特征之一，多數(shù)患者在發(fā)病幾天內(nèi)蛋白含量正常，2~4周內(nèi)腦脊液者腦脊液抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性。(2)血清學(xué)檢查：①少數(shù)患者出抗巨細(xì)胞病毒抗體等。(3)部分患者糞便中可分離和培養(yǎng)出空腸彎曲菌。(4)神經(jīng)電生理：主要根據(jù)運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)測定，提示周圍神D.運(yùn)動神經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯：周圍神經(jīng)近端與遠(yuǎn)端比較，復(fù)合肌肉動作電位(compoundmuscleactionpotential，CMAP)負(fù)相波波幅下不足正常值下限的20％時，檢測傳導(dǎo)阻滯的可靠性下降。②感覺神限增寬、高波幅、多相波增多及運(yùn)動單位丟失。(5)神經(jīng)活體組織。用精品文檔3.診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，進(jìn)行性加重，多在2周左右達(dá)高峰。(2)對稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力，重癥者可有呼吸肌無力，四肢腱反射減低或消失。(3)可伴輕度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙。(4)腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。(5)電生理檢查提示遠(yuǎn)端運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長、傳導(dǎo)速度減慢、F波異常、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等。(6)病程有自限性。(二)AMANAMAN以廣泛的運(yùn)動腦神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運(yùn)動纖維軸索病變?yōu)?.臨床特點(diǎn)[1，8]：(1)可發(fā)生在任何年齡，兒童更常見，男女患病率相似，國內(nèi)患者在夏秋發(fā)病較多。(2)前驅(qū)事件：多有腹瀉和上呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染多見。(3)急性起病，平均6~12d達(dá)到高峰，少數(shù)患者在24~48h內(nèi)即可達(dá)到高峰。(4)對稱性肢11a空腸彎曲菌抗體陽性[5]。(3)電生理檢查：電生理檢查內(nèi)容與AIDP圖：早期即可見運(yùn)動單位募集減少，發(fā)病1~2周后，肌電圖可見大(三)AMSAN1.臨床特點(diǎn)：(1)急性起病，平均在6~12d達(dá)到高峰，少數(shù)患者在24~48h內(nèi)達(dá)到高峰。(2)對稱性肢體無力，多有腦神經(jīng)運(yùn)動功部分患者血清中可檢測到抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體。(3)電生理檢查：除感覺衰竭傳導(dǎo)測定可見感覺神經(jīng)動作電位波幅下降或無法引出波形外，其他同AMAN。(4)腓腸神經(jīng)活體組織檢查：腓腸神經(jīng)活體組織病理檢查不作為確診的必要條件，檢查可見軸索變性和神經(jīng)纖維丟(四)MFS[10-11]1.臨床特點(diǎn)：(1)任何年齡和季節(jié)均可發(fā)病。(2)前驅(qū)癥狀：可有腹瀉和呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染常見。(3)急性起病，病情在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰。(4)多以復(fù)視起病，也可以肌痛、?？贵w陽性[3]。(3)神經(jīng)電生理檢查：感覺神經(jīng)傳導(dǎo)測定可見動作電品文檔正?；蜉p度減退。(3)腦脊液出現(xiàn)蛋白－細(xì)胞分離。(4)病程呈自4.鑒別診斷：需要鑒別的疾病包括與GQ抗體相關(guān)的Bickerstaff(五)急性泛自主神經(jīng)受累為主 病。(3)臨床表現(xiàn)：視物模糊，畏光，瞳孔散大，對光反應(yīng)減弱或主神經(jīng)功能檢查可發(fā)現(xiàn)多種功能異常。(4)肌力正常，部分患者有2.實(shí)驗(yàn)室檢查：(1)腦脊液出現(xiàn)蛋白－細(xì)胞分離。(2)電生理檢感覺異常。(3)可出現(xiàn)腦脊液蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象。(4)病程呈自限性。(5)排除其他病因。4.鑒別診斷：其他病因?qū)е碌淖灾魃窠?jīng)病，如中毒、藥物相關(guān)、血。(六)ASN1.臨床特點(diǎn)：(1)急性起病，在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰。(2)廣淺感覺障礙。絕大多數(shù)患者腱反射減低或消失。(3)自主少見受累輕，肌力正?；蛴休p度無力。(4)病程為自限性。2.實(shí)驗(yàn)室檢查：(1)腦脊液出現(xiàn)蛋白－細(xì)胞分離。(2)電生理檢對稱性肢體感覺異常。(3)可有腦脊液蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象。(4)神經(jīng)電生理檢查提示感覺神經(jīng)損害。(5)病程有自限性。(6)排除4.鑒別診斷：其他導(dǎo)致急性感覺神經(jīng)病的病因，如糖尿病痛性神經(jīng)(一)一般治療2.呼吸道管理：有呼吸困難和延髓支配肌肉麻痹的患者應(yīng)注意保持3.營養(yǎng)支持：延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困難和飲水嗆咳，需給予(二)免疫治療[3－4，12－14]2.PE：推薦有條件者盡早應(yīng)用。方法：每次血漿交換量為30~50m3.糖皮質(zhì)激素國外的多項(xiàng)臨床試驗(yàn)結(jié)果均顯示單獨(dú)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素類型GBS的療效還有待于進(jìn)一步探討。但