淋巴瘤詳解演示文稿現(xiàn)在是1頁\一共有77頁\編輯于星期四優(yōu)選淋巴瘤現(xiàn)在是2頁\一共有77頁\編輯于星期四病理學分為：霍奇金淋巴瘤（HodgkinlymphomaHL）非霍奇金淋巴瘤（NonHodgkinlymphoma,NHL）現(xiàn)在是3頁\一共有77頁\編輯于星期四發(fā)病狀況：總發(fā)病率1.39/10萬（男）0.84/10萬（女）20-40歲居多（3個月——82歲）HL占8%——11%（歐美占25%）現(xiàn)在是4頁\一共有77頁\編輯于星期四二、病因及發(fā)病機制

不完全清楚1病毒

EB病毒（DNA皰疹病毒）：80%非洲兒童Burkitt淋巴瘤EB抗體↑，HL：淋巴結在電鏡下可見EB顆粒

HTLV-I（人類TC淋巴瘤病毒）——成人T細胞淋巴瘤/白血病

HTLV-II——蕈樣肉芽腫（T細胞皮膚淋巴瘤）現(xiàn)在是5頁\一共有77頁\編輯于星期四2細菌胃MALT淋巴瘤與幽門螺桿菌感染有關3免疫缺陷免疫缺陷患者（遺傳或獲得性AIDS?。?/p>

干燥綜合征，淋巴瘤發(fā)病率高移植后長期應用免疫抑制劑發(fā)生腫瘤者，約1/3為淋巴瘤。現(xiàn)在是6頁\一共有77頁\編輯于星期四三、病理和分類病理學分為：霍奇金淋巴瘤（HodgkinlymphomaHL）非霍奇金淋巴瘤（NonHodgkinlymphoma,NHL）現(xiàn)在是7頁\一共有77頁\編輯于星期四正常的淋巴結直徑約1mmT區(qū)：副皮質區(qū)+濾泡間區(qū)B區(qū)：淋巴濾泡淋巴竇是確定淋巴結最可靠的結構初級濾泡皮質輸入管髓索髓竇動脈靜脈輸出管邊緣竇副皮質區(qū)次級濾泡生發(fā)中心

淋巴結現(xiàn)在是8頁\一共有77頁\編輯于星期四初級濾泡次級濾泡現(xiàn)在是9頁\一共有77頁\編輯于星期四初級濾泡和次級濾泡現(xiàn)在是10頁\一共有77頁\編輯于星期四（一）HL：R-S細胞為特點現(xiàn)在是11頁\一共有77頁\編輯于星期四現(xiàn)在是12頁\一共有77頁\編輯于星期四HL分類（1966年Rye會議法）現(xiàn)在是13頁\一共有77頁\編輯于星期四NHL病理特點：①正常淋巴結構破壞，淋巴濾泡和淋巴竇消失②增生或浸潤的淋巴瘤C排列緊密，細胞成分單一。（二）NHL：現(xiàn)在是14頁\一共有77頁\編輯于星期四1966年Rappaport將NHL分為濾泡型和彌漫型兩大類。1982年國際工作分類以Rapapport為基礎進一步分類?，F(xiàn)在是15頁\一共有77頁\編輯于星期四NHL國際工作分類（IWF）1982低度惡性1.小淋巴細胞型（可伴漿細胞樣改變）2.濾泡性小裂細胞型3.濾泡性小裂細胞與大細胞混合型中度惡性4.濾泡性大細胞型5.彌漫性小裂細胞型6.彌漫性大小細胞混合型7.彌漫性大細胞型高度惡性8.免疫母細胞型9.淋巴母細胞型（扭曲核或非扭曲核）10.小無裂細胞型（Burkitt或非Burkitt淋巴瘤）雜類毛細胞型，蕈樣肉芽腫，組織細胞型髓外漿細胞瘤，不能分型現(xiàn)在是16頁\一共有77頁\編輯于星期四淋巴組織腫瘤WHO分型霍奇金淋巴瘤B細胞淋巴瘤T/NK細胞淋巴瘤組織細胞和樹突細胞腫瘤移植后淋巴組織增殖性疾病(應用新技術手段如單抗，細胞遺傳學和分子生物學等，分出許多新的類型)非霍奇金淋巴瘤現(xiàn)在是17頁\一共有77頁\編輯于星期四霍奇金淋巴瘤結節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤(95%)富于淋巴細胞型結節(jié)硬化型混合細胞型淋巴細胞消減型現(xiàn)在是18頁\一共有77頁\編輯于星期四結節(jié)性淋巴細胞為主型典型RS細胞罕見，可見爆米花樣的變異型RS細胞，核仁不清楚腫瘤細胞免疫表型:CD20+，CD30–，CD15–經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤CD30+，CD15+現(xiàn)在是19頁\一共有77頁\編輯于星期四現(xiàn)在是20頁\一共有77頁\編輯于星期四非霍奇金淋巴瘤B細胞淋巴瘤T/NK細胞淋巴瘤組織細胞和樹突細胞腫瘤移植后淋巴組織增殖性疾病現(xiàn)在是21頁\一共有77頁\編輯于星期四B細胞淋巴瘤前體B細胞腫瘤

B-淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤成熟B細胞腫瘤

B-慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤(CLL/SLL）B-淋巴漿細胞淋巴瘤（LPL）濾泡淋巴瘤（FL）（小細胞和混合性）邊緣帶B淋巴瘤（MZL、SZL、MALT）毛細胞白血?。℉CL）漿細胞骨髓瘤/漿細胞瘤（PCM/PCL）套細胞淋巴瘤（MCL）彌漫性大B細胞淋巴瘤（DLBCL）伯基特淋巴瘤現(xiàn)在是22頁\一共有77頁\編輯于星期四T/NK細胞淋巴瘤前體T細胞淋巴瘤T-淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤成熟T/NK細胞淋巴瘤

T-大顆粒淋巴細胞白血?。═-LGL）T-幼淋巴細胞白血病/淋巴瘤（T-PLL）蕈樣肉芽腫(MF)血管免疫母細胞T細胞淋巴瘤(AITCL)周圍T細胞淋巴瘤(PTL)間變性大細胞淋巴瘤(ALCL)成人T細胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）

結外NK/T細胞淋巴瘤,鼻型現(xiàn)在是23頁\一共有77頁\編輯于星期四國際淋巴瘤分類研究組：對1403例分類研究彌漫性大B細胞31%濾泡性22%小淋巴細胞（CLL型）6%套細胞型6%周圍T細胞6%邊緣區(qū)B細胞MALT型5%余下各亞型均<2%現(xiàn)在是24頁\一共有77頁\編輯于星期四WHO分型中常見的NHL亞型：1、彌漫性大B細胞淋巴瘤(DiffuselargeB-celllymphoma)：最常見的NHL,30-40%

特征：彌漫性、大細胞、B細胞CD20,CD79a,CD19(+)臨床：屬侵襲性淋巴瘤

現(xiàn)在是25頁\一共有77頁\編輯于星期四現(xiàn)在是26頁\一共有77頁\編輯于星期四男，69歲，04年牙齦DLBCL，化療一次消失。共化療三次。06年12月雙腎周圍腫物，穿刺為DLBCL復發(fā)。形態(tài)與04年的相似。現(xiàn)在是27頁\一共有77頁\編輯于星期四女，41歲，回盲部，1/10淋巴結受累及?，F(xiàn)在是28頁\一共有77頁\編輯于星期四2、濾泡性淋巴瘤(Follicularlymphoma)：發(fā)生在生發(fā)中心的淋巴瘤現(xiàn)在是29頁\一共有77頁\編輯于星期四現(xiàn)在是30頁\一共有77頁\編輯于星期四形態(tài)

生發(fā)中心細胞

中心細胞/中心母細胞

濾泡免疫表型

surfaceIg +CD19,20,22,79a +BCL-2 +CD10 +/-Bcl-6 +CD5 -遺傳學特征t(14;18)BCL-2rearranged臨床特點

成人；惰性現(xiàn)在是31頁\一共有77頁\編輯于星期四bcl-2

反應性增生（-）濾泡性淋巴瘤（+）確定良惡性現(xiàn)在是32頁\一共有77頁\編輯于星期四3、邊緣帶淋巴瘤（Marginalzonelymphoma）發(fā)生于濾泡及濾泡外套之間的區(qū)域。B細胞、CD5-，表達bcl-2屬惰性淋巴瘤現(xiàn)在是33頁\一共有77頁\編輯于星期四邊緣帶淋巴瘤結內邊緣帶淋巴瘤結外黏膜相關淋巴組織淋巴瘤脾臟邊緣帶細胞淋巴瘤現(xiàn)在是34頁\一共有77頁\編輯于星期四結外黏膜相關淋巴樣組織淋巴瘤(MALTlymphoma):與慢性感染和自身免疫性疾病有關，胃腸道最多見，其次為眼睛、皮膚、肺、唾液腺和甲狀腺等胃MALTlymphoma:與幽門螺桿菌感染有關現(xiàn)在是35頁\一共有77頁\編輯于星期四4、B-慢性淋巴細胞性白血病/小淋巴細胞淋巴瘤形態(tài)特點

小淋巴細胞

增殖中心（區(qū)）免疫表型surfaceIgMDweakCD19,20,79a +CD5 +CD23 +CD10,CycD1 -遺傳學特征trisomy12or13qin25%

克隆性IgHIgL50%自體突變臨床特點

常有白血病

成人

惰性CD23CD5現(xiàn)在是36頁\一共有77頁\編輯于星期四5、套細胞淋巴瘤（Mantlecelllymphoma）B細胞，CD5+常有t(11;14)，CyclinD1(+)屬侵襲性淋巴瘤現(xiàn)在是37頁\一共有77頁\編輯于星期四CD5CD19CD10CD19套細胞淋巴瘤2免疫表型surfaceIg +CD5 +CD19,20,22,79a +cyclinD1 +CD10(blastoid) -CD23 -基因特征t(11;14)BCL-1rearrangedCD5cyclinD1現(xiàn)在是38頁\一共有77頁\編輯于星期四6、皮膚T細胞淋巴瘤：（CutaneousT-celllymphoma）蕈樣肉芽腫（Mycosisfungoides）。成熟輔助性T細胞，CD3+、CD4+、CD8-。屬惰性淋巴瘤現(xiàn)在是39頁\一共有77頁\編輯于星期四7、周圍性T細胞淋巴瘤（PeripheralT-celllymphoma）T-cell已向輔助T或抑制T分化，CD4+或CD8+屬侵襲性淋巴瘤?，F(xiàn)在是40頁\一共有77頁\編輯于星期四8、間變性大細胞型淋巴瘤（anaplasticlarge-celllymphoma）:

細胞形態(tài)似R-Scell易與HD混為T或Null細胞細胞CD30+常有t(2;5)屬侵襲性淋巴瘤?，F(xiàn)在是41頁\一共有77頁\編輯于星期四9．伯基特淋巴瘤(Burkitt淋巴瘤)屬侵襲性淋巴瘤現(xiàn)在是42頁\一共有77頁\編輯于星期四伯基特淋巴瘤形態(tài)特點

彌漫

中等大母細胞

嗜堿性胞漿”星空現(xiàn)象”免疫表型surfaceIgM +CD19,20,22,79a +CD10 +CD5,23 -Ki-67 >90%endemic:EBVpositive遺傳學特征t(8;14)

c-myc

重排臨床特點

兒童>成人

侵襲性地方性和非地方性現(xiàn)在是43頁\一共有77頁\編輯于星期四10.血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤好發(fā)于老年人，屬侵襲性淋巴瘤，全身淋巴結腫大，伴有明顯的免疫學異常，病理為淋巴結正常結構破壞、多形性炎性浸潤、小血管及濾泡樹突狀細胞增生。多數(shù)患者可有自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血性貧血、多發(fā)性血管炎、多關節(jié)炎等?，F(xiàn)在是44頁\一共有77頁\編輯于星期四[NHL另一種分類]1、惰性淋巴瘤(indolent)2、侵襲性淋巴瘤(aggressive)

3、高度侵襲性淋巴瘤(highlyaggressive)現(xiàn)在是45頁\一共有77頁\編輯于星期四1、惰性淋巴瘤

B-慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤(CLL/SLL）淋巴漿細胞淋巴瘤（LPL）濾泡淋巴瘤（FL）（小細胞和混合性）邊緣帶B淋巴瘤（MZL、SZL、MALT）毛細胞白血?。℉CL）

顆粒淋巴細胞白血?。═-LGL）蕈樣肉芽腫(MF)現(xiàn)在是46頁\一共有77頁\編輯于星期四2、侵襲性淋巴瘤套細胞淋巴瘤（MCL）彌漫性大B細胞淋巴瘤（DLBCL）

周圍T細胞淋巴瘤(PTL)間變性大細胞淋巴瘤(ALCL)現(xiàn)在是47頁\一共有77頁\編輯于星期四3、高度侵襲性淋巴瘤

B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL）T淋巴母細胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/LBL）伯基特淋巴瘤（BL）成人T細胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）（急性和淋巴瘤）現(xiàn)在是48頁\一共有77頁\編輯于星期四四、臨床表現(xiàn)原發(fā)部位可在淋巴結結外淋巴組織（如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、脾、骨髓或皮膚）臨床表現(xiàn)多樣性。

現(xiàn)在是49頁\一共有77頁\編輯于星期四（一）HL：多見于青年

1．淋巴結腫大

淺表淋巴結腫大：無痛性頸或鎖骨上淋巴結腫大常見，其次腋下淋巴結腫大。淋巴結觸診有軟骨樣感覺，活動或粘連、融合成塊，飲酒后淋巴結疼痛。

深部淋巴結腫大：縱膈：上腔V壓迫綜合征咳嗽、胸悶、氣促等腹膜后：可壓迫輸尿管→腎盂積水

現(xiàn)在是50頁\一共有77頁\編輯于星期四現(xiàn)在是51頁\一共有77頁\編輯于星期四2．全身癥狀：原因不明的持續(xù)或周期性發(fā)熱，占30-40%，局部或全身皮膚瘙癢，年輕女性多見。3．淋巴結外受累：肝脾可腫大，累及骨髓和其他結外器官如肺及胸膜.現(xiàn)在是52頁\一共有77頁\編輯于星期四（二）NHL

臨床表現(xiàn)多樣化，易發(fā)生遠處擴散，常累及結外器官.1．淋巴結腫大淺表：無痛性頸及鎖骨上淋巴結腫大深部：縱膈、肺門、腹膜后淋巴結腫大

現(xiàn)在是53頁\一共有77頁\編輯于星期四2．淋巴結外器官侵犯咽淋巴環(huán)：軟腭、扁桃體、鼻及鼻竇，表現(xiàn)為吞咽困難，鼻塞。胃腸道：小腸多見，其次是胃，表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、包塊→梗阻及出血。肺浸潤及胸腔積液，心臟及心包CNS：腦膜及脊髓骨髓：1/3-1/2，20%NHL在晚期可并發(fā)急性淋巴細胞白血病現(xiàn)在是54頁\一共有77頁\編輯于星期四皮膚：腫塊、皮下結節(jié)、浸潤性斑塊，潰瘍

肝脾腫大3.全身癥狀：發(fā)熱、盜汗、消瘦。現(xiàn)在是55頁\一共有77頁\編輯于星期四五、實驗室及輔助檢查（一）淋巴結或病變組織活檢診斷淋巴瘤主要依據(jù)詳細分型,難度大取材現(xiàn)在是56頁\一共有77頁\編輯于星期四（二）實驗室檢查HL1．血液：正常→貧血wbc正?；颉?，全血細胞減少2．骨髓：部分病人可查到R-S細胞3．其他：血沉快，LDH↑，現(xiàn)在是57頁\一共有77頁\編輯于星期四

NHL

1．血液：分類淋巴C相對或絕對增加Coombs可（+）2．骨髓：20%NHL在晚期可并發(fā)急性淋巴細胞白血病

現(xiàn)在是58頁\一共有77頁\編輯于星期四（三）其他

B超、CT、MRI、胸部X片、PET等檢查，注意淋巴結，脾大小,明確分期。現(xiàn)在是59頁\一共有77頁\編輯于星期四六、診斷及鑒別診斷

診斷：依靠淋巴結或病變部位活檢診斷。進行詳細分型，依靠形態(tài)學，結合單抗，細胞遺傳和分子生物學等技術確定。

進行B超、CT、MRI、胸部X片、PET等檢查，甚至剖腹探查，明確分期。

現(xiàn)在是60頁\一共有77頁\編輯于星期四鑒別：1．與淋巴結腫大疾病鑒別淋巴結結核腫瘤轉移傳單淋巴結炎（壞死性）現(xiàn)在是61頁\一共有77頁\編輯于星期四2．與發(fā)熱性疾病鑒別結核敗血癥結締組織病等現(xiàn)在是62頁\一共有77頁\編輯于星期四

七、臨床分期和分組

AnnArbor分期用于HD，NHL參考Ⅰ期：一個淋巴結區(qū)（I）或結外單個器官（IE）Ⅱ期：橫膈同側二個或更多淋巴結區(qū)（Ⅱ）或局限淋巴外器官及橫膈同側1個以上淋巴結區(qū)（ⅡE）Ⅲ期：①橫膈上下均有淋巴結病變Ⅲ；②可伴脾累及（ⅢS）；③或伴結外器官局限受累（ⅢE）；④或脾伴局限結外器官（ⅢSE）Ⅳ期：一個或多個結外器官廣泛受累，伴或不伴淋巴結腫大，如肝或骨髓受累即屬Ⅳ現(xiàn)在是63頁\一共有77頁\編輯于星期四現(xiàn)在是64頁\一共有77頁\編輯于星期四分組A組：無癥狀B組：①發(fā)熱38℃↑（連3天），且無感染②6個月內體重↓10%③盜汗現(xiàn)在是65頁\一共有77頁\編輯于星期四八、治療及預后

一、HL治療方法主要根據(jù)臨床分期1、ⅠA、ⅡA采用擴大淋巴結照射斗篷式：用于膈上病變，從乳突端至鎖骨上下、腋下、肺門、縱隔倒Y字：用于膈下病變，從膈下淋巴結至腹主A旁、盆腔及腹股溝淋巴結，同時照脾區(qū)現(xiàn)在是66頁\一共有77頁\編輯于星期四2、ⅠB、ⅡB、ⅢA、ⅢB、Ⅳ期采用以化療為主+局部照射

用

ABVD方案，CR率75-80%。A阿霉素25mg/m2d1.15ivB博來毒素10mg/m2d1.15ivV長春鹼6mg/m2d1.15ivD甲氮咪胺375mg/m2d1.15iv每4周重復1次現(xiàn)在是67頁\一共有77頁\編輯于星期四3、自體造血干細胞移植:

第二次復發(fā)緩解后.現(xiàn)在是68頁\一共有77頁\編輯于星期四二、

NHL治療方法取決于組織類型，分期不如HD重要，治療策略以聯(lián)合化療為主放療生物治療：單克隆抗體、干擾素造血干細胞移植、手術、抗生素治療現(xiàn)在是69頁\一共有77頁\編輯于星期四（一）惰性淋巴瘤：B-慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤,濾泡淋巴瘤1.Ⅰ、Ⅱ期:放療或化療，且有腫瘤