永存動脈干專題知識講座永存動脈干專題知識講座第1頁疾病介紹

永存動脈干是指左、右心室均向一根共同動脈干射血，動脈干半月瓣騎跨于高位室間隔缺損之上，解剖上僅見總干，未見閉鎖主肺動脈遺址，體循環(huán)、肺循環(huán)和冠循環(huán)血供均直接來自動脈干。永存動脈干是極為罕見復(fù)雜先天性心血管畸形。永存動脈干專題知識講座第2頁形成原因

在心臟發(fā)育過程中，因為球嵴與球間隔發(fā)育缺點，未能將原始動脈干分隔成主動脈和肺動脈，而留下共同動脈干。永存動脈干是一個極為罕見復(fù)雜型先天性心臟病。其發(fā)病率約為0.5%左右，在先天性心血管尸解中約占1～3%。[1][2]永存動脈干專題知識講座第3頁疾病分類一、依據(jù)肺動脈起源部位不一樣，永存動脈干有數(shù)種分型方法。當(dāng)前臨床上常見是按Collect和Edwards法分為四型：

I型動脈干個別分隔，肺動脈主干起源于動脈干近端，居左側(cè)與右側(cè)升主動脈處于同一平面，接收兩側(cè)心室血液。此型較常見，約占48%。

Ⅱ型左、右肺動脈共同開口或相互靠近，起源于動脈干中部后壁，約占29%。

Ⅲ型左、右肺動脈分別起源于動脈干兩側(cè)，約占11%。

Ⅳ型肺動脈起源于胸段降主動脈或肺動脈缺如，肺動脈血供來自支氣管動脈，約占12%。永存動脈干專題知識講座第4頁疾病分類二、VanPraagh依據(jù)主動脈-肺動脈間隔形成程度和肺動脈及主動脈弓解剖形態(tài)將共同動脈干分為四類：

A1型約占50%，動脈干間隔個別形成，但在動脈干瓣膜上方有巨大缺損。短肺動脈主干起自動脈干左背側(cè)并分為左右兩支肺動脈，動脈干自成為升主動脈，約有7%病例在肺動脈主干起點有狹窄。

A1-A2過渡型約占9%，在心血管造影和手術(shù)中均不能區(qū)分。

A2型約占21%，主動脈-肺動脈間隔和肺總動脈干缺如，兩支肺動脈直接起自動脈干背側(cè)或側(cè)面行向肺部，其開口可分開也可靠得很近，因為肺動脈分支起點狹窄或發(fā)育不全，肺灌注量少。

A3型約占8%，僅有單一肺動脈分支起自動脈干瓣竇上方，供給同側(cè)肺葉，而另一側(cè)肺葉由主肺側(cè)支或起自主動脈弓或降主動脈肺動脈供給，通常缺如肺動脈與主動脈弓同側(cè)，較少在對側(cè)。

A4型約占12%，動脈干直接在動脈干瓣膜上方分為一狹窄或發(fā)育不全升主動脈和顯著擴(kuò)充肺動脈主干，大動脈導(dǎo)管連接肺動脈分支和降主動脈，而發(fā)育不全主動脈弓在峽部還有狹窄，甚至完全斷離。永存動脈干專題知識講座第5頁臨床癥狀嬰兒出生后數(shù)周內(nèi)因為肺血管床阻力高，肺血流量少，臨床癥狀不顯著，伴隨肺血管床阻力降低后即可出現(xiàn)心力衰竭和肺部感染癥狀。肺血流量增多者常展現(xiàn)呼吸困難、心力衰竭和心動過速。肺血流量降低則出現(xiàn)紫紺，同時伴紅細(xì)胞增多和杵狀指（趾）。永存動脈干專題知識講座第6頁疾病體征

患者普通情況較差，生長發(fā)育遲緩甚至體重不增，心率增快，心臟擴(kuò)充，肝臟腫大，在肺動脈瓣區(qū)聞及單一第2心音，胸骨左緣第3、4肋間有響亮、粗糙收縮期雜音和震顫。伴有瓣膜關(guān)閉不全者側(cè)心尖區(qū)有舒張早期或中期雜音，動脈干瓣膜關(guān)閉不全?？捎|及水沖脈。永存動脈干專題知識講座第7頁輔助檢驗

一、X線片胸部攝片顯示左，右心室增大，肺血管影增多，肺動脈總干弧消失，“主動脈”影增寬而搏動性增強(qiáng)?？梢姷阶蠓蝿用}位置靠近主動脈弓水平，約25%病例為右位主動脈。肺動脈起源部位較正常高，若見動脈分支影高達(dá)主動脈弓水平時，則有診療價值。永存動脈干專題知識講座第8頁輔助檢驗二、心電圖肺血增多時心電圖表現(xiàn)為左、右心室肥大；肺血管阻力增高，肺血少時心電圖表現(xiàn)為右心室肥大。超聲心動圖超聲檢驗顯示動脈干騎跨在高位室間隔缺損之上，常見左心房，左心室大，動脈干瓣膜可增厚，只見“主動脈瓣”而不見“肺動脈瓣”回聲。三、磁共振CT顯象結(jié)果能夠顯示擴(kuò)充動脈干騎跨在心室間隔之上。永存動脈干專題知識講座第9頁輔助檢驗四、心導(dǎo)管檢驗心導(dǎo)管檢驗和選擇性指示劑稀釋曲線測定示右心室壓力增高，其收縮壓等于周圍動脈收縮壓，右心室流出道血氧含量高，在大動脈水平有右至左分流，選擇性右心室造影顯示一個動脈干，一組半月瓣和從動脈干分出肺動脈。心導(dǎo)管可從右心室進(jìn)入主動脈弓頭臂分支。永存動脈干專題知識講座第10頁判別診療

（一）肺動脈閉鎖型嚴(yán)重法樂四聯(lián)癥生后即現(xiàn)紫紺和心力衰竭，X線檢驗示肺部缺血，右房、室增大。心電圖示右心房、室肥大。右心導(dǎo)管檢驗可得右心房、室壓力增高。多普勒超聲心動圖和心血管造影可明確診療。（二）主、肺動脈間隔缺損類似永存動脈干I型，超聲心動圖可見到兩組大動脈瓣膜，主動脈造影可顯示兩個大動脈和間隔缺損部位。永存動脈干專題知識講座第11頁判別診療

（三）大動脈錯位生后即現(xiàn)紫紺和心力衰竭，若伴大型房間隔缺損或室間隔缺損時紫紺較輕，癥狀出現(xiàn)較遲。X線檢驗示心臟增大呈蛋形，心血管造影顯示主動脈起源于右心室，主肺動脈起源于左心室。（四）三尖瓣閉鎖右心房擴(kuò)充，左心室肥大，心電圖示軸心偏左，而永存動脈干常見右心室肥大。多普勒超聲心動圖及心血管造影可見三尖瓣閉鎖。永存動脈干專題知識講座第12頁手術(shù)適應(yīng)證

伴有嚴(yán)重心力衰竭病人可經(jīng)內(nèi)科治療后再手術(shù)。內(nèi)科治療無效嚴(yán)重心力衰竭病人也應(yīng)手術(shù)治療。Ⅳ型永存動脈干也可行根治術(shù)，但常因肺血管嚴(yán)重病變手術(shù)效果不好。再次手術(shù)指征：①移植管道發(fā)生梗阻；瓣膜衰敗造成心力衰竭；②第一次移植管道直徑小，不適應(yīng)病人生長發(fā)育需要。永存動脈干專題知識講座第13頁手術(shù)禁忌癥不可逆性肺血管阻塞性病變是根治術(shù)禁忌證。年紀(jì)較大，出現(xiàn)紫紺，動脈血氧飽和度小于83%，肺血管阻力大于8woodU者，手術(shù)危險性很大。當(dāng)肺血管阻力大于12woodU者，為根治術(shù)禁忌證。永存動脈干專題知識講座第14頁手術(shù)方法Ⅰ型永存動脈干Ⅱ型永存動脈干Ⅲ型永存動脈干Ⅳ型永存動脈干VSD修補(bǔ)右室流出道與肺動脈連接永存動脈干專題知識講座第15頁術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥重度肺動脈高壓肺動脈高壓危象永存動脈干專題知識講座第16頁疾病預(yù)后

本病是嚴(yán)重型致命性心血管畸形之一，預(yù)后極差。如不及時治療，約有75%病人在一歲內(nèi)死亡，死亡原因主要為心力衰竭，其它如腦膿腫，感染性心內(nèi)膜炎。手術(shù)死亡率高，預(yù)后不良。延誤了手術(shù)時間病情將很快發(fā)展成肺動脈高壓，肺血管梗塞而失去手術(shù)機(jī)會。且常合并其它畸形，使得本病治療愈加困難，合并其它畸形有動脈導(dǎo)管未閉、左上腔靜脈、完全性肺靜脈異位連接、房間隔缺損、單心室、單心房及主動脈弓中止等。永存動脈干專題知識講座第17頁教授觀點

永存動脈干患者自然病史并不樂觀。約50%患兒死于出生后1個月內(nèi)，30%可存活至3個月，僅25%能存活到1歲以上，伴隨肺血管病變加重，在30歲以前死于艾森曼格綜合征。嬰幼兒時期死亡原因多為充血性心力衰竭，主要是因為嚴(yán)重動脈干瓣膜關(guān)閉不全合并大量左向右分流所致。存活時間較長患者有時可死于細(xì)菌性心內(nèi)膜炎或腦膿腫。但多數(shù)最終死于進(jìn)行性加重肺血管病變。當(dāng)肺血管病變在出生后1年內(nèi)有所進(jìn)展時，則病人有機(jī)會存活至十幾歲以上。如沒有嚴(yán)重肺血管疾病，且有大量左向右分流者，極少能存活至幼兒期。

永存動脈干專題知識講座第18頁

當(dāng)前大多認(rèn)為在1歲內(nèi)甚至新生兒時即行根治術(shù)，以預(yù)防發(fā)生肺動脈阻塞性病變。過去提倡在新生兒時行肺動脈環(huán)縮術(shù)，但此手術(shù)死亡率達(dá)50%，存活者10%～15%不能防止產(chǎn)生肺血管阻塞性病變，仍有發(fā)生肺動脈高壓可能。而且該手術(shù)為后期行根治術(shù)帶來了很大困難。

永存動脈干專題知識講座第19頁

伴隨外科技術(shù)，體外循環(huán)技術(shù)，心肌保護(hù)技術(shù)不停發(fā)展和進(jìn)步，當(dāng)前越來越趨向于早期手術(shù)。生物替換產(chǎn)品和同種材料冷凍保留技術(shù)建立和成熟，使右心室流出道重建技術(shù)得以實現(xiàn)。術(shù)后早期生存率取決于肺血管阻力，共干瓣有沒有反流和并發(fā)其它畸形，而不是術(shù)中和術(shù)后出血，冠狀血管受壓或其它技術(shù)問題。所以早期手術(shù)糾治是取得術(shù)后中遠(yuǎn)期生存率最好方法。永存動脈干專題知識講座第20頁病史患兒，男，1歲主訴：氣促20天，加重12天現(xiàn)病史：患兒無顯著原因出現(xiàn)氣促，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診發(fā)覺心臟雜音，隨即到我院就診。出生后易患“感冒”，無蹲踞及發(fā)紺。永存動脈干專題知識講座第